Ενδομυελικός όγκος του νωτιαίου μυελού

Μεταξύ πολλών νεοπλασμάτων της σπονδυλικής στήλης, εντοπίζονται συχνά ενδομυελικοί όγκοι του νωτιαίου μυελού, οι οποίοι στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύονται από γλοιώματα και κάπως λιγότερο συχνά από λιπώματα, τερατώματα και άλλες καρκινικές διεργασίες. Ανάμεσά τους εμφανίζονται και χαμηλές κακοήθεις διεργασίες.

Ο επιπολασμός των ενδομυελικών όγκων είναι σχετικά μικρός - όχι περισσότερο από 8% μεταξύ όλων αυτών των παθολογιών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η νόσος αναπτύσσεται με βάση τη σπονδυλική ουσία, μπορεί να εντοπιστεί εντός των ορίων του νωτιαίου μυελού ή να επεκταθεί πέρα ​​από το παρέγχυμα. Η παρεμπόδιση της ροής του υγρού μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό συριγγίου. Οι τεχνικές για τη χειρουργική διόρθωση του προβλήματος βελτιώνονται συνεχώς: οι χειρουργοί χρησιμοποιούν όλο και περισσότερο μικροχειρουργικά εργαλεία, χειρουργικές συσκευές λέιζερ, προγραμματίζουν παρεμβάσεις με οπτικοποίηση και μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, η αντιμετώπιση των όγκων του ενδομυελικού νωτιαίου μυελού είναι μια προκλητική διαδικασία ακόμη και για τη σύγχρονη χειρουργική.[1]

Επιδημιολογία

Ο ενδομυελικός όγκος του νωτιαίου μυελού είναι ένα σχετικά σπάνιο φαινόμενο. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές πληροφορίες, η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται από 3 έως 8% μεταξύ όλων των καρκινικών διεργασιών που αφορούν το κεντρικό νευρικό σύστημα και έως 19% μεταξύ όλων των εγκεφαλονωτιαίων νεοπλασμάτων.

Ένας ενδομυελικός όγκος αναπτύσσεται από την ουσία του νωτιαίου μυελού. Συχνά αναπτύσσεται τοπικά και δεν φεύγει από τη μεμβράνη του νωτιαίου μυελού, μπορεί να σχηματίσει εξωφυτική διόγκωση στην εγκεφαλική επιφάνεια ή να εξαπλωθεί στους περιβάλλοντες ιστούς, εκτεινόμενη στον υποσκληρίδιο χώρο.

Στην πλειονότητα των ασθενών, ενδομυελικοί όγκοι εντοπίζονται στον αυχενικό νωτιαίο μυελό. Η συντριπτική πλειοψηφία τέτοιων μαζών (επτά στις δέκα) είναι γλοιώματα που σχηματίζονται με βάση τα νευρογλοιακά κύτταρα του εγκεφάλου. Μεταξύ των γλοιωμάτων, τα πιο κοινά είναι:

• Αστροκυτώματα (πιο συχνά σε παιδιατρικούς ασθενείς).
• επενδυμώματα (προσβάλλουν κυρίως μεσήλικες και ηλικιωμένους).

Οι επιστήμονες εργάζονται για τη θεραπεία των ενδομυελικών όγκων για περισσότερο από έναν αιώνα. Αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι επεμβάσεις πραγματοποιούνταν χωρίς μεγάλη επιτυχία: ο κύριος στόχος τέτοιων επεμβάσεων ήταν η ανατομή της σκληρής μήνιγγας προκειμένου να εξαλειφθεί η υπερβολική πίεση στο κανάλι του νωτιαίου μυελού. Η πλήρης αφαίρεση της παθολογικής εστίας αποκλείονταν. Μόλις πριν από περίπου πενήντα χρόνια, οι νευροχειρουργοί άρχισαν να χρησιμοποιούν στην πρακτική τους μικροχειρουργικά εργαλεία, τεχνολογία υπερήχων και λέιζερ, μαγνητική τομογραφία. Αυτό κατέστησε δυνατό τον ακριβή σχεδιασμό της χειρουργικής διαδικασίας και κατέστησε δυνατή την αφαίρεση ακόμη και τέτοιων πολύπλοκων νεοπλασμάτων.[2]

Αιτίες ενός ενδομυελικού όγκου του νωτιαίου μυελού.

