Αγγειακή άνοια - Διάγνωση

Διαγνωστικά κριτήρια για αγγειακή άνοια

Α. Ανάπτυξη πολλαπλών γνωστικών ελλειμμάτων που εκδηλώνονται ταυτόχρονα

1. Διαταραχή μνήμης (μειωμένη ικανότητα ανάκλησης νέων ή προηγούμενης γνώσης πληροφοριών)
2. Μία (ή περισσότερες) από τις ακόλουθες γνωστικές διαταραχές:
   • αφασία (διαταραχή ομιλίας)
   • απραξία (μειωμένη ικανότητα εκτέλεσης ενεργειών παρά τη διατήρηση των βασικών κινητικών λειτουργιών)
   • αγνωσία (μειωμένη ικανότητα αναγνώρισης ή ταυτοποίησης αντικειμένων παρά τη διατήρηση βασικών αισθητηριακών λειτουργιών)
   • διαταραχή των ρυθμιστικών (εκτελεστικών) λειτουργιών (σχεδιασμός, οργάνωση, σταδιακή εφαρμογή, αφαίρεση)

Β. Κάθε μία από τις γνωστικές διαταραχές που ορίζονται στα κριτήρια Α1 και Α2 προκαλεί σημαντική έκπτωση στη λειτουργικότητα στον κοινωνικό ή επαγγελματικό τομέα και αντιπροσωπεύει σημαντική έκπτωση σε σχέση με το προηγούμενο επίπεδο λειτουργικότητας.

Β. Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα (π.χ., έντονα βαθιά τενόντια αντανακλαστικά, σημεία εκτεινόντων-πελματιαίων μυών, ψευδοπρομηκική παράλυση, διαταραχές βάδισης, αδυναμία των άκρων) ή παρακλινικά σημεία εγκεφαλοαγγειακής νόσου (π.χ., πολλαπλά έμφρακτα που εμπλέκουν τον φλοιό και την υποκείμενη λευκή ουσία) που μπορεί να σχετίζονται αιτιολογικά με γνωστική εξασθένηση

Δ. Η γνωστική εξασθένηση δεν εμφανίζεται αποκλειστικά κατά τη διάρκεια του παραληρήματος.

Διαγνωστικά κριτήρια για αγγειακή άνοια ADDTC

I. Πιθανή αγγειακή άνοια

Α. - Άνοια

• Δύο (ή περισσότερα) εγκεφαλικά επεισόδια ή ένα μόνο εγκεφαλικό επεισόδιο με σαφή χρονική σχέση με την έναρξη της άνοιας
• Τουλάχιστον ένα εξωπαρεγκεφαλιδικό έμφραγμα που τεκμηριώνεται με νευροαπεικόνιση

Β. Η διάγνωση πιθανής αγγειακής άνοιας επιβεβαιώνεται επίσης από:

• Ενδείξεις πολλαπλών εμφράκτων σε περιοχές όπου η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε άνοια
• Ιστορικό πολλαπλών TIA
• Παρουσία αγγειακών παραγόντων κινδύνου (αρτηριακή υπέρταση, καρδιακές παθήσεις, σακχαρώδης διαβήτης)
• Υψηλή βαθμολογία στην κλίμακα Khachinsky.

Γ. Κλινικά χαρακτηριστικά που θεωρούνται εκδηλώσεις αγγειακής άνοιας, αλλά απαιτούν περαιτέρω μελέτη:

• Σχετικά πρώιμη έναρξη διαταραχών βάδισης και ακράτειας ούρων
• Οι αλλαγές στην περικοιλιακή και βαθιά λευκή ουσία στην κατάσταση Τ2 είναι πιο έντονες από τις αντίστοιχες αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία.
• Εστιακές αλλαγές σύμφωνα με ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες (EEG, EP) ή νευροαπεικόνιση.

