Διαγνωστικά του συνδρόμου έκτοπης παραγωγής ACTH

Η παρουσία του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH μπορεί να υποψιαστεί με την ταχεία ανάπτυξη ασθενών με μυϊκή αδυναμία και ιδιότυπη υπερχρωματισμό. Το σύνδρομο συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ 50 και 60 ετών ζωής με την ίδια συχνότητα στους άνδρες και τις γυναίκες, ενώ η νόσος του Cushing αρχίζει μεταξύ 20 και 40 ετών, με τις γυναίκες 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, είναι άρρωστος από γυναίκες μετά τον τοκετό. Το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ΑΚΤG, που προκαλείται από καρκίνωμα των προβάτων, αντίθετα, είναι συχνότερο στους νεαρούς καπνιστές. Συχνά δεν παρατηρείται σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH σε παιδιά και άτομα προχωρημένης ηλικίας.

Μια σπάνια περίπτωση του εκτοπικού παράγοντα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, που προκαλείται από νεφροβλάστωμα, περιγράφηκε σε ιαπωνική κοπέλα ηλικίας 5 ετών. Μέσα σε 2 μήνες το παιδί ανέπτυξε πνευμονική παχυσαρκία, στρογγυλότητα του προσώπου, σκούρο δέρμα, σεξουαλική ανάπτυξη ήταν σύμφωνη με την ηλικία. Η αρτηριακή πίεση του αίματος αυξήθηκε στα 190/130 mm Hg. Η περιεκτικότητα σε κάλιο στο πλάσμα ήταν 3,9 mmol / l. Σημειώθηκε σημαντική αύξηση των 17-ACS και 17-CS στα καθημερινά ούρα. Η ενδοφλέβια πυελογραφία έδειξε παραβίαση της διαμόρφωσης του αριστερού νεφρού και στην επιλεκτική νεφρική αρτηριογραφία διαπιστώθηκε παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στο κάτω μέρος της. Η επέμβαση απομάκρυνε τον όγκο - νεφροβλάστωμα, οι μεταστάσεις δεν ανιχνεύθηκαν. Ο όγκος συνέθεσε "μεγάλη" δράση ACTH, βήτα-λιποτροπίνης, βήτα-ενδορφίνη και δραστικότητα που απελευθερώνει κορτικοτροπίνη. Μετά την αφαίρεση του όγκου των νεφρών, τα συμπτώματα της υπερκορτικοποίησης υποχώρησαν και η λειτουργία των επινεφριδίων αδρανοποιήθηκε.

Διάγνωση έκτοπη προϊόντα σύνδρομο ACTH αποτελείται από κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, τον καθορισμό της λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-επινεφριδίων και τοπική διάγνωση έκτοπη όγκων.

Κλινικά χαρακτηριστικά του Cushing τυπικό της έκτοπη όγκοι είναι η απουσία της παχυσαρκίας, έντονη μυϊκή αδυναμία, υπέρχρωση του δέρματος, πρήξιμο του προσώπου, των άκρων, τα συμπτώματα της δηλητηρίασης του καρκίνου. Στις περιπτώσεις του συνδρόμου έκτοπη ACTH, η ανάπτυξη των προϊόντων με τα τυπικά εκδηλώσεις της νόσου του Cushing αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών και είναι σοβαρή. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί αργά, όπως στην περίπτωση της υπόφυσης. Αυτές οι υλοποιήσεις της κλινικής πορείας της έκτοπης έκκρισης ACTH σύνδρομο που σχετίζεται με όγκους του τύπου της έκκρισης, όπως έκτοπη όγκοι μπορεί να εκκρίνουν σχήμα ACTH με μεγαλύτερη και μικρότερη δραστικότητα από ACTH.

λειτουργία των επινεφριδίων στο σύνδρομο της έκτοπης έκκρισης της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης χαρακτηρίζεται από μία σημαντική αύξηση στα ούρα 17 και ACS 17-KS, πολύ υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα και αυξημένα ποσοστά κορτικοστερόνης και έκκρισης κορτιζόλης σε σύγκριση με άλλες μορφές υπερκορτιζολισμού. Αν ο ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης νόσος του Cushing αυξομειώνεται περίπου 100 mg / ημέρα, όταν οι όγκοι έκτοπη είναι 200-300 mg / ημέρα.

Η περιεκτικότητα σε πλάσμα ACTH είναι ένας σημαντικός δείκτης για τη διάγνωση του εκτοπικού συνδρόμου. Το επίπεδο της αυξάνεται συνήθως από 100 έως 1000 pg / ml και παραπάνω. Σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών με σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH μπορεί να έχει την ίδια αύξηση στο επίπεδο αυτής της ορμόνης όπως στην περίπτωση της νόσου Itenko-Cushing.

Στο επίπεδο σάρωσης σε έκτοπης προϊόντα σύνδρομο ACTH έχουν αυξημένα επίπεδα της αξίας κορτικοτροπίνης άνω των 200 pg / ml και τα αποτελέσματα της επιλεκτικής προσδιορισμό της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης σε διαφορετικές φλέβες. Σημαντικό ρόλο στην διάγνωση της παραγωγής συνδρόμου έκτοπη ACTH παίζει αναλογία συγκέντρωσης ACTH που λαμβάνεται με καθετηριασμό της κάτω κροταφικό κόλπων, για τον προσδιορισμό ταυτόχρονα τα επίπεδα της ορμόνης στον περιφερική φλέβα. Αυτός ο δείκτης για έκτοπους όγκους είναι 1,5 και μικρότερος, ενώ στην περίπτωση της νόσου του Itenko-Cushing κυμαίνεται από 2,2 έως 16,7. Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι η χρήση του δείκτη ACTH που λαμβάνεται στον κατώτερο χρονικό κόλπο είναι πιο αξιόπιστη από ό, τι στη σφαγιτιδική φλέβα.

Για τοπική διάγνωση έκτοπη όγκου εφαρμόζεται οπισθοδρόμησης πυθμένα καθετηριασμός και την ανώτερη κοίλη φλέβα, δείγμα αίματος που ρέει από την αριστερή και δεξιά επινεφριδίων χωριστά. Μελέτες της περιεκτικότητας του ACTH σε αυτά τα δείγματα καθιστούν δυνατή την ανίχνευση ενός εκτοπικού όγκου.

σύνδρομο Έκτοπη ACTH που προκαλείται από έναν όγκο του μυελού των επινεφριδίων, ανιχνεύεται με προσδιορισμό της ACTH στο φλεβικό αίμα λαμβάνεται κατά την ανάδρομη καθετηριασμού της κάτω κοίλης φλέβας. Αποδείχθηκε ότι ο όγκος εκκρίνει ACTH και MCG. Στην φλέβα, το αίμα που ρέει από τα δεξιά και επινεφρίδια, επίπεδο ACTH ήταν υψηλότερη από εκείνη από την αριστερή. Διεξήχθη μια διάγνωση: ένας όγκος του σωστού επινεφριδίου. Η ιστολογική εξέταση έδειξε παραγαγγλιώματος που προέρχονται από μυελό των επινεφριδίων και υπερπλασία των επινεφριδίων φλοιό. Εντοπισμός του έκτοπη έκκριση ACTH συνδρόμου στο μεσοθωράκιο, θυρεοειδή, το πάγκρεας και άλλα όργανα θα είναι διαθέσιμα για τον προσδιορισμό ACTH στο αίμα, που λαμβάνεται με την αποστράγγιση του πνεύμονα και του σπλήνα φλεβικό σύστημα. Αν έκτοπη όγκους που εμπλέκουν υπερκορτιζολισμός, είναι συνήθως δεν παρατηρείται ανταπόκριση της υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα να δεξαμεθαζόνη, και metapyron lizinvazopressina. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο όγκος εκκρίνει αυτόνομα ACTH, η οποία με τη σειρά της διεγείρει την έκκριση των ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων και το αναγκάζει να υπερπλασία. Η υπερκορτιζόνη παρεμποδίζει την έκκριση της ACTH της υπόφυσης. Ως εκ τούτου, μετά την εισαγωγή του εξωγενούς κορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη) και διεγερτικά ACTH (metopirona και λυσίνη-αγγειοπιεστίνη) έκκριση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης στην πλειονότητα των ασθενών με το σύνδρομο της έκτοπη παραγωγή ACTH δεν έχει ενεργοποιηθεί ή αναστέλλεται. Ωστόσο, η αναφερόμενη αριθμός των περιπτώσεων όπου οι ασθενείς με εκτοπική όγκου ACTH ήταν σε θέση να μειώσει το επίπεδο του αίματος και των 17-OCS στα ούρα μετά από ενδοφλέβια και από του στόματος χορήγηση υψηλών δόσεων της δεξαμεθαζόνης. Μερικοί ασθενείς ανταποκρίνονται στη χορήγηση μεθοπυρόνης. Θετική αντίδραση σε δεξαμεθαζόνη και metopiron σημειώνονται όταν η έκτοπη όγκος εκκρίνει κορτικοτροπίνης. Αυτό οφείλεται σε δύο λόγους: η διατήρηση των υποθαλάμου-υπόφυσης σχέσεις και η δυνατότητα των κυττάρων πρωτογενούς όγκου ανταποκρίνονται σε metopiron, δηλαδή, η μείωση των επιπέδων κορτιζόλης στο πλάσμα ...

Σε έναν ασθενή με καρκίνο του παχέος εντέρου εντοπιστεί προϊόντα CRH, η οποία με τη σειρά της τόνωσε την kortikotrofy υπόφυση, και αυτό έχει οδηγήσει στη διατήρηση της ικανότητας του αδένα της υπόφυσης για να ανταποκριθούν σε μια μείωση των επιπέδων κορτιζόλης που προκαλείται από την metopirona ραντεβού. Οι συγγραφείς προτείνουν επίσης μια δεύτερη εξήγηση για τη θετική ανταπόκριση των ασθενών σε αυτό το φάρμακο. παράγοντας που παράγεται από έκτοπη όγκου κορτικοτροπίνης, διεγείρει την έκκριση της ACTH σε αυτό, η οποία προκαλεί την υπερπλασία των επινεφριδίων. Η υπερκορτιζόνη καταστέλλει πλήρως την λειτουργία υποθαλάμου-υπόφυσης. Ως εκ τούτου, αύξηση στην απόκριση ACTH να metopiron δεν λαμβάνει χώρα στο επίπεδο της υπόφυσης, και στον όγκο (σε αυτή την περίπτωση, ο καρκίνος του παχέος εντέρου). Υποθετική καθεστώς είναι πιθανή φυσιολογική σχέση μεταξύ σε εκτοπικές όγκους υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα, και ένας όγκος που παράγει CRH, ACTH. Υπό αυτές τις συνθήκες, ορμόνες όγκου ταυτόχρονα διεγείρουν τη λειτουργία της υπόφυσης και των επινεφριδίων στον οργανισμό του ασθενούς. Έτσι, η λειτουργία τους επηρεάζεται από τη διπλή διέγερση - την υπόφυση ACTH και τον όγκο. Η αρχή της "ανατροφοδότησης" δεν αποκλείεται μεταξύ του όγκου και των επινεφριδίων. Η πολυπλοκότητα της ρύθμισης συνδρόμου διάγνωση της έκτοπης παραγωγής ACTH είναι ακόμη στο γεγονός ότι σε ορισμένους όγκους παρατηρήθηκε περιοδική έκκριση κορτικοτροπίνης και κορτικοστεροειδή. Ο μηχανισμός του φαινομένου αυτού δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός, αλλά συνδέεται με την άνιση ανάπτυξη ή όγκου με αιμορραγία λαμβάνει χώρα σε έκτοπη όγκους. Υπήρχαν αρκετές περιπτώσεις περιοδικής έκκρισης ορμονών από καρκινοειδή κύτταρα των πνευμόνων, του θύμου και του φαιοχρωμοκυτώματος.

Είναι πιθανό η κυκλότητα της έκκρισης που παρατηρείται σε όγκους με έκτοπη παραγωγή ACTH να επηρεάζει τα αποτελέσματα των δοκιμών με δεξαμεθαζόνη και μεθοπυρόνη. Επομένως, η ερμηνεία των ληφθέντων δεδομένων είναι μερικές φορές δύσκολη, για παράδειγμα, με μια παράδοξη αύξηση των κορτικοστεροειδών κατά το διορισμό της δεξαμεθαζόνης.

Η τοπική διάγνωση των εκτοπικών όγκων είναι πολύπλοκη. Εκτός από τον επιλεκτικό προσδιορισμό του ACTH, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι ανάλυσης ακτίνων Χ και υπολογιστική τομογραφία για το σκοπό αυτό. Οι αναζητήσεις θα πρέπει να αρχίσουν με μια μελέτη του θώρακα ως την περιοχή της συχνότερης εντοπισμού έκτοπων όγκων. Για τον προσδιορισμό της κύριας ομάδας όγκων του θώρακα (πνεύμονες και βρόγχοι), χρησιμοποιείται τομογραφική εξέταση των πνευμόνων. Συχνά οι εστίες του καρκίνου των ωοθηκών αυτού του οργάνου είναι πολύ μικρές, κακή και καθυστερημένη διάγνωση, συχνά μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων, 3-4 χρόνια μετά την έναρξη του συνδρόμου. Οι μεσοθωρακικοί όγκοι (θύμων, χημειοδεκτομή) συνήθως φαίνονται στις πλάγιες ακτινογραφίες ή ανιχνεύονται με υπολογιστική τομογραφία. Οι όγκοι του θυρεοειδούς ανιχνεύονται κατά τη σάρωση με ¹³¹ 1 ή το τεχνήτιο ως "κρύες" περιοχές. Στις μισές περιπτώσεις όγκων που εντοπίζονται στο θώρακα, ανιχνεύεται ο καρκίνος του πνεύμονα βλαστοκυττάρου, η δεύτερη θέση στη συχνότητα των όγκων του θύμου, και στη συνέχεια η βρογχική καρκινοειδής.

Διάγνωση και θεραπεία των ασθενών με σύνδρομο εκτοπική ACTH που προκαλείται όγκου παγκρέατος σύμπλοκο. Συχνά ένας όγκος είναι ένα τυχαίο εύρημα. Τα συμπτώματα της νόσου έχουν ορισμένα χαρακτηριστικά. Έτσι, σε ασθενείς με το σύνδρομο του καρκινοειδούς και καρκίνου του παγκρέατος του Cushing με πολλαπλές μεταστάσεις σε λίγους μήνες αναπτύχθηκε συμπτώματα του Cushing εκφράζονται, της οποίας ένας από εκδηλώσεις ήταν hypokalemic αλκάλωση, υπέρχρωση του δέρματος, προοδευτική μυϊκή αδυναμία. Η απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε κάλιο του ορού μπορεί να αποδοθεί στην υψηλή ταχύτητα κορτιζόλης έκκριση (10 φορές μεγαλύτερη από ό, τι σε υγιείς) και κορτικοστερόνη (σε 4-φορές πάνω από την κανονική).

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH. Οι κλινικές εκδηλώσεις του Cushing παρόμοια σε διάφορες αιτιολογία της νόσου - νόσος του Cushing, όγκους των επινεφριδίων - glyukosterome συνδρόμου και έκτοπη παραγωγή ACTH. Μετά από 45 χρόνια μπορείτε να υποψιάζεστε μια άλλη πηγή υπερκορτικοποίησης και όχι μια ασθένεια Itenko-Cushing. Έντονη χρώση και σοβαρού συνδρόμου υποκαλιαιμία σχεδόν πάντα αντιστοιχούν σε έκτοπη παραγωγή ACTH, αν και το 10% των ασθενών με υπέρχρωση συμβαίνει και νόσος του Cushing. Σε ασθενείς με όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, δεν εμφανίζεται ποτέ. Η εκκαθαρισμένη υποκαλιαιμία μπορεί να συμβεί τόσο στην περίπτωση της νόσου του Izenko-Cushing όσο και με τα γλυκοστερόμα σε σοβαρούς ασθενείς.

Διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια για υπερκορτικοποίηση

Δείκτες	Ασθένεια του Itenko-Cushing	Κορτικοστερόμα	Σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH
Κλινικές εκδηλώσεις υπερκορτικοποίησης	Εκφράζεται	Εκφράζεται	Μπορεί να εκφραστεί όχι πλήρως
Η ηλικία των ασθενών	20-40 ετών	20-50 ετών	40-70 ετών
Melasma	Ελαφρά εκφρασμένη, σπάνια	Λείπει	Εντατική
Κάλιο στο πλάσμα	Κανονική ή μειωμένη	Κανονική ή μειωμένη	Σημαντικά μειωμένη
ACTH στο πλάσμα	Μέχρι 200 pg / ml	Δεν έχει καθοριστεί	100-1000 pg / ml
Κορτιζόλη στο πλάσμα	Αυξήθηκε κατά 2-3 φορές	Αυξήθηκε κατά 2-3 φορές	Αυξήθηκε 3-5 φορές
17-OC στα ούρα	Αυξήθηκε κατά 2-3 φορές	Αυξήθηκε κατά 2-3 φορές	Αυξήθηκε 3-5 φορές
Αντίδραση δεξαμεθαζόνης	Θετικό ή αρνητικό	Αρνητικό	Θετικό ή αρνητικό
Αντίδραση στη μετοπυρόνη	Θετικό ή αρνητικό	Αρνητικό	Θετικό ή αρνητικό

Ένα πιο ακριβές διαγνωστικό κριτήριο είναι ο προσδιορισμός της ACTH στο πλάσμα. Στη νόσο του Cushing συχνά αυξημένα επίπεδα ορμονών κατά το δεύτερο ήμισυ της ημέρας και της νύχτας, και γενικά δεν αυξάνεται πάνω από 200 pg / ml. Σε ασθενείς με όγκους του επινεφριδιακού φλοιού, το ACTH είτε δεν ανιχνεύεται είτε παραμένει εντός των κανονικών ορίων. Με το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής, οι ACTH-δείκτες της περιεκτικότητας των αδρενοκορτικοτρόπων ορμονών στους περισσότερους ασθενείς είναι πάνω από 200 pg / ml. Στη νόσο του Cushing σημαντική ανύψωση της ACTH ανιχνεύεται στη σφαγίτιδα φλέβα και χρονική κόλπων, ενώ σε έκτοπη όγκους ανίχνευση της υψηλής συγκέντρωσης της ACTH στη φλέβα εξαρτάται από την τοποθεσία του όγκου.

περιεχομένου κορτιζόλης στο πλάσμα και στα ούρα και 17 εξίσου ACS στα ούρα αυξάνεται με τη νόσο του Cushing και glyukosteromah και σημαντικά αυξημένη σε ασθενείς με σύνδρομο προϊόντα έκτοπη ACTH. Μεγάλη σημασία για τη διαφορική διάγνωση είναι οι δοκιμές με δεξαμεθαζόνη και μεθοπυρόνη.

Η πλειονότητα των ασθενών με διορισμό της νόσου του Cushing σε 2 mg δεξαμεθαζόνης 4 φορές την ημέρα επί 2 ημέρες, η μείωση του επιπέδου των 17-ACS στην καθημερινή ούρα μεγαλύτερη από 50% αλλά τουλάχιστον 10% των ασθενών μίας τέτοιας απόκρισης δεν παρατηρείται. Με τα γλυκοστεροειδή, δεν παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας του 17-ACS μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης. Οι ασθενείς με το σύνδρομο της έκτοπης ACTH παραγωγής-αντίδραση σε δεξαμεθαζόνη, καθώς και σε όγκους του φλοιού των επινεφριδίων, η αρνητική, αλλά μερικοί θα μπορούσαν να είναι θετική. Metopiron αντίδραση στην πλειοψηφία των ασθενών με τη νόσο Cushing - θετική, αλλά σε 13% των ασθενών μπορεί να είναι αρνητική. Με τα γλυκοστεροειδή - πάντα αρνητικά, με έκτοπους όγκους, συνήθως αρνητικά, αλλά σε μερικούς ασθενείς υπάρχει επίσης θετικό.

Δεν σε όλες τις περιπτώσεις υπερκορτικοποίησης είναι εύκολο να βρεθεί η αιτία που την προκαλεί. Για παράδειγμα, είναι πολύ δύσκολο να τεθεί μια διαφορική διάγνωση μεταξύ του καρκίνου του υποφυσιακού αδένα και του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH. JD Fachinie et αϊ. παρατηρήθηκε ένας ασθενής με κακοήθη όγκο της υπόφυσης, αλλά με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, όπως στο σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH. Σε μεσήλικες άνδρες στο φόντο της απώλειας βάρους που παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης, γενικευμένη μέλασμα, hypokalemic αλκάλωση, υπεργλυκαιμία, μια σημαντική αύξηση στα ούρα ελεύθερης κορτιζόλης και ACTH στο πλάσμα. Το επίπεδο της κορτιζόλης στο πλάσμα και του 17-ACS στα ούρα αυξήθηκε παράδοξα με τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης και άλλαξε κανονικά με το διορισμό της μεθοπυρόνης. Το περιεχόμενο ACTH στη σφαγιτιδική και περιφερική φλέβα ήταν το ίδιο. Στην πνευμοεγκεφαλογραφία και την καρωτιδική αγγειογραφία, ανιχνεύθηκε ένας όγκος της τουρκικής σέλλας με υπερηχητική ανάπτυξη. Κατά την ιστολογική εξέταση του απομακρυσμένου όγκου βρέθηκε ένα αποκοκκοποιημένο βασεόφιλο αδένωμα της υπόφυσης με κυτταρολογική εικόνα του καρκινώματος. Έτσι, στην περίπτωση αυτή, η νόσος του Itenko-Cushing προκλήθηκε από κακοήθη όγκο της υπόφυσης.

Τα συμπτώματα ήταν τα ίδια όπως και στο σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής AKTH. Τα δεδομένα της πνευμοεγκεφαλογραφίας επέτρεψαν τη σωστή διάγνωση.

Είναι εξίσου δύσκολο να διαφοροποιηθεί το γλυκοστερόμα από το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής AKTH. DE Schteingart et αϊ. περιγράφει τον ασθενή στην ηλικία των 41 ετών με την κλινική του συνδρόμου Isenko-Cushing. Η αιτία της υπερκορτιζόλης ήταν ένας όγκος του μυελού των επινεφριδίων που εκκρίνει το ACTH. Η ανίχνευση υπερπλαστικών επινεφριδίων και ο προσδιορισμός της ACTH σε φλέβες που ρέουν από τα επινεφρίδια, επέτρεψαν τον προσδιορισμό του όγκου του μυελού των επινεφριδίων.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου του Ithenko -Cushing, της γλυκοστερόμα και του εκτοπικού όγκου είναι μερικές φορές εξαιρετικά δύσκολη. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να χορηγηθεί χρόνια μετά την αδρεναλεκτομή. Για όλες τις μορφές υπερκορτικοποίησης είναι απαραίτητη μια πιο έγκαιρη διάγνωση, καθώς η υπερκορτιζόνη είναι μια μεγάλη απειλή για το σώμα. Ο έκτοπος όγκος χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία και μετάσταση. Καθυστερημένη διάγνωση του συνδρόμου των εκτοπικών προϊόντων Η ACTH περιορίζει τη διεξαγωγή θεραπευτικών μέτρων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]