Δερματικές αλλαγές στη λέπρα

Η λέπρα (λέπρα, νόσος του Hansen) είναι μια χρόνια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από το μυκοβακτηρίδιο της λέπρας. Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι το μυκοβακτηρίδιο της λέπρας. Δεν είναι όλοι οι άνθρωποι εξίσου ευάλωτοι σε αυτήν. Δεν είναι τυχαίο ότι πριν από την ανακάλυψη του αιτιολογικού παράγοντα, η κύρια υπόθεση για την ανάπτυξη της νόσου ήταν κληρονομική. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα. Οι μαύροι είναι πιο επιρρεπείς στη λέπρα, αλλά η ασθένεια είναι ηπιότερη για αυτούς. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Ινδία, τη Νάπολη και τις αφρικανικές χώρες. Τις περισσότερες φορές, η λέπρα προσβάλλεται στην ηλικία των 10-20 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες και παθογένεση της λέπρας

Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο βάκιλος της λέπρας - mycobacterium leprae. Είναι ευθύς ή ελαφρώς καμπύλος, ανθεκτικός στα οξέα, μήκους 5 μm, πάχους 0,5 μm. Δεν αναπτύσσεται σε θρεπτικό μέσο ή σε κυτταροκαλλιέργεια. Η κύρια δεξαμενή είναι ο άνθρωπος, επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν και κάποια άγρια ζώα: αρμαδίλοι, ένας αριθμός πιθήκων, χιμπατζήδες.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ιστογένεση της λέπρας

Στην ανάπτυξη της νόσου, αποδίδεται μεγάλη σημασία στην παραβίαση της κατάστασης της κυτταρικής ανοσίας και σε μη ειδικούς αμυντικούς παράγοντες στο πλαίσιο της έντονης υπερευαισθησίας στα μυκοβακτήρια της λέπρας, που ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία λεπρομίνης. Η παρουσία γενετικής προδιάθεσης για ευαισθησία (αντίσταση) στην ασθένεια αποδεικνύεται από δεδομένα όπως η σημαντικά υψηλότερη συμφωνία μονοζυγωτικών διδύμων σε σύγκριση με τα διζυγωτικά δίδυμα, οι διαφυλετικές διαφορές στις εκδηλώσεις της λέπρας, η διαφορετική ευαισθησία συγγενών ασθενών με παρόμοια πιθανότητα να αρρωστήσουν. Έχει βρεθεί συσχέτιση της νόσου με ορισμένα αντιγόνα συμβατότητας ιστών (κυρίως HLA-B8, DR2, HLA-BW21), τα οποία μπορούν να επηρεάσουν τη φύση της ανοσολογικής απόκρισης και, κατά συνέπεια, τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας. Έχει εντοπιστεί ένα ελάττωμα στα μακροφάγα σε ασθενείς με λέπρα, με αποτέλεσμα την αδυναμία τους να μετατρέψουν τα μυκοβακτηριακά αντιγόνα σε ανοσογόνα. μια ανισορροπία των ανοσορυθμιστικών κυττάρων, η οποία είναι διαφορετική σε διαφορετικές μορφές της νόσου. Στον λεπρωματώδη τύπο λέπρας, κυριαρχεί ένας υποπληθυσμός λεμφοκυττάρων με κατασταλτική-κυτταροτοξική λειτουργία, μπορεί να υπάρχει ελάττωμα στα Τ-βοηθητικά υπολείμματα και η κυτταρικά μεσολαβούμενη υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου πρακτικά δεν πραγματοποιείται (η δοκιμασία λεπρομίνης είναι αρνητική). Ανιχνεύεται υπερδραστηριότητα των Β-κυττάρων και υψηλό επίπεδο αντισωμάτων, αλλά χωρίς προστατευτικό ρόλο σε σχέση με το μυκοβακτήριο της λέπρας. Ο AA Yarilin (1999) εφιστά την προσοχή στην εξάρτηση της ανάπτυξης μιας συγκεκριμένης μορφής λέπρας από την οδό με την οποία θα λάβει χώρα ο σχηματισμός ανοσίας - χυμική Th2-εξαρτώμενη (στη λεπρομάτωση) ή Th1-εξαρτώμενη (στη φυματιώδη). Σε ασθενείς με φυματιώδη λέπρα, ανιχνεύεται κυρίως ένας υποπληθυσμός Τ-βοηθητικών υπολείμματα, η δοκιμασία λεπρομίνης είναι θετική και δεν ανιχνεύονται αντιγόνα στο μυκοβακτήριο της λέπρας. Στους μηχανισμούς βλάβης του περιφερικού νευρικού συστήματος, αποδίδεται σημασία στις αυτοάνοσες αντιδράσεις που προκαλούνται από την αντιγονική κοινότητα του μυκοβακτηρίου της λέπρας και του νευρικού ιστού.

Συμπτώματα της λέπρας

Μόνο οι άνθρωποι μπορούν να κολλήσουν λέπρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λέπρα μεταδίδεται από άτομο με λέπρα. Η μόλυνση γίνεται μέσω αερομεταφερόμενων σταγονιδίων, μέσω της βλεννογόνου της ανώτερης αναπνευστικής οδού, του κατεστραμμένου δέρματος και πιθανώς μέσω της κατανάλωσης μολυσμένων τροφίμων και νερού. Η περίοδος επώασης είναι αρκετά χρόνια. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• ζουν σε ενδημική περιοχή·
• παρουσία ασθενών συγγενών ·
• επαφή με μολυσμένα αρμαδίλια. Τα αρμαδίλια χρησιμοποιούνται για την καλλιέργεια του παθογόνου: αναπτύσσουν κοκκιώματα λέπρας (λέπρωμα).

Η ανάπτυξη της νόσου εξαρτάται από την κατάσταση της ειδικής κυτταρικής ανοσίας. Τα παθογόνα της λέπρας πολλαπλασιάζονται στα περιφερικά νεύρα. Επιπλέον, βρίσκονται σε πολλά όργανα, όπου παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στα ενδοθηλιακά κύτταρα και τα φαγοκύτταρα. Μόνο το 20% των μολυσμένων ατόμων αρρωσταίνουν, γεγονός που εξηγείται από την αδυναμία της κυτταρικής ανοσίας.

Σήμερα, διακρίνονται διάφοροι κλινικοί τύποι λέπρας: λεπρωματώδης, φυματιώδης, απροσδιόριστη και διμορφική. Ο λεπρωματώδης τύπος είναι ο πιο σοβαρός και μεταδοτικός τύπος λέπρας, καθώς υπάρχει μεγάλος αριθμός παθογόνων στις αλλοιώσεις.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα, τους βλεννογόνους, τα μάτια, τους λεμφαδένες, τους κορμούς των περιφερειακών νεύρων, καθώς και το ενδοκρινικό σύστημα και ορισμένα εσωτερικά όργανα, όπου σχηματίζονται κοκκιώματα και λεπρωματώδη διηθήματα με υψηλή περιεκτικότητα σε μυκοβακτήρια λέπρας.

Οι δερματικές εκδηλώσεις εντοπίζονται στο δέρμα του προσώπου, στα αυτιά, στις εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων, στους γλουτούς, όπου εμφανίζονται ερυθηματώδεις, ερυθηματώδεις-μελαγχρωματικές κηλίδες διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, χωρίς σαφή περιγράμματα. Με την πάροδο του χρόνου, οι κηλίδες διηθούν, προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, και αυξάνονται σε μέγεθος. Φυματίωση και κόμβοι (λέπρα) εμφανίζονται επίσης στο δέρμα τόσο στη ζώνη διήθησης όσο και έξω από αυτήν, με μέγεθος που κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως 2 cm, πυκνής ελαστικής υφής, μπλε-καφέ ή κοκκινωπό-σκουριασμένο χρώμα. Η διάχυτη διήθηση και τα λέπρα, που εντοπίζονται στο πρόσωπο (υπερκογχικές καμάρες, μάγουλα, μύτη, πηγούνι), παραμορφώνουν τον ασθενή, δίνοντας στο πρόσωπό του την εμφάνιση ρύγχους λιονταριού (facies leonina).

Οι τρίχες των φρυδιών πέφτουν, ξεκινώντας από την εξωτερική πλευρά. Στις πληγείσες περιοχές, το δέρμα γίνεται τεταμένο, το σχέδιό του λειαίνεται, οι τρίχες πέφτουν. Στη συνέχεια, παρατηρείται συγκεκριμένη αμφοτερόπλευρη και συμμετρική βλάβη στα περιφερικά νεύρα, η οποία οδηγεί στην εξαφάνιση της θερμοκρασίας, του πόνου και της αφής. Συχνά επηρεάζονται τα ωλένιο, μέσο, περονιαίο, μεγάλα ωτιαία νεύρα και ο άνω κλάδος του προσωπικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, οι νευρικοί κορμοί είναι παχύρρευστοι, πυκνοί και λείοι. Σταδιακά αναπτύσσονται τροφικές και κινητικές διαταραχές (λαγόφθαλμος, πάρεση των μασητικών και των μυών του προσώπου, αμυοτροφία, συσπάσεις, τροφικά έλκη).

Παρατηρείται εξέλκωση της λέπρας. Τα έλκη συνήθως έχουν απότομες, μερικές φορές υπονομευμένες διηθημένες άκρες, μπορούν να συγχωνευθούν, σχηματίζοντας εκτεταμένα ελκωτικά ελαττώματα, επουλώνοντας αργά με μια ανομοιόμορφη ουλή. Ταυτόχρονα με τις αλλαγές στο δέρμα, παρατηρείται βλάβη στους βλεννογόνους της μύτης, του λάρυγγα και της στοματικής κοιλότητας. Συχνά τα πρώτα σημάδια της λέπρας είναι η δυσκολία στην ρινική αναπνοή και οι ρινορραγίες. Η βλεννογόνος μεμβράνη της μύτης είναι υπεραιμική, οιδηματώδης, υπάρχουν πολλαπλές μικρές διαβρώσεις στην επιφάνεια (λεπρωματώδης ρινίτιδα).

Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης και εμφανίζονται μεμονωμένα λέπρωμα και διηθήσεις, κυρίως στο χόνδρινο τμήμα του ρινικού διαφράγματος. Τα λέπρωμα διαφόρων σχημάτων και μεγεθών έχουν ανοιχτό ροζ χρώμα και συχνά εξελκώνονται, γεγονός που οδηγεί σε παραμόρφωση του ρινικού διαφράγματος, καθιστώντας δύσκολη τη ρινική αναπνοή ("επίπεδη-καταβυθισμένη", "σχήμα κορμού", "μύτη τύπου lornette", μύτη τύπου bulldog).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, επηρεάζονται οι βλεννογόνοι των χειλιών, η μαλακή και σκληρή υπερώα, ο λάρυγγας, το πίσω μέρος της γλώσσας κ.λπ.

Φυματιώδης τύπος

Ο φυματιώδης τύπος χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του δέρματος και των περιφερικών νεύρων και χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία. Στις αλλοιώσεις, τα παθογόνα είναι δύσκολο να ανιχνευθούν ή, συχνότερα, απουσιάζουν. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μερικών ερυθηματωδών κηλίδων ποικίλου σχήματος και μεγέθους στο δέρμα, καθώς και βλατιδωδών στοιχείων, τα οποία αποτελούν την κύρια εκδήλωση της νόσου. Συχνά εντοπίζονται στο πρόσωπο, τον λαιμό, τις καμπτικές επιφάνειες των άκρων, την πλάτη, τους γλουτούς. Τα οζίδια είναι συνήθως μικρά, επίπεδα, κοκκινωπά-γαλαζωπά, πολυγωνικά, τείνουν να συγχωνεύονται σε πλάκες με έντονα καθορισμένη κορυφογραμμή, υπερυψωμένη στρογγυλεμένη ή πολυκυκλική άκρη και να αναπτύσσονται περιφερειακά. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται ατροφία, υπομελάγχρωση, ξεφλούδισμα στο κεντρικό τμήμα των πλακών καιΈνα ερυθηματώδες περίγραμμα πλάτους μερικών χιλιοστών έως 2-3 cm ή περισσότερο διατηρείται στην άκρη - ένα σχήμα φυματιοειδούς. Τα στοιχεία αφήνουν πίσω τους υπομελάγχρωση ή ατροφία. Με αυτόν τον τύπο, η βλάβη στους περιφερειακούς νευρικούς κορμούς ανιχνεύεται πολύ νωρίς, μερικές φορές πριν από τις δερματικές εκδηλώσεις.

Τα ωλένιο, κερκιδικό και περονιαίο νεύρα επηρεάζονται συχνότερα, γεγονός που εκδηλώνεται με διάχυτη ή σαν χάντρες πάχυνση και πόνο. Αυτό σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη πάρεσης, παράλυσης, συσπάσεων των δακτύλων, ατροφίας των μικρών μυών, του δέρματος, των νυχιών, ακρωτηριασμού των χεριών και των ποδιών ("πόδι φώκιας", "χέρι που κρέμεται", "πόδι πιθήκου", "πόδι που πέφτει" κ.λπ.). Υπάρχει παραβίαση της θερμοκρασίας, του πόνου και της απτικής ευαισθησίας. Τα αντανακλαστικά των τενόντων μειώνονται. Στις πληγείσες περιοχές, το σμήγμα και η εφίδρωση είναι μειωμένα, οι τρίχες από το φλοιό απουσιάζει.

Παθομορφολογία

Τα τυπικά φυματιώδη κοκκιώματα στο χόριο είναι χαρακτηριστικά, μεμονωμένα ή συγχωνευόμενα, σχηματίζοντας ένα φυματιώδες διήθημα που βρίσκεται κυρίως στο άνω μέρος του χορίου, ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα, μερικές φορές με τη συμμετοχή της στη διαδικασία. Τα κοκκιώματα αποτελούνται από επιθηλιοειδή κύτταρα που περιβάλλονται από έναν μικρό αριθμό λεμφοειδών στοιχείων, μεταξύ των οποίων παρατηρούνται γιγάντια κύτταρα Pirogov-Langhans. Ελαστικό δίκτυο με καταστροφικά φαινόμενα. Σε αυτόν τον τύπο λέπρας, συμβαίνει καταστροφή μικρών και μεγαλύτερων νευρικών κορμών, που διατρέχουν τα αγγεία που διηθούνται από επιθηλιοειδή και λεμφοειδή στοιχεία. Χαρακτηριστική είναι η σημαντική υπερτροφία των δερματικών νεύρων, που συνήθως περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα. Τα μυκοβακτήρια είναι πολύ λίγα ή καθόλου σε αυτόν τον τύπο λέπρας, αλλά η δοκιμασία λεπρομίνης είναι θετική. Τα δερματικά εξαρτήματα καταστρέφονται σχεδόν πλήρως ή υφίστανται ατροφία με επακόλουθη αντικατάσταση από ινώδη ιστό.

Απροσδιόριστος τύπος

Ο αόριστος τύπος εκδηλώνεται με την εμφάνιση μόνο κηλιδωτών εξανθημάτων στο δέρμα (υποχρωμικά, ερυθηματώδη, μικτά, με γεωγραφικά περιγράμματα). Στην αρχική περίοδο, δεν υπάρχει βλάβη στα περιφερικά νεύρα και στη συνέχεια αναπτύσσεται σταδιακά μια συγκεκριμένη πολυνευρίτιδα, η οποία οδηγεί σε διαταραχές ευαισθησίας στα άπω μέρη των άκρων, αμυοτροφία των μικρών μυών, συσπάσεις των δακτύλων, τροφικά έλκη κ.λπ.

Διμορφικός τύπος

Στον διμορφικό τύπο, υπάρχουν εξανθήματα στο δέρμα και τους βλεννογόνους, χαρακτηριστικά του λεπρωματώδους τύπου, και διαταραχή της ευαισθησίας, όπως στον φυματιώδη τύπο λέπρας.

Στην ανάπτυξη όλων των τύπων λέπρας, διακρίνονται προοδευτικά, στατικά, οπισθοδρομικά και υπολειμματικά στάδια. Στην κλινική πρακτική, παρατηρείται η μετάβαση ενός τύπου λέπρας σε άλλο, για παράδειγμα, από φυματιώδη σε λεπρωματώδη τύπο με σχηματισμό οριακών μορφών.

Σε όλους τους τύπους λέπρας, αλλά συχνότερα στη λεπρωματώδη λέπρα, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα (ήπαρ, σπλήνας, επινεφρίδια, όρχεις), παρατηρούνται μεταβολικές διαταραχές (σπλαχνική αμυλοείδωση), τροφικά έλκη. Μερικοί ασθενείς έχουν βλάβες στο σκελετικό σύστημα (οστικές λέπρες, οστεοποιητική περιοστίτιδα της κνήμης, του αγκώνα και άλλων οστών, απορρόφηση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων των χεριών και των ποδιών).

Με τη λέπρα παρατηρείται βλάβη στα όργανα όρασης (επισκληρίτιδα, κερατίτιδα, ιρίτιδα, φωτοφοβία, δακρύρροια).

Η δοκιμασία λεπρομίνης (δοκιμασία Mitsuda) έχει διαγνωστική, προγνωστική και επιδημιολογική αξία. Στον λεπρωματώδη τύπο, η δοκιμασία αυτή είναι αρνητική, στον φυματιώδη τύπο (όπως σε υγιή άτομα) είναι θετική και στη διμορφική ή αδιαφοροποίητη λέπρα μπορεί να είναι είτε θετική είτε αρνητική.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Αδιαφοροποίητος τύπος λέπρας

Ο αδιαφοροποίητος τύπος λέπρας χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρκετών υποχρωμικών ή ερυθηματωδών βλαβών με μειωμένη ευαισθησία σε διάφορες περιοχές του δέρματος, εκτός από τις μεγάλες πτυχές.

Παθομορφολογία. Λεμφοειδής διήθηση του δικτυωτού στρώματος του χορίου εντοπίζεται στο χόριο, κυρίως περιαγγειακά, περιθυλακικά και κατά μήκος των νευρικών κορμών με φαινόμενα έντονου πολλαπλασιασμού νευρολεμφοκυττάρων. Εκτός από τα λεμφοκύτταρα, το διήθημα περιέχει ιστιοκύτταρα, ποδοκύτταρα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Τα διηθήματα, σταδιακά αντικαθίστανται από ινώδη ιστό, συμπιέζουν και καταστρέφουν μερικώς τα δερματικά εξαρτήματα, τις νευρικές απολήξεις και τους νευρικούς κορμούς.

Τέτοιες αλλαγές, καθώς εξελίσσονται, μπορούν να εξελιχθούν σε λεπρωματώδη ή φυματιώδη λέπρα.

Λεπροματώδης τύπος λέπρας

Ο λεπρωματώδης τύπος λέπρας χαρακτηρίζεται από κλινικό πολυμορφισμό: ερυθηματώδεις κηλίδες, διηθητικές βλάβες πλάκας και λέπρωμα. Οι κηλίδες είναι ασυμπτωματικές, πολλαπλές, συμμετρικά τοποθετημένες κυρίως στο πρόσωπο, στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων και στους γλουτούς. Μπορούν να συγχωνευθούν, καταλαμβάνοντας σχεδόν ολόκληρο το δέρμα (η λεγόμενη συρρέουσα κηλιδωτή λέπρα). Οι κηλίδες υπάρχουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, στη συνέχεια εξαφανίζονται ή αναπτύσσονται διήθηση ή λέπρωμα στην περιοχή τους. Οι διηθητικές βλάβες μπορεί να έχουν την εμφάνιση περιορισμένων πλακών ή διάχυτων βλαβών με ασαφή όρια, χαρακτηριστικό καφέ-μπλε χρώμα. Με διάχυτες αλλαγές στο πρόσωπο, εμφανίζεται μια εικόνα παρόμοια με το ρύγχος ενός λιονταριού (facies leonina). Υπάρχουν σκληροδερμικές, ερυσίπελας, πελλαγροειδείς αλλαγές, εξανθήματα που μοιάζουν με ψωριασοειδή, σμηγματορροϊκά, μερικές φορές πομφολυγώδη εξανθήματα όπως πέμφιγα, ερπητοειδής δερματίτιδα. Τα λέπρωμα (λέπρος, κόμβος) μπορεί να είναι δερματικά και υποδόρια. Είναι ημισφαιρικά, σε ποικίλους βαθμούς υπερυψωμένα πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Με τη φυσική πορεία της νόσου, είναι πιθανές δύο εκβάσεις - απορρόφηση ή επιφανειακή εξέλκωση με σχηματισμό ατροφικών υπερμελαγχρωστικών εστιών ή ουλών, αντίστοιχα. Χαρακτηριστικό του λεπρωματώδους τύπου λέπρας είναι η βλάβη της βλεννογόνου μεμβράνης της στοματικής κοιλότητας, της μύτης, του λάρυγγα, η ανάπτυξη νευρίτιδας λέπρας. Κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης της νόσου (αντιδραστικές φάσεις), μπορούν να παρατηρηθούν πολυμορφικά εξανθήματα. Το πιο χαρακτηριστικό από αυτά είναι το οζώδες ερύθημα (μπορεί να ελκώσει). Ειδικές παραλλαγές του λεπρωματώδους τύπου λέπρας περιλαμβάνουν τη λέπρα Lucio και την ιστιοειδή λέπρα. Στη λέπρα Lucio, ολόκληρο το δέρμα είναι διάχυτα αλλοιωμένο και υπεραιμικό. Παρατηρούνται πολλαπλές τελαγγειεκτασίες και μπορεί να υπάρχει ελαφρά υπερμελάγχρωση. Λόγω του οιδήματος και της διήθησης, το δέρμα γίνεται σκληροδερμικό και λαμπερό. Μπορεί να υπάρχουν εκτεταμένες εξελκώσεις. Η διάγνωση της ιστοειδούς λέπρας βασίζεται σε ιστολογική εξέταση (παρουσία ατρακτοειδών ιστιοκυττάρων που περιέχουν μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων λέπρας), κλινικά σημεία - έντονα καθορισμένες πλάκες με απότομες άκρες, ξεφλούδισμα και σημειακές κοιλότητες στην επιφάνειά τους στο κέντρο.

Παθομορφολογία

Η ιστολογική εικόνα του λεπρωματώδους τύπου λέπρας είναι αρκετά χαρακτηριστική, τα κοκκιώματα σχηματίζονται από ιστιοκύτταρα σε διάφορα στάδια ανάπτυξης, με το σχηματισμό κλασικών αφρωδών κυττάρων Virchow της λέπρας, το κυτταρόπλασμα των οποίων περιέχει μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων και λιπιδίων της λέπρας, που αποκαλύπτονται με χρώση Sudan III. Μεταξύ αυτών των κυττάρων είναι τα κύτταρα του εξιδρώματος - λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα. Ανάλογα με τη φύση της δερματικής βλάβης, τα κοκκιώματα καταλαμβάνουν διαφορετικούς όγκους του χορίου, βρίσκονται σε νησίδια ή στενές έλικες σε επιφανειακές αλλοιώσεις και διάχυτα σε βαθύτερες διηθήσεις και λεπρώματα. Γιγάντια κύτταρα Touton, συμπεριλαμβανομένων των φωσφολιπιδίων, βρίσκονται μερικές φορές μεταξύ των κυττάρων διήθησης. Σώματα Russell, που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της καταστροφής των πυρήνων, μπορούν να ανιχνευθούν σε κύτταρα λέπρας. Τα μυκοβακτήρια βρίσκονται μέσα στα κύτταρα λέπρας με τη μορφή δεσμίδων και σφαιριδίων, καθώς και γύρω από μικρά αγγεία και στην έκκριση των σμηγματογόνων και ιδρωτοποιών αδένων. Η επιδερμίδα είναι συνήθως πεπλατυσμένη και ατροφική, οι επιδερμικές εκβλάσεις εξομαλύνονται ως αποτέλεσμα της πίεσης από το διήθημα. Μια λωρίδα αμετάβλητου κολλαγόνου μπορεί συχνά να παρατηρηθεί κάτω από την επιδερμίδα, η οποία την διαχωρίζει από το κοκκιωματώδες διήθημα.

Τα αγγεία και τα νεύρα του δέρματος εμπλέκονται στη διαδικασία. Τα τοιχώματα των αγγείων διηθούνται από μακροφάγα στοιχεία, τα ενδοθηλιακά κύτταρα διογκώνονται, πολλαπλασιάζονται και μερικές φορές μετατρέπονται σε κύτταρα λέπρας. Συνήθως περιέχουν πολλά μυκοβακτήρια λέπρας, μερικές φορές με τη μορφή σφαιριδίων. Τα νεύρα γίνονται γωνιώδη λόγω της διαστρωμάτωσης του περινευρίου και περιέχουν σημαντικό αριθμό μυκοβακτηρίων σε όλες τις δομές.

Στη διάχυτη λεπρωματώδη λέπρα (φαινόμενο Lucio), εκτός από την εικόνα που περιγράφηκε παραπάνω, παρατηρούνται νεκροβιοτικές αλλαγές στην επιδερμίδα, νέος σχηματισμός αγγείων στο χόριο και σημαντική διήθηση του υποδόριου λίπους με φλεγμονώδη στοιχεία, ειδικά γύρω από τα μεγάλα αγγεία.

Στη συνέχεια, μπορεί να αναπτυχθεί τριχοειδής νέκρωση με δευτερογενή νέκρωση του δέρματος και εξέλκωση. Το Mycobacterium leprae εισβάλλει στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και διεισδύει ακόμη και στον αυλό τους.

Επιπλέον, το λεπρωματώδες οζώδες ερύθημα διακρίνεται ως αντιδραστική μορφή, κλινικά παρόμοια με το συνηθισμένο οζώδες ερύθημα, το οποίο βασίζεται στην πανικουλίτιδα της λέπρας. Χαρακτηριστική είναι η οξεία φλεγμονώδης διήθηση όχι μόνο του χορίου, αλλά και του υποδόριου ιστού με λεπρικά κύτταρα με ανάμειξη λεμφοκυττάρων, ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και πλασματοκυττάρων. Η ουδετεροφιλική λευκοκλαστική αγγειίτιδα με ηωσινοφιλία, οι ινωδοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα των αγγείων με επακόλουθη υαλίνωση είναι χαρακτηριστικές αυτού του τύπου λεπρομάτωσης. Μικρά λεπρικά κοκκιώματα που περιέχουν μυκοβακτήρια της λέπρας βρίσκονται στο χόριο και στον υποδόριο ιστό.

Οριακός τύπος

Η οριακή ομάδα της λέπρας χαρακτηρίζεται από σημεία πολικών τύπων με κυριαρχία εξανθηματικών στοιχείων φυματιώδους ή λεπρωματώδους λέπρας. Το κλινικό χαρακτηριστικό της οριακής («διμορφικής») λέπρας είναι η παρουσία «διάτρητων» ή «σφραγισμένων» κηλίδων και πλακών, οριακών εστιών που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της άνισης υποχώρησης της εξεργασίας σε διαφορετικές περιοχές των εξανθηματικών στοιχείων. Η πολλαπλή ασύμμετρη νευρίτιδα είναι συχνή.

Παθομορφολογία

Μαζί με τις εστίες φυματιώδους δομής, παρατηρούνται συστάδες σημαντικού αριθμού ιστιοκυττάρων με έντονα σημάδια κυττάρων λέπρας, που βρίσκονται διάχυτα στο άνω μέρος του χορίου, αλλά δεν διεισδύουν στην επιδερμίδα. Στο δικτυωτό στρώμα, η διήθηση εντοπίζεται κυρίως κοντά στα δερματικά εξαρτήματα. Μπορεί να παρατηρηθεί καταστροφή και διήθηση των μυών που ανυψώνουν τα μαλλιά, όπως στον λεπρωματώδη τύπο λέπρας. Τα δερματικά νεύρα καταστρέφονται σε μικρότερο βαθμό, αλλά ο αριθμός τους μειώνεται και οι αποκαλυπτόμενες δέσμες παχύνονται και διηθούνται. Κατά κανόνα, επηρεάζονται μεγάλοι νευρικοί κορμοί, στους οποίους βρίσκονται κύτταρα διήθησης, κυρίως λεμφοκύτταρα, καθώς και μυκοβακτήρια λέπρας με τη μορφή δεσμίδων ή σφαιριδίων.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Διαφορική διάγνωση της λέπρας

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με σύφιλη, λεύκη, τοξικοδερμία, φυματιώδη λύκο, κλπ.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Θεραπεία της λέπρας

Η θεραπεία είναι σύνθετη και πραγματοποιείται σε λεπροκομεία. Συνιστάται ειδική, γενική ενισχυτική θεραπεία. Οι βιταμίνες A, C και B, πυρετογόνα φάρμακα, αντιοξειδωτικά, μεθυλουρακίλη κ.λπ. χρησιμοποιούνται ως γενικά τονωτικά. Τα φάρμακα κατά της λέπρας περιλαμβάνουν δαψόνη (σε δισκία ή σκόνες, 50-200 mg την ημέρα ή ως εναιώρημα ελαίου ενδομυϊκά 1-2 φορές την εβδομάδα), διάλυμα 50% σουλφετρόνης σολουσουλφόνης (ενδομυϊκά 2 φορές την εβδομάδα, ξεκινώντας με 0,5 ml και αυξάνοντας σταδιακά την εφάπαξ δόση στα 3,5 ml), siba-1906 (δισκία από 0,5 έως 2 g την ημέρα ή ως εναιώρημα ελαίου ενδομυϊκά από 2 έως 6 ml μία φορά την εβδομάδα), προθειοναμίδη (0,25 g 1-3 φορές την ημέρα), λαμπρένη - 100 mg (1 κάψουλα) ημερησίως, ριφαμπικίνη (300-600 mg ή 2-4 κάψουλες). Συνταγογραφούνται επίσης Diucifon και dimocifon.