^

Υγεία

A
A
A

Αδιποσογενετική διλαstroφη Babinskogo-Freliha

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Με την αδιδωτογενετική δυστροφία, ο Babinsky-Frohlich παρατηρεί την κυρίαρχη απόθεση λίπους στον κορμό, ειδικά στην κοιλιακή χώρα ("ποδιά") και τους γοφούς. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται κατά την περίοδο πριν από την εφηβεία.

trusted-source[1], [2]

Οι αιτίες της αδιδωτογενετικής δυστροφίας Babinsky-Frohlich

Οι πιο κοινές αιτίες ενός τυπικού δυστροφίας Λιπογεννητική - κρανιοφαρυγγίωμα και χρωμόφοβο αδένωμα της υπόφυσης, καθώς και άλλες νεοπλαστικές διαδικασίες που ισχύουν για το μεσοκοιλιακό υποθάλαμο και το διάμεσο υπεροχή. Μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της ήττας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης με τη διαδικασία της φυματίωσης (τώρα εξαιρετικά σπάνια), με εγκεφαλίτιδα, με σοβαρό υδροκεφαλμό. Μερικές φορές δεν μπορεί να εντοπιστεί μια προφανής αιτία της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, η ασθένεια είναι συνήθως οικογενειακής φύσης. Η εκδήλωση της συνταγματικής προδιάθεσης προωθείται από ακατάλληλη διατροφή και καθιστική ζωή, χρόνιο συναισθηματικό άγχος, σοβαρές σωματικές και μολυσματικές ασθένειες.

Παθογένεια της δυσπλασίας του λιπώδους-γεννητικού συστήματος του Babynsky-Frelich

Οι παθολογικές αλλαγές συνδέονται με την ορμονική δυσλειτουργία και την παραβίαση των βιολογικών κινήτρων. Ανακαλύπτεται η παθολογία της απελευθέρωσης των παραγόντων απελευθέρωσης του υποθαλάμου, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της έκκρισης των ACTH, STH, TTG, γοναδοτροπινών. Οι διαταραχές της κινητικότητας καθορίζονται από τη δυσλειτουργία των εγκεφαλικών συστημάτων, τα οποία καθορίζουν το κίνητρο για τα τρόφιμα, στον οποίο ο ηγετικός ρόλος έχει ανατεθεί στους κοιλιακούς και κοιλιακούς πυρήνες του υποθάλαμου. Ανάλογα με την αιτιολογία, είναι δυνατή μια κύρια αλλοίωση της υπόφυσης ή του υποθαλάμου.

Τα συμπτώματα της αδυσογενετικής δυστροφίας Babinsky-Frohlich

Χαρακτηριστική καθυστέρηση ανάπτυξης, υπογοναδισμός. Στους άνδρες, η υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων συνοδεύεται συχνά από κρυψορχία. Τα σεξουαλικά όργανα στις γυναίκες μειώνονται, υποπλαστικά. Έχει μια μέθοδο αμηνόρροιας. Δεν υπάρχει κάλυψη του δέρματος από τα μαλλιά, τα μαλλιά στο κεφάλι είναι σπάνια, με την τάση να φαλάκρα. Υπάρχει μια υστέρηση στην οστεοποίηση των επιφύσεων, των επίπεδων ποδιών και των σκελών με σχήμα Χ. Χαρακτηρίζεται από πνευματική υπανάπτυξη, συναισθηματική ισοπέδωση. Η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται ή απουσιάζει. Αν η νόσος ξεκινά μετά την εφηβεία, τότε δεν υπάρχουν οστείες και τα σεξουαλικά σημάδια είναι αρκετά ανεπτυγμένα. Καθώς η νόσος αναπτύσσεται λόγω της ατροφίας των σεξουαλικών αδένων, της αμηνόρροιας, της μείωσης της σεξουαλικής επιθυμίας, εμφανίζεται ανικανότητα.

Συχνά δυστροφία Babinski - Frohlich συνδυασμό με υποθυρεοειδισμό, διαταραχές στο μεταβολισμό ύδατος-άλατος, υπερθερμία, υπερυπνία, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας. Συχνά παρατηρούνται τροφικές μεταβολές στο δέρμα (κεράτωση, χρώση, κερατίτιδα). Μπορεί να διαγραφούν μορφές που ρέουν σαν μια μικτή μορφή εγκεφαλικής παχυσαρκίας με κατανομή λίπους κοντά στη μορφή της αδισογενετικής δυστροφίας.

Τι χρειάζεται να εξετάσετε;

Διαφορική διάγνωση

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθούμε από την παχυσαρκία με τον ευνουχισμό. Η διευκόλυνση της διάγνωσης είναι η παρουσία σημείων βλάβης του ΚΝΣ και η απουσία ευνουχιστικών αναλύσεων σώματος.

trusted-source[3], [4], [5]

Θεραπεία της αδιδωτογενετικής δυστροφίας Babinsky-Frohlich

Η θεραπεία της δυσπογενογενετικής δυστροφίας Babinsky-Frohlich εξαρτάται από τις αιτίες που προκάλεσαν την ασθένεια. Σε περίπτωση αποζημίωσης της συνταγματικής κατωτερότητας, η τακτική της θεραπευτικής επίδρασης είναι η ίδια με αυτή της μικτής μορφής της εγκεφαλικής παχυσαρκίας. Όταν εκφράζεται υπογοναδισμός, χρησιμοποιούνται εναλλακτικά μαθήματα θεραπείας με γοναδοτροπικά φάρμακα σε αγόρια σε συνδυασμό με τη χρήση τεστοστερόνης. Η θεραπεία είναι μεγάλη - κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών θα πρέπει να χορηγείται σε συνδυασμό με ενδοκρινολόγους.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.