Ασθένειες των δοντιών και του ματιού

Ένας σημαντικός αριθμός συνδυασμένων παθολογιών του οφθαλμού και των οργάνων του οδοντικού συστήματος είναι γνωστός: νευραλγία με πόνο που ακτινοβολεί στο μάτι, αγγειοκινητικές διαταραχές που συνοδεύονται από υπεραιμία του επιπεφυκότα, υπο- και υπερέκκριση δακρυϊκού υγρού και σάλιου, κινητικές διαταραχές που επηρεάζουν την κινητική συσκευή του οφθαλμού, νευροτροφικές αλλοιώσεις του οδοντικού συστήματος, κερατοειδής, σκληρός χιτώνας, ραγοειδής οδός, αμφιβληστροειδής, οπτικό νεύρο, οφθαλμική κόγχη.

Αλλαγές στο μάτι εμφανίζονται συχνά σε οδοντικές παθήσεις όπως τερηδόνα, περιοδοντίτιδα, περιοστίτιδα, αποστήματα, γάγγραινα, περιοδοντίτιδα, κοκκιώματα. Με τα οδοντικά φανουλώματα και τη χρόνια φλεγμονή του περιοδοντίου, τα τελικά άκρα όχι μόνο του τριδύμου αλλά και του συμπαθητικού νεύρου ερεθίζονται, γεγονός που προκαλεί παθολογική αντανακλαστική επίδραση στο μάτι και σε άλλα όργανα. Εστίες παθολογικού ερεθισμού μπορούν να εμφανιστούν μετά την επεξεργασία αποπολφωμένων, γεμισμένων ή καλυμμένων με μεταλλικές στεφάνες δοντιών. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις ανάπτυξης παράλυσης στέγασης οδοντογενούς προέλευσης.

Η εμφάνιση τρεμοπαίγματος, σκοτεινών και φωτεινών κηλίδων, αστεριών, λωρίδων ή ομίχλης μπροστά στα μάτια, καθώς και η μειωμένη όραση ποικίλης διάρκειας, μπορούν σε ορισμένες περιπτώσεις να εξηγηθούν από αντανακλαστικές αγγειακές αντιδράσεις που προέρχονται από οδοντικές εστίες.

Η οδοντοφυΐα μπορεί να προκαλέσει βλεφαρόσπασμο και υπεραιμία του επιπεφυκότα.

Η οδοντογενής λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει θρομβοφλεβίτιδα και φλεγμονή των φλεβών του προσώπου, συχνά στην πλευρά των άνω δοντιών που έχουν προσβληθεί από τερηδόνα. Η τερηδόνα, η περιοδοντίτιδα, τα αποστήματα, η περιοστίτιδα, η οστεομυελίτιδα, η περιοδοντίτιδα, τα φανουλώματα προκαλούν διάφορες αλλοιώσεις στο μάτι. Μερικές φορές η λοίμωξη εξαπλώνεται στις παρακείμενες παραρρινικές κοιλότητες και στη συνέχεια επηρεάζει το μάτι.

Η αιτία φλεγμονωδών ασθενειών όπως η τροχιακή κυτταρίτιδα, η οστεοπεριοστίτιδα και τα υποπεριοστικά τροχιακά αποστήματα μπορεί επίσης να είναι ερυσίπελα, δοθιήνες και αποστήματα του δέρματος του προσώπου και του κεφαλιού, διάφορες φλεγμονώδεις ασθένειες του οδοντικού συστήματος - οξεία και χρόνια περιεγκεφαλίτιδα, περιριζικά φανουλώματα των γνάθων, κυτταρίτιδα και αποστήματα της γναθοπροσωπικής περιοχής και του λαιμού.

Στα βρέφη, η πιο συχνή αιτία οφθαλμικής κυτταρίτιδας είναι η φλεγμονή της άνω γνάθου. Μετά από αιματογενή οστεομυελίτιδα της άνω γνάθου, συνήθως σχηματίζονται ελαττώματα του κάτω οφθαλμικού περιθωρίου με ουλώδη ανάταξη των βλεφάρων.

Η οξεία φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου θα πρέπει να διαφοροποιείται από την αιματογενή οστεομυελίτιδα της άνω γνάθου, τη χρόνια οστεομυελίτιδα της άνω γνάθου από τη δακρυοκυστίτιδα, τα αποστήματα του υποκογχικού περιθωρίου από την κυτταρίτιδα του δακρυϊκού ασκού.

Κακοήθεις όγκοι των παραρρινίων κόλπων, τόσο πρωτοπαθείς όσο και δευτεροπαθείς (που αναπτύσσονται από το ρινοφάρυγγα), όγκοι της άνω γνάθου, της σκληρής και της μαλακής υπερώας διεισδύουν στην οφθαλμική κόγχη. Σε αυτή την περίπτωση, ο οφθαλμίατρος μπορεί να ανιχνεύσει τα πρώτα συμπτώματα: παρατηρείται συμφόρηση στον βυθό ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του οπτικού νεύρου και των αιμοφόρων αγγείων, εμφανίζονται εξόφθαλμος και διπλωπία, και το πρώτο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, ειδικά το πρωί. Με όγκους που προέρχονται από τον κύριο κόλπο, παρατηρείται επίμονος πονοκέφαλος, αξονικός εξόφθαλμος, μειωμένη οπτική οξύτητα, στον βυθό - συμφόρηση του οπτικού νεύρου.

Είναι πιθανή η ανάπτυξη συνδυασμένων όγκων του οφθαλμικού κόγχου και της γναθοπροσωπικής μοίρας. Συχνότερα ανιχνεύονται αιμαγγειώματα, λεμφαγγειώματα και δερμοειδή. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να εντοπίζονται κάτω από τους μύες του εδάφους του στόματος, κάτω από τη γλώσσα, στη γλώσσα και στη ρίζα της μύτης.

Η συγγενής λαγωχεία και η υποπλασία του σμάλτου μπορεί να συνδυαστούν με συγγενή καταρράκτη. Στο πλαίσιο της τετανίας, συχνά εμφανίζονται πολυεπίπεδοι καταρράκτες και πολυεπίπεδη κατανομή του σμάλτου στα δόντια.

Ο αμφοτερόπλευρος, συχνά σημαντικά έντονος εξόφθαλμος μπορεί να προκληθεί από υποανάπτυξη της άνω γνάθου και του οφθαλμικού κόγχου. Στις κρανιοπροσωπικές εξοστώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί μογγολοειδής τύπος προσώπου, αστιγματισμός, νυσταγμός, υπεξάρθρημα του φακού, παραμόρφωση του κρανίου, ανοιχτή δήξη, παράλυση κρανιακού νεύρου κ.λπ.

Νόσος του Μπεχτσέτ. Ο Τούρκος δερματολόγος Χ. Μπεχτσέτ (1937) συνδύασε την υποτροπιάζουσα υποπυονιο-ιριδοκυκλίτιδα, την αφθώδη στοματίτιδα, το έλκος των γεννητικών οργάνων και τις δερματικές αλλοιώσεις σε ένα σύνδρομο.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα και κυρίως στην ηλικία των 20-30 ετών. Πολύ σπάνια η νόσος μπορεί να ξεκινήσει στην παιδική ηλικία.

Η ασθένεια εμφανίζεται ξαφνικά, εμφανίζεται σε κρίσεις που διαρκούν από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες και στη συνέχεια επαναλαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα - έως και 25 χρόνια. Κατά τη διάρκεια του έτους, κατά κανόνα, υπάρχουν 4-5 εξάρσεις, επηρεάζονται και τα δύο μάτια, μερικές φορές ταυτόχρονα, πιο συχνά σε διαφορετικές χρονικές στιγμές.

Η παρουσία όλων των συμπτωμάτων παρατηρείται σε περίπου 1/3 _των ασθενών, συχνότερα μεμονωμένα συμπτώματα εμφανίζονται σε διαστήματα αρκετών μηνών ή και ετών. Αυτό περιπλέκει την έγκαιρη διάγνωση.

Η διάρκεια της περιόδου επώασης δεν έχει καθοριστεί. Η ασθένεια σπάνια ξεκινά με οφθαλμικά συμπτώματα, συχνότερα με αδιαθεσία και πυρετό, εμφάνιση αφθών στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και της γλώσσας, και στη συνέχεια εμφανίζεται έλκος των γεννητικών οργάνων.

Οι άφθες είναι επώδυνες και μοιάζουν με υπόλευκες-κιτρινωπές κηλίδες που περιβάλλονται από ένα κόκκινο χείλος ποικίλου μεγέθους. Συχνότερα, σχηματίζονται αρκετές άφθες και πολύ σπάνια μεμονωμένες. Οι άφθες εξαφανίζονται χωρίς να αφήνουν ίχνη.

Η αφθώδης στοματίτιδα συμπίπτει συχνότερα με μια έξαρση της υποπυονικής-ιριδοκυκλίτιδας. Οι εξελκώσεις των γεννητικών οργάνων εκδηλώνονται με μικρά επιφανειακά έλκη, σχηματισμό βλατίδων ή κυστιδίων, τα οποία στη συνέχεια εξελκώνονται. Μετά την εξαφάνισή τους, παραμένουν χρώση ή ουλές. Η υποπυονική-ιριδοκυκλίτιδα αναπτύσσεται σε διαφορετικές χρονικές στιγμές από την έναρξη της νόσου, η οποία είναι πιο σοβαρή με κάθε υποτροπή. Οι ασθενείς παρατηρούν μείωση της όρασης, το υγρό του πρόσθιου θαλάμου γίνεται θολό, στη συνέχεια υποπυονικό, η ίριδα γίνεται υπεραιμική, σχηματίζονται θολερότητες ποικίλης έντασης στο υαλοειδές σώμα. Το υποπυονικό αρχικά υποχωρεί αρκετά γρήγορα, όπως και οι θολερότητες του υαλοειδούς σώματος. Ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων επιθέσεων, σχηματίζονται οπίσθιες συνέχειες, οργανώνεται εξίδρωμα στην περιοχή της κόρης, αυξάνεται η ενδοφθάλμια πίεση, αναπτύσσονται περίπλοκοι καταρράκτες και επίμονες θολερότητες του υαλοειδούς σώματος. Η διαδικασία, κατά κανόνα, καταλήγει σε τύφλωση.

Η νόσος μερικές φορές ξεκινά με εξιδρωματική χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, νευροαμφιβληστροειδίτιδα, περιαρτηρίτιδα με αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή και το υαλοειδές σώμα, οπισθοβολβική νευρίτιδα, οπτική θηλίτιδα, ατροφία του οπτικού νεύρου και εκφυλιστικές αλλοιώσεις στον αμφιβληστροειδή. Τα αποτελέσματα της φθοροαγγειογραφίας δείχνουν ότι η νόσος του Behcet περιλαμβάνει γενικευμένη βλάβη στο αγγειακό σύστημα του οφθαλμού.

Οι παθολογικές αλλαγές στον βυθό είναι ένας παράγοντας που καθορίζει μια κακή πρόγνωση για την όραση στη νόσο του Behcet.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η νόσος συνοδεύεται από επιπεφυκίτιδα και επιφανειακή κερατίτιδα με υποτροπιάζουσες ελκώσεις του κερατοειδούς ή την παρουσία στρωματικών διηθήσεων.

Οι δερματικές αλλοιώσεις εκδηλώνονται ως θυλακίτιδα, δοθιήνες, οζώδες ερύθημα, διαβρωτικό εξώδερμα και πυόδερμα.

Περιγράφονται επίσης και άλλα συμπτώματα: τραχειοβρογχίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα και θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων, παθήσεις των αρθρώσεων όπως ρευματοειδής πολυαρθρίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ορχίτιδα, βλάβη στο νευρικό σύστημα με τη μορφή μηνιγγοεγκεφαλίτιδας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ο πόνος και το πρήξιμο στις προσβεβλημένες αρθρώσεις, δηλαδή οι αρθροπάθειες, μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου του Μπεχτσέτ.

Η διάγνωση βασίζεται σε ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων.

Η νόσος Behcet διαφοροποιείται από τη σαρκοείδωση, την εγκεφαλίτιδα, τη νόσο του Crohn, τα σύνδρομα Reiter και Stevens-Johnson και άλλες ασθένειες με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, ούτε υπάρχει ένα γενικά αποδεκτό σύστημα θεραπείας.

Η θεραπεία που χρησιμοποιείται - αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, σουλφοναμίδες, χλωριούχο ασβέστιο, μετάγγιση της ίδιας ομάδας αίματος, πλάσμα σε κλασματικές δόσεις, σφαιρίνη, κορτικοστεροειδή κάτω από τον επιπεφυκότα οπισθοβολβικά και από το στόμα, ενστάλαξη ατροπίνης, αυτοαιμοθεραπεία, υπερηχογράφημα και θεραπεία αφυδάτωσης κ.λπ. - παρέχει μόνο προσωρινή βελτίωση.

Επί του παρόντος, η θεραπεία συμπληρώνεται με ανοσοκατασταλτικά και ανοσοτροποποιητικά.

Σύνδρομο Sjogren. Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι αλλοιώσεις των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, της ανώτερης αναπνευστικής οδού και του γαστρεντερικού σωλήνα, που προκύπτουν στο πλαίσιο παραμορφωτικής πολυαρθρίτιδας. Η νόσος αναπτύσσεται αργά, η πορεία της είναι χρόνια με εξάρσεις και υφέσεις.

Τα παράπονα των ασθενών περιορίζονται σε αίσθημα πόνου, ξηρότητας, καύσου στα μάτια, δυσκολίας στο άνοιγμα των ματιών το πρωί, φωτοφοβίας, θολώματος, έλλειψης δακρύων κατά το κλάμα, επιδείνωσης της όρασης και πόνου στο μάτι. Μια αντικειμενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ελαφρά υπεραιμία και χαλαρότητα του επιπεφυκότα των βλεφάρων, ιξώδη έκκριση από την κοιλότητα του επιπεφυκότα με τη μορφή λεπτών γκριζωπών ελαστικών νημάτων (βλέννα και απολεπισμένα επιθηλιακά κύτταρα).

Ο κερατοειδής χάνει τη λάμψη του και γίνεται λεπτότερος. Υπάρχουν γκριζωπά νήματα στην επιφάνειά του, μετά την αφαίρεση των οποίων μπορεί να παραμείνουν διαβρώσεις και στη συνέχεια αναπτύσσεται αδιαφάνεια με την ανάπτυξη αγγείων, η διαδικασία καταλήγει σε ξηροδερμία. Η ευαισθησία του κερατοειδούς δεν αλλάζει. Χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Schirmer Νο. 1, ανιχνεύεται μείωση της λειτουργίας των δακρυϊκών αδένων (από 3-5 mm σε 0).

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, μετά την εμφάνιση οφθαλμικής παθολογίας, παρατηρούνται αλλαγές στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και της γλώσσας. Το σάλιο γίνεται ιξώδες, με αποτέλεσμα να δυσκολεύεται η ομιλία, η μάσηση και η κατάποση. Η τροφή πρέπει να πλένεται με νερό. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, αναπτύσσεται ξηρότητα λόγω έλλειψης σάλιου (σιαλοπενία) και αργότερα, μια σταγόνα παχύρρευστου κιτρινωπού σάλιου μπορεί να απομακρυνθεί από το άνοιγμα του πόρου Stenon (πόρος παρωτίδας) με μεγάλη δυσκολία. Αργότερα, οι παρωτιδικοί σιελογόνοι αδένες διογκώνονται, κάτι που μερικές φορές θεωρείται λανθασμένα ως σημάδι επιδημικής παρωτίτιδας. Η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών ξηραίνονται, εμφανίζονται διαβρώσεις και ρωγμές στη γλώσσα. Η ξηρότητα εξαπλώνεται στον βλεννογόνο του φάρυγγα, του οισοφάγου, του στομάχου, του λάρυγγα, της τραχείας κ.λπ., καθώς στη διαδικασία εμπλέκονται οι ρινοφαρυγγικοί, στοματικοί, γαστρικοί, τραχειοβρογχικοί και άλλοι αδένες. Αναπτύσσονται γαστρίτιδα και κολίτιδα, εμφανίζεται βραχνάδα και μερικές φορές ξηρός βήχας. Λιγότερο συχνά, επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη της ουρήθρας, του ορθού και του πρωκτού.

Ως αποτέλεσμα της μειωμένης έκκρισης ιδρώτα και σμηγματογόνων αδένων, εμφανίζεται ξηροδερμία, υπερκεράτωση, υπερμελάγχρωση και τριχόπτωση.

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν αρθροπάθειες με τη μορφή χρόνιας παραμορφωτικής πολυαρθρίτιδας, υποφλέβιας θερμοκρασίας, αυξημένης ESR, νορμο- και υποχρωμικής αναιμίας, πρώτης λευκοκυττάρωσης, στη συνέχεια λευκοπενίας, μετατόπισης λευκωματοσφαιρίνης, ηπατικής δυσλειτουργίας, διαταραχών στο καρδιαγγειακό και ουρογεννητικό σύστημα και νευρολογικών διαταραχών.

Δεν εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα ταυτόχρονα, αλλά η ξηρότητα του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς, η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και η μύτη είναι σταθερά σημάδια αυτού του συνδρόμου. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Και τα δύο μάτια επηρεάζονται πάντα.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η ασθένεια σχετίζεται με τις κολλαγονώσεις, μια ομάδα αυτοάνοσων νοσημάτων. Για τη διάγνωση, προτείνεται η ακόλουθη διαδικασία για τη διεξαγωγή μελετών της λειτουργίας των σιελογόνων αδένων: κυτταρολογική εξέταση επιχρισμάτων έκκρισης, ακτινοσιαλογραφία, ραδιομετρική εξέταση σάλιου, σάρωση, ακτινογραφική εξέταση των αδένων με αντίθεση και πλήρης οφθαλμολογική εξέταση με μελέτη της λειτουργικής κατάστασης των δακρυϊκών αδένων.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική: βιταμινοθεραπεία, ανοσοκατασταλτικά, σταγόνες από το στόμα διαλύματος πιλοκαρπίνης 5%, υποδόριες ενέσεις διαλύματος γαλανταμίνης 0,5%, τοπική ενστάλαξη τεχνητών δακρύων, κορτικοστεροειδών, λυσοζύμης, ελαίου ροδάκινου και ιπποφαούς, διέγερση με λέιζερ των παρωτιδικών σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων.

Σύνδρομο Stevens-Johnson. Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι η διαβρωτική φλεγμονή των βλεννογόνων των περισσότερων φυσικών ανοιγμάτων, τα πολυμορφικά εξανθήματα στο δέρμα, ο πυρετός. Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η βλάβη των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, του ρινοφάρυγγα, των ματιών και των γεννητικών οργάνων.

Η νόσος παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Υποτροπές εμφανίζονται την άνοιξη και το φθινόπωρο. Η νόσος σχετίζεται με εστιακή λοίμωξη, αλλεργία σε φάρμακα, αυτοάνοσες διεργασίες. Συνήθως ξεκινά με την εμφάνιση πονοκεφάλου, αδιαθεσίας και ρίγων, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-39 ° C, κατάθλιψη ή ευερεθιστότητα, πόνο στις αρθρώσεις. Στη συνέχεια, εμφανίζεται ένα πολυμορφικό εξάνθημα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των άκρων. Αυτό προηγείται από σοβαρές αλλοιώσεις των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, του ρινοφάρυγγα, των ματιών και των γεννητικών οργάνων. Στις βλεννογόνες μεμβράνες των μάγουλων, των ούλων, των αμυγδαλών, του φάρυγγα, του ουρανίσκου, της γλώσσας και των χειλιών, υπάρχει έντονη υπεραιμία και οίδημα με σχηματισμό γρήγορα εκραγουσών φουσκαλών. Οι φουσκάλες, συγχωνευόμενες, μετατρέπονται σε συνεχείς αιμορραγούσες διαβρώσεις. Η γλώσσα διευρύνεται και καλύπτεται με βλεννοπυώδη επίστρωση, η οποία προκαλεί έντονο πόνο, σιελόρροια και δυσκολία στην ομιλία και το φαγητό. Οι λεμφαδένες διευρύνονται, ειδικά οι τραχηλικοί.

Οφθαλμικές παθήσεις παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς. Οι βλάβες του επιπεφυκότα εκδηλώνονται με τη μορφή καταρροϊκής, πυώδους ή μεμβρανώδους επιπεφυκίτιδας. Τα βλέφαρα είναι οιδηματώδη, υπεραιμικά, κολλημένα μεταξύ τους με άφθονο πυώδες-αιματηρό εξίδρωμα. Η καταρροϊκή επιπεφυκίτιδα τελειώνει καλά, χωρίς να αφήνει συνέπειες. Στην πυώδη επιπεφυκίτιδα, λόγω της προσθήκης δευτερογενούς λοίμωξης, ο κερατοειδής εμπλέκεται στη διαδικασία, εμφανίζεται επιφανειακή ή βαθιά εξέλκωση με επακόλουθη ουλοποίηση, και μερικές φορές διάτρηση, με αποτέλεσμα μερική ή ολική τύφλωση. Η μεμβρανώδης επιπεφυκίτιδα συνοδεύεται από νέκρωση του επιπεφυκότα και καταλήγει σε ουλοποίηση. Οι συνέπειες είναι η τριχίαση, η εκτροπή των βλεφάρων, η ξηρότητα, ο συμβλεφαρώνας και ακόμη και ο αγκυλοβλεφάρης. Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου δεν περιορίζονται στην επιπεφυκίτιδα. Έχουν επίσης περιγραφεί περιπτώσεις ιρίτιδας, επισκληρίτιδας, δακρυοκυστίτιδας και ακόμη και πανοφθαλμίτιδας.

Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται λανθασμένα με ιλαρά, αφθώδη πυρετό, τράχωμα, διφθερίτιδα του οφθαλμού, πέμφιγα και ευλογιά.

Θεραπεία - αντιβιοτικά ευρέος φάσματος σε συνδυασμό με σουλφοναμίδες, βιταμίνες, κορτικοστεροειδή, απευαισθητοποιητές, μεταγγίσεις αίματος, ανοσοποιητικό ορό. Τοπικά, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται με τη μορφή σταγόνων και υποεπιπεφυκότων ενέσεων, σταγόνων βιταμινών και τεχνητών δακρύων σε περίπτωση ξηρότητας. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για τριχίαση, εκτροπή και ξηροδερμία.

Το σύνδρομο ρινοκροσσωτού νεύρου (σύνδρομο Charlin) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από νευραλγία του ρινοκροσσωτού νεύρου, του μεγαλύτερου κλάδου του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου. Μακρά ακτινωτά νεύρα εκτείνονται από αυτό μέχρι τον βολβό του ματιού.

Όταν το ρινοκορσικό νεύρο ερεθίζεται στην περιοχή της νεύρωσής του, παρατηρούνται αλλαγές στην ευαισθησία (πόνος), μειωμένη έκκριση (δακρύρροια, αυξημένη εκκριτική λειτουργία της βλεννογόνου της ρινικής κοιλότητας) και τροφικές διαταραχές (στο δέρμα και τον κερατοειδή).

Η νόσος σχετίζεται με υπερτροφία της μέσης ρινικής κόγχης, καμπυλότητα του ρινικού διαφράγματος, αδενοειδή στο ρινοφάρυγγα, πολύποδες, ιγμορίτιδα και τραύμα στο πρόσωπο.

Το σύνδρομο εκδηλώνεται με ξαφνικές κρίσεις οξέος πόνου στο μάτι, γύρω από αυτό, στο αντίστοιχο μισό της κεφαλής, βλεφαρόσπασμο, δακρύρροια, πόνο και άφθονη έκκριση από το ρουθούνι στην πάσχουσα πλευρά. Μια κρίση πόνου μπορεί να διαρκέσει από 10-60 λεπτά έως αρκετές ημέρες ή και εβδομάδες. Εάν η αιτία της νευραλγίας δεν εξαλειφθεί, τότε αναπτύσσεται επιφανειακή, ελκώδης ή νευροτροφική κερατίτιδα, ιρίτιδα ή ιριδοκυκλίτιδα.

Η θεραπεία συνίσταται στην εξάλειψη της υποκείμενης αιτίας της νόσου. Οι υποκειμενικές αισθήσεις ανακουφίζονται προσωρινά με λίπανση του ρινικού βλεννογόνου με διάλυμα κοκαΐνης 5% με αδρεναλίνη. Χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, ηρεμιστικά, παυσίπονα, υπνωτικά χάπια και αναστολείς γαγγλίων.

Το σύνδρομο θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από βλάβες του πτερυγοϋπερώιου γαγγλίου και άλλες νευραλγίες του προσώπου.

Το σύνδρομο σφηνοϋπερώιου γαγγλίου (σύνδρομο Sluder) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από νευραλγία του πτερυγοπαλατινού γαγγλίου.

Το πτερυγοϋπερώιο γάγγλιο είναι ένας σχηματισμός του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος. Περιέχει πολυπολικά κύτταρα και έχει τρεις ρίζες: αισθητήρια, παρασυμπαθητικά και συμπαθητικά. Οι κλάδοι του πτερυγοϋπερώιου γαγγλίου νευρώνουν τον δακρυϊκό αδένα, τον βλεννογόνο της υπερώας, τον βλεννογόνο της μύτης, τα οπίσθια κύτταρα του ηθμοειδούς οστού και τα ιγμόρεια των άνω και κάτω γναθιαίων οστών.

Κατά την έναρξη της νόσου, ο ασθενής βιώνει οξύ πόνο στη βάση της μύτης, γύρω και πίσω από το μάτι, στο μάτι, στην άνω και κάτω γνάθο, στα δόντια. Ο πόνος ακτινοβολεί στον κρόταφο, το αυτί, τον αυχένα, τον ώμο, το αντιβράχιο και το χέρι. Ο πιο έντονος πόνος είναι στην οφθαλμική κόγχη, τη ρίζα της μύτης και τη μαστοειδή απόφυση. Ο πόνος διαρκεί από αρκετές ώρες και ημέρες έως αρκετές εβδομάδες.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, ο ασθενής παραπονιέται επίσης για αίσθημα καύσου στη μύτη, κρίσεις φτερνίσματος, καταρροή, δακρύρροια, σιελόρροια, ζάλη, ναυτία και μπορεί να υπάρχουν κρίσεις που μοιάζουν με άσθμα και διαστροφή της γεύσης.

Από την πλευρά των ματιών, παρατηρείται έντονη φωτοφοβία, βλεφαρόσπασμος, δακρύρροια, μπορεί να υπάρχει πρήξιμο του άνω βλεφάρου, υπεραιμία του επιπεφυκότα, μυδρίαση ή μύση, μερικές φορές βραχυπρόθεσμη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης (ΕΟΠ). Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για μήνες ή και χρόνια. Στην μεσοκρίσιμη περίοδο, συχνά παραμένει ένας θαμπός πόνος στην άνω γνάθο, τη ρίζα της μύτης, την οφθαλμική κόγχη και μπορεί να παραμείνει οίδημα του προσβεβλημένου μισού του προσώπου.

Η νευραλγία του πτερυγοϋπερώιου γαγγλίου σχετίζεται με περιεστιακή λοίμωξη των παραρρινίων κόλπων και της στοματικής κοιλότητας, λοίμωξη σε διάφορα μέρη της κεφαλής (πυώδης ωτίτιδα, εγκεφαλική αραχνοειδίτιδα), με ρινικό τραύμα, υπερτροφία των ρινικών κογχών και καμπυλότητα του ρινικού διαφράγματος, περιαμυγδαλικά αποστήματα και αλλεργίες.

Η αιτία μπορεί επίσης να είναι οι οπισθογναθιαίοι όγκοι.

Σε αντίθεση με το σύνδρομο του ρινοκροσσικού νεύρου, όταν επηρεάζεται το πτερυγοϋπερώιο γάγγλιο, δεν υπάρχουν ανατομικές αλλαγές στο πρόσθιο τμήμα του βολβού του ματιού. Η αυξημένη ευαισθησία του ρινικού βλεννογόνου συγκεντρώνεται στο οπίσθιο τμήμα της ρινικής κοιλότητας. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από άλλες νευραλγίες του προσώπου.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, συνιστάται αποκλεισμός κοκαΐνης στην περιοχή του πτερυγοπαλατινικού γαγγλίου. Η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει κυρίως στην εξάλειψη της υποκείμενης αιτίας της νόσου.

Συνιστώνται παυσίπονα και αποσυμφορητικά, κορτικοστεροειδή, αντιμολυσματική θεραπεία, γαγγλιονικοί αναστολείς, αντιχολινεργικοί παράγοντες και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες, βιογενή διεγερτικά.

Το σύνδρομο του ακτινωτού γαγγλίου (σύνδρομο Hageman-Pochtman) εμφανίζεται όταν το ακτινωτό γάγγλιο, που βρίσκεται πίσω από τον βολβό του ματιού (12-20 mm) μεταξύ της αρχής του έξω ορθού μυός και του οπτικού νεύρου, φλεγμαίνει. 4-6 σύντομα ακτινωτά νεύρα εκτείνονται από το ακτινωτό γάγγλιο μέχρι το μάτι.

Η νόσος εκδηλώνεται με ξαφνικούς πόνους στο κεφάλι και βαθιά στην οφθαλμική κόγχη, που ακτινοβολούν στις γνάθους και τα δόντια. Οι πόνοι μπορεί να ενταθούν με την κίνηση του βολβού του ματιού και την πίεση σε αυτόν. Μπορεί να ακτινοβολούν στο αντίστοιχο μισό του κεφαλιού. Οι πόνοι διαρκούν από αρκετές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες.

Οι ασθενείς έχουν μονομερή μυδρίαση με διατήρηση του σωστού στρογγυλού σχήματος της κόρης, απουσία αντιδράσεων της κόρης στο φως και σύγκλισης, αδυναμία ή παράλυση της προσαρμογής, υποαισθησία του κερατοειδούς, πιθανό οίδημα του επιθηλίου και παροδική αύξηση του οφθαλμοτονίου. Η οπτική νευρίτιδα σπάνια αναπτύσσεται. Το σύνδρομο είναι συνήθως μονομερές. Συνήθως υποχωρεί σε 2-3 ημέρες, μερικές φορές σε μια εβδομάδα ή αργότερα. Η παράλυση ή η πάρεση της προσαρμογής επιμένει για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, η οποία μερικές φορές είναι η μόνη ένδειξη της διαδικασίας που έχει υποστεί. Υποτροπές είναι πιθανές.

Οι αιτίες της νόσου είναι οι φλεγμονώδεις διεργασίες στα παραρρίνια ιγμόρεια, τα δόντια, οι μολυσματικές ασθένειες, το τραύμα ή η μώλωπας της οφθαλμικής κόγχης.

Θεραπεία: απολύμανση των παραρρινίων κόλπων, στοματική κοιλότητα, γαγγλιονικοί αποκλεισμοί, κορτικοστεροειδή, βιταμίνες και πυροθεραπεία, διφαινυδραμίνη, νοβοκαΐνη οπισθοβολβική, τοπικά - κινίνη με μορφίνη, σταγόνες βιταμινών.

Σύνδρομο Marcus-Gun. Παράδοξες κινήσεις των βλεφάρων - μονομερής πτώση, που εξαφανίζεται κατά το άνοιγμα του στόματος και την κίνηση της γνάθου προς την αντίθετη κατεύθυνση. Εάν το στόμα ανοίξει περισσότερο, η βλεφαρική σχισμή μπορεί να γίνει ευρύτερη. Κατά τη μάσηση, η πτώση μειώνεται. Το σύνδρομο μπορεί να είναι συγγενές και επίκτητο, παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες. Με την ηλικία, μπορεί να γίνει λιγότερο έντονο.

Σε επίκτητες ασθένειες, οι παράδοξες κινήσεις των βλεφάρων εμφανίζονται μετά από τραύμα, εξαγωγή δοντιού, τραυματισμό του προσωπικού νεύρου, διάσειση, εγκεφαλίτιδα, ψυχικό τραύμα. Υποτίθεται ότι υπάρχει μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ των τριδύμων και των οφθαλμοκινητικών νεύρων ή των πυρήνων αυτών των νεύρων. Μερικές φορές αυτό το σύνδρομο θεωρείται ως αποτέλεσμα παραβίασης των κορτικοπρομηκικών συνδέσεων.

Υπάρχουν σχετικές αλλαγές στο οπτικό όργανο και στο σώμα ως σύνολο (παραλυτικός στραβισμός στην πλευρά της πτώσης, επιληψία με σπάνιες κρίσεις κ.λπ.). Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική - εξάλειψη της πτώσης.

Το σύνδρομο Martin Ama είναι ένα σύνδρομο αντίθετο από το σύνδρομο Marcus-Gun - πτώση του άνω βλεφάρου κατά το άνοιγμα του στόματος. Η πτώση εμφανίζεται επίσης κατά τη μάσηση. Η ανάπτυξη παράδοξων συγκινητικών κινήσεων προηγείται από περιφερική παράλυση του προσωπικού νεύρου.

Η νόσος του Mikulicz είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από αργά εξελισσόμενη συμμετρική, συχνά σημαντική διεύρυνση των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, μετατόπιση των βολβών προς τα κάτω και προς τα μέσα και πρόσθια προεξοχή τους. Οι κινήσεις των ματιών είναι περιορισμένες, μερικές φορές υπάρχει διπλωπία. Το δέρμα των βλεφάρων είναι τεντωμένο, μπορεί να είναι κυανωτικό, διασταλμένες φλέβες είναι ορατές σε αυτό και αιμορραγίες παρατηρούνται στο πάχος των βλεφάρων. Ο επιπεφυκότας των βλεφάρων είναι υπεραιμικός. Περιαγγειίτιδα, αιμορραγίες, σημάδια στάσιμου δίσκου ή νευρίτιδας μερικές φορές εντοπίζονται στον βυθό. Η νόσος αναπτύσσεται αργά, σε διάστημα αρκετών ετών. Συνήθως ξεκινά στην ηλικία των 20-30 ετών με σταδιακά αυξανόμενο πρήξιμο των σιελογόνων και στη συνέχεια των δακρυϊκών αδένων, μερικές φορές η διαδικασία εξαπλώνεται ακόμη και στους μικρούς αδένες της στοματικής κοιλότητας και του λάρυγγα. Οι πρησμένοι μεγάλοι αδένες είναι κινητοί, ελαστικοί, ανώδυνοι, με λεία επιφάνεια. Δεν εμφανίζεται ποτέ πύον των αδένων. Οι λεμφαδένες εμπλέκονται στη διαδικασία. Οι παθολογικές αλλαγές εκδηλώνονται ως λεμφωματώση, λιγότερο συχνά κοκκιωμάτωση των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων. Η θεραπεία εξαρτάται από την πιθανολογούμενη αιτιολογία της νόσου. Σε όλες τις περιπτώσεις, ενδείκνυται η χρήση διαλύματος αρσενικού και ιωδιούχου καλίου από το στόμα.

Η νόσος διαφοροποιείται από τη χρόνια παραγωγική παρεγχυματική φλεγμονή του σιελογόνου αδένα, τη σιελολιθίαση, τους όγκους των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων και το σύνδρομο Sjögren.

Το σύνδρομο Sturge-Beber-Krabbe είναι ένα εγκεφαλοτριγεμικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό δερματικής και εγκεφαλικής αγγειωμάτωσης με οφθαλμικές εκδηλώσεις. Η αιτιολογία είναι η συγγενής νευροεκτοδερμική δυσπλασία. Η δερματική αγγειωμάτωση μπορεί να είναι συγγενής ή να αναπτυχθεί στην πρώιμη παιδική ηλικία με τη μορφή αγγειωμάτων του προσώπου, που εντοπίζονται συχνότερα στο ένα μισό του προσώπου κατά μήκος του πρώτου και του δεύτερου κλάδου του τριδύμου νεύρου. Το χρώμα των βλαβών στη βρεφική ηλικία είναι ροζ, στη συνέχεια γίνεται μπλε-κόκκινο. Η αγγειωμάτωση του δέρματος του προσώπου συχνά εξαπλώνεται στο δέρμα των βλεφάρων, του επιπεφυκότα και του σκληρού χιτώνα. Το αγγείωμα μπορεί να αναπτυχθεί στον χοριοειδή, μερικές φορές εμφανίζεται αποκόλληση αμφιβληστροειδούς ανάλογα με την εντόπιση του αγγειώματος. Κατά κανόνα, το σύνδρομο συνοδεύεται από γλαύκωμα, το οποίο εμφανίζεται με ήπιο υδροφθαλμία. Τα συμπτώματα της εγκεφαλικής βλάβης εκδηλώνονται ως νοητική υστέρηση, κλονικές κρίσεις, επιληπτόμορφες κρίσεις, υποτροπιάζουσα ημιπάρεση ή ημιπληγία. Είναι πιθανά αιμαγγειώματα σε εσωτερικά όργανα. Παρατηρούνται επίσης ενδοκρινικές διαταραχές: ακρομεγαλία, παχυσαρκία.

Θεραπεία: Ακτινοθεραπεία, σκληροθεραπεία, χειρουργική θεραπεία δερματικών αγγειωμάτων, θεραπεία γλαυκώματος.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι συνήθως δυσμενής λόγω σοβαρών νευρολογικών επιπλοκών.

Κρανιοπροσωπική δυσόστωση (νόσος του Crouzon). Το κύριο σύμπτωμα είναι η αμφοτερόπλευρη, συχνά σημαντική εξόφθαλμη, που προκαλείται από την υποανάπτυξη της άνω γνάθου και του οφθαλμικού κόγχου.

Παρατηρούνται επίσης αποκλίνων στραβισμός, διεύρυνση της περιοχής της ρινικής ρίζας, υπερτελορισμός. Στον βυθό, υπάρχουν συμφορημένοι οπτικοί δίσκοι με επακόλουθη δευτερογενή ατροφία ως αποτέλεσμα στένωσης του οπτικού πόρου ή αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης λόγω συνοστέωσης των περισσότερων κρανιακών ραφών. Παρατηρούνται μογγολειδείς σχισμές ματιών, αστιγματισμός, νυσταγμός, συγγενή υπεξαρθρήματα του φακού, υδροφθαλμία, καταρράκτης. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν παραμόρφωση του κρανίου τύπου πύργου, μύτη σε σχήμα ράμφους, κοντό άνω χείλος, επιληπτικές κρίσεις, οσφρητικές και ακουστικές διαταραχές, μέτρια νοητική υστέρηση. Η νόσος του Crouzon συνδυάζεται μερικές φορές με ανοιχτό δάγκωμα, συνδακτυλία των χεριών και των ποδιών.

Η νόσος θεωρείται οικογενής κληρονομική ανωμαλία του κρανίου. Η θεραπεία είναι η χειρουργική μεταμόσχευση οστού.

Η γναθοπροσωπική δυσόστωση (νόσος Franceschetti) είναι ένα οικογενές και κληρονομικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία γναθοπροσωπικών ανωμαλιών σε διάφορους συνδυασμούς. Όσον αφορά τα μάτια, υπάρχουν κεκλιμένες «αντι-μογγοειδείς» βλεφαρικές σχισμές (αμφοτερόπλευρη πτώση της εξωτερικής γωνίας της βλεφαρικής σχισμής), κολοβώματα των βλεφάρων, επιβολβικά δερμοειδή, πάρεση των εξωφθάλμιων μυών, σπάνια μικροφθαλμία, συγγενής καταρράκτης, κολοβώματα της αγγειακής οδού και του οπτικού νεύρου.

Από την πλευρά του γναθοπροσωπικού συστήματος, υπάρχει υποπλασία των οστών του προσώπου, η οποία οδηγεί σε σημαντική ασυμμετρία του προσώπου και σοβαρή υποανάπτυξη των δοντιών.

Συχνά υπάρχει απλασία των αυτιών, υπερπλασία των μετωπιαίων κόλπων, διάσπαση των οστών του προσώπου και παραμόρφωση του σκελετού. Μερικές φορές υπάρχει διευρυμένη γλώσσα, απουσία του παρωτιδικού αδένα, υδροκέφαλος, καρδιακή βλάβη κ.λπ. Μαζί με τις τυπικές μορφές του συνδρόμου, υπάρχουν και άτυπες, στις οποίες υπάρχουν μόνο μερικά από τα συμπτώματα.

Σύνδρομο Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers (οκολοδοντοδακτυλική δυσπλασία) - συνδυασμένες αλλοιώσεις των ματιών, του προσώπου, των δοντιών, των δακτύλων, των χεριών, των ποδιών. Οφθαλμικά συμπτώματα - επικάθιο, στενές βλεφαρικές σχισμές, πτώση, αμφοτερόπλευρη μικροφθαλμία, ανωμαλία της ίριδας με τη μορφή υποπλασίας του πρόσθιου φύλλου, συγγενές γλαύκωμα. Από την οδοντική πλευρά - γενικευμένη δυσπλασία αδαμαντίνης με καφέ χρωματισμό μικροοδοντίας και ολιγοδοντίας. Το πρόσωπο έχει μικρή μύτη, υποπλασία των φτερών της μύτης και φαρδιά γέφυρα της μύτης. Από τις ανωμαλίες των άκρων, είναι απαραίτητο να σημειωθεί μια αλλαγή στο δέρμα μεταξύ των δακτύλων, μια τετράγωνη εμφάνιση της μέσης φάλαγγας του μικρού δακτύλου, υποπλασία ή πλήρης απουσία των μέσων φαλαγγών αρκετών δακτύλων, δυστροφία των νυχιών ή η απουσία τους. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί μικροκεφαλία, αλλαγές στη μύτη, υποτρίχωση και ανεπάρκεια της μελάγχρωσης του δέρματος.

Το σύνδρομο Rieger είναι μια κληρονομική εκτομεσοδερμική δυσγενέσια της ίριδας και του κερατοειδούς, σε συνδυασμό με οδοντοπροσωπικές αλλαγές. Από την οφθαλμική πλευρά, μπορεί να υπάρχει μεγαλοκερατοειδής ή μικροκερατοειδής, επίπεδος κερατοειδής, υπολείμματα μεσεγχυματικού ιστού στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου, οριακές συμφύσεις της οπίσθιας επιφάνειας του κερατοειδούς με την πρόσθια επιφάνεια της ίριδας, παραμόρφωση της κόρης, ατροφία της ίριδας με σχηματισμό διαμπερών ελαττωμάτων, γλαύκωμα. Συγγενής καταρράκτης, κολόβωμα της ίριδας και του χοριοειδούς, στραβισμός, δερμοειδείς κύστεις στο άκρο, είναι πιθανά διαθλαστικά σφάλματα υψηλού βαθμού.

Συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πλατιά ρινική γέφυρα, υποπλασία της άνω γνάθου, λαγωκία, ολιγοδοντία, κωνικό σχήμα των μπροστινών δοντιών, δυσπλασία της αδαμαντίνης των δοντιών, υδροκέφαλο, δυσπλασίες της καρδιάς, των νεφρών και της σπονδυλικής στήλης. Μερικοί ασθενείς έχουν χαμηλό ανάστημα λόγω ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης.

Ο τύπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός επικρατής.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]