Αιτίες αδιαφοροποίητης δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Μη διαφοροποιημένα δυσπλασία του συνδετικού ιστού - πολυπαραγοντική νόσος, που συχνά συνδέονται με ανωμαλίες άλλων πρωτεϊνών συνδετικού ιστού (ελαστίνη, fibrillin, κολλαγενάση) κολλαγόνο και. Στη σύνθεση 27 τύπων κολλαγόνου, 42 γονίδια εμπλέκονται, περισσότερες από 1.300 μεταλλάξεις περιγράφονται σε 23 από αυτές. Η ποικιλία των μεταλλάξεων και οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις τους περιπλέκει τη διάγνωση. Δεδομένης της ευρείας αναπαράστασης του συνδετικού ιστού στο σώμα, αυτή η ομάδα διαταραχών συχνά περιπλέκει την πορεία των ασθενειών των οργάνων και των συστημάτων. Το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα, οι βαλβίδες καρδιάς, όλα τα στρώματα του τοιχώματος του οισοφάγου (εκτός από το επιθήλιο) έχουν μεσεγχυματική προέλευση. Η ηλικία προσχολικής και δευτεροβάθμιας εκπαίδευσης ορίζεται ως κρίσιμες περίοδοι για τη δημιουργία ανεπάρκειας συνδετικού ιστού. Τα κύρια όργανα-στόχους είναι το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα, το καρδιαγγειακό σύστημα, το νευρικό σύστημα. Ο βαθμός των αλλαγών στα εσωτερικά όργανα είναι στενά συνδεδεμένος με τον αριθμό των εξωτερικών εκδηλώσεων του NDT.

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι μια γενετικά ετερογενής ομάδα που χρησιμεύει ως βάση για το σχηματισμό διαφόρων χρόνιων παθήσεων. απέκτησε Υπάρχουν μορφή, που προκύπτουν λόγω της επίδρασης των διαφόρων αρνητικών παραγόντων στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του. Αυτά τα γενεαλογία δείχνουν συσσώρευση στις οικογένειες των άρρωστων παιδιών, όπως παθολογία, όπως οσφυαλγία, οστεοαρθρίτιδα, κιρσούς, αιμορροΐδες, κ.α. Τόνισε πολλές φαινοτυπικά χαρακτηριστικά και microanomalies DST, η οποία μπορεί να χωριστεί σε εξωτερικές, αποκαλύφθηκε από φυσική εξέταση, και την εσωτερική, δηλαδή, του ΚΝΣ και του ήπατος παθολογία. Προγνωστικοί παράγοντες για το σχηματισμό του γενεαλογικού DST ιστορία - συγγενείς για σημεία Ι και II και ο βαθμός της παραμόρφωσης sibs στήθος, πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, αρθρώσεις υπερκινητικότητα, giperrastyazhimosti δέρμα, σπονδυλική παθολογία μυωπία. Προγεννητική κριτήρια κακή πρόγνωση: την ηλικία της μητέρας πάνω από 30 χρόνια, δυσμενών διάρκεια της εγκυμοσύνης, οξεία μητέρας ασθένειες στο τρίμηνο εγώ.

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού διαγιγνώσκεται σε περιπτώσεις όπου το σύνολο των φαινοτυπικών χαρακτηριστικών του ασθενούς δεν ταιριάζει σε κανένα από τα διαφοροποιημένα σύνδρομα. Ο λόγος θεωρείται πολυπαραγοντική επίδραση στο έμβρυο κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, ικανή να προκαλέσει ελαττώματα στη γενετική συσκευή. Η διαφοροποίηση των δομών του συνδετικού ιστού, όπως στην σπονδυλική στήλη, το δέρμα, καρδιακές βαλβίδες, τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία, συμβαίνει σε ορισμένες περιόδους της εμβρυϊκής ανάπτυξης, έτσι ώστε ο συνδυασμός των δυσπλαστικών αλλαγές είναι πιο πιθανό σε αυτά τα συστήματα.

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού παίζει σημαντικό εθιμολογικό ρόλο στο σχηματισμό νευροκυτταρικής δυσλειτουργίας. Σύμφωνα με τα στοιχεία μας, περίπου το ένα τρίτο των παιδιών που ερωτήθηκαν για νευροκυτταρική δυσλειτουργία έχουν ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων DST. Το αρχικό υπόβαθρο για το σχηματισμό του είναι η αδυναμία του υποενδοθηλιακού στρώματος των αγγείων, η αναπτυξιακή ανωμαλία και η εξασθένιση της συσκευής σπονδυλικών συνδέσμων. κατά τον τοκετό εξαιτίας αυτού, οι αιμορραγίες και οι τραυματισμοί της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης είναι συχνές. Η νεαρή οστεοχονδρόζη και ο υψηλός ρυθμός ανάπτυξης στην εφηβική περίοδο αυξάνουν τις διαταραχές της ροής του αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Υψηλή συχνότητα εμφάνισης αλλεργικών ασθενειών, μεταξύ των οποίων επικρατεί βρογχικό άσθμα.

[1], [2], [3], [4]