Δ. Κλινικά σημεία που δεν έχουν αυστηρή διαγνωστική σημασία (ούτε «υπέρ» ούτε «κατά» της διάγνωσης πιθανής αγγειακής άνοιας):

• Παρουσία περιόδων αργής εξέλιξης των συμπτωμάτων.
• Ψευδαισθήσεις, ψυχώσεις, παραισθήσεις
• Επιληπτικές κρίσεις

Ε. Κλινικά χαρακτηριστικά που καθιστούν αμφισβητήσιμη τη διάγνωση πιθανής αγγειακής άνοιας:

• Μεταφορική αισθητηριακή αφασία απουσία αντίστοιχων εστιακών αλλοιώσεων στη νευροαπεικόνιση
• Απουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων (εκτός από γνωστική εξασθένηση)

ΙΙ. Πιθανή αγγειακή άνοια.

• Άνοια συν ένα (ή περισσότερα) από τα ακόλουθα:
  • Ιστορικό ή κλινικές ενδείξεις ενός μεμονωμένου εγκεφαλικού επεισοδίου (αλλά όχι πολλαπλών εγκεφαλικών επεισοδίων) χωρίς σαφή χρονική σχέση με την έναρξη της άνοιας.
  • Ή σύνδρομο Binswanger (χωρίς πολλαπλά εγκεφαλικά επεισόδια), το οποίο περιλαμβάνει όλες τις ακόλουθες εκδηλώσεις: Την εμφάνιση ακράτειας ούρων στα πρώιμα στάδια της νόσου (η οποία δεν σχετίζεται με ουρολογική παθολογία) ή διαταραχές βάδισης (παρκινσονικές, απραξικές, «γεροντικές») που δεν μπορούν να εξηγηθούν από περιφερειακά αίτια.
  • Παράγοντες αγγειακού κινδύνου
  • Εκτεταμένες αλλαγές στη λευκή ουσία στη νευροαπεικόνιση

III. Ασαφής αγγειακή άνοια

Η οριστική διάγνωση της αγγειακής άνοιας απαιτεί ιστοπαθολογική εξέταση του εγκεφάλου, καθώς και:

• Α - η παρουσία κλινικού συνδρόμου άνοιας
• Β - μορφολογική επιβεβαίωση πολλαπλών εμφράκτων, συμπεριλαμβανομένων και εκτός της παρεγκεφαλίδας.

Με την εξέλιξη της αγγειακής (και εκφυλιστικής) άνοιας, εμφανίζονται σημάδια εγκεφαλικής ατροφίας με τη μορφή επέκτασης των πλευρικών κοιλιών και του κυρτού υποαραχνοειδούς χώρου, η οποία αντανακλά την απώλεια σημαντικού μέρους του όγκου του εγκεφάλου. Η εμφάνιση οποιασδήποτε άνοιας καθορίζεται είτε από τον κρίσιμο όγκο της χαμένης εγκεφαλικής ύλης (από 50 έως 100 ml), είτε από τον εντοπισμό της βλάβης, στρατηγικά σημαντικής για την ανάπτυξη της άνοιας (συνειρμικές περιοχές του φλοιού, πρόσθια μέρη του εγκεφάλου, κροταφικές, μεταιχμιακές, θαλαμικές δομές, corpus callosum).

