Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
αυτοάνοση εντεροπάθεια
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αυτοάνοση εντεροπάθεια είναι μια επίμονη διάρροια με απώλεια πρωτεΐνης συνοδευόμενη από παραγωγή αυτοαντισώματος, ένα σημάδι της δραστικής αυτοάνοσης φλεγμονής Τ-κυττάρων. Μορφολογικά συνοδεύεται από ατροφία των βλεφαρίδων και μαζική μονοπύρηνη διείσδυση της πρόπλασμα του λεπτού εντέρου βλεννογόνου.
Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης εντεροπάθειας:
- I τύπου - / REX-σύνδρομο (ανοσολογική ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος, πολυενδοκαρδιοπάθεια, εντεροπάθεια, χ-συνδεδεμένο είδος κληρονομικότητας) - η πιο δύσκολη παραλλαγή, μόνο τα αγόρια είναι άρρωστα.
- Σύνδρομο τύπου II - / REX - μια μαλακότερη πορεία, άρρωστα αγόρια και κορίτσια.
- ΙΙΙ τύπου - απομονωμένη γαστρεντερική αλλοίωση.
Κωδικός ICD-10
D89.8. Άλλες συγκεκριμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό και δεν ταξινομούνται αλλού.
Συμπτώματα
Η αυτοάνοση εντεροπάθεια εκδηλώνεται στην 1-3η εβδομάδα της ζωής, συνοδευόμενη από σοβαρή διάρροια. Η διάρροια δεν είναι το μόνο σύμπτωμα, σε αντίθεση με τις ασθένειες που σχετίζονται με την παθολογία των εντεροκυττάρων. Για το σύνδρομο / REX, η ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, η σπειραματονεφρίτιδα, η αιμολυτική αναιμία με θετική αντίδραση Coombs είναι τυπική. Χαρακτηρίζεται από μια καρέκλα με αίμα, απέκκριση των πρωτεϊνών του πλάσματος και η κατάργησή τους στα κόπρανα, μείωση της αλβουμίνης ορού, αυξημένη κάθαρση των α1-αντιτρυψίνης. Υπάρχουν ενδείξεις συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας βιοχημικής αιματολογικής δοκιμής και τα δεδομένα μιας μελέτης για τη μετεγχειρητική θεραπεία, υπάρχει ένα φλεγμονώδες σύνδρομο. Όταν διεξάγονται ανοσοϊστοχημικές μελέτες στην επιφάνεια των εντεροκυττάρων, ανιχνεύονται αντισώματα αντιγόνων εντεροκυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά πεθαίνουν κατά το πρώτο έτος της ζωής τους.
Θεραπεία
Η πλήρης κατάργηση της εντερικής διατροφής οδηγεί μερικές φορές σε βελτίωση, αλλά με σοβαρό ρεύμα, η διάρροια επιμένει. Επίσης, στη σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνονται συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται θετική επίδραση μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[