Διαταραχές ανάπτυξης του αυτιού: διάγνωση

Ενόργανη έρευνα

Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνει ένας ωτορινολαρυγγολόγος όταν ένα παιδί γεννιέται με μια ανωμαλία αυτιών είναι να αξιολογήσει την ακουστική λειτουργία. Οι μακροχρόνιες έρευνες των μικρών παιδιών χρησιμοποιούν αντικειμενικές μεθόδους έρευνας της ακοής - την ανίχνευση των κατωφλίων με μεθόδους καταχώρησης του βραχυπρόθεσμου SVP και των ΗΑΕ. πραγματοποιώντας μετρήσεις ακουστικής αντίστασης. Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 4 ετών, η οξύτητα της ακοής καθορίζεται από τη σαφήνεια της αντίληψης της ομιλούμενης και ψιθυρισμένης ομιλίας, καθώς και από την ακουστικομετρία κατωφλίου. Ακόμα και με μια μονόπλευρη ανωμαλία, εγώ εξωτερικά υγιές δεύτερο αυτί, η απουσία παραβίασης της ακουστικής λειτουργίας πρέπει να αποδειχθεί.

Η Microtia συνοδεύεται συνήθως από αγώγιμη απώλεια ακοής του τρίτου βαθμού (60-70 dB). Ωστόσο, παρατηρούνται λιγότεροι ή περισσότεροι βαθμοί αγώγιμης και αισθητηριακής απώλειας ακοής.

Τα παιδιά με ένα στοιχειώδη ακουστικό πόρο πρέπει να εξεταστούν για χοληστεμία. Παρόλο που η οπτικοποίηση είναι δύσκολη, η οξυτορία, οι πολύποδες ή ο πόνος μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια χοληστερόματος του εξωτερικού ακουστικού πόρου. Σε όλες τις περιπτώσεις ανίχνευσης του χοληστεοειδούς του εξωτερικού ακουστικού πόρου, ο ασθενής παρουσιάζεται χειρουργική θεραπεία.

Επί του παρόντος, για να αντιμετωπιστεί το ζήτημα της χειρουργικής ανακατασκευής του εξωτερικού ακουστικού πόρου και της εφαρμογής της οισοκυτταροπλαστικής, συνιστάται να επικεντρωθούμε στα δεδομένα της έρευνας ακρόασης και του CT του κροταφικού οστού.

Οι λεπτομέρειες του χρονικού CT των οστών κατά την αξιολόγηση των δομών του εξωτερικού, μέσο και το έσω αυτί σε παιδιά με συγγενή ατρησία του έξω ακουστικού πόρου είναι αναγκαίες για την αξιολόγηση των τεχνικών δυνατοτήτων του σχηματισμού του έξω ακουστικού πόρου, η προοπτική της βελτίωσης της ακοής, η αξιολόγηση κινδύνου της επικείμενης λειτουργίας. Παρακάτω υπάρχουν κάποιες τυπικές ανωμαλίες.

Οι συγγενείς ανωμαλίες του εσωτερικού αυτιού μπορούν να επιβεβαιωθούν μόνο με CT των χρονικών οστών. Το πιο γνωστό από αυτά είναι η ανωμαλία του Mondini, η στένωση των παραθύρων του λαβυρίνθου, η στένωση του εσωτερικού ακουστικού καναλιού, η ανωμαλία των ημικυκλικών καναλιών μέχρι την απουσία τους.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Σε συγγενή ελαττώματα του αυτιού, η ιατρική γενετική έρευνα και η συμβουλευτική του γναθοπροσωπικού χειρούργου φαίνονται.

Το κύριο καθήκον της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής για οποιεσδήποτε κληρονομικές ασθένειες είναι η διάγνωση σύνδρομων και η δημιουργία εμπειρικού κινδύνου. Ο γενετικός σύμβουλος συλλέγει ένα οικογενειακό ιστορικό, κατατάσσει τον ιατρικό γενεαλογικό τίτλο της οικογένειας των συμβούλων, διενεργεί έρευνες για ανήλικους, αδέλφια, γονείς και άλλους συγγενείς. Οι ειδικές γενετικές μελέτες θα πρέπει να περιλαμβάνουν δερματογλυφικά, καρυοτυπία, προσδιορισμό σεξουαλικής χρωμανίνης.

Σε ασθενείς με σύνδρομο Treacher Collins και Goldenhara μικρωτία προσθήκη και ατρησία των εξωτερικών παραβιάσεων ακουστικού σημείωση σωλήνα του σκελετού του προσώπου λόγω υποπλασία των κλάδων της κάτω γνάθου και της κροταφογναθικής άρθρωσης. Τέτοιοι ασθενείς δείχνεται διαβούλευση γναθοπροσωπικής χειρουργός και ορθοδοντικό για την αντιμετώπιση της ανάγκης για μια σύμπτυξη της κάτω γνάθου υποκαταστήματος. Διόρθωση των συγγενών υποπλασία της κάτω γνάθου βελτιώνει σημαντικά την εμφάνιση των ασθενών. Έτσι, στην περίπτωση της μικρωτία ανίχνευσης ύμνο καθώς ο όγκος με την παρουσία των συγγενών κληρονομικών ασθενειών ζώνη μουρούνα στα αποκατάσταση ασθενών με σύνθετες μικρωτία να συμπεριληφθούν συνεννόηση Γναθοχειρουργοί.

Διαφορική διάγνωση των ανωμαλιών του αυτιού

Η διαφορική διάγνωση της ανάπτυξης συγγενούς ανωμαλίας είναι δύσκολη μόνο στην περίπτωση τοπικών δυσμορφιών των ακουστικών οστικών. Η διαφοροποίηση θα πρέπει να είναι με εξιδρωματική μέση μέση ωτίτιδα, μετατραυματική ρήξη των ακουστικών οστικών, όγκοι του μέσου ωτός.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]