Διάγνωση της μυοκαρδίτιδας στα παιδιά

Όλοι οι ασθενείς με υποψία μυοκαρδίτιδας θα πρέπει να υποβληθούν στις ακόλουθες εξετάσεις:

• συλλογή ιστορικού ζωής, οικογενειακού ιστορικού και ιστορικού ασθενειών·
• σωματική εξέταση;
• εργαστηριακές δοκιμές·
• οργανικές μελέτες.

Η διαγνωστική αναζήτηση περιλαμβάνει απαραίτητα μια διεξοδική ανάλυση του ιστορικού της νόσου, δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στη σύνδεση των καρδιακών συμπτωμάτων με προηγούμενα επεισόδια ιογενών, βακτηριακών λοιμώξεων και ασαφούς πυρετού, κάθε είδους αλλεργικές αντιδράσεις, εμβολιασμούς. Ωστόσο, στην παιδιατρική πρακτική, υπάρχουν συχνά περιπτώσεις μυοκαρδίτιδας, όπου δεν υπάρχει συγκεκριμένη σύνδεση μεταξύ της καρδιακής νόσου και συγκεκριμένων αιτιολογικών αιτιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Κλινική διάγνωση μυοκαρδίτιδας σε παιδιά

Κατά την εξέταση, συνήθως ανιχνεύεται κυάνωση συγκεκριμένης εντόπισης (ακροκυάνωση, κυάνωση των βλεννογόνων). Συχνά είναι παροδική, γεγονός που τη διακρίνει από αυτή στις πνευμονικές παθήσεις. Προσδιορίζεται μια εξασθενημένη και ελαφρώς μετατοπισμένη προς την αριστερή κορυφαία ώθηση, διευρυμένα ή φυσιολογικά όρια καρδιακής νωθρότητας. Είναι δυνατές υγρές λεπτές φυσαλίδες πάνω από τα κάτω τμήματα και των δύο πνευμόνων. Οι καρδιακοί ήχοι είναι συχνά σιωπηλοί, μπορεί να υπάρχει "ρυθμός καλπασμού" και άλλες διαταραχές της ρυθμικής δραστηριότητας. Η ταχυκαρδία δεν αντιστοιχεί στη θερμοκρασία του σώματος και τη συναισθηματική διέγερση του παιδιού, είναι ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία και επιμένει κατά τη διάρκεια του ύπνου. Εμφανίζεται ένα χαμηλής έντασης συστολικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς ή η ένταση του προηγουμένως υπάρχοντος φύσηματος εξασθενεί. Διόγκωση του ήπατος, και σε μικρά παιδιά και σπλήνα, περιφερικό οίδημα και ασκίτης προσδιορίζονται σε δεξιά κοιλία ή ολική ανεπάρκεια.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Εργαστηριακή διάγνωση μυοκαρδίτιδας σε παιδιά

Κατά τη διαδικασία επαλήθευσης της μυοκαρδίτιδας, διεξάγονται εργαστηριακές διαγνωστικές εξετάσεις στους ακόλουθους τομείς:

• προσδιορισμός της δραστικότητας των καρδιοεκλεκτικών ενζύμων στο πλάσμα, που αντανακλά τη βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα.
• αναγνώριση βιοχημικών δεικτών φλεγμονής.
• αξιολόγηση της σοβαρότητας της ανοσολογικής φλεγμονής· προσδιορισμός αιτιολογικών παραγόντων·
• διάγνωση εστιών χρόνιας λοίμωξης.

Είναι γνωστό ότι σε περίπτωση βλάβης των καρδιομυοκυττάρων οποιασδήποτε αιτιολογίας (υποξική, φλεγμονώδης ή τοξική), παρατηρείται αύξηση της δραστικότητας των καρδιοεκλεκτικών ενζύμων και πρωτεϊνών (CPK, CPK-MB, LDH, τροπονίνη Τ). Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτοί οι βιοχημικοί δείκτες αντανακλούν βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα με ποικίλους βαθμούς εξειδίκευσης.

Η συγκέντρωση της LDH (κυρίως του κλάσματος LDH Ι) στο αίμα αντανακλά την ένταση της αναερόβιας γλυκόλυσης και την παρουσία γαλακτικής οξέωσης στο μυοκάρδιο.

