Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Adiposogenital dystrophy Babinskii-Frelich
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
[ Αιτίες της λιπογεννητικής δυστροφίας Babinski-Froelich
Οι πιο συχνές αιτίες της τυπικής λιπογεννητικής δυστροφίας είναι το κρανιοφαρυγγίωμα και το χρωμοφόβο αδένωμα της υπόφυσης, καθώς και άλλες καρκινικές διεργασίες που εξαπλώνονται στον κοιλιο-έσω υποθάλαμο και το μέσο ύψωμα. Μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα βλάβης στο υποθαλαμο-υπόφυσιο σύστημα από μια φυματιώδη διεργασία (προς το παρόν εξαιρετικά σπάνια), με εγκεφαλίτιδα, με σοβαρό υδροκέφαλο. Μερικές φορές δεν μπορεί να εντοπιστεί μια προφανής αιτία της νόσου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η νόσος έχει συνήθως οικογενή χαρακτήρα. Η εκδήλωση συνταγματικής προδιάθεσης διευκολύνεται από μια ακατάλληλη διατροφή και έναν καθιστικό τρόπο ζωής, χρόνιο συναισθηματικό στρες, σοβαρές σωματικές και μολυσματικές ασθένειες.
Παθογένεια της λιπογεννητικής δυστροφίας Babinski-Froelich
Οι παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με ορμονική δυσλειτουργία και διαταραχή των βιολογικών κινήτρων. Αποκαλύπτεται παθολογία της έκκρισης υποθαλαμικών παραγόντων απελευθέρωσης, η οποία οδηγεί σε διαταραχή της έκκρισης ACTH, STH, TSH, γοναδοτροπινών. Οι κινητήριες διαταραχές καθορίζονται από δυσλειτουργία των εγκεφαλικών συστημάτων που καθορίζουν το κίνητρο για τροφή, όπου ο πρωταγωνιστικός ρόλος δίνεται στους κοιλιο-έσω και κοιλιο-πλάγιους πυρήνες του υποθαλάμου. Ανάλογα με την αιτιολογία, είναι πιθανή η κυρίαρχη βλάβη στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο.
Συμπτώματα της λιπογεννητικής δυστροφίας Babinski-Froelich
Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν την καθυστέρηση της ανάπτυξης και τον υπογοναδισμό. Στους άνδρες, η υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων συχνά συνοδεύεται από κρυψορχία. Στις γυναίκες, τα γεννητικά όργανα είναι μειωμένα σε μέγεθος και υποπλαστικά. Υπάρχει μεταμηνόρροια. Δεν υπάρχει τριχοφυΐα στο δέρμα, οι τρίχες στο κεφάλι είναι αραιές, με τάση για φαλάκρα. Υπάρχει καθυστέρηση στην οστεοποίηση των επιφύσεων, πλατυποδία και γόνατα. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν νοητική υστέρηση και συναισθηματική ισοπέδωση. Η σεξουαλική επιθυμία είναι μειωμένη ή απουσιάζει. Εάν η νόσος ξεκινήσει μετά την εφηβεία, δεν υπάρχουν διαταραχές οστεοποίησης και τα σεξουαλικά χαρακτηριστικά είναι επαρκώς ανεπτυγμένα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται αμηνόρροια, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και ανικανότητα λόγω ατροφίας των σεξουαλικών αδένων.
Η δυστροφία Babinski-Frohlich συχνά συνδυάζεται με υποθυρεοειδισμό, διαταραχές του μεταβολισμού νερού-αλατιού, υπερθερμία, υπερυπνία και σημάδια ακρομεγαλίας. Συχνά παρατηρούνται τροφικές αλλαγές στο δέρμα (κεράτωση, μελάγχρωση, κερατίτιδα). Μπορεί να υπάρχουν λανθάνουσες μορφές που εμφανίζονται ως μικτή μορφή εγκεφαλικής παχυσαρκίας με κατανομή λίπους κοντά στη μορφή της λιπογεννητικής δυστροφίας.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Θεραπεία της λιπογεννητικής δυστροφίας Babinski-Froelich
Η θεραπεία της λιπογεννητικής δυστροφίας Babinski-Fröhlich εξαρτάται από τα αίτια της νόσου. Σε περίπτωση απορύθμισης της συνταγματικής κατωτερότητας, οι τακτικές της θεραπευτικής παρέμβασης είναι οι ίδιες όπως και στην περίπτωση της μικτής μορφής εγκεφαλικής παχυσαρκίας. Σε περίπτωση έντονου υπογοναδισμού, χρησιμοποιούνται εναλλασσόμενες αγωγές με γοναδοτρόπα φάρμακα σε αγόρια σε συνδυασμό με τεστοστερόνη. Η θεραπεία είναι μακροχρόνια - κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια. Η ορμονική θεραπεία υποκατάστασης θα πρέπει να συνταγογραφείται σε συνεργασία με ενδοκρινολόγους.