Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ιστιοκυττάρωση X δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ιστιοκυττάρωση Χ (συνών.: ιστιοκυτταρική μυελική δικτυοκυττάρωση, κακοήθης δικτυοϊστιοκυττάρωση). Οι ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans είναι μια ομάδα που περιλαμβάνει τη νόσο Letterer-Siwe, τη νόσο Hand-Schüller-Christian, το ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, τη συγγενή αυτοΐαση δικτυοϊστιοκυττάρωση και την ιστιοκυττάρωση απροσδιόριστων κυττάρων.
Μια σπάνια προοδευτική συστηματική νόσος του μονοπύρηνου-ιστιοκυττάρου συστήματος με νεοπλασματικό πολλαπλασιασμό άτυπων ιστιοκυττάρων και άλλων μονοπύρηνων φαγοκυττάρων. Η πορεία της νόσου είναι οξεία με μέσο προσδόκιμο ζωής έως και 6 μήνες. Παρατηρούνται ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση μυελού των οστών, διόγκωση λεμφαδένων, ίκτερος, πυρετός και αναιμία. Ο H. Rappaport (1966) διακρίνει δύο κλινικές μορφές κακοήθους ιστιοκυττάρωσης: μια σπλαχνική μορφή με πρώιμη εμπλοκή αιμοποιητικών οργάνων και μια δερματική μορφή, που παρατηρείται σε περίπου 10% των περιπτώσεων.
Στη δερματική μορφή, τα κλινικά ευρήματα περιλαμβάνουν πλακώδες ερύθημα ή πολλαπλές βλατίδες από καφέ έως ιώδες χρώματος με τάση για αιμορραγία και εξέλκωση, υποδόρια οζίδια που μοιάζουν με αυτά του οζώδους ερυθήματος, ιώδους χρώματος, που παρατηρούνται μερικές φορές στα πρώιμα στάδια της νόσου.
Παθομορφολογία. Το δέρμα περιέχει κυρίως εστιακό πολυμορφικό διήθημα, εντοπισμένο με αυτόν τον τρόπο περιαγγειακά και περιθυλακικά. Ένα μεγαλύτερο διήθημα καταλαμβάνει τα βαθιά μέρη του χορίου και του υποδόριου λιπώδους ιστού. Τα κυτταρολογικά σημεία ποικίλλουν σημαντικά. Διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων: άτυπα νεοπλασματικά ιστιοκύτταρα - μεγάλα με φυσαλιδώδη ή υπερχρωματικά, συχνά λοβωμένα πυρήνες που περιέχουν πυρηνίσκους, και βασεόφιλο πυρρολινοφιλικό κυτταρόπλασμα· μακροφάγα με πυρήνες διαφόρων διαμορφώσεων, που περιέχουν στο κυτταρόπλασμά τους πολλά ερυθροκύτταρα ως αποτέλεσμα ερυθροφαγοκυττάρωσης, κυτταρικών υπολειμμάτων, θρομβοκυττάρων, αιμοσιδηρίνης και συμπλεγμάτων που περιέχουν λιπίδια· καλά διαφοροποιημένα ιστιοκύτταρα είναι μεγάλα οβάλ ή επιμήκη κύτταρα με ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα και πυρήνα σε σχήμα φυσαλίδας, που περιέχει φαγοκυτταρωμένα ερυθροκύτταρα και άλλα εγκλείσματα. Μεταξύ των παραπάνω μορφών, υπάρχουν πολλά μεταβατικά κύτταρα. Συχνά παρατηρείται νέκρωση. Εκτός από τα ιστιοκύτταρα, τα διηθήματα περιέχουν ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, γιγαντιαία κύτταρα, συχνά παράξενων σχημάτων, που μοιάζουν με κύτταρα δικτυοσαρκώματος. Τα μικρά μη φαγοκυτταρικά κύτταρα με ωχρό κυτταρόπλασμα και υπερχρωματικούς πυρήνες είναι πανομοιότυπα με τα λεγόμενα προϊστοκύτταρα, αν και η δομή τους δεν είναι σαφώς καθορισμένη. Στον υποδόριο λιπώδη ιστό, παρατηρείται συχνά μια εικόνα πανικουλίτιδας με εστιακά λιποκοκκιώματα. Ιστοχημικά, σε πολλά κύτταρα, η δραστικότητα της μη ειδικής εστεράσης προσδιορίζεται διάχυτα ή με τη μορφή κοκκίων. Υπερδομικά, ειδικοί σχηματισμοί με τη μορφή "ρακετών" ανιχνεύονται στα ιστιοκύτταρα, τα οποία μπορούν να χρησιμεύσουν ως αξιόπιστος διαγνωστικός δείκτης της ιστιοκυττάρωσης Χ.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;