Τα αξιόπιστα αίτια των ενδομυελικών όγκων του νωτιαίου μυελού είναι ακόμη άγνωστα, αν και οι ειδικοί έχουν ήδη εντοπίσει ορισμένους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα νευρογλοιακά νεοπλάσματα συχνά αναπτύσσονται από μεταστάσεις όγκου που έχουν μετακινηθεί από άλλα όργανα και μόνο μετά από λίγο εντοπίζονται στους νευρικούς ιστούς.[3]

• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της ακτινοθεραπείας).
• παρουσία παρόμοιων παθολογιών στην οικογένεια (στενοί συγγενείς).
• την επίδραση πιθανών καρκινογόνων παραγόντων (φυτοκτόνα, χλωριούχο πολυβινύλιο κ.λπ.).
• αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα?
• κληρονομικά νοσήματα (σύνδρομα Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, νευροϊνωμάτωση τύπου I και II).

Παράγοντες κινδύνου

Οι περισσότεροι άνθρωποι γνωρίζουν τους παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την ανάπτυξη διεργασιών κακοήθους όγκου. Αυτές περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την κακή διατροφή, την έκθεση σε χημικά και ακτινοβολία, κληρονομική προδιάθεση, υπερηλιοφάνεια κ.λπ.[4]

Το νεόπλασμα μπορεί είτε να αναπτυχθεί πρωτογενώς στις δομές της σπονδυλικής στήλης είτε να δώσει μετάσταση στη σπονδυλική στήλη από άλλα όργανα. Η σπονδυλική στήλη έχει ένα καλά ανεπτυγμένο κυκλοφορικό σύστημα και τα κακοήθη κύτταρα μπορούν εύκολα να εισέλθουν με την κυκλοφορία του αίματος από άλλες μητρικές εστίες.

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τις γυναίκες να κάνουν τακτικές εξετάσεις μαστού και κυτταρολογικά επιχρίσματα για την ανίχνευση του καρκίνου του τραχήλου της μήτρας. Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε ακτινογραφία, εξετάσεις αίματος και κοπράνων (για κρυφό αίμα για ανίχνευση καρκίνου του παχέος εντέρου).

Ένας άλλος κοινός παράγοντας κινδύνου είναι οι τραυματισμοί της σπονδυλικής στήλης, οι παραμορφώσεις και οι γενετικές ανωμαλίες.[5]

Παθογένεση

Οι ενδομυελικοί όγκοι διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της σπονδυλικής μάζας:

• Γλοιώματα:
  • Αστροκύτωμα;
  • επενδύμωμα;
  • ολιγοδενδρογλοιωμα;
  • ολιγοαστροκύτωμα.
• Αγγειακά νεοπλάσματα:
  • σπήλαιο;
  • αιμαγγειοβλάστωμα.
• Λιπαροί και δερμοειδείς όγκοι, νευρινώματα, τερατώματα, λεμφώματα, χολοστεατώματα, σβαννώματα.

Ο εντοπισμός των παθολογικών σχηματισμών διαφέρει επίσης:

• μυελοτραχηλική περιοχή?
• αυχενική, αυχενική περιοχή του θώρακα.
• η θωρακική περιοχή?
• οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης?
• επίκωνος και κώνος.

Ένας ενδομυελικός όγκος μπορεί να κάνει μετάσταση από μόνος του ή να είναι μετάσταση άλλων καρκινικών διεργασιών (ιδίως, καρκίνου του μαστού ή του πνεύμονα, του νεφρικού κυττάρου, του μελάνωμα κ.λπ.).[6]

Η ανάπτυξη του νεοπλάσματος μπορεί να είναι διάχυτη ή εντοπισμένη.

Σε διάχυτη ή διηθητική εξάπλωση, δεν υπάρχει σαφές όριο με τις δομές του εγκεφαλονωτιαίου μυελού και μπορεί να επηρεαστούν μεμονωμένα ή πολλαπλά τμήματα του νωτιαίου μυελού. Μια τέτοια εξάπλωση είναι χαρακτηριστική του γλοιοβλαστώματος, του αστροκύτωματος, του ολιγοδενδρογλιώματος.

Στην εστιακή ανάπτυξη, η εστίαση αποκλίνει σε 1-7 τμήματα εγκεφαλονωτιαίου μυελού, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει σαφές όριο με υγιείς δομές νωτιαίου μυελού, γεγονός που διευκολύνει την πλήρη εκτομή της παθολογίας. Αυτή η ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική για τα περισσότερα επενδυμώματα, καθώς και για σπηλαιώδη αγγειώματα, λιπώματα και νευρινώματα, αιμαγγειοβλαστώματα και τερατώματα.[7]

Συμπτώματα ενός ενδομυελικού όγκου του νωτιαίου μυελού.

Ο ενδομυελικός όγκος του νωτιαίου μυελού αναπτύσσεται σχετικά αργά, με τα συμπτώματα να αυξάνονται σταδιακά σε μια μακρά περίοδο μη εκφρασμένων, «σβησμένων» σημείων. Σύμφωνα με γενικές στατιστικές πληροφορίες, μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, λίγοι ασθενείς προσέρχονται αμέσως στους γιατρούς. Συνήθως συμβαίνει όχι νωρίτερα από αρκετούς μήνες ή και χρόνια. Η μέση περίοδος επικοινωνίας με έναν γιατρό είναι περίπου 4-5 χρόνια.

Τα πρώτα σημάδια συνήθως (στο 70% των περιπτώσεων) ξεκινούν με σύνδρομο πόνου, το οποίο αρχίζει να ενοχλεί στην περιοχή του προσβεβλημένου τμήματος της σπονδυλικής στήλης. Τα κύρια χαρακτηριστικά του πόνου είναι παρατεταμένος, πονεμένος, μη οξύς, διάχυτος, συχνότερα νυχτερινός, με τάση να εντείνεται κατά την κατάκλιση.

Κάθε δέκατος ασθενής έχει ριζικό πόνο: οξύς, καυστικός, «πυροβολισμός», που ακτινοβολεί στο κάτω μέρος του σώματος και στα άκρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επιδείνωση εμφανίζεται με τη μορφή αισθητηριακών διαταραχών - επηρεάζεται κυρίως η απτική ευαισθησία και η ευαισθησία θέσης. Οι ασθενείς σημειώνουν μυϊκή αδυναμία στα κάτω άκρα, υπερτονικότητα, μέχρι μυϊκή ατροφία. Εάν η παθολογική εστία εντοπίζεται στην αυχενική και θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κυριαρχούν οι πυραμιδικές διαταραχές (αλλαγές στον τόνο, υπεραντανακλαστικότητα).

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση της προσβολής του νωτιαίου μυελού από τον ενδομυελικό όγκο. Για παράδειγμα, στη μυελοτραχηλική εστία, σημειώνονται εγκεφαλικά συμπτώματα:

• κλινική αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
• πρόβλημα όρασης;
• ataxia.

Ο ενδομυελικός όγκος του αυχενικού νωτιαίου μυελού γίνεται γνωστός με συνεχή πόνο στο ινιακό τμήμα του κεφαλιού, ο οποίος τελικά εξελίσσεται σε αισθητικές διαταραχές, πάρεση ενός από τα άνω άκρα. Επιπλέον, αυξάνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης κατώτερης παραπάρεσης, δυσλειτουργίας πυελικών οργάνων (πιο χαρακτηριστική για τα τελευταία στάδια της νόσου).

Ένας όγκος θωρακικού ενδομυελικού νωτιαίου μυελού ξεκινά συχνά με τον ασθενή να έχει μια ελαφρά καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (συνηθέστερα σκολίωση). Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται πόνος και ένταση (τόνος) του παρασπονδυλίου μυός. Η κίνηση γίνεται περιορισμένη, άβολη. Μεταξύ των αισθητηριακών διαταραχών σημειώνονται κυρίως δυσαισθησία και παραισθησία.[8]

Οι ασθενείς με επικονικούς ή κωνικούς ενδομυελικούς όγκους έχουν πρώιμη δυσλειτουργία πυελικών οργάνων και αλλοιωμένη ευαισθησία στη βουβωνική χώρα.

Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων:

• πόνος στην πλάτη (επιδεινώνεται όταν ξαπλώνετε, αυξάνεται με το βήχα, το φτέρνισμα, το τέντωμα, τείνει να ακτινοβολείται και δεν εξαλείφεται με αναλγητικά).
• Αισθητηριακές διαταραχές (ιδιαίτερα έντονες στα άκρα).
• κινητικές διαταραχές (μυϊκή αδυναμία, δυσκολία στο περπάτημα, ψυχρότητα στα άκρα, ακράτεια ούρων και κοπράνων, μυϊκή πάρεση και παράλυση, μυϊκές συσπάσεις).

Στάδια

Ο ενδομυελικός όγκος αναπτύσσεται διαδοχικά και περνά από τρία στάδια ανάπτυξης: τμηματική, πλήρη εγκάρσια βλάβη του νωτιαίου μυελού και στάδιο ριζικού πόνου.

Οι ενδομυελικοί όγκοι προκύπτουν με βάση την ουσία του γκρίζου νωτιαίου μυελού. Το τμηματικό στάδιο προκαλείται από την εμφάνιση διαχωρισμένων τμηματικών διαταραχών επιφανειακής ευαισθησίας ανάλογα με το επίπεδο εντοπισμού του νεοπλάσματος.

Το στάδιο της πλήρους εγκάρσιας βλάβης της σπονδυλικής στήλης ξεκινά όταν η παθολογική εστία φυτρώνει στη λευκή ουσία. Οι τμηματικές αισθητηριακές διαταραχές αντικαθίστανται από αγώγιμες, εμφανίζονται κινητικές και τροφικές διαταραχές, εμφανίζεται δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Το στάδιο του ριζικού πόνου χαρακτηρίζεται από την έξοδο του νεοπλάσματος πέρα ​​από τα όρια του νωτιαίου μυελού. Εμφανίζεται βλάστηση στις ρίζες, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση ριζικού πόνου.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές που οφείλονται στον ενδομυελικό όγκο του νωτιαίου μυελού μπορούν να χωριστούν σε διάφορες ομάδες:

• Αστάθεια της σπονδυλικής στήλης, αδυναμία εκτέλεσης υποστηρικτικών δραστηριοτήτων, συμπεριλαμβανομένου του περπατήματος και της ορθοστασίας.
• Επιπλοκές που σχετίζονται με συμπίεση δομών και νεύρων της σπονδυλικής στήλης (πόνος, αδυναμία στα άκρα, πλήρης και ατελής παράλυση, δυσλειτουργία πυελικών οργάνων).
• Επιπλοκές που σχετίζονται με την ανάγκη για παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι (θρόμβωση, συμφορητική πνευμονία, λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος κ.λπ.).
• Ενδο και μετεγχειρητικές επιπλοκές που σχετίζονται με διασταύρωση νευρικών δομών, παραβιάσεις της ακεραιότητας του πυελικού εδάφους, βλάβες σε μεγάλα αγγεία, απώλεια αίματος, διάτρηση, μόλυνση κ.λπ.

Συχνά οι ασθενείς έχουν αισθητηριακές διαταραχές στη βουβωνική χώρα και στα κάτω άκρα, δυσκολία στο περπάτημα, σεξουαλική, ουροποιητική λειτουργία και αφόδευση.

Διαγνωστικά ενός ενδομυελικού όγκου του νωτιαίου μυελού.

Όλες οι περιπτώσεις όγκων του ενδομυελικού νωτιαίου μυελού χρησιμοποιούν μια ολοκληρωμένη διαγνωστική προσέγγιση που περιλαμβάνει διαδικασίες όπως:

• Νευρολογική εξέταση: με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς, ο νευρολόγος μπορεί να υποψιαστεί την παρουσία μιας συγκεκριμένης παθολογίας.
• Ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης: όχι επαρκώς ενημερωτική μέθοδος, αλλά επιτρέπει την επιβεβαίωση της υποψίας μιας διαδικασίας όγκου.
• Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού: επιτρέπει τον αποκλεισμό φλεγμονωδών φαινομένων στις εγκεφαλονωτιαίοι δομές.
• Ηλεκτρομυογραφία, προκλητικά πιθανά διαγνωστικά: βοηθούν στην ανίχνευση προφανών νευρολογικών διαταραχών και παρακολούθησή τους στη δυναμική.
• Αξονική τομογραφία: βοηθά στον εντοπισμό του ενδομυελικού όγκου, στη διάκρισή του από άλλες παρόμοιες παθολογίες.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού: παρέχει πλήρεις πληροφορίες σχετικά με τον τύπο της εστίασης, τον εντοπισμό και την κατανομή της, σας επιτρέπει να καθορίσετε τις τακτικές θεραπείας.
• Αγγειογραφία σπονδυλικής στήλης: επιτρέπει τη διαφοροποίηση με αγγειακά νεοπλάσματα.

Επιπλέον, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος και ούρων στο πλαίσιο γενικών κλινικών εξετάσεων. Μπορεί να ληφθεί αίμα για να εκτιμηθεί το επίπεδο των ογκοδεικτών.

Η ενόργανη διάγνωση μπορεί να είναι όσο το δυνατόν πιο ενημερωτική, αλλά η τελική διάγνωση ενός ενδομυελικού όγκου γίνεται μόνο μετά από ιστολογική εξέταση των ιστών που αφαιρούνται κατά τη διάρκεια της επέμβασης.[9]

Διαφορική διάγνωση

Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιτρέπει τον αποκλεισμό φλεγμονωδών διεργασιών - ειδικότερα, μυελίτιδα, καθώς και αιμάτωμα του νωτιαίου μυελού. Η παρουσία ενδομυελικού όγκου υποδεικνύεται από την παρουσία διάστασης πρωτεΐνης-κυττάρου και έντονης αλβουμίνωσης (επώδυνη κυριαρχία πρωτεϊνικών ουσιών). Τα καρκινικά κύτταρα σπάνια βρίσκονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Πριν από μερικές δεκαετίες, η μυελογραφία ήταν μια ιδιαίτερα συχνή διαγνωστική διαδικασία. Σήμερα έχει σχεδόν πλήρως αντικατασταθεί από τομογραφικές μεθόδους. Για παράδειγμα, η αξονική τομογραφία βοηθά στη διάκριση ενός ενδομυελικού όγκου από μια κυστική μάζα, αιματομυελία ή συριγγομυελία, καθώς και στην ανίχνευση συμπίεσης του νωτιαίου μυελού.

Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται επίσης για διαφοροποίηση. Η λειτουργία T1 βοηθά στη διάκριση μεταξύ στερεών μαζών και κύστεων, ενώ η λειτουργία T2 είναι αποτελεσματική σε σχέση με το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και τις κύστεις. Συνιστάται η διεξαγωγή της μελέτης με τη χρήση σκιαγραφικών.[10]

Θεραπεία ενός ενδομυελικού όγκου του νωτιαίου μυελού.

Δεδομένου ότι ο ενδομυελικός όγκος θεωρείται μια σχετικά σπάνια παθολογία, οι ειδικοί δεν διαθέτουν επιστημονικά τεκμηριωμένες αποτελεσματικές θεραπευτικές τακτικές. Ως εκ τούτου, το σχέδιο θεραπείας εξατομικεύεται, λαμβάνοντας υπόψη τη γνώμη των ειδικών και την ιατρική συναίνεση.

Σε ασθενείς με ασυμπτωματική πορεία της νόσου (εάν ο ενδομυελικός όγκος ανιχνευθεί τυχαία κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας) συνταγογραφείται δυναμική παρακολούθηση και τακτική μαγνητική τομογραφία κάθε έξι μήνες. Τα νευρολογικά συμπτώματα ή τα συμπτώματα της μαγνητικής τομογραφίας της εξέλιξης του νεοπλάσματος θεωρούνται ενδείξεις για χειρουργική ακτινοθεραπεία.

Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, ένας πρώτος ανιχνευμένος ενδομυελικός όγκος θα πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά. Η κατεύθυνση της επέμβασης είναι η εξής:

• Ριζική εκτομή για περιορισμένα νεοπλάσματα όπως επενδύμωμα, πιλοειδές αστροκύτωμα, αιμαγγειοβλάστωμα.
• Μεγιστοποιήστε τη μείωση του όγκου για διηθητικά νεοπλάσματα όπως το αστροκύτωμα, το αναπλαστικό αστροκύττωμα, το γαγγλιοαστροκύτωμα και το γλοιοβλάστωμα.

Οποιαδήποτε χειρουργική προσέγγιση δεν πρέπει να βλάπτει τη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε νευροχειρουργική κλινική (τμήμα), κατά προτίμηση με δυνατότητα νευροφυσιολογικής απεικόνισης με τη μορφή κινητικών προκλημένων δυναμικών. Ο χειρουργός θα πρέπει να έχει εμπειρία σε νευροογκολογικές επεμβάσεις στη σπονδυλική στήλη και στο νωτιαίο μυελό. Σε παιδιατρικούς ασθενείς η πρόσβαση γίνεται με λαμινοτομή ή λαμινοπλαστική.

Στην μετεγχειρητική περίοδο χορηγούνται στον ασθενή στεροειδή φάρμακα (δεξαμεθαζόνη) με τη μορφή ενδομυϊκών ενέσεων την έκτη περίπου ημέρα μετά την παρέμβαση. Η μέση δόση για έναν ενήλικα είναι 16 mg την ημέρα, η απόσυρση του φαρμάκου είναι σταδιακή.[11]

Μετά από χειρουργικούς όγκους του άνω τραχήλου της μήτρας ή αυχενικά μυελικά νεοπλάσματα, ο ασθενής περνά τις πρώτες 24 ώρες στη νευρολογική μονάδα εντατικής θεραπείας.

Τα μέτρα αποκατάστασης ξεκινούν το συντομότερο δυνατό, μόλις γίνει αισθητή υποχώρηση του πόνου στη σπονδυλική στήλη. Η παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της επέμβασης πραγματοποιείται 24 ώρες ή ήδη 4-6 εβδομάδες μετά την παρέμβαση.

Η αποτελεσματικότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία σε ενδομυελικούς όγκους δεν έχει αποδειχθεί. Η ακτινοβολία προκαλεί βλάβη από την ακτινοβολία στον νωτιαίο μυελό, ο οποίος είναι πιο ευαίσθητος σε αυτόν από τις εγκεφαλικές δομές. Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, οι ειδικοί προτιμούν μια πιο ασφαλή και αποτελεσματική χειρουργική επέμβαση, αν και πιο περίπλοκη.[12]

Χειρουργική θεραπεία

Οι ασθενείς με ενδομυελικό όγκο του νωτιαίου μυελού υποβάλλονται σε αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου. Αυτό επεκτείνει τη σωληνοειδή κοιλότητα και εξαλείφει τη συμπίεση, καθώς και παρέχει πρόσβαση στις δομές της σπονδυλικής στήλης.

Οι ενδοφυτικές μάζες αποτελούν ένδειξη για μυελοτομή – έκθεση του νωτιαίου μυελού και οι εξωφυτικές αφαιρούνται με σταδιακή εμβάθυνση.

Το πρώτο στάδιο της αφαίρεσης του όγκου περιλαμβάνει την πήξη των αιμοφόρων αγγείων που τον τροφοδοτούν. Ο ιστός του όγκου αποκόπτεται ριζικά χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα φόντου. Είναι υποχρεωτική η αναζήτηση για πιθανά εναπομείναντα σωματίδια όγκου. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με συρραφή της σκληρής μήνιγγας, παρέχοντας σπονδύλωση και σπονδυλική στερέωση με βίδες και πλάκες. Τα αιμαγγειοβλαστώματα αφαιρούνται με αγγειακό εμβολισμό.[13]

Τα εστιακά νεοπλάσματα είναι καλύτερα κατάλληλα για ριζική αφαίρεση, σε αντίθεση με τα διάχυτα νεοπλάσματα, τα οποία στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να αφαιρεθούν μόνο εν μέρει.

Το πιο συχνό μετεγχειρητικό πρόβλημα είναι το εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο επιδεινώνει τη νευρολογική εικόνα. Σε ασθενείς με μυελοτραχηλικές εστίες, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εξάρθρωσης με τον εγκεφαλικό ιστό που εισέρχεται στο ινιακό τρήμα και επακόλουθο θάνατο.

Στους περισσότερους ασθενείς στη μετεγχειρητική περίοδο, τα νευρολογικά συμπτώματα εξασθενούν εντός 7-14 ημερών. Αν μιλάμε για σοβαρή νευρολογική ανεπάρκεια, αυτό το διάστημα αυξάνεται έως και 21 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι νευρολογικές διαταραχές αποκτούν σταθερή πορεία.[14]

Φάρμακα

Στο πλαίσιο της παρηγορητικής θεραπείας, με στόχο την ανακούφιση του πόνου του ασθενούς και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του, όταν οι ριζικές μέθοδοι είναι αδύνατες ή ακατάλληλες, συνταγογραφούνται αναλγητικά, αντιφλεγμονώδη και άλλα φάρμακα, ανάλογα με τις ενδείξεις.

Μια λίστα με τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα φαίνεται στον παρακάτω πίνακα:

Μη οπιοειδή αναλγητικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Νατριούχος δικλοφενάκη	Η δόση του μαθήματος για 2 εβδομάδες είναι 56 δισκία των 50-75 mg ή 28 αμπούλες	Τα φάρμακα συνταγογραφούνται λαμβάνοντας υπόψη τον γαστρεντερικό και τον καρδιαγγειακό κίνδυνο. Συνιστάται η ταυτόχρονη χρήση αντιόξινων και κατά του έλκους.
Ιβουπροφαίνη	200-400 mg τρεις φορές την ημέρα για 14 ημέρες
Παρακεταμόλη	500 mg 3-5 φορές την ημέρα
Κετοπροφαίνη	Η δόση του μαθήματος για 2 εβδομάδες είναι 14-42 κάψουλες, 28 αμπούλες ή 28 υπόθετα
Οπιοειδή αναλγητικά
Tramadol	50 mg, 1-3 φορές την ημέρα, κατά την κρίση του γιατρού	Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες: μειωμένος καρδιακός ρυθμός, ναυτία, δυσκοιλιότητα, βρογχόσπασμος, πονοκέφαλος, αυξημένη εφίδρωση. Η μακροχρόνια χρήση μπορεί να οδηγήσει σε εξάρτηση από τα ναρκωτικά και απόσυρση.
Μορφίνη	Με τη μορφή ενέσιμου διαλύματος σε αμπούλα 1% 1 ml, σύμφωνα με το μεμονωμένο σχήμα
Τριμεπυριδίνη	Σε μορφή ενέσιμου διαλύματος σε αμπούλα 1-2% επί 1 ml, σύμφωνα με το μεμονωμένο σχήμα
Ορμονικοί παράγοντες
Δεξαμεθαζόνη	Ως ενέσιμο διάλυμα 4-8 mg/mL φωσφορικής δεξαμεθαζόνης (άλας δινάτριου), αμπούλες των 2 ml η καθεμία	Το φάρμακο χρησιμοποιείται με προσοχή, ειδικά εάν είναι επιρρεπές σε θρόμβωση.
Αντιεμετικά
Μετοκλοπραμίδη	Με τη μορφή ενέσιμου διαλύματος 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml ή δισκίων των 10 g, σύμφωνα με ένα εξατομικευμένο σχήμα	Προκαλεί υπνηλία, μερικές φορές εξωπυραμιδικές διαταραχές.
Υπνωτικά χάπια και αγχολυτικά
Διαζεπάμη	Ως ενέσιμο διάλυμα σε αμπούλες των 10 mg/2 ml ή ως δισκία των 5 mg	Πιθανές παρενέργειες: ξηροστομία ή, αντίθετα, αυξημένη σιελόρροια, καθώς και καούρα, ναυτία, δυσκοιλιότητα, ίκτερος.
Φαιναζεπάμη	Δισκία των 0,5-1-2,5 mg, κατά μέσο όρο 21 δισκία ανά μάθημα
Αντικαταθλιπτικά
Αμιτριπτυλίνη	Ενέσιμο διάλυμα δισκίων 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml ή 25 mg	Με παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσει σπασμούς, κατακράτηση ούρων, γλαύκωμα. Η αμιτριπτυλίνη δεν πρέπει να λαμβάνεται σε συνδυασμό με αναστολείς ΜΑΟ και Cisapride.
Αντισπασμωδικά
Καρβαμαζεπίνη	Δισκία 200 mg, όπως υποδεικνύεται	Μεταξύ των πιο συχνών ανεπιθύμητων ενεργειών: ζάλη, διπλασιασμός της όρασης, υπνηλία, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος και του συντονισμού.
Πρεγκαμπαλίνη	Σε κάψουλες των 75-150-300 mg, σύμφωνα με το μεμονωμένο σχήμα
Φαινοβαρβιτάλη	Με τη μορφή δισκίων 50-100 mg, θα χρειαστείτε 28 δισκία για ένα μάθημα δύο εβδομάδων
Αντιστηθαγχικά φάρμακα
Νιτρογλυκερίνη	Ως δισκία παρατεταμένης αποδέσμευσης 6,5 mg	Η χρήση μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία, διάρροια, βραδυκαρδία, γενική αδυναμία, πονοκέφαλο και ζάλη, μερικές φορές - αλλεργίες.
Προπρανολόλη	Δισκία 10-40 mg, όπως ενδείκνυται
Διουρητικά
Φουροσεμίδη	Ως ενέσιμο διάλυμα 1% 20 mg/mL ή δισκία 40 mg	Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν αιμοδυναμικές διαταραχές, ζάλη, αφυδάτωση, μυϊκούς σπασμούς, αγγειακή κατάρρευση, διαταραχές ακοής και όρασης.
Αντισπασμωδικά
Δροταβερίνη	Δισκία των 40-80 mg ή 2% ενέσιμο διάλυμα 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	Η μακροχρόνια χρήση μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, ίλιγγο, αϋπνία. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες: μείωση της αρτηριακής πίεσης, ναυτία.
Υδροχλωρική παπαβερίνη	Ενέσιμο διάλυμα 2% αμπούλες των 2 ml, όπως υποδεικνύεται
Καθρακτικά
Bisacodyl	Σε περίπτωση τάσης για δυσκοιλιότητα χορηγούνται πρωκτικά υπόθετα 10 mg τα βράδια	Θα πρέπει να αποφεύγεται η συχνή χρήση, η οποία είναι γεμάτη με παραβιάσεις της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών, ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας και αρτηριακής υπότασης.
Αντιεπιληπτικά φάρμακα
Κλοναζεπάμη	Ως δισκία 0,5-0,25-1 ή 2 mg, σύμφωνα με εξατομικευμένο σχήμα	Με μια παρατεταμένη πορεία θεραπείας, είναι δυνατό να αναπτυχθεί εξάρτηση από τα φάρμακα και με σύνδρομο στέρησης - στέρησης.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει ειδική πρόληψη των ενδομυελικών όγκων, οι ειδικοί συνιστούν να δίνεται προσοχή σε γενικά προληπτικά μέτρα κατά του όγκου. Τέτοια μέτρα περιλαμβάνουν έναν αριθμό πολύπλοκων παραγόντων.

• Το κάπνισμα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για διάφορους τύπους καρκινικών όγκων, συμπεριλαμβανομένων των ενδομυελικών νεοπλασμάτων. Αυτό περιλαμβάνει τόσο την ενεργητική όσο και την παθητική εισπνοή του καπνού του τσιγάρου.
• Η ακατάλληλη διατροφή, το υπερβολικό βάρος και η παχυσαρκία θεωρούνταν πάντα ως ειδικοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη καρκίνου. Η αφθονία των συντηρητικών και άλλων καρκινογόνων ουσιών στη διατροφή, καθώς και του κόκκινου κρέατος και του καπνιστού κρέατος, στο πλαίσιο του υπερβολικού φορτίου στη σπονδυλική στήλη μπορεί να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτες συνέπειες.
• Η εξάρτηση από το αλκοόλ ως προς το βαθμό τοξικότητας είναι ίση με το άπληστο κάπνισμα. Το αλκοόλ παίζει ιδιαίτερα αρνητικό ρόλο στην παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου.
• Οι μολυσματικές-φλεγμονώδεις παθολογίες δημιουργούν ευνοϊκές συνθήκες για την επακόλουθη ανάπτυξη καρκινικών διεργασιών. Οι ιοί των ανθρώπινων θηλωμάτων, η ιογενής ηπατίτιδα, οι παρασιτικές λοιμώξεις θεωρούνται ιδιαίτερα επικίνδυνοι από αυτή την άποψη.
• Η κακή οικολογία, η ρύπανση του αέρα, του νερού και του εδάφους έχουν μια λεπτή αλλά επίμονη αρνητική επίδραση στο σώμα.
• Οι επαγγελματικοί κίνδυνοι, οι επαφές με χημικές και άλλες δυνητικά επιβλαβείς ουσίες έχουν αιτιολογική σχέση με την ανάπτυξη της ογκοπαθολογίας.
• Η ιονίζουσα ακτινοβολία ενέχει υψηλό κίνδυνο για όλους τους ανθρώπους, ιδιαίτερα για τα παιδιά. Ακόμη και το ηλιακό φως μπορεί να έχει καρκινογόνες επιδράσεις, επομένως αποφύγετε την υπερβολική ηλιοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένου του μαυρίσματος.

Επιπλέον, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό για τακτικά διαγνωστικά και προληπτικά μέτρα. Η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας είναι ευκολότερο να θεραπευθεί.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του ενδομυελικού όγκου δεν είναι σαφής λόγω των διαφορετικών χαρακτηριστικών και της πορείας της διαδικασίας του όγκου. Η ανάπτυξη επιπλοκών επιδεινώνει την έκβαση της νόσου, ειδικότερα, την επιθετική ανάπτυξη και την υποτροπή του νεοπλάσματος.

Μια σχετικά ευνοϊκή πορεία είναι χαρακτηριστική των επενδυωμάτων, τα οποία είναι πιο επιρρεπή σε μια πορεία χωρίς υποτροπές.

Τα αστροκυτώματα είναι χειρότερα με τη χειρουργική θεραπεία, επομένως συχνά υποτροπιάζουν ήδη πέντε χρόνια μετά την επέμβαση.

Υπάρχουν συχνά δυσμενή έκβαση στα τερατώματα λόγω της εκτεταμένης κακοήθειας και της συστηματικής μετάστασής τους. Όταν σχηματίζονται μεταστάσεις, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία και την κατάσταση της εστίας της μητέρας, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει μικρή πιθανότητα ανάκαμψης.

Η νευρολογική ανεπάρκεια μπορεί να εκδηλωθεί σε διάφορους βαθμούς, κάτι που εξαρτάται από το στάδιο της παθολογίας, την ποιότητα της θεραπείας και την πληρότητα των μέτρων αποκατάστασης. Σε πολλούς ασθενείς, ο όγκος του ενδομυελικού νωτιαίου μυελού θεραπεύτηκε πλήρως, η ικανότητα εργασίας αποκαταστάθηκε και οι ασθενείς επέστρεψαν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.