Η βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα ή η εξασθένηση της αναπνοής των ιστών συνοδεύεται από αύξηση του επιπέδου της αναερόβιας γλυκόλυσης, η οποία οδηγεί σε γαλακτική οξέωση και αύξηση της δραστικότητας της LDH, επομένως είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσής της χωρίς την καταστροφή των καρδιομυοκυττάρων.

Αυξημένη δραστικότητα της CPK μπορεί να εμφανιστεί με βλάβη σε οποιοδήποτε μυοκύτταρο, συμπεριλαμβανομένων των γραμμωτών μυών. Σε αυτή την περίπτωση, η αύξηση της συγκέντρωσης του καρδιακού ισοενζύμου CPK-MB στο αίμα είναι συνέπεια της καταστροφής μόνο των καρδιομυοκυττάρων.

Οι καρδιοεκλεκτικές πρωτεΐνες τροπονίνη Τ και τροπονίνη Ι εμφανίζονται επίσης στο πλάσμα μόνο όταν τα καρδιομυοκύτταρα έχουν υποστεί βλάβη λόγω πολλών αιτιών.

Ο βαθμός βλάβης και καταστροφής των καρδιομυοκυττάρων στη μυοκαρδίτιδα στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι τεράστιος, επομένως η συγκέντρωση των καρδιοεκλεκτικών ενζύμων αυξάνεται μόνο 1,5-2 φορές.

Η φλεγμονώδης διαδικασία οποιασδήποτε εντοπισμού προκαλεί αλλαγές στη σύνθεση πρωτεϊνών του αίματος (αναλογίες άλφα-, βήτα-, γ-σφαιρινών, περιεκτικότητα σε σιαλικά οξέα, ινωδογόνο, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, κ.λπ.). Ωστόσο, οι αλλαγές σε αυτούς τους γενικά αποδεκτούς βιοχημικούς δείκτες φλεγμονής, καθώς και η λευκοκυττάρωση, η αύξηση της ESR δεν είναι ειδικές για τη φλεγμονή του μυοκαρδίου, επομένως δεν λαμβάνονται υπόψη ως κριτήρια για την ίδια τη μυοκαρδίτιδα.

Τα τελευταία χρόνια, η αύξηση του αριθμού των CD4 και η αλλαγή στην αναλογία CD4/CD8, η αύξηση του αριθμού των CD22, IgM, IgG, IgA και CIC θεωρούνται ως αντανάκλαση φλεγμονώδους μυοκαρδιακής βλάβης. Μία από τις πιο ευαίσθητες εργαστηριακές εξετάσεις είναι η αντίδραση αναστολής της μετανάστευσης των λεμφοκυττάρων με ένα καρδιακό αντιγόνο. Στη μυοκαρδίτιδα, η δοκιμασία αποκοκκίωσης των βασεόφιλων είναι επίσης ευαίσθητη, αντανακλώντας το ποσοστό των αποκοκκιωμένων μορφών στο περιφερικό αίμα. Μια ευαίσθητη ανοσολογική εξέταση είναι ο προσδιορισμός ενός καρδιακού αντιγόνου και ειδικών κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν ένα καρδιακό αντιγόνο, αντισώματα έναντι καρδιομυοκυττάρων, στο σύστημα καρδιακής αγωγιμότητας, το οποίο χρησιμεύει ως ένα είδος δείκτη αυτοάνοσης φλεγμονής στον καρδιακό μυ.

Δεδομένα από διάφορες μελέτες υποδεικνύουν αύξηση στον σχηματισμό προφλεγμονωδών κυτοκινών (IL-1β, 6, 8, 10, παράγοντας νέκρωσης όγκων α [TNF-a]), οι οποίες υποστηρίζουν τη διαδικασία της ανοσολογικής φλεγμονής σε ασθενείς με μυοκαρδίτιδα.

Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η αιτία της μυοκαρδίτιδας (ιδιαίτερα της ιογενούς), αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιο να απομονωθεί ο παθογόνος παράγοντας σε περιπτώσεις χρόνιας φλεγμονώδους καρδιοπάθειας. Η αναζήτηση του παθογόνου οξέων και χρόνιων λοιμωδών παθογόνων στο αίμα, τον ρινοφάρυγγα, την τραχειακή αναρρόφηση (ιοί, βακτήρια, σπειροχαίτες, πρωτόζωα κ.λπ.) και αντισωμάτων έναντι αυτών πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας καλλιεργητικές μεθόδους, PCR, ELISA κ.λπ. Η αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων εξουδετέρωσης ιών στο πλάσμα κατά 4 φορές ή περισσότερο θεωρείται διαγνωστικά σημαντική, αλλά η κλινική σημασία αυτής της μεθόδου δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.