Η κλινική εικόνα της ίδιας της άνοιας στη νόσο Αλτσχάιμερ και την αγγειακή εγκεφαλοπάθεια είναι σχεδόν πανομοιότυπη. Αλλά επειδή οι εκφυλιστικές και αγγειακές άνοιες αποτελούν την απόλυτη πλειοψηφία όλων των πιθανών αιτιών άνοιας, η διαφορική διάγνωση μεταξύ τους είναι πρωταρχικής σημασίας. Από αυτή την άποψη, η κλίμακα Khachinksy έχει γίνει ευρέως δημοφιλής, η οποία βασίζεται σε σαφή κλινικά σημεία, είναι εύχρηστη και έχει υψηλή διαγνωστική ανάλυση: σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η διάγνωση που βασίζεται στην κλίμακα Khachinksy συμπίπτει με δεδομένα αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας. Η αιφνίδια έναρξη της άνοιας, η κυμαινόμενη πορεία της, η παρουσία αρτηριακής υπέρτασης, το ιστορικό εγκεφαλικού επεισοδίου και τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα υποδηλώνουν την αγγειακή φύση της άνοιας, η οποία επιβεβαιώνεται από υψηλές βαθμολογίες (7 μονάδες ή περισσότερες) στην κλίμακα Khachinksy. Η απουσία των προαναφερθέντων εκδηλώσεων δίνει συνολικά 4 μονάδες ή λιγότερο σε αυτήν την κλίμακα, η οποία υποδηλώνει πρωτοπαθή εκφυλιστική άνοια, κυρίως νόσο Αλτσχάιμερ ή γεροντική άνοια τύπου Αλτσχάιμερ.

Είναι σημαντικό, ωστόσο, να ληφθεί υπόψη ότι τόσο η νόσος Alygheimer όσο και η αγγειακή άνοια είναι ασθένειες που σχετίζονται με την ηλικία και επομένως συχνά συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή. Αυτή η μικτή εκφυλιστική-αγγειακή άνοια είναι δύσκολο να διαγνωστεί και είναι αρκετά συχνή (σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία - περίπου το 10% της άνοιας). Επομένως, το μερίδιο άλλων αιτιολογικών μορφών άνοιας ("άλλες" άνοιες), που σχετίζονται με δηλητηριάσεις, μεταβολικές διαταραχές, όγκους, λοιμώξεις, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, υδροκέφαλο κ.λπ., αντιπροσωπεύει μόνο περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων άνοιας. Η άνοια στη λοίμωξη από HIV (το λεγόμενο "σύμπλεγμα AIDS-άνοιας") αποκτά ολοένα και μεγαλύτερη σημασία.

Ένα σημαντικό επίτευγμα της νευρολογίας τα τελευταία χρόνια είναι η ανάπτυξη της έννοιας των λεγόμενων αναστρέψιμων και μη αναστρέψιμων μορφών άνοιας. Οι αναστρέψιμες άνοιες εμφανίζονται σε πολλές ασθένειες, όπως οι τοξίνες, οι λοιμώξεις, οι διατροφικές διαταραχές (διατροφικές άνοιες), οι μεταβολικές και αγγειακές διαταραχές, οι ογκομετρικές ενδοκρανιακές διεργασίες και ο νορμοτασικός υδροκέφαλος.

Είναι χρήσιμο να θυμόμαστε ότι οι τοξίνες μπορεί να είναι αποτέλεσμα της χρήσης ναρκωτικών, χορηγούμενων σκόπιμα ή κατά λάθος. Είναι απαραίτητο να καταγράφεται κάθε ένα από τα φάρμακα που λαμβάνονται, συμπεριλαμβανομένων των φαινομενικά πιο ασήμαντων. Ο κατάλογος των φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν άνοια σταδιακά επεκτείνεται. Σε αυτά περιλαμβάνονται τα οπιοειδή αναλγητικά, τα κορτικοστεροειδή, τα αντιχολινεργικά, τα αντιυπερτασικά, η δακτυλίτιδα και τα παράγωγά της. Τέλος, οι συνδυασμοί φαρμάκων μπορούν να έχουν τελικά τόσο καταστροφική επίδραση. Επιπλέον, σχεδόν όλες οι χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται ως ναρκωτικά, από την ηρωίνη μέχρι την κόλλα, μπορούν να προκαλέσουν άνοια. Άλλες χημικές ουσίες μπορούν επίσης να έχουν την ίδια τελική επίδραση: το μονοξείδιο του άνθρακα, ο μόλυβδος, ο υδράργυρος, το μαγγάνιο.

