Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Δερματική ιστιοκυττάρωση Χ: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ιστιοκυττάρωση Χ (SYN:. Μυελικό ιστιοκυτταρικό δικτύωση, κακοήθη retikulogistiotsitoz). Ιστιοκύτωση κυττάρων Langerhans σχηματίζουν την ομάδα που αποτελείται νόσο Letterer-Σίβα, Henda-Shyullera-Christian, ηωσινόφιλο κοκκίωμα, συγγενή retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy και κυττάρων ιστιοκυττάρωση των nondeterministic.
Σπάνιες προοδευτική συστηματική μονοπύρηνα νόσο ιστιοκυτταρικό σύστημα με νεοπλασματική πολλαπλασιασμό των άτυπων ιστιοκύτταρα και άλλα μονοπύρηνα φαγοκύτταρα. Η πορεία της νόσου είναι οξεία με μέση διάρκεια ζωής μέχρι 6 μήνες. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση μυελού των οστών, λεμφαδενοπάθεια, ίκτερος, πυρετός, αναιμία. H. Rappaport (1966) διακρίνει δύο κλινικές μορφές κακοηθών ιστιοκυττάρωση: σπλαχνικού μορφή με πρώιμη συμμετοχή αιματοποιητική όργανα και δερματικής μορφής συμβαίνει σε περίπου 10% των περιπτώσεων.
Όταν δερματικής μορφής είναι κλινικά blyashkopolobnuyu πολλαπλά ερύθημα ή βλατίδα καφετί σε μωβ με μια τάση για: αιμορραγίες και εξελκώσεις, υποδόρια οζίδια, napominayushie εκείνοι με οζώδες ερύθημα, μωβ, μερικές φορές παρατηρείται στις αρχές συμπιέσεις νόσο.
Παθομορφολογία. Το δέρμα κατά προτίμηση έχει ένα εστιακό πολυμορφική διήθημα εντοπισμένο με αυτόν τον τρόπο και περιαγγειακή perifolikulyarno. Η μεγαλύτερη διείσδυση του Μάϊου καταλαμβάνει τα βαθιά τμήματα του δέρματος και του υποδόριου λιπώδους ιστού. Τα κυτταρολογικά σημάδια ποικίλλουν σημαντικά. Διαχωρίστε τις ακόλουθες ομάδες πολλαπλασιαστικών κυττάρων. άτυπα νεοπλαστικών ιστιοκύτταρα - με μεγάλες pueyrkoobraznymi ή υπερχρωματικούς, συχνά λοβωτή πυρήνες που περιέχουν πυρηνίσκους και βασεόφιλο κυτόπλασμα pyroninophilic? μακροφάγα με πυρήνες διαφορετικών διαμορφώσεων, περιλαμβανομένων, σε κυτταρόπλασμα του ερυθροκυττάρων ως αποτέλεσμα των πολυάριθμων ερυθροφαγοκυττάρωσης, τα κυτταρικά υπολείμματα, τα αιμοπετάλια, και σύμπλοκα αιμοσιδηρίνη lipidsoderzhashie? καλά διαφοροποιημένο ιστιοκύτταρα είναι μεγάλα ωοειδή ή επιμήκη κύτταρα με ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και τον πυρήνα puzyrkoobraznym περιέχουν φαγοκυτταρωμένο ερυθροκύτταρα και άλλα εγκλείσματα. Μεταξύ των παραπάνω μορφών, υπάρχουν πολυάριθμα κύτταρα μεταβατικού τύπου. Η νέκρωση παρατηρείται συχνά. Εκτός από ιστιοκύτταρα διείσδυση περιέχουν ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, λεμφοκύτταρα, γιγαντιαία κύτταρα, συχνά παράξενα σχήματα, που μοιάζει με κύτταρα δικτυοσάρκωμα. Nefagotsitiruyuschie μικρά κύτταρα με ωχρό κυτταρόπλασμα και υπερχρωματικούς πυρήνες ταυτόσημο με το λεγόμενο progistiotsitami, αν και η δομή τους δεν ορίζεται με σαφήνεια στον υποδόριο λιπώδη ιστό χαρακτηρίζεται συχνά με μια εικόνα του υποδερματίτιδας εστιακού lipogranulemami. Ιστοχημικώς, σε πολλά κύτταρα, η δραστηριότητα της μη ειδικής εστεράσης προσδιορίζεται διάχυτα ή με τη μορφή κόκκων. Ultrastructurally σε ιστιοκύτταρα προσδιορίζονται ως ειδική εκπαίδευση «ρακέτα» που μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα αξιόπιστο διαγνωστικό δείκτη ιστιοκύτωση X.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;