Παράλληλα με την αναζήτηση του αιτιολογικού παράγοντα της μυοκαρδίτιδας στα παιδιά, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν και να απολυμανθούν εστίες χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, χρόνια ιγμορίτιδα, περιακρορριζικά οδοντικά κοκκιώματα, πολφίτιδα, χρόνια χολοκυστίτιδα κ.λπ.). Η ανάλυση των λογοτεχνικών πηγών δείχνει ότι, αφενός, η χρόνια εστιακή λοίμωξη μπορεί να αποτελέσει πηγή ανάπτυξης λοίμωξης που διεισδύει στο μυοκάρδιο, αφετέρου, μπορεί να γίνει ένα δυσμενές υπόβαθρο για τον σχηματισμό μιας ανεπαρκούς ανοσολογικής απόκρισης στη διείσδυση ενός άλλου μολυσματικού παράγοντα στο μυοκάρδιο. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η συνεχής μέθη και η ευαισθητοποίηση του σώματος αποτελούν ένα δυσμενές υπόβαθρο για την ανάπτυξη μυοκαρδίτιδας.

Ενόργανη διάγνωση μυοκαρδίτιδας σε παιδιά

Το ΗΚΓ και η ηχοκαρδιογραφία έχουν μεγάλη σημασία για την τεκμηρίωση της διάγνωσης της μυοκαρδίτιδας. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να σημειωθεί η ανάγκη για Holter (καθημερινή) παρακολούθηση των δεδομένων ΗΚΓ, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό διαταραχών ρυθμού και αγωγιμότητας που δεν ανιχνεύονται από ένα κανονικό ΗΚΓ.

Δεδομένα ηλεκτροκαρδιογραφίας και παρακολούθησης Holter

Η φύση των αλλαγών στο ΗΚΓ ποικίλλει σημαντικά, οι πιο συχνά παρατηρούμενες είναι οι εξής:

• φλεβοκομβική ταχυκαρδία;
• μείωση της τάσης των δοντιών.
• διαταραχές του ρυθμού (συνήθως εξισσοστόλη) και της αγωγιμότητας (AV block I-II βαθμού) της καρδιάς, που ανιχνεύονται συχνότερα κατά την παρακολούθηση Holter των δεδομένων ΗΚΓ.
• μη ειδικές αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα Τ.

Οι αλλαγές στα δεδομένα ΗΚΓ κατά την οξεία περίοδο χαρακτηρίζονται από μια ταχεία αλλαγή στα παθολογικά σημεία, συχνά έναν συνδυασμό αυτών · κατά την ανάρρωση, συμβαίνει πλήρης ομαλοποίηση των παραμέτρων.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Δεδομένα ηχοκαρδιογραφίας

Η ηχοκαρδιογραφική εξέταση συχνά αποκαλύπτει τις ακόλουθες αλλαγές:

• παραβίαση της συστολικής και/ή διαστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.
• διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, κυρίως της αριστερής κοιλίας.
• συμπτώματα μιτροειδούς ανεπάρκειας λόγω σχετικής ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας.
• εξίδρωμα στην περικαρδιακή κοιλότητα.

Στην εστιακή μυοκαρδίτιδα, μπορεί να υπάρχουν και φυσιολογικές τιμές. Η αξία της ηχοκαρδιογραφίας στην καρδιομεγαλία έγκειται κυρίως στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών επιδείνωσης της κατάστασης του παιδιού (συγγενείς καρδιοπάθειες κ.λπ.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ακτινογραφία θώρακος

Σημαντικό ρόλο στην αναγνώριση της καρδιομεγαλίας στα παιδιά παίζει η μέθοδος ακτινογραφίας, καθώς επιτρέπει σε κάποιον να αποκτήσει μια πιο ακριβή εικόνα του βαθμού διεύρυνσης της καρδιάς από ό,τι με κρουστά, καθώς και να αξιολογήσει την κατάσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας (πνευμονική συμφόρηση).

Σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου

Οι νεκρωτικές και φλεγμονώδεις αλλαγές στο μυοκάρδιο ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας σπινθηρογράφημα με ⁶⁷ Ga και αντισώματα αντιμυοσίνης επισημασμένα με ¹¹¹ In. Ωστόσο, η αξία αυτής της μεθόδου για την κλινική πρακτική σε παιδιά δεν έχει αποδειχθεί.

Καρδιακός καθετηριασμός και διαφλεβική ενδομυοκαρδιακή βιοψία

Ο καρδιακός καθετηριασμός επιτρέπει την ιστολογική και ανοσολογική εξέταση του μυοκαρδίου για την ανίχνευση σημείων φλεγμονής. Ωστόσο, παρά το υψηλό πληροφοριακό της περιεχόμενο, η βιοψία του μυοκαρδίου, ειδικά στα παιδιά, χρησιμοποιείται με φειδώ, κάτι που οφείλεται σε διάφορους λόγους: υπάρχουν πολλές δυσκολίες στην ερμηνεία των αποτελεσμάτων (πιθανότητα λήψης ψευδώς θετικών και ψευδώς αρνητικών αποτελεσμάτων), η μέθοδος είναι τεχνικά πολύπλοκη και απαιτεί ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό, το κόστος είναι υψηλό και υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για μυοκαρδίτιδα σε παιδιά

Η διάγνωση της μυοκαρδίτιδας στα παιδιά βασίζεται στη δυναμική των παθολογικών αλλαγών στο ΗΚΓ, στα δεδομένα Ηχοκαρδιογραφήματος, στην παρουσία καρδιομεγαλίας, στην οξεία έναρξη και εξέλιξη της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και στην αυξημένη δραστηριότητα των καρδιακά ειδικών ενζύμων. Αυτές οι αλλαγές ανιχνεύονται 2-3 εβδομάδες μετά τη μολυσματική διαδικασία και συνοδεύονται από τυπικά υποκειμενικά σημεία.

Η κλινική εικόνα της χρόνιας μυοκαρδίτιδας αποτελείται από μια διαδοχική σειρά παροξύνσεων που εμφανίζονται σε αόριστα χρονικά διαστήματα. Κάθε μία από τις παροξύνσεις αρχικά θεωρείται οξεία οξεία μυοκαρδίτιδα (ARI) και μόνο οι επακόλουθες διαταραχές στη λειτουργική κατάσταση της καρδιάς μας επιτρέπουν να εντοπίσουμε την πραγματική αιτία της επιδείνωσης της πάθησης.

Δεν υπάρχουν γενικά αποδεκτά κριτήρια για τη διάγνωση της μυοκαρδίτιδας. Τα πιο γνωστά είναι τα κριτήρια NYHA (1964-1973), τα οποία έχουν συμπληρωθεί και βελτιωθεί με την πάροδο του χρόνου.

• Μεγάλα σημάδια:
  • παθολογικές αλλαγές στα δεδομένα ΗΚΓ (διαταραχές επαναπόλωσης, διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας).
  • αυξημένη συγκέντρωση καρδιοεκλεκτικών ενζύμων και πρωτεϊνών στο αίμα (CPK, CPK-MB, LDH, τροπονίνη Τ):
  • διεύρυνση της καρδιάς σύμφωνα με ακτινογραφία ή ηχοκαρδιογράφημα.
  • συμφορητική κυκλοφορική ανεπάρκεια.
  • καρδιογενές σοκ.
• Μικρά σημάδια:
  • εργαστηριακή επιβεβαίωση προηγούμενης ιογενούς νόσου (απομόνωση του παθογόνου, αποτελέσματα της αντίδρασης εξουδετέρωσης, αντίδραση στερέωσης συμπληρώματος, αντίδραση αιμοσυγκόλλησης, αυξημένη ESR, εμφάνιση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης).
  • ταχυκαρδία (μερικές φορές βραδυκαρδία).
  • αποδυνάμωση του πρώτου τόνου.
  • «ρυθμός καλπασμού».

Η διάγνωση της μυοκαρδίτιδας είναι έγκυρη όταν μια προηγούμενη λοίμωξη συνδυάζεται με ένα κύριο και δύο ήσσονα σημεία.

Τα κριτήρια NYHA αποτελούν το αρχικό στάδιο της διάγνωσης των μη στεφανιαίων μυοκαρδιακών παθήσεων. Για να τεθεί η τελική διάγνωση στις σύγχρονες συνθήκες, είναι απαραίτητη η διενέργεια πρόσθετης εξέτασης με οπτική (αξονική τομογραφία εκπομπής μονοφωτονίου, μαγνητική τομογραφία [MRI]) ή ιστολογική επιβεβαίωση της κλινικής (προκαταρκτικής) διάγνωσης.

Κριτήρια για την τελική διάγνωση της μυοκαρδίτιδας

Επισκόπηση	Φλεγμονώδης βλάβη του μυοκαρδίου	Μυοκαρδιτική καρδιοσκλήρυνση
Ιστολογία	Κυτταρική διήθηση (περισσότερα από 5 κύτταρα ανά οπτικό πεδίο σε μεγέθυνση 400) σε δείγματα μορφοβιοψίας μυοκαρδίου	Η παρουσία «δικτυωτής» ίνωσης σε μυοκαρδιακά μορφοβιόπτια
CT εκπομπής μονού φωτονίου	Συσσώρευση ραδιοφαρμακευτικού στο μυοκάρδιο κατά τη διάρκεια αξονικής τομογραφίας εκπομπής μονοφωτονίου με επισημασμένα λευκοκύτταρα ή κιτρικό γάλλιο	Διαταραχές μυοκαρδιακής αιμάτωσης κατά τη διάρκεια αξονικής τομογραφίας εκπομπής μονοφωτονίου με Tc-τετραφωσμίνη
Μαγνητική τομογραφία	Ανίχνευση εξωκυττάριου νερού σε καρδιακή μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό	Διαταραχές μυοκαρδιακής αιμάτωσης κατά τη διάρκεια μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς με σκιαγραφικό
Εργαστηριακές μέθοδοι	Υπερβαίνει τον κανόνα της δοκιμασίας αποκοκκίωσης βασεόφιλων, αποκαλύπτει την παρουσία καρδιακού αντιγόνου και αντισωμάτων στο μυοκάρδιο, καθώς και μια θετική αντίδραση αναστολής της μετανάστευσης λεμφοκυττάρων με καρδιακό αντιγόνο

Οι μέθοδοι οργάνου και εργαστηριακής έρευνας μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία μυοκαρδίτιδας, αλλά τα αρνητικά αποτελέσματα δεν θεωρούνται κριτήριο για τον αποκλεισμό της διάγνωσης.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Διαφορική διάγνωση μυοκαρδίτιδας σε παιδιά

Λόγω της μη εξειδίκευσης της κλινικής εικόνας της μυοκαρδίτιδας και των δεδομένων των μελετών οργάνων, η αναγνώριση αυτής της νόσου σε ορισμένες περιπτώσεις παρουσιάζει κάποια πολυπλοκότητα και σχετίζεται με μεγάλο αριθμό διαγνωστικών σφαλμάτων. Επομένως, όταν υπάρχει υποψία μυοκαρδίτιδας, η διαφορική διάγνωση έχει μεγάλη σημασία.

Όταν ανιχνεύονται καρδιομεγαλία και σημάδια μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας σε νεογνά, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το μετα-υποξικό σύνδρομο καρδιαγγειακής δυσπροσαρμογής, η μορφο-λειτουργική βλάβη του μυοκαρδίου που προκαλείται από φάρμακα, η διαβητική εμβρυοπάθεια και η γενετικά καθορισμένη παθολογία.

Σε μικρά παιδιά, είναι πρώτα απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η μυοκαρδίτιδα από συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως η στένωση του ισθμού της αορτής, η ανώμαλη έκφυση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από τον πνευμονικό κορμό και η μιτροειδής ανεπάρκεια.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με ρευματισμούς, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, αρρυθμογενή μυοκαρδιακή δυσλειτουργία και αγγειονεφρική υπέρταση.

Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση είναι η σοβαρή μυοκαρδίτιδα με διατατική μυοκαρδιοπάθεια · σε αυτή την περίπτωση, είναι συχνά αδύνατο να γίνει χωρίς βιοψία μυοκαρδίου.

[ 30 ], [ 31 ]