Αιτίες και παθογένεια οξείας μεταστεροτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας

Πρώτα οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα έχει περιγραφεί Shick το 1907. Σημείωσε ότι υπήρχε μια λανθάνουσα περίοδο από οστρακιά και την ανάπτυξη των σπειραματονεφρίτιδα και πρότεινε κοινή παθογένεια της νεφρίτιδας μετά από οστρακιά και πειραματική ασθένεια του ορού. Μετά τον εντοπισμό των αιτίων στρεπτοκοκκική οστρακιά αναπτύσσει νεφρίτη της θεωρήθηκε ως «αλλεργική» αντίδραση με την εισαγωγή των βακτηρίων. Αν και έχουν υπάρξει ταυτοποιηθεί και χαρακτηριστεί είδη nefritogennye του στρεπτόκοκκου, η αλληλουχία των αντιδράσεων που οδηγούν στο σχηματισμό ανοσοποιητικού καταθέσεων και φλεγμονή στο σπείραμα, ακόμα δεν έχουν πλήρως διερευνηθεί. Πολλοί ερευνητές έχουν εστιάσει στον χαρακτηρισμό των εν λόγω ειδών nefritogennyh στρεπτόκοκκοι και τα προϊόντα τους, με αποτέλεσμα να έχουν τρεις βασικές θεωρίες της παθογένεσης της οξείας μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα.

Πρώτον, nefritogennye τύποι στρεπτόκοκκων παράγουν πρωτεΐνες - endostreptoziny - με μοναδική αντιγονικούς καθοριστές έχουν μια έντονη συγγένεια προς τη δομή της κανονικής σπειραμάτων. Μόλις στην κυκλοφορία, τα οποία σχετίζονται με αυτές τις περιοχές των σπειραμάτων και να γίνει «εμφυτεύεται» αντιγόνα, τα οποία μπορούν να ενεργοποιήσουν άμεσα συμπλήρωμα και το οποίο συνδέεται antistreptococcal αντισώματα, σχηματίζοντας άνοσα σύμπλοκα.

Η δεύτερη υπόθεση αναλαμβάνει τη δυνατότητα νευραμινιδάσης ζημιάς κατανέμονται στρεπτόκοκκων φυσιολογική IgG μορίων, η οποία λόγω αυτού του γεγονότος γίνονται ανοσογόνα και αποτίθενται σε άθικτα σπειράματα. Αυτά κατιονικά IgG, στερείται σιαλικών οξέων είναι «εμφυτεύονται» αντιγόνα, και πρόσδεση σε αντι-IgG-AT (μη-ρευματοειδής παράγοντας) για να σχηματίσουν ανοσοσύμπλοκα. Πρόσφατα συζητείται η πιθανότητα αντιγονικού μιμητισμού μεταξύ των νεφριτογόνων στρεπτόκοκκων και των αντιγόνων των φυσιολογικών νεφρικών σπειραμάτων. Αυτή η υπόθεση περιλαμβάνει την ανάπτυξη αντι-στρουποκατοκκικών αντισωμάτων που αντιδρούν εγκάρσια με αντιγονικούς καθοριστές που βρίσκονται κανονικά εντός των μεμβρανών βασικής σπειραματονελαίου. Πιστεύεται ότι μπορεί να είναι αντισώματα έναντι των Μ-πρωτεϊνών, δεδομένου ότι αυτές οι πρωτεΐνες διακρίνουν τις νεφριτογόνες μορφές των στρεπτόκοκκων από μη-ρεογονιδιακά.

Σε ασθενείς με οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα ανιχνεύθηκαν αντισώματα αντιδρούν με τα αντιγόνα της μεμβράνης του Streptococcus Μ τύπου 12, και δεδομένου ότι αυτά τα αντισώματα ήταν απούσες σε ασθενείς με στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα χωρίς νεφρίτιδα, αισθάνθηκαν υπεύθυνοι για την ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας. Nefritogennye υποτίθεται ιδιότητες και επιφανειακές πρωτεΐνες του Streptococcus Μ τύπου 6, οι οποίες εκλεκτικά συνδέονται προς πρωτεογλυκάνες πλούσιες μερίδες σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Από nefritogennyh στρεπτόκοκκοι που απομονώνονται αντιγόνου με ΜΒ 40-50 χιλιάδες. Da και ρΐ 4,7, που ονομάζεται preabsorbiruyuschim endostreptozinom ή διαλυτό αντιγόνο (λόγω της ικανότητάς της να απορροφά αντισωμάτων από αναρρωνύοντες ορό). Ανυψωμένοι τίτλοι αντισωμάτων σε αυτό το αντιγόνο βρέθηκαν στο 70% των ασθενών με οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα.

Τέλος, απομονωμένες Streptococcus κατιονικά πρωτεάσης, η οποία είναι κοινή επιτόπους σε μεμβράνη ανθρώπινο σπειραματικής βασικής και το αποτέλεσμα ήταν η στρεπτοκοκκική πυρετογόνος (erythrogenic) ενδοτοξίνη Δ Κατιονικά αντιγόνα πιθανότατα ως nefritogeny δεδομένου ότι μπορούν εύκολα να διεισδύσει μέσα από το αρνητικά φορτισμένο φραγμού διήθησης και εντοπίζονται στο χώρο υπό το επιθήλιο. απόκριση αντισώματος προς το στρεπτόκοκκοι κατιονικό πρωτεάσης (συχνά κατευθύνεται σε προκάτοχό του -. ζυμογόνου με ΜΒ 44000 Da και ρί 8,3) βρίσκεται σε 83% των ασθενών με οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, και είναι μια πολύ καλύτερη δείκτης της νόσου από τους αντισωμάτων προς DNA σε ΑΖΕ , υαλουρονιδάση ή στρεπτοκινάση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Μορφολογικές μεταβολές στην οξεία μεταστεοτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα

Σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν η διάγνωση παραμένει ασαφής, για να διευκρινιστεί η αιτία της οξείας μεταστεροτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας, εκτελείται βιοψία νεφρού. Σε ασθενείς με νεφρωσικό επίπεδο πρωτεϊνουρίας στη βιοψία των νεφρών, μπορεί να ανιχνευθεί πιο συχνά η μεσαγγειοκαυλική σε σχέση με την οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα. Πρόωρη διαφοροποίηση αυτών των δύο ασθενειών είναι απαραίτητη, δεδομένου ότι mesangiocapillary σπειραματονεφρίτιδα, ειδικά στα παιδιά, χρησιμοποιώντας μια εντελώς διαφορετική θεραπευτική προσέγγιση - «επιθετική» ανοσοκαταστολή.

Μορφολογική εικόνα οξείας διάχυτης πολλαπλασιαστικής μετά στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας

Φλεγμονή	Πολλαπλασιασμός	Ανοσολογικές καταθέσεις
Κατά την εμφάνιση της νόσου - τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα διεισδύουν στα σπειράματα, τα ηωσινόφιλα, τα μακροφάγα ("φάση εξίδρωσης") Στο ύψος της νόσου - μακροφάγα	Ενδο-Caminoid: συχνά Μισή φεγγάρι: πιο συχνά εστιακό, λιγότερο κοινό	IgG, C3, προπερδίνη, διάχυτη κοκκώδη τύπο καταθέσεις ( «έναστρου ουρανού» στα πρώιμα στάδια? «Γιρλάντα» - αργότερα), υποεπιθηλιακών «εξογκώματα», υποενδοθηλιακή και μεσαγγειακά καταθέσεις

Οι πιο κοινές αλλαγές που παρατηρούνται στο υλικό των βιοψιών που εκτελούνται κατά την έναρξη της νόσου: υπερκυτταρικότητα σπειράματα με διάφορους βαθμούς διείσδυσης των τριχοειδών βρόχων και μεσαγγειακά περιοχή των λευκοκυττάρων πολυπυρηνικών, μονοκύτταρα και ηωσινόφιλα. Σε περιπτώσεις επικράτησης του πολλαπλασιασμού μεσαγγειακών και ενδοθηλιακών κυττάρων, χρησιμοποιείται ο όρος «πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα». Στις περιπτώσεις όπου ο επιπολασμός της διήθησης των πολυπυρηνικών λευκοκυττάρων χρησιμοποιείται ο όρος "εξιδρωματική σπειραματονεφρίτιδα". Όταν εκφράζεται βρεγματικό επιθηλιακά πολλαπλασιασμό και τη συσσώρευση των μονοκυττάρων στο εξωτριχοειδη χώρο διαγνωστεί εξωτριχοειδή σπειραματονεφρίτιδα (με σπειραματονεφρίτιδα «μηνοειδή»). Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται συνήθως εστιακά και τμηματικά ημικύρια. εξωτριχοειδή διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα με μισοφέγγαρα αποτελούν περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων σπάνια και προμηνύουν μία κακή πρόγνωση.