Αναιμία στη μυελοφθίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η αναιμία στη μυελοφθίεση είναι νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική και αναπτύσσεται με διήθηση ή αντικατάσταση του φυσιολογικού χώρου του μυελού των οστών από μη αιμοποιητικά ή ανώμαλα κύτταρα. Οι αναιμίες προκαλούνται από όγκους, κοκκιωματώδεις νόσους και νόσους αποθήκευσης λιπιδίων. Η ίνωση του μυελού των οστών είναι συχνή. Μπορεί να αναπτυχθεί σπληνομεγαλία. Χαρακτηριστικές αλλαγές στο περιφερικό αίμα είναι η ανισοκυττάρωση, η ποικιλοκυττάρωση και η παρουσία προδρόμων ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων. Η διάγνωση συνήθως απαιτεί βιοψία τρεφίνης. Η θεραπεία συνίσταται σε υποστηρικτική φροντίδα και εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η περιγραφική ορολογία που χρησιμοποιείται για αυτόν τον τύπο αναιμίας μπορεί να προκαλέσει σύγχυση. Η μυελοΐνωση, στην οποία ο μυελός των οστών αντικαθίσταται από ινώδη ιστό, μπορεί να είναι ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) ή δευτεροπαθής. Η αληθής μυελοΐνωση είναι μια ανωμαλία των βλαστικών κυττάρων στην οποία η ίνωση είναι δευτεροπαθής σε σχέση με άλλα αιμοποιητικά συμβάντα. Η μυελοσκλήρυνση είναι ο σχηματισμός νέου οστού που μερικές φορές συνοδεύεται από μυελοΐνωση. Η μυελοειδής μεταπλασία αντανακλά την παρουσία εξωμυελικής αιμοποίησης στο ήπαρ, τον σπλήνα ή τους λεμφαδένες και μπορεί να συνοδεύεται από μυελοφθίωση από άλλη αιτία. Ο παλαιότερος όρος ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία αναφέρεται στην πρωτοπαθή μυελοΐνωση με ή χωρίς μυελοειδή μεταπλασία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες αναιμία στη μυελοφθίτιδα

Η πιο συχνή αιτία είναι η αντικατάσταση του μυελού των οστών από μεταστάσεις κακοήθους όγκου (συνήθως ο μαστικός αδένας ή ο προστάτης, λιγότερο συχνά τα νεφρά, οι πνεύμονες, τα επινεφρίδια ή ο θυρεοειδής αδένας). Η εξωμυελική αιμοποίηση δεν είναι τυπική. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες (ειδικά στα τελευταία στάδια ή την προοδευτική ερυθραιμία), κοκκιωματώδεις ασθένειες και ασθένειες αποθήκευσης (λιπίδια). Η μυελοΐνωση μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις παραπάνω περιπτώσεις. Στα παιδιά, μια σπάνια αιτία μπορεί να είναι η νόσος Albers-Schönberg.

Η μυελοειδής μεταπλασία μπορεί να οδηγήσει σε σπληνομεγαλία, ειδικά σε ασθενείς με ασθένειες αποθήκευσης. Η ηπατοσπληνομεγαλία σπάνια σχετίζεται με μυελοΐνωση λόγω κακοήθων όγκων.

[ 7 ], [ 8 ]

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που συμβάλλουν στη μειωμένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να περιλαμβάνουν μείωση του αριθμού των λειτουργικών αιμοποιητικών κυττάρων, μεταβολικές διαταραχές που σχετίζονται με την υποκείμενη νόσο και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ερυθροφαγοκυττάρωση. Η εξωμυελική αιματοποίηση ή καταστροφή των κοιλοτήτων του μυελού των οστών προκαλεί την απελευθέρωση νεαρών κυττάρων. Τα ανώμαλα σχήματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων συχνά προκύπτουν από την αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

[ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα αναιμία στη μυελοφθίτιδα

Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται συμπτώματα αναιμίας και της υποκείμενης νόσου. Η μαζική σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση, πρώιμο αίσθημα κορεσμού και πόνο στο αριστερό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς. Μπορεί να υπάρχει ηπατομεγαλία.

Η μυελοφθάλμια είναι πιθανή σε ασθενείς με νορμοκυτταρική αναιμία, ιδιαίτερα παρουσία σπληνομεγαλίας, εάν υπάρχει πιθανή υποκείμενη διαταραχή. Εάν υπάρχει υποψία, θα πρέπει να εξεταστεί ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, καθώς η παρουσία ανώριμων μυελοειδών κυττάρων και πυρήνων ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως οι νορμοβλάστες, υποδηλώνει μυελοφθάλμια. Η αναιμία είναι συνήθως μέτριας έντασης και νορμοκυτταρική, αλλά μπορεί να τείνει να είναι μακροκυτταρική. Η μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να εμφανίζει ακραίες διακυμάνσεις σε μέγεθος και σχήμα (ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση). Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να ποικίλλει. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συχνά χαμηλός, με γιγάντια, παράξενα σχήματα αιμοπετάλια. Η δικτυοερυθροκυττάρωση είναι συχνή και μπορεί να οφείλεται στην απελευθέρωση δικτυοερυθροκυττάρων από τον μυελό των οστών ή τις εξωμυελικές περιοχές και είναι πάντα ενδεικτική αιμοποιητικής αναγέννησης.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Διαγνωστικά αναιμία στη μυελοφθίτιδα

Αν και η περιφερική εξέταση αίματος μπορεί να είναι κατατοπιστική, η εξέταση μυελού των οστών είναι απαραίτητη για τη διάγνωση. Ενδείξεις για παρακέντηση μπορεί να είναι οι λευκοερυθροβλαστικές αλλαγές στο αίμα και η ανεξήγητη σπληνομεγαλία. Η λήψη δείγματος μυελού των οστών είναι συχνά δύσκολη. Συνήθως απαιτείται βιοψία τρεφίνης. Οι αλλαγές που εντοπίζονται εξαρτώνται από την υποκείμενη νόσο. Η ερυθροποίηση είναι φυσιολογική ή σε ορισμένες περιπτώσεις αυξημένη. Ωστόσο, η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συχνά μειωμένη. Εστίες αιμοποίησης μπορεί να βρεθούν στον σπλήνα ή στο ήπαρ.

Η ακτινογραφία του σκελετικού συστήματος μπορεί να αποκαλύψει οστικές αλλαγές (μυελοσκλήρυνση) χαρακτηριστικές της μακροχρόνιας μυελοΐνωσης ή άλλων οστικών ανωμαλιών (οστεοβλαστικές ή λυτικές αλλοιώσεις στα οστά) που υποδηλώνουν την αιτία της αναιμίας.

[ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία αναιμία στη μυελοφθίτιδα

Θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής. Σε ιδιοπαθείς περιπτώσεις, παρέχεται υποστηρικτική φροντίδα. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ερυθροποιητίνη (20.000 έως 40.000 μονάδες υποδορίως μία ή δύο φορές την εβδομάδα) και γλυκοκορτικοειδή (π.χ. πρεδνιζολόνη 10 έως 30 mg από το στόμα ημερησίως), αλλά η ανταπόκριση είναι συνήθως μέτρια. Η υδροξυουρία (500 mg από το στόμα ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα) συρρικνώνει τον σπλήνα και ομαλοποιεί τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε πολλούς ασθενείς, αλλά η ανταπόκριση μπορεί να διαρκέσει 6 έως 12 μήνες. Η θαλιδομίδη (50 έως 100 mg από το στόμα ημερησίως το βράδυ) μπορεί να προκαλέσει μέτρια ανταπόκριση.