Αποσαθρωτική διάμεση πνευμονία

Η απολεπιστική διάμεση πνευμονία είναι μια χρόνια φλεγμονή των πνευμόνων που χαρακτηρίζεται από μονοπύρηνη διήθηση των τμημάτων του πνεύμονα που περιέχουν αέρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί την απολεπιστική διάμεση πνευμονία;

Περισσότερο από το 90% των ασθενών με απολεπιστική διάμεση πνευμονία είναι καπνιστές, οι οποίοι τείνουν να αναπτύσσουν την ασθένεια μεταξύ των ηλικιών 30 και 40 ετών. Η ασθένεια τείνει να επηρεάζει το πνευμονικό παρέγχυμα ομοιογενώς. Τα κυψελιδικά τοιχώματα είναι επενδεδυμένα με διατεταμένα, κυβοειδή πνευμονοκύτταρα. Υπάρχει μέτρια διήθηση των κυψελιδικών διαφραγμάτων από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και περιστασιακά ηωσινόφιλα. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται μέτρια ίνωση του κυψελιδικού διαφράγματος. Το πιο εντυπωσιακό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία πολυάριθμων χρωματισμένων μακροφάγων στους άπω αναπνευστικούς χώρους, τα οποία εσφαλμένα θεωρήθηκαν ως απολεπιστικά πνευμονοκύτταρα όταν περιγράφηκε αρχικά η ασθένεια. Η κυψελοειδής ίνωση είναι σπάνια. Παρόμοιες αλλά πολύ λιγότερο έντονες αλλαγές παρατηρούνται στη διάμεση πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με την αναπνευστική βρογχιολίτιδα (IDLRB), γεγονός που υποστηρίζει την υπόθεση ότι η απολεπιστική διάμεση πνευμονία και η IDLBP είναι διαφορετικές παραλλαγές της ίδιας ασθένειας που προκαλείται από το κάπνισμα.

Συμπτώματα απολεπιστικής διάμεσης πνευμονίας

Τα συμπτώματα της απολεπιστικής διάμεσης πνευμονίας, τα αποτελέσματα των δοκιμασιών πνευμονικής λειτουργίας και οι διαγνωστικές αρχές είναι πανομοιότυπα με αυτά της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης.

Διάγνωση απολεπιστικής διάμεσης πνευμονίας

Οι ακτινογραφικές αλλαγές στο θώρακα είναι λιγότερο δραματικές από ό,τι στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Τα ευρήματα μπορεί να είναι φυσιολογικά στο 20% των περιπτώσεων. Η HRCT δείχνει εστιακές υποπλευρικές θολές υάλου, συνήθως χωρίς ενίσχυση των πνευμονικών σημαδιών.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία της απολεπιστικής διάμεσης πνευμονίας

Η θεραπεία της απολεπιστικής διάμεσης πνευμονίας, μαζί με τη διακοπή του καπνίσματος, οδηγεί σε κλινική ανάρρωση σε περίπου 75% των ασθενών. Όσοι δεν βελτιώνονται μπορεί να ανταποκριθούν σε γλυκοκορτικοειδή ή κυτταροτοξική θεραπεία.

Ποια είναι η πρόγνωση για την απολεπιστική διάμεση πνευμονία;

Η απολεπιστική διάμεση πνευμονία έχει ευνοϊκή πρόγνωση, με την 10ετή επιβίωση να είναι περίπου 70%.