Αυθόρμητη παννικουλίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αυθόρμητη παννικουλίτιδα (συνώνυμα: νόσος Weber-Christian, ατροφική υποδερμίτιδα).

Τα αίτια και η παθογένεση της αυθόρμητης πανικουλίτιδας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Προηγούμενες λοιμώξεις, τραύματα, δυσανεξία σε φάρμακα, βλάβες στο πάγκρεας κ.λπ. έχουν μεγάλη σημασία. Οι διεργασίες υπεροξείδωσης λιπιδίων παίζουν κάποιο ρόλο. Έχουν αποκαλυφθεί αύξηση αυτών των διεργασιών στην παθολογική εστία και μείωση της αντιοξειδωτικής δράσης του σώματος. Παρατηρείται ανεπάρκεια α-αντιτρυπτικλίνης (α-ΑΝΤ), ενός αναστολέα των πρωτεασών του πλάσματος. Η α-ΑΝΤ ελέγχει την ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων.

Συμπτώματα αυθόρμητης πανικουλίτιδας. Η νόσος είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Συνήθως ξεκινά με αδιαθεσία, πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, πονοκέφαλο και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 37-40 °C. Μερικές φορές η νόσος ξεκινά και εξελίσσεται χωρίς να διαταράσσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Η εμφάνιση μονών ή πολλαπλών υποδόριων λεμφαδένων είναι χαρακτηριστική. Η διαδικασία μπορεί να είναι διαδεδομένη. Οι λεμφαδένες συγχωνεύονται σε συσσωματώματα διαφόρων μεγεθών, σχηματίζοντας εκτεταμένες πλάκες στην επιφάνεια με ανώμαλη, ανώμαλη επιφάνεια και θολά όρια. Με μια κλασική πορεία, οι λεμφαδένες συνήθως δεν ανοίγουν. όταν υποχωρήσουν, περιοχές ατροφίας ή κατάθλιψης παραμένουν στη θέση τους. Μερικές φορές εμφανίζεται διακύμανση στην επιφάνεια μεμονωμένων λεμφαδένων ή συσσωματωμάτων, οι λεμφαδένες ανοίγουν, απελευθερώνοντας μια κιτρινωπή αφρώδη μάζα. Το δέρμα πάνω από τους λεμφαδένες έχει φυσιολογικό χρώμα ή γίνεται έντονο ροζ. Τις περισσότερες φορές, οι λεμφαδένες βρίσκονται στα κάτω και άνω άκρα, στους γλουτούς, αλλά μπορούν επίσης να εντοπιστούν σε άλλες περιοχές.

Κλινικά, διακρίνονται τρεις μορφές δερματικών εκδηλώσεων αυθόρμητης πανικουλίτιδας: οζώδης, πλακώδης και διηθητική.

Η οζώδης μορφή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κόμβων με διάμετρο από αρκετά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Ανάλογα με το βάθος της θέσης τους στον υποδόριο ιστό, έχουν έντονο ροζ ή ροζ-μπλε χρώμα, βρίσκονται απομονωμένα μεταξύ τους, δεν συγχωνεύονται και είναι σαφώς οριοθετημένα από τον περιβάλλοντα ιστό.

Η μορφή πλάκας σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης των λεμφαδένων σε συσσωματώματα που καταλαμβάνουν μεγάλες περιοχές της κνήμης, του μηρού, του ώμου κ.λπ. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί πρήξιμο του άκρου και έντονος πόνος λόγω συμπίεσης των αγγειακών-νευρικών δεσμίδων. Η επιφάνεια των βλαβών είναι ανώμαλη, τα όρια είναι θολά, η υφή είναι πυκνά ελαστική (σαν σκληροδερμία). Το χρώμα του δέρματος στις βλάβες ποικίλλει από ροζ έως μπλε-καφέ.

Στη διηθητική μορφή, εμφανίζεται διακύμανση στην επιφάνεια μεμονωμένων κόμβων ή συσσωματωμάτων, το χρώμα των εστιών γίνεται έντονο κόκκινο ή μοβ. Η κλινική εικόνα μοιάζει με απόστημα ή φλέγμα. Κατά το άνοιγμα των εστιών, εντοπίζεται μια κιτρινωπή αφρώδης μάζα.

Ένας ασθενής μπορεί να εμφανίσει διαφορετικές μορφές ταυτόχρονα ή η μία μορφή μπορεί να εξελιχθεί σε μια άλλη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας, διακρίνονται οι χρόνιες, υποξείες και οξείες μορφές.

Στην οξεία πορεία, παρατηρούνται έντονα γενικά συμπτώματα της νόσου: παρατεταμένος πυρετός, αδυναμία, λευκοπενία, αυξημένη ΤΚΕ, απόκλιση των βιοχημικών σταθερών του σώματος. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αλλαγή στις υφέσεις και τις υποτροπές, νωθρότητα και αντίσταση σε διάφορους τύπους θεραπείας. Ο αριθμός των κόμβων στο δέρμα συνήθως αυξάνεται. Στην υποξεία μορφή, τα κλινικά σημεία είναι λιγότερο έντονα.

Η χρόνια μορφή της αυθόρμητης πανικουλίτιδας έχει ευνοϊκή πορεία, η γενική κατάσταση των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσεται, οι υφέσεις διαρκούν πολύ, αλλά οι υποτροπές είναι σοβαρές. Δεν υπάρχουν αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.

Ιστοπαθολογία. Οι ιστολογικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από διήθηση του λιπώδους ιστού από λεμφοκύτταρα, τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα, χωρίς σχηματισμό αποστημάτων. Καθώς εξελίσσεται η παθολογική διαδικασία, το διήθημα, που αποτελείται από ιστιοκύτταρα με ανάμειξη πλασματοκυττάρων και λεμφοκυττάρων, αντικαθιστά ολόκληρα τα λιποκύτταρα. Εμφανίζονται ιστιοκύτταρα, απορροφώντας λίπος που απελευθερώνεται από τα νεκρά λιποκύτταρα και τα υπολείμματα των ίδιων των λιποκυττάρων - τα λεγόμενα αφρώδη κύτταρα. Στο τελικό στάδιο, η διαδικασία τελειώνει με αύξηση του αριθμού των ινοβλαστών και αντικατάσταση των εστιών με συνδετικό ιστό.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος θα πρέπει να διαφοροποιείται από την μεταστεροειδή πανικουλίτιδα, την ινσουλινική λιποδυστροφία, το ελαιοκοκκίωμα, το οζώδες ερύθημα, την εν τω βάθει υποδόρια σαρκοειδίτιδα, τον εν τω βάθει ερυθηματώδη λύκο και τα λιπώματα.

Θεραπεία αυθόρμητης υποδερμίτιδας. Η θεραπεία λαμβάνει υπόψη τη γενική κατάσταση του ασθενούς, τον κλινικό τύπο της αυθόρμητης υποδερμίτιδας και τη φύση της νόσου. Συνταγογραφούνται αντιοξειδωτικά (άλφα-τοκοφερόλη, λιπαμίδη, λιποϊκό οξύ), τονωτικά (μεγάλες δόσεις ασκορβικού οξέος, ρουτίνη), αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, ανθελονοσιακά φάρμακα. Σε σοβαρές και επίμονες περιπτώσεις, αποτελεσματικά είναι τα συστηματικά κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη 50-100 mg), τα κυτταροστατικά (προσπιδίνη). Εξωτερικά, οι βλάβες λιπαίνονται με 5% διβουνόλη σε μορφή αλοιφής 2-3 φορές την ημέρα, κάτω από αποφρακτικό επίδεσμο - μία φορά την ημέρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]