Αυθόρμητη παννιδίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πανικιλλίτιδα είναι αυθόρμητη (συνώνυμα: νόσος Weber-Christian, ατροφικό υποδόριο).

Οι αιτίες και η παθογένεια της αυθόρμητης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Μεγάλη σημασία έχουν οι μεταφερόμενες λοιμώξεις, τραύματα, δυσανεξία σε φάρμακα, παγκρεατικές βλάβες κλπ. Ένας συγκεκριμένος ρόλος διαδραματίζουν οι διαδικασίες υπεροξείδωσης λιπιδίων. Εντοπίστηκε η εντατικοποίηση αυτών των διαδικασιών στην παθολογική εστίαση και τη μείωση της αντιοξειδωτικής δράσης του οργανισμού. Υπάρχει έλλειψη α-αντιθρυψιλίνης (a-ANT) - αναστολέας πρωτεασών πλάσματος. Το α-ANT ελέγχει την ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων.

Τα συμπτώματα της πανικουλίτιδας είναι αυθόρμητα. Η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Αρχίζει συνήθως με αίσθημα κακουχίας, πόνο στους μύες και τους αρθρώσεις, κεφαλαλγία, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 37-40 ° C. Μερικές φορές η ασθένεια αρχίζει και προχωράει χωρίς να διαταραχθεί η γενική κατάσταση του ασθενούς. Η εμφάνιση μοναδικών αυτιών πολλαπλών υποδόριων κόμβων είναι χαρακτηριστική. Η διαδικασία μπορεί να διαδοθεί. Οι κόμβοι συγχωνεύονται σε συγκροτήματα διαφόρων μεγεθών, σχηματίζοντας στην επιφάνεια εκτεταμένες πλάκες με μια ανώμαλη, ανώμαλη επιφάνεια και διάχυτα όρια. Στην κλασική πορεία, οι κόμβοι συνήθως δεν ανοίγουν, με την απορρόφηση στη θέση τους παραμένουν περιοχές ατροφίας ή απόφραξης. Μερικές φορές στην επιφάνεια μεμονωμένων κόμβων ή συγκροτημάτων υπάρχει μια διακύμανση, οι κόμβοι ανοίγουν, απελευθερώνοντας μια κιτρινωπή αφρώδη μάζα. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους έχει κανονικό χρώμα ή λαμπερό ροζ χρώμα. Οι περισσότεροι κόμβοι βρίσκονται στο κάτω και άνω άκρο, στους γλουτούς, αλλά μπορούν να εντοπιστούν και σε άλλες περιοχές.

Κλινικά υπάρχουν τρεις μορφές δερματικών εκδηλώσεων της αυθόρμητης πανικουλίτιδας: οζιδιαία, πλάκα και infiliprative.

Η μορφή κόμβου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κόμβων με διάμετρο από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Ανάλογα με το βάθος του υποδόριου ιστού, έχουν ένα φωτεινό ροζ ή μπλε-ροζ χρωματισμό, είναι απομονωμένα το ένα από το άλλο, να μην συσσωματώνονται, διαχωρίζονται σαφώς από τον περιβάλλοντα ιστό.

Κατά τόπους σχήμα που σχηματίζεται από τη συγχώνευση των κόμβων σε κροκαλοπαγή που καταλαμβάνουν μεγάλη επιφάνεια της κνήμης, ισχίου, ώμου και τα παρόμοια. D. Σε αυτήν την περίπτωση μπορεί να σημανθεί άκρων οίδημα και έντονο πόνο λόγω της συμπίεσης των νευραγγειακών δεματίων. Η επιφάνεια των βλαβών είναι ογκώδης, τα όρια είναι ασαφή, η σύσταση είναι πυκνή-ελαστική (παρόμοια με το σκληρόδερμα). Το χρώμα του δέρματος στις αλλοιώσεις ποικίλλει από ροζ έως γαλαζοπράσινο.

Όταν εμφανίζεται διείσδυση στην επιφάνεια μεμονωμένων κόμβων ή συγκροτημάτων, το χρώμα των εστών γίνεται έντονο κόκκινο ή πορφυρό. Η κλινική εικόνα μοιάζει με απόστημα ή φλέγμα. Όταν ανοίγουν οι εστίες, ανιχνεύεται μια κιτρινωπή αφρώδη μάζα.

Ένας ασθενής μπορεί να έχει διαφορετικές φόρμες ταυτόχρονα ή μία μορφή μπορεί να αλλάξει σε άλλη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας, απομονώνονται χρόνιες, υποξεία και οξείες μορφές.

Σε οξεία πορεία, υπάρχουν αξιοσημείωτα γενικά συμπτώματα της νόσου: μακροχρόνιος εγκεφαλικός πυρετός, αδυναμία, λευκοπενία, αυξημένη ΕΣΑ, απόκλιση των βιοχημικών σταθερών του οργανισμού. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αλλαγή των υποχωρήσεων και υποτροπών, ορμητικότητα και αντίσταση σε διάφορους τύπους θεραπείας. Ο αριθμός των κόμβων στο δέρμα αυξάνεται συνήθως. Σε υποξεία μορφή, τα κλινικά σημεία είναι πιο αδύναμα.

Η χρόνια μορφή της αυθόρμητης πανικουλίτιδας έχει μια ευνοϊκή πορεία, η γενική κατάσταση των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσεται, οι υποχωρήσεις διαρκούν πολύ καιρό, αλλά οι υποτροπές είναι δύσκολες. Οι αλλαγές στα εσωτερικά όργανα απουσιάζουν.

Ιστοπαθολογία. Οι ιστολογικές μεταβολές χαρακτηρίζονται από διήθηση λιπώδους ιστού με λεμφοκύτταρα, κατακερματισμένα ουδετερόφιλα, χωρίς σχηματισμό αποστημάτων. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία, το διήθημα, που αποτελείται από ιστιοκύτταρα με ένα μείγμα κυττάρων πλάσματος και λεμφοκυττάρων, αντικαθιστά ολόκληρες φέτες λίπους. Υπάρχουν ιστικά κύτταρα που απορροφούν το λίπος που έχει βγει από τα νεκρά κύτταρα του λίπους και τα υπολείμματα των ίδιων των λιποκυττάρων - τα λεγόμενα αφρώδη κύτταρα. Στο τελικό στάδιο, η διαδικασία τελειώνει με την αύξηση του αριθμού των ινοβλαστών και την αντικατάσταση των εστιών με ένα συνδετικό ιστό.

Διαφορική διάγνωση. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιούνται από poststeroidnogo pannikulita, λιποδυστροφία ινσουλίνη, oleogranulemy, οζώδες ερύθημα, υποδόρια σαρκοείδωσης βαθιά, βαθιά μορφή ερυθηματώδη λύκου, λιπώματα.

Θεραπεία της πανικουλίτιδας αυθόρμητη. Η θεραπεία λαμβάνει υπόψη τη γενική κατάσταση του ασθενούς, την κλινική ποικιλία της αυθόρμητης πανικουλίτιδας και τη φύση της πορείας της νόσου. Εκχώρηση αντιοξειδωτικά (άλφα-τοκοφερόλη, lipamid, λιποϊκό οξύ), ένα μέσο πλέγματος (μεγάλες δόσεις ασκορβικού οξέος, ρουτίνη), αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, ανθελονοσιακά. Σε σοβαρή και επίμονη ροή, τα συστηματικά κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη 50-100 mg), τα κυστοσικά (prospidin) είναι αποτελεσματικά. Εξωτερικά οι εστίες λιπαίνονται με 5% λιπαντικό dibunol 2-3 φορές την ημέρα, κάτω από το αποφρακτικό ντύσιμο - μία φορά την ημέρα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]