Οποιεσδήποτε λοιμώξεις που μπορούν να επηρεάσουν τον εγκέφαλο μπορούν να οδηγήσουν σε αναστρέψιμη άνοια: βακτηριακή, μυκητιακή ή ιογενής εγκεφαλίτιδα. Μεταξύ των διατροφικών διαταραχών, ως πιθανή αιτία αναστρέψιμης άνοιας, έχουν περιγραφεί καταστάσεις όπως η ανεπάρκεια βιταμίνης Β1, ο επίμονος έμετος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η κακοήθης αναιμία, η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και η πελλάγρα.

Οι μεταβολικές διαταραχές ως αιτία αναστρέψιμης άνοιας περιλαμβάνουν παθήσεις του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων, των επινεφριδίων και της υπόφυσης. Οι πνευμονικές παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν αναστρέψιμη άνοια λόγω υποξίας ή υπερκαπνίας. Η πρόγνωση και η πορεία της εγκεφαλοπάθειας και της άνοιας σε νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία.

Η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης για υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης έχει συχνά δραματικό αποτέλεσμα, προκαλώντας αντιστροφή της άνοιας.

Οι μη αναστρέψιμες άνοιες είναι χαρακτηριστικές προοδευτικών εκφυλιστικών ασθενειών του νευρικού συστήματος όπως η νόσος Αλτσχάιμερ, η νόσος του Πικ, η νόσος του Πάρκινσον, η χορεία του Χάντινγκτον, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων, ορισμένες μορφές αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, η φλοιοβασική εκφύλιση, η διάχυτη νόσος με σωμάτια Lewy, η νόσος Creutzfeldt-Jakob. Σχεδόν όλες οι προαναφερθείσες ασθένειες αναγνωρίζονται από τις χαρακτηριστικές νευρολογικές εκδηλώσεις που συνοδεύουν την άνοια. Μεταξύ των τελευταίων, ο παρκινσονισμός είναι η πιο συχνή.

Η ισχαιμική κλίμακα του Khachinsky χρησιμοποιείται παραδοσιακά για τη διάγνωση της αγγειακής άνοιας. Ωστόσο, εάν αυτή η κλίμακα χρησιμοποιηθεί μεμονωμένα από άλλα δεδομένα, τότε, όπως δείχνουν οι κλινικές και παθομορφολογικές συγκρίσεις, η ακρίβεια, η ευαισθησία και η ειδικότητά της είναι αρκετά χαμηλές. Η κλίμακα Khachinsky διαφοροποιεί καλά ασθενείς με κλινικά εκδηλωμένα έμφραγμα μεσαίου και μεγάλου μεγέθους και ασθενείς με άλλες πολύ ετερογενείς αλλαγές: κενοειδικά έμφραγμα, υποκλινικά έμφραγμα, χρόνια ισχαιμική βλάβη της λευκής ουσίας, νόσο Binswanger, συνδυασμό αγγειακής άνοιας και νόσου Alzheimer - δηλαδή, παραλλαγές της αγγειακής άνοιας που διαφέρουν από την άνοια πολλαπλών εμφραγμάτων.

Η αγγειακή άνοια είναι μια ετερογενής ομάδα παθήσεων που έχουν κοινό χαρακτηριστικό την παρουσία άνοιας, κάποιο βαθμό διαταραχής της εγκεφαλικής ροής αίματος και μια σχέση αιτίου-αποτελέσματος μεταξύ τους. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό, δεδομένα εξετάσεων και νευροψυχολογικές εξετάσεις.

