Ηπατική εγκεφαλοπάθεια: αιτίες

Οξεία ασθένεια και ηπατική βλάβη.

1. Οξεία ιική ηπατίτιδα Α, Β, C, D, Ε, Γ.
2. Οξεία ιική ηπατίτιδα που προκαλείται από ιούς έρπητα, μολυσματική μονοπυρήνωση, Coxsackie, ιλαρά, κυτταρομεγαλοϊό.
3. Ιπτερπώρωση από ίκτερο (ασθένεια Vasiliev-Weil).
4. Θεραπεία του ήπατος με ρικιτσίωση, μυκοπλασματικές, μυκητιασικές λοιμώξεις (σε σοβαρή οδό με γενικευμένη βλάβη όλων των οργάνων).
5. Η σηψαιμία με απόστημα ήπατος και πυώδη χολαγγειίτιδα.
6. Το σύνδρομο Rey είναι ηπατική βλάβη με ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας σε παιδιά ηλικίας 6 εβδομάδων έως 16 ετών 3-7 ημέρες μετά από λοίμωξη του ιού της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
7. Αλκοολική τοξίκωση.
8. Ιατρική ηπατίτιδα.
9. Ηπατική συμμετοχή με βιομηχανικές και βιομηχανικές τοξίνες, μικτές τοξίνες, αφλατοξίνες.
10. Οξεία παραβίαση της ηπατικής κυκλοφορίας (οξεία θρόμβωση της ηπατικής φλέβας).
11. Οξύ λιπώδες ήπαρ των εγκύων γυναικών (σύνδρομο Shikhen).
12. Καρδιακή ανεπάρκεια.
13. Δηλητηρίαση από δηλητηριώδη μανιτάρια.

Χρόνιες παθήσεις του ήπατος.

1. Χρόνια ηπατίτιδα (με υψηλό βαθμό δραστηριότητας).
2. Κίρρωση του ήπατος (καθυστερημένα στάδια της νόσου).
3. Κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές των χολικών οξέων (προοδευτική ενδοηπατική χολόσταση - ασθένεια Beeler, κληρονομική λεμφοίδημα με υποτροπιάζον χολόσταση? Tserebrogepatorenalny σύνδρομο, το σύνδρομο Zellweger).
4. Αιμορροΐδες.
5. Ηπατολενοκυστική εκφύλιση (νόσος Wilson-Konovalov).

Κακοήθεις όγκοι του ήπατος.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνουν:

• η χρήση οινοπνεύματος και φαρμάκων που έχουν ηπατοτοξικές και εγκεφαλοτοξικές επιδράσεις (υπνωτικά, καταπραϋντικά, φυματικά, κυτταροστατικά, αναλγητικά κ.λπ.) ·
• αναισθησία.
• χειρουργικές επεμβάσεις ·
• ο σχηματισμός αναστόμωσης στο στόχαστρο - στην περίπτωση αυτή η αμμωνία και άλλες τοξικές ουσίες από το στόμα προέρχονται από το έντερο απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος, παρακάμπτοντας το συκώτι.
• η εξωγενής και ενδογενής μόλυνση - αυτό οδηγεί σε αύξηση των καταβολικών αντιδράσεων, η οποία οδηγεί στη συσσώρευση ενδογενούς αζώτου, στην ενισχυμένη σύνθεση αμμωνίας. Επιπλέον, η υπερθερμία και η υποξία, που είναι εκδηλώσεις λοίμωξης, συμβάλλουν στην τοξίκωση.
• γαστρεντερική αιμορραγία - το χυμένο αίμα είναι ένα υπόστρωμα για το σχηματισμό αμμωνίας και άλλων εγκεφαλικών τοξινών. Επιπλέον, η υποογκαιμία, το σοκ, η υποξία επιδεινώνουν την λειτουργία αποβολής του αζώτου των νεφρών και, συνεπώς, συμβάλλουν στην αύξηση της περιεκτικότητας σε αμμωνία στο αίμα.
• η πρόσληψη περίσσειας πρωτεΐνης από τα τρόφιμα, το οποίο είναι ένα υπόστρωμα για τη σύνθεση αμμωνίας και άλλων εγκεφαλοξινών.
• παρακέντηση με την εκκένωση μιας μεγάλης ποσότητας ασκητικού υγρού - η απώλεια ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών προκαλεί και επιδεινώνει την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
• η υπερβολική χρήση διουρητικών, η άφθονη διούρηση συνοδεύεται από μείωση της κυκλοφορίας αίματος των ζωτικών οργάνων, υποογκαιμία, υποκαλιαιμία, αλκάλωση, πρενεναζόλη, η αυθόρμητη αζωτεμία εμφανίζεται σε σχέση με την αύξηση της εντεροηπατικής κυκλοφορίας της ουρίας.
• νεφρική ανεπάρκεια.
• μεταβολική αλκάλωση, η οποία αυξάνει την ενεργή διάχυση μη ιονισμένης αμμωνίας μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
• δυσκοιλιότητα - η σύνθεση και η απορρόφηση της αμμωνίας και άλλων εγκεφαλικών τοξινών στο έντερο αυξάνονται λόγω της ανάπτυξης δυσμπουρικóωσης και πεπτικών διαταραχών.
• ανάπτυξη σε ασθενείς με κίρρωση της θρόμβωσης της πυλαίας φλεβικής φλέβας, προσχώρηση περιτονίτιδας, σημαντική ενεργοποίηση της παθολογικής διαδικασίας στο ήπαρ.

Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της εγκεφαλοπάθειας

Οι ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι εξαιρετικά ευαίσθητοι στα ηρεμιστικά, οπότε, