Αιτίες των ανευρυσμάτων

Τα ανευρύσματα εγκεφαλικών αρτηριών αποτελούν μία από τις πιο συχνές αιτίες μη τραυματικών ενδοκρανιακών αιμορραγιών. Σύμφωνα με τους VV Lebedev et al. (1996), η συχνότητα εμφάνισης αυθόρμητων υποαραχνοειδών αιμορραγιών κυμαίνεται από 12 έως 19 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Από αυτές, το 55% οφείλεται σε ρήξη αρτηριακών ανευρυσμάτων. Είναι γνωστό ότι περίπου το 60% των ασθενών με ρήξη ανευρυσμάτων εγκεφαλικών αρτηριών πεθαίνουν την 1η έως 7η ημέρα μετά την αιμορραγία, δηλαδή στην οξεία περίοδο της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας. Με επαναλαμβανόμενη ανευρυσματική αιμορραγία, η οποία μπορεί να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή, αλλά πιο συχνά την 7η έως 14η και την 20ή έως 25η ημέρα, το ποσοστό θνησιμότητας φτάνει το 80% ή και περισσότερο.

Τα αρτηριακά ανευρύσματα ρήγνυνται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας σε γυναίκες και άνδρες είναι 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Τα ανευρύσματα των εγκεφαλικών αρτηριών ήταν γνωστά στην αρχαιότητα. Τον 14ο αιώνα π.Χ., οι αρχαίοι Αιγύπτιοι αντιμετώπισαν ασθένειες που σήμερα ερμηνεύονται ως «συστηματικά ανευρύσματα» (Stehbens WE 1958). Σύμφωνα με τον R. Heidrich (1952, 1972), οι πρώτες αναφορές ανευρύσματος έγιναν από τον Ρούφο από την Έφεσο γύρω στο 117 π.Χ., οι R. Wiseman (1696) και T. Bonet (1679) πρότειναν ότι η αιτία της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας θα μπορούσε να είναι ένα ενδοκρανιακό ανεύρυσμα. Το 1725, ο JD Morgagni ανακάλυψε διαστολή και των δύο οπίσθιων εγκεφαλικών αρτηριών κατά τη διάρκεια νεκροψίας, η οποία ερμηνεύτηκε ως ανευρύσματα. Η πρώτη περιγραφή ενός μη ρήγματος ανευρύσματος δόθηκε από τον F. Biumi το 1765, και το 1814 ο J. Blackall περιέγραψε για πρώτη φορά μια περίπτωση ρήξης ανευρύσματος του τελικού τμήματος της βασικής αρτηρίας.

Η διάγνωση των εγκεφαλικών αρτηριακών ανευρυσμάτων απέκτησε ποιοτικά νέες δυνατότητες μετά την εισαγωγή της εγκεφαλικής αγγειογραφίας από τον Egaz Moniz το 1927. Το 1935, ο W. Tonnis ανέφερε για πρώτη φορά ένα ανεύρυσμα της πρόσθιας αναστομωτικής αρτηρίας που ανιχνεύθηκε με αγγειογραφία καρωτίδας. Παρά τη μακρά ιστορία μελέτης αυτού του ζητήματος, η ενεργός χειρουργική επέμβαση των αρτηριακών ανευρυσμάτων άρχισε να αναπτύσσεται μόνο τη δεκαετία του 1930. Το 1931, ο W. Dott πραγματοποίησε την πρώτη επιτυχημένη επέμβαση σε ρήξη τμηματικού ανευρύσματος. Το 1973, ο Geoffrey Hounsfield ανέπτυξε και εισήγαγε μια μέθοδο αξονικής τομογραφίας, η οποία διευκόλυνε σημαντικά τη διάγνωση και τη θεραπεία των υποαραχνοειδών αιμορραγιών οποιασδήποτε αιτιολογίας.

Σε μια περίοδο άνω των εξήντα ετών, η θεωρία των ανευρυσμάτων έχει αλλάξει πολλές φορές και πλέον έχει φτάσει σε ένα ορισμένο επίπεδο τελειότητας. Η χειρουργική των ανευρυσμάτων έχει αναπτυχθεί σε τέτοιο βαθμό που έχει μειώσει το ποσοστό θνησιμότητας κατά τη χειρουργική θεραπεία από 40-55% σε 0,2-2%. Έτσι, το κύριο καθήκον προς το παρόν είναι η έγκαιρη διάγνωση αυτής της παθολογίας, εξασφαλίζοντας επείγουσα εξειδικευμένη εξέταση και θεραπεία των ασθενών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Θεωρίες που εξηγούν τις αιτίες των ανευρυσμάτων

Η πιο αναγνωρισμένη θεωρία που εξηγεί τα αίτια των ανευρυσμάτων είναι η θεωρία Dandy-Paget, σύμφωνα με την οποία τα ανευρύσματα αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα ακατάλληλου σχηματισμού του αρτηριακού τοιχώματος κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Χαρακτηριστικό της μορφολογικής δομής των ανευρυσμάτων είναι η απουσία της φυσιολογικής τριστρωματικής δομής του τοιχώματος του αλλοιωμένου τμήματος του αγγείου - η απουσία μυϊκής στιβάδας και ελαστικής μεμβράνης (ή η υπανάπτυξή της). Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα ανεύρυσμα σχηματίζεται μέχρι την ηλικία των 15-18 ετών και είναι ένας σάκος που επικοινωνεί με τον αυλό της αρτηρίας, στον οποίο διακρίνονται ο λαιμός (το στενότερο μέρος), το σώμα (το πιο εκτεταμένο μέρος) και ο πυθμένας (το λεπτότερο μέρος). Ο σάκος κατευθύνεται πάντα κατά μήκος της ροής του αίματος, δεχόμενος το κύριο χτύπημα του παλμικού κύματος. Λόγω αυτού, τα αρτηριακά ανευρύσματα διατείνονται συνεχώς, αυξάνονται σε μέγεθος και το τοίχωμά τους γίνεται λεπτότερο και, τελικά, ρήγνυνται. Υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη ανευρυσμάτων - εκφυλιστικές ασθένειες των ανθρώπων, αρτηριακή υπέρταση, συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, αθηροσκληρωτική βλάβη στο αρτηριακό τοίχωμα, συστηματική αγγειίτιδα, μυκητιάσεις, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, οι οποίες συνολικά αποτελούν το 5-10%. Σε 10-12% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

Το 1930, ο W. Forbus περιέγραψε τα λεγόμενα ελαττώματα του μέσου τοιχώματος. Κατά την ερμηνεία του, πρόκειται για συγγενείς δυσπλασίες της μυϊκής μεμβράνης με τη μορφή της απουσίας της σε ένα μικρό τμήμα της αρτηρίας, ακριβώς στην περιοχή της διακλάδωσης. Ωστόσο, σύντομα αποδείχθηκε ότι τα ελαττώματα του μέσου τοιχώματος μπορούν να εντοπιστούν σχεδόν σε όλους τους ανθρώπους και σε σχεδόν οποιαδήποτε διακλάδωση των αρτηριών, ενώ τα ανευρύσματα είναι πολύ λιγότερο συχνά.

Τα τελευταία χρόνια, μια ομάδα επιστημόνων από το Ρωσικό Νευροχειρουργικό Ινστιτούτο που πήρε το όνομά του από τον A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) απέδειξε ότι η τμηματική (μεταμερική) δομή της μυϊκής συσκευής του αρτηριακού κύκλου του εγκεφάλου παίζει καθοριστικό ρόλο στην ανάπτυξη ενός ανευρυσματικού σάκου. Τα τμήματα συνδέονται με μια εξειδικευμένη συνδετική συσκευή, που αντιπροσωπεύεται από έναν ινώδη-ελαστικό δακτύλιο. Ένα ανεύρυσμα σχηματίζεται λόγω της διάτασης της άρθρωσης των τμημάτων λόγω αιμοδυναμικών λόγων, γεγονός που υποδηλώνει την επίκτητη φύση τους. Ο ρυθμός σχηματισμού ανευρύσματος είναι άγνωστος.

Κατά ποσότητα, τα ανευρύσματα διακρίνονται σε απλά και πολλαπλά (9-11%). Κατά μέγεθος - κεχροειδή (2-3 mm), μεσαία (4-20 mm), μεγάλα (2-2,5 cm) και γιγάντια (πάνω από 2,5 cm). Κατά σχήμα, τα ανευρύσματα είναι κεχριοειδή, σακοειδή, με τη μορφή ατρακτοειδούς επέκτασης του αρτηριακού τοιχώματος, ατρακτοειδή. Η κυρίαρχη εντόπιση των αρτηριακών ανευρυσμάτων είναι τα πρόσθια τμήματα του κύκλου Willis (έως 87%).

Αιτίες ανάπτυξης αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών

Η παθομορφολογία των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην εμβρυογένεση των εγκεφαλικών αγγείων στα πρώιμα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης (4 εβδομάδες). Αρχικά, σχηματίζεται μόνο το τριχοειδές σύστημα. Στη συνέχεια, ορισμένα από τα τριχοειδή αγγεία απορροφώνται και τα υπόλοιπα, υπό την επίδραση αιμοδυναμικών και γενετικών παραγόντων, μετασχηματίζονται σε αρτηρίες και φλέβες. Η ανάπτυξη των αγγείων συμβαίνει τριχοειδικά-φουγκαλικά, δηλαδή οι αρτηρίες αναπτύσσονται προς τη μία κατεύθυνση από το τριχοειδές και οι φλέβες προς την αντίθετη κατεύθυνση. Σε αυτό το στάδιο σχηματίζονται τα αρτηριοφλεβικά αγγεία (AVM). Μερικά από αυτά προέρχονται από τριχοειδή αγγεία που υπόκεινται σε απορρόφηση, αλλά για κάποιο λόγο παραμένουν. Από αυτά, αναπτύσσεται ένα συνονθύλευμα παθολογικών αγγείων, που μοιάζουν μόνο αόριστα με αρτηρίες και φλέβες. Άλλες αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες σχηματίζονται λόγω αγενεσίας του τριχοειδούς συστήματος ή καθυστέρησης στις άμεσες αρχέγονες συνδέσεις μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Αντιπροσωπεύονται κυρίως από αρτηριοφλεβικά συρίγγια, τα οποία μπορεί να είναι απλά ή πολλαπλά. Και οι δύο περιγραφόμενες διεργασίες μπορούν να συνδυαστούν, δίνοντας μια μεγάλη ποικιλία AVM.

Έτσι, είναι δυνατές τρεις παραλλαγές μορφογένεσης:

1. διατήρηση των εμβρυϊκών τριχοειδών αγγείων από τα οποία αναπτύσσεται το πλέγμα των παθολογικών αγγείων (πλεγμαμορφικό AVM).
2. η πλήρης καταστροφή των τριχοειδών αγγείων με διατήρηση της σύνδεσης μεταξύ της αρτηρίας και της φλέβας έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό ενός AVM συριγγίου.
3. Η μερική καταστροφή των τριχοειδών αγγείων οδηγεί στο σχηματισμό μικτών αρτηριοφλεβικών φλεβών (πλεγματοειδών με την παρουσία αρτηριοφλεβικών συριγγίων).

Ο τελευταίος τύπος είναι ο πιο συνηθισμένος. Με βάση τα παραπάνω, όλα τα AVM μπορούν να χαρακτηριστούν ως τοπικά σύνολα πολυάριθμων μεταμορφωτικών αγγείων, ανώμαλων σε ποσότητα, δομή και λειτουργία.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφολογικές παραλλαγές των δυσπλασιών:

1. Τα ίδια τα AVM είναι ένα συνονθύλευμα παθολογικών αγγείων με πολλαπλά συρίγγια, που έχουν αραχνοειδές ή σφηνοειδές σχήμα. Μεταξύ των θηλιών των αγγείων και γύρω τους υπάρχει γλοιωτικός εγκεφαλικός ιστός. Εντοπίζονται σε οποιοδήποτε στρώμα του εγκεφάλου και σε οποιοδήποτε μέρος. Τα AVM σε σχήμα σφήνας ή κώνου κατευθύνονται πάντα με την κορυφή τους προς τις κοιλίες του εγκεφάλου. Ονομάζονται επίσης σπογγώδη. Στο 10% των περιπτώσεων, συνδυάζονται με αρτηριακά ανευρύσματα. Τα AVM με συρίγγιο ή τα ρακεμώδη AVM διακρίνονται ξεχωριστά. Μοιάζουν με αγγειακούς βρόχους που διεισδύουν στην εγκεφαλική ουσία.
2. Οι φλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται λόγω αγενεσίας του συνδετικού φλεβικού τμήματος. Μοιάζουν με ομπρέλα, μέδουσα ή μανιτάρι. Οι φλέβες περιβάλλονται από φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό. Τις περισσότερες φορές, τέτοιες δυσπλασίες εντοπίζονται στον εγκεφαλικό φλοιό ή την παρεγκεφαλίδα.
3. Οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες (καβερνώματα) προκύπτουν ως αποτέλεσμα ημιτονοειδών αλλαγών στο τριχοειδικό-φλεβικό σύστημα. Μοιάζουν με κηρήθρες, μουριές ή σμέουρα στην εμφάνιση. Στις διευρυμένες κοιλότητες, το αίμα μπορεί να κυκλοφορεί ή μπορεί να είναι πρακτικά ακίνητο. Δεν υπάρχει εγκεφαλική ύλη μέσα στα καβερνώματα, αλλά ο περιβάλλοντας εγκεφαλικός ιστός υφίσταται γλοίωση και μπορεί να περιέχει αιμοσιδηρίνη λόγω διαπίδυσης των αιμοσφαιρίων.
4. Οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται λόγω τριχοειδικής διαστολής. Εντοπίζονται συχνότερα στη γέφυρα Varolii και μακροσκοπικά μοιάζουν με πετεχίες.

Επιπλέον, ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν τη νόσο Moya-Moya (που μεταφράζεται από τα Ιαπωνικά ως "καπνός τσιγάρου") ως παραλλαγή αρτηριακής δυσπλασίας. Αυτή η παθολογία είναι μια συγγενής πολλαπλή στένωση των κύριων αρτηριών της βάσης του κρανίου και του εγκεφάλου με την ανάπτυξη πολλαπλών παθολογικών παράπλευρων αγγείων που έχουν τη μορφή σπειροειδών διαφόρων διαμέτρων στο αγγειόγραμμα.

Στην πραγματικότητα, τα AVM είναι μακροσκοπικά αγγειακά μπερδέματα διαφορετικών μεγεθών. Σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της ακανόνιστης συνύφανσης αγγείων διαφορετικών διαμέτρων (από 0,1 cm έως 1-1,5 cm). Το πάχος των τοιχωμάτων αυτών των αγγείων ποικίλλει επίσης σημαντικά. Μερικά από αυτά είναι κιρσώδη, σχηματίζοντας κενά. Όλα τα αγγεία των AVM είναι παρόμοια τόσο με τις αρτηρίες όσο και με τις φλέβες, αλλά δεν μπορούν να ταξινομηθούν σε καμία από τις δύο περιπτώσεις.

Τα AVM ταξινομούνται ανάλογα με την εντόπιση, το μέγεθος και την αιμοδυναμική δραστηριότητα.

Με βάση την εντόπιση, τα AVM ταξινομούνται ανάλογα με τα ανατομικά μέρη του εγκεφάλου στα οποία βρίσκονται. Σε αυτή την περίπτωση, μπορούν όλα να χωριστούν σε δύο ομάδες: επιφανειακές και βαθιές. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει δυσπλασίες που εντοπίζονται στον εγκεφαλικό φλοιό και την υποκείμενη λευκή ουσία. Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει AVM που εντοπίζονται βαθιά στις έλικες του εγκεφάλου, στα υποφλοιώδη γάγγλια, στις κοιλίες και στο εγκεφαλικό στέλεχος.

Ανάλογα με το μέγεθος, υπάρχουν: μικρο-ελλειψοειδή αγγεία (έως 0,5 cm), μικρά (διαμέτρου 1-2 cm), μεσαία (2-4 cm), μεγάλα (4-6 cm) και γιγάντια (διαμέτρου άνω των 6 cm). Τα ελλειψοειδή αγγεία μπορούν να υπολογιστούν ως ο όγκος ενός ελλειψοειδούς (v=(4/3)7i*a*b*c, όπου a, b, c είναι οι ημιάξονες της έλλειψης). Στη συνέχεια, τα μικρά ελλειψοειδή αγγεία έχουν όγκο έως 5 cm3 ^, τα μεσαία έως 20 ^cm3, τα μεγάλα έως 100 cm3 ^και τα γιγάντια ή ευρέως διαδεδομένα άνω των 100 ^cm3.

Τα AVM διαφέρουν ως προς την αιμοδυναμική δραστηριότητα. Τα ενεργά AVM περιλαμβάνουν μικτά και συριγγιώδη AVM. Τα ανενεργά AVM περιλαμβάνουν τριχοειδείς, τριχοειδείς-φλεβώδεις, φλεβικούς και ορισμένους τύπους καβερνωμάτων.

Τα αιμοδυναμικά ενεργά AVMs αντιπαραβάλλονται καλά στα αγγειογραφήματα, ενώ τα ανενεργά μπορεί να μην ανιχνευθούν με τη συμβατική αγγειογραφία.

Από την άποψη της πιθανότητας ριζικής χειρουργικής αφαίρεσης, τα AVM διαιρούνται ανάλογα με την εντόπιση σε σιωπηλές ζώνες του εγκεφάλου, λειτουργικά σημαντικές ζώνες του εγκεφάλου και της μέσης γραμμής, οι οποίες περιλαμβάνουν τα AVM των βασικών γαγγλίων, το περίβλημα του εγκεφάλου, τη γέφυρα και τον προμήκη μυελό. Σε σχέση με τον εγκέφαλο, τις μεμβράνες του και τα οστά του κρανίου, τα AVM διαιρούνται σε ενδοεγκεφαλικά, εξωεγκεφαλικά (AVM της σκληράς μήνιγγας και AVM των μαλακών ιστών του κρανίου) και εξωεγκεφαλικά.