Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αυτοάνοση εντεροπάθεια
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αυτοάνοση εντεροπάθεια είναι μια επίμονη διάρροια με απώλεια πρωτεϊνών που συνοδεύεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων, ένα σημάδι ενεργού αυτοάνοσης φλεγμονής των Τ-κυττάρων. Μορφολογικά, συνοδεύεται από ατροφία των λαχνών και μαζική μονοπύρηνη διήθηση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου.
Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης εντεροπάθειας:
- Σύνδρομο τύπου Ι - /PEX (ανοσολογική δυσλειτουργία, πολυενδοκρινοπάθεια, εντεροπάθεια, φυλοσύνδετη κληρονομικότητα) - η πιο σοβαρή παραλλαγή, αρρωσταίνουν μόνο αγόρια.
- Τύπος II - /σύνδρομο τύπου PEX - μια ηπιότερη πορεία, αγόρια και κορίτσια αρρωσταίνουν.
- Τύπος III - μεμονωμένη βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα.
Κωδικός ICD-10
D89.8 Άλλες καθορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό, που δεν ταξινομούνται αλλού.
Συμπτώματα
Η αυτοάνοση εντεροπάθεια εκδηλώνεται ήδη από την 1-3η εβδομάδα ζωής, συνοδευόμενη από σοβαρή διάρροια. Η διάρροια δεν είναι το μόνο σύμπτωμα, σε αντίθεση με ασθένειες που σχετίζονται με την παθολογία των εντεροκυττάρων. Για το σύνδρομο /PEX, η ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη, σπειραματονεφρίτιδας, αιμολυτικής αναιμίας με θετική αντίδραση Coombs είναι χαρακτηριστική. Χαρακτηριστικά είναι τα κόπρανα με ανάμειξη αίματος, η απέκκριση πρωτεϊνών πλάσματος και η απέκκρισή τους στα κόπρανα, η μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη ορού, η αύξηση της κάθαρσης της α1-αντιθρυψίνης. Ανιχνεύονται σημάδια συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας βιοχημικής εξέτασης αίματος και τα δεδομένα της κοπρικής εξέτασης, υπάρχει φλεγμονώδες σύνδρομο. Κατά τη διάρκεια μιας ανοσοϊστοχημικής μελέτης, αντισώματα σε αντιγόνα εντεροκυττάρων βρίσκονται στην επιφάνεια των εντεροκυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά πεθαίνουν κατά το πρώτο έτος της ζωής.
Θεραπεία
Η πλήρης διακοπή της εντερικής διατροφής οδηγεί μερικές φορές σε βελτίωση, αλλά σε σοβαρές περιπτώσεις η διάρροια επιμένει. Στη σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνονται επίσης συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται θετικό αποτέλεσμα μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[ Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Использованная литература