Εκδηλώσεις του δέρματος με δερματομυοσίτιδα

Δερματομυοσίτιδα (συνώνυμο: πολυμυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα) - νόσο του συνδετικού ιστού, που συμβαίνουν με μία πρωτοταγή βλάβες του δέρματος και των σκελετικών μυών, βαριά ρέουσα νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από εκφυλιστικές αλλαγές, κατά προτίμηση γραμμωτούς μυϊκό ιστό, και δερματικές εκδηλώσεις. Υπάρχουν περιπτώσεις που συμβαίνουν μόνο με μυϊκή βλάβη. Η βασική παθογένεια της νόσου σημασία της με τη μεσολάβηση κυττάρων ευαισθητοποίησης σε διάφορα αντιγόνα. Αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, αλλά κυρίως μετά από 50 χρόνια, συχνότερα στις γυναίκες.

Αιτίες και παθογένεια δερματομυοσίτιδας. Υπάρχουν διάφορες θεωρίες (μολυσματικές, ιογενείς, αυτοάνοσες) που εξηγούν την εμφάνιση δερματομυοσίτιδας. Επί του παρόντος, πολλοί δερματολόγοι υποστηρίζουν την αυτοάνοση υπόθεση της δερματομυοσίτιδας, όπως αποδεικνύεται από τα συστηματικά ευαισθητοποιημένα λεμφοκύτταρα στα αντιγόνα. τον μυϊκό ιστό, την κυτταροτοξικότητα των λεμφοκυττάρων σε αυτο-, ομο- και ετερόλογες μυϊκές καλλιέργειες, την παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων και τα ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν. Η παρουσία οικογενούς περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου σε δίδυμα, και άλλες νόσους του συνδετικού ιστού σε οικογένειες, ενώσεις και αντιγόνα ιστοσυμβατότητας (HLA D8 και DRW3) επέτρεψε στους επιστήμονες να παρουσιάσει τη θεωρία της γενετικής προδιάθεσης της νόσου.

Υπάρχει παρανεοπλασματική δερματομυοσίτιδα. Η φύση της συσχέτισης της δερματομυοσίτιδας με τους όγκους δεν έχει τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι είναι δυνατή η αλλεργική επίδραση προϊόντων όγκου στο σώμα και η συμπερίληψη ανοσολογικών μηχανισμών. Στην ανάπτυξη της δερματομυοσίτιδας, σημαντικό ρόλο παίζουν οι ασθένειες των εσωτερικών οργάνων, του νευρικού, του ενδοκρινικού συστήματος. Το σκληροτροφικό leichen μπορεί να προκληθεί από τα ναρκωτικά, τις μολυσματικές ασθένειες, την ηλιακή ακτινοβολία, κλπ.

Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας. Δερματομυοσίτιδα υποδιαιρούνται σε πρωτογενείς (ιδιοπαθή), εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά και δευτερογενή (συνήθως παρανεοπλασματική), παρατηρούνται κυρίως σε ενήλικες, και η ροή - οξεία, υποξεία και χρόνια.

Ανάμεσα στις πιο χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις ερυθήματος οιδηματώδες με μωβ χροιά, που βρίσκεται κυρίως στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος, ιδιαίτερα στο πρόσωπο, περικογχικό μπολ και στη ράχη των χεριών, το λαιμό, άνω μέρος του θώρακα και την πλάτη. Μπορούν να παρατηρηθούν μεταβολές που μοιάζουν με σκολντομερή στους βραχίονες και στην πίσω επιφάνεια των χεριών. Μερικές φορές το εξάνθημα πολυμορφικό, η οποία καθιστά κλινικές ομοιότητες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ειδικά στην ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων και απόθεση κάτω από τη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας των ανοσοσυμπλόκων. Με τη μακρά πορεία της νόσου, οι ατροφικές αλλαγές στο δέρμα αναπτύσσονται με τα φαινόμενα της poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). Οι μύες του ώμου και της πυελικής ζώνης επηρεάζονται συχνότερα. Υπάρχουν πόνοι, οίδημα, αδυναμία, ατροφία, προοδευτική υπόταση, αδυναμία. Αν επηρεάζει τους μυς του οισοφάγου δυσκολία στην κατάποση, με τη συμμετοχή του διαφράγματος μυών είναι σπασμένο αναπνοή.

Η ασθένεια παρατηρείται συχνά στις γυναίκες. Η ασθένεια στους περισσότερους ασθενείς ξεκινά με πρόδρομα φαινόμενα. Σε μερικούς ασθενείς, η διαδικασία αναπτύσσεται αργά με μικρό πόνο στα άκρα, αίσθημα κακουχίας και ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας. Αλλά είναι δυνατή και οξεία έναρξη της νόσου (έντονος πόνος, ειδικά στα άκρα, πονοκέφαλος, ζάλη, ναυτία και έμετος, σοβαρή ρίψη με πυρετό σε υψηλά ψηφία). Στους περισσότερους ασθενείς, υπάρχει οίδημα και ερυθρότητα του προσώπου με σκιά πασχαλιάς, ειδικά στην περιτοβική περιοχή. Το ερύθημα είναι ιδιαίτερα έντονο στα ανώτερα βλέφαρα και στην περιφέρειά τους (ένα σύμπτωμα των "γυαλιών"). Μερικές φορές καταλαμβάνει το μεσαίο τμήμα του προσώπου, υπενθυμίζοντας την «πεταλούδα» του ερυθηματώδους λύκου. Η παρουσία πολυάριθμων τελεγγειεκτασιών καθιστά τον χρωματισμό πιο κορεσμένο.

Το ερύθημα και το πρήξιμο σημειώνονται συνήθως στις πλευρικές επιφάνειες του λαιμού, σε μικρότερο βαθμό - στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άνω άκρων, στον κορμό και μερικές φορές σε μερικές άλλες θέσεις. Στα άκρα, το δέρμα επηρεάζεται κυρίως στην περιοχή των μεγάλων μυών και αρθρώσεων. Το ερύθημα και το πρήξιμο μπορεί να εξαπλωθεί από το λαιμό στην περιοχή των ώμων, στο στήθος και στην πλάτη, όπως ένας πελεκάνος. Σχετικά σπάνιες στο φόντο της ερυθρότητας ή έξω από αυτό υπάρχουν κόπρανα lichenoid εξανθήματα. Στο φόντο του ερυθήματος, μερικές φορές υπάρχουν κνίδωση, φυσαλιδώδεις, φυσαλιδώδεις, αιμορραγικές και αιμορραγικές εκρήξεις. Υπάρχουν αναφορές περιπτώσεων νεκρωτικών αλλαγών, διάβρωσης και εξέλκωσης του δέρματος. Σε μερικούς ασθενείς, η δερματομυοσίτιδα παίρνει το χαρακτήρα της ερυθροδερμίας («μυασθενική ερυθροδερμία» του Μηλιανού). Οι μεταβολές που μοιάζουν με σκληρόδερμα μπορούν να εμφανιστούν στα χέρια και στους βραχίονες. Σε αυτές τις περιοχές, το δέρμα είναι ξηρό, τριχόπτωση, βλάβες των νυχιών παρατηρούνται. Στο μέλλον, η κλινική εικόνα του poikiloderma μπορεί να αναπτυχθεί. Περίπου το 25% όλων των ασθενών με δερματομυοσίτιδα έχουν βλάβες του βλεννογόνου με τη μορφή στοματίτιδας, γλωσσίτιδας, επιπεφυκίτιδας και λευκοπλακίων της γλώσσας.

Τα υποκειμενικά φαινόμενα εκφράζονται συνήθως, πολύ απότομα, αλλά ο κνησμός των ασθενών σχεδόν δεν διαμαρτύρεται, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις είναι έντονος.

Μαζί με το δέρμα με δερματομυοσίτιδα, όπως το όνομα της ίδιας της νόσου δείχνει, επηρεάζεται το μυϊκό σύστημα, το οποίο συνήθως επηρεάζεται από την αρχή. Οι ασθενείς διαταράσσονται από την προοδευτική μυϊκή αδυναμία, κυρίως στα εγγύτερα μέρη των άκρων, την αδυναμία. Οποιοσδήποτε μυς μπορεί να εμπλέκεται στη διαδικασία. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για περισσότερο ή λιγότερο έντονο πόνο και ιδιαίτερα οδυνηρή είναι η παθητική επέκταση των άκρων. Λόγω της καταστροφής των σκελετικών μυών βάδισμα είναι επισφαλής, δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι σας επάνω, είναι δύσκολο να βγάλει τα ρούχα της ( «υπογράφει πουκάμισο»), ανεβείτε τις σκάλες ( «ένα σύμπτωμα της σκάλας»), τα μαλλιά χτένα ( «σημάδι χτένα»). Μια φωνητική έκφραση είναι εντυπωσιακή, η οποία είναι το αποτέλεσμα της ήττας των μυών του προσώπου. Το πρόσωπο φαίνεται κακώς φθαρμένο («καρναβαλική μάσκα»), λυπηρό («whiny διάθεση»).

Όταν οι μύες του λαιμού επηρεάζονται, οι ασθενείς εύκολα πνιγμού, η αφώνια αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται οι μύες του λάρυγγα. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες ατροφούν, καταθέτουν άλατα ασβεστίου, αναπτύσσοντας συστολές. Σε ορισμένους ασθενείς, η ρινοτομυσιτιδα εκδηλώνεται κλινικά μόνο με μυϊκές μεταβολές («πολυμυοσίτιδα»).

Δερματομυοσίτιδα παρατηρείται σπλαχνικό αλλοιώσεις - γαστρεντερικής ανώτερης αναπνευστικής οδού, των βρόγχων, του πνεύμονα, το ενδοκάρδιο και στο μυοκάρδιο που εμπλέκονται στη διαδικασία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος, τροπικό προσαρτήσεις δέρματος διαταραχών, της οστεοπόρωσης. Συχνά φαινόμενα συχνά περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, σοβαρή υπεριδρωσία, σημαντική απώλεια βάρους και αυξημένη ευαισθησία στο φως.

Συνήθως, ανιχνεύεται επιταχυνόμενο ESR, συχνά - κρεατουρινία, λευκωματουρία, μειώνεται η ποσότητα αλβουμίνης στον ορό.

Η δερματομυοσίτιδα είναι σχετικά συχνά συνδυασμένη με κακοήθεις όγκους εσωτερικών οργάνων (καρκίνος, πολύ λιγότερο συχνά - άλλοι όγκοι: σάρκωμα, λευχαιμία, καρκίνος του τραχήλου κ.λπ.).

Η εξάλειψη ενός κακοήθους όγκου οδηγεί σε ραγδαία κλινική βελτίωση και μερικές φορές ακόμη και στην πλήρη άφεση της δερματομυοσίτιδας.

Ιστοπαθολογία δερματομυοσίτιδας. Οι μεταβολές στην επιδερμίδα και στο χόριο μοιάζουν με εκείνες του σκληροδερμικού, εν μέρει - στον ερυθηματώδη λύκο. Με βαθιά βιοψία των μυών δεν παρατηρείται εγκάρσια ραβδώσεις. Ανασκοπείται ο θρυμματισμός, διάφοροι τύποι δυστροφίας των μυϊκών ινών, διήθημα - διηθήματα, περιαγγειακά ή διάχυτα, κυρίως από λεμφοειδή κύτταρα.

Παθομορφολογία δερματομυοσίτιδας. Στο δέρμα, η εικόνα μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την ένταση της διαδικασίας. Στα αρχικά στάδια, σημειώνονται ελαφρώς εκφρασμένα περιαγγειακά διηθήματα λεμφοισινοκυτταρικού χαρακτήρα και καπυρίτιδα. Αργότερα αναπτύχθηκαν ατροφία της επιδερμίδας με κενοτοπιώδη εκφύλιση των κυττάρων βασικής στιβάδας, οίδημα ανώτερο χόριο, φλεγμονώδη απόκριση, συχνά με ινιδοειδή αλλαγές γύρω από τα τριχοειδή αγγεία και σε dermoepidermalnogo ένωση. Σε παλαιότερες βλάβες παρατηρήθηκαν φαινόμενα αγγειακή poykilodermii στην οποία κάτω από την επιδερμίδα λωρίδας-ανίχνευση διήθηση των λεμφοκυττάρων και ιστιοκύτταρα. Ατροφική επιδερμίδα, επιδερμική αποφύσεις λειαίνονται, το χόριο μπορεί να δει συχνά τσέπες των βλεννωδών εκφυλισμό, με τη μορφή των καταθέσεων των γλυκοζαμινογλυκανών, τις περισσότερες φορές στις περιοχές των φλεγμονωδών διηθημάτων. Φορείς βλεννογόνου δυστροφίας βρίσκονται επίσης στον υποδόριο ιστό. Σε μεταγενέστερα στάδια της διαδικασίας, μπορούν να παρατηρηθούν αποθέσεις αλάτων ασβεστίου.

Των προσβεβλημένων μυών διαδεδομένες εκφυλιστικές και καταστρεπτικές μεταβολές, ο βαθμός της οποίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας, με αποτέλεσμα την εξαφάνιση της πολλαπλής ράβδωση, υαλίνωση σαρκοπλασματικό πυρήνες πολλαπλασιαστική της. Μερικές φορές οι μυϊκές ίνες γίνονται αδόμητες, διασπώνται σε ξεχωριστά θραύσματα, τα οποία κατόπιν υποβάλλονται σε φαγοκυττάρωση. Στο ενδιάμεσο, εντοπίζονται φλεγμονώδεις διηθήσεις ποικίλου βαθμού, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, πλασμοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ινοβλάστες. Στις περιπτώσεις των πιο έντονων καταστροφικών αλλαγών στις μυϊκές ίνες (έμφραγμα), η φλεγμονώδης απόκριση ενισχύεται. Στην περίπτωση αυτή, τα κύτταρα διείσδυσης εντοπίζονται μεταξύ των επηρεαζόμενων μυϊκών ινών και γύρω από τα αγγεία υπό τη μορφή σημαντικών συστάδων. Μερικές φορές στις μυϊκές ίνες χρησιμοποιώντας ιστοχημικές μέθοδοι ανιχνεύουν μόνο εκφυλιστικές και necrobiotic αλλαγές στην απότομη μείωση και εξαφάνιση της δραστικότητας των ενζύμων του οξειδωτικού μεταβολισμού και μυϊκή συστολή. Σε παλαιές βλάβες, υπάρχει μια ατροφία των υπόλοιπων μυϊκών ινών, που περιβάλλεται από έναν ινώδη ιστό που σαρώνει τις νεκρές ίνες. Τα αγγεία του ενδιάμεσου τμήματος εμπλέκονται επίσης στη φλεγμονώδη διαδικασία, σε οξεία περίοδο ανιχνεύουν οίδημα των τοιχωμάτων, πολλαπλασιασμό των εντεροθηλιωτικών κυττάρων. μερικές φορές θρομβοαγγείωση. Σε μεταγενέστερα στάδια, σκλήρυνση των τοιχωμάτων με εξάλειψη των αυλών,

Η ιστογένεση της δερματομυοσίτιδας δεν είναι σαφής. Μερικοί συγγραφείς αποδίδουν σε μια ομάδα των αυτοάνοσων νοσημάτων, ενώ άλλοι πιστεύουν δερματομυοσίτιδα (το αποτέλεσμα της ευαισθητοποίησης σε διάφορα αντιγόνα: .. Infectious, βακτηριακές, ιικές, κ.λπ. Δεν υπάρχει καμία αμφιβολία ότι στην ανάπτυξη των φλεγμονωδών αντιδράσεων εμπλέκονται χυμικής και κυτταρικής παράγοντες ανοσία Αναμένεται ότι οι χυμικές άνοσες παράγοντες είναι η βλάβη μικροαγγειακού με την επακόλουθη ανάπτυξη των δυστροφικές και necrobiotic αλλαγές στις μυϊκές ίνες. στις millstands Κατάχρηση εσωτερική σύνδεση της ανοσίας υποδηλώνει συσσωμάτωσης στους σκελετικούς μύες ενεργοποιημένα μονοπύρηνα λευκοκύτταρα που καλλιέργειας κατέχουν κυτταροτοξική δραστικότητα που κατευθύνεται έναντι των μυϊκών κυττάρων, και είναι ικανά μετασχηματισμού limfobtastnoy. Σχεδόν το ήμισυ των ασθενών με δερματομυοσίτιδα ανίχνευση αυτοαντισωμάτων. παραγωγή αντισωμάτων έναντι μυοσίνης και της μυοσφαιρίνης. το οποίο είχε προηγουμένως έδωσε μεγάλη αξία, το πιο πιθανό είναι το αποτέλεσμα της νέκρωσης των σκελετικών ποντικιού. Περισσότερο από πιθανό, αν και δεν έχει αποδειχθεί, παθογενετικό ρόλο μιας ετερογενούς ομάδας αντισώματα anginuklearnyh nN, όπως ΡΜ-l (ΡΜ-Scl). Kn, ΡΑ-1, Mi-2. Σε άμεση αντίδραση ανοσοφθορισμού, και 35% στην αλλοίωση του δέρματος αποκαλύπτουν κοκκώδους καταθέσεις των ανοσοσφαιρίνης (IgG, IgM, IgA) και συμπλήρωμα στη ζώνη του δερμο-επιδερμικού όριο. Η φλεγμονώδης διήθηση στο χόριο κυριαρχούν ενεργοποιημένα limfopity Τ-βοηθητικά κύτταρα και μακροφάγα με μια μονάδα πρόσμιξη κύτταρα Langerhans.

Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας - μια συσχέτιση με τα αντιγόνα του συστήματος HLA-B8 και HLA-DR3, περιγράφονται τα οικογενειακά περιστατικά της ασθένειας.

Κ. Hashimoto et αϊ. (1971) που ανακαλύφθηκε με σωματίδια τύπου ιού με ηλεκτρονική μικροσκοπία σχετικά με τις επηρεαζόμενες μυϊκές ίνες. Υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τη σχέση της δερματομυοσίτιδας με την τοξοπλάσμωση. Ένα παρόμοιο σύνδρομο παρατηρείται με δερματομυοσίτιδα σε υπολειπόμενη κληρονομική υπογαμμασφαιριναιμία X-speplennoy μπορεί να νικηθεί όταν η δοσολογία μυϊκή παθολογία που προκαλείται από L-τρυπτοφάνη, - το λεγόμενο σύνδρομο «ηωσινοφιλία-μυαλγία».

Διαφορική διάγνωση. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από τον ερυθηματώδη λύκο, το σκληρόδερμα, την αυθόρμητη πανικουλίτιδα.

Θεραπεία δερματομυοσίτιδας. Αναθέστε τα γλυκοκορτικοστεροειδή σε δόση 0,5-1 mg / kg / ημέρα. Εάν η δόση είναι αναποτελεσματική, αυξήστε σε 1,5 mg / ημέρα.

Υπάρχει μια καλή επίδραση με το συνδυασμό πρεδνιζολόνης με αζιώτιοπρίνη (2-5 mg / kg / ημέρα). Είναι απαραίτητο να αποφεύγεται η μυοπάθεια στεροειδών, η οποία συχνά αναπτύσσεται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Ένα θετικό αποτέλεσμα δίνεται από ανοσοκατασταλτικά - μεθοτρεξάτη και κυκλοφωσφαμίδη. Υπάρχουν αναφορές για την αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας ένεσης ανοσοσφαιρίνης σε υψηλές δόσεις (0,4 g / kg / ημέρα για 5 ημέρες) με τη μορφή μονοθεραπείας και σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]