Μεταξύ των συχνά χρησιμοποιούμενων κριτηρίων είναι τα κριτήρια αγγειακής άνοιας που αναπτύχθηκαν από τη διεθνή ομάδα εργασίας NINDS-AIREN (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού Επεισοδίου - Διεθνής Ένωση για την Έρευνα και την Επιστήμη των Νευροεπιστημών). Σύμφωνα με τα κριτήρια NINDS-AIREN, η διάγνωση της αγγειακής άνοιας επιβεβαιώνεται από την οξεία ανάπτυξη γνωστικής εξασθένησης, την παρουσία διαταραχών βάδισης ή συχνών πτώσεων, συχνής ούρησης ή ακράτειας ούρων, εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων (ημιπάρεση, αδυναμία των μυών του προσώπου στο κάτω μισό του προσώπου, αισθητηριακή βλάβη, ελαττώματα οπτικού πεδίου, ψευδοπρομηκικό σύνδρομο, εξωπυραμιδικές εκδηλώσεις), κατάθλιψης, συναισθηματικής αστάθειας και άλλων ψυχικών αλλαγών. Σύμφωνα με τα κριτήρια NINDS-AIREN, η άνοια ορίζεται ως η βλάβη της μνήμης σε συνδυασμό με έλλειμμα σε δύο άλλους γνωστικούς τομείς (προσανατολισμός, προσοχή, ομιλία, οπτικο-χωρικές και εκτελεστικές λειτουργίες, κινητικός έλεγχος και πράξη). Η γνωστική βλάβη θα πρέπει να επηρεάζει τις καθημερινές δραστηριότητες, ανεξάρτητα από την επίδραση της σωματικής βλάβης που σχετίζεται με το εγκεφαλικό επεισόδιο. Περιπτώσεις με μειωμένη συνείδηση, παραλήρημα, αισθητικοκινητική βλάβη, σοβαρή αφασία και ψύχωση θα πρέπει να αποκλειστούν εάν εμποδίζουν μια πλήρη νευροψυχολογική αξιολόγηση. Σύμφωνα με τα κριτήρια NINDS-AIREN, εστιακά σημεία και συμπτώματα που συνάδουν με εγκεφαλικό επεισόδιο θα πρέπει να ανιχνεύονται κατά τη νευρολογική εξέταση. Τα κριτήρια προσδιορίζουν διάφορους τύπους ισχαιμικής εγκεφαλικής βλάβης που μπορούν να οδηγήσουν σε αγγειακή άνοια, όπως: εκτεταμένα έμφρακτα που σχετίζονται με βλάβη σε μεγάλες εγκεφαλικές αρτηρίες, μεμονωμένα έμφρακτα σε στρατηγικές περιοχές (με γνωστική βλάβη που αντιστοιχεί στην εντόπισή τους), κενοτοπικά έμφρακτα σε βαθιά λευκή και φαιά ουσία, εκτεταμένη ισχαιμική βλάβη στη λευκή ουσία ή συνδυασμός αυτών των αλλαγών. Η άνοια πρέπει να εκδηλωθεί εντός 3 μηνών μετά από ένα τεκμηριωμένο εγκεφαλικό επεισόδιο ή να χαρακτηρίζεται από επεισόδια αιφνίδιας επιδείνωσης της γνωστικής λειτουργίας ή από κυμαινόμενη πορεία με σταδιακή εξέλιξη της γνωστικής βλάβης.

Η διαφορική διάγνωση της αγγειακής άνοιας και της νόσου Αλτσχάιμερ είναι σημαντική επειδή οι θεραπευτικές προσεγγίσεις για αυτές τις παθήσεις διαφέρουν. Στην περίπτωση της αγγειακής άνοιας, είναι δυνατή η αποτελεσματική πρωτογενής και δευτερογενής προληπτική θεραπεία. Σύμφωνα με τα κριτήρια NINCDS-ADRDA για τη νόσο Αλτσχάιμερ, η διάγνωση της άνοιας απαιτεί την αναγνώριση της γνωστικής εξασθένησης μόνο σε δύο περιοχές, συμπεριλαμβανομένων εκείνων εκτός της περιοχής της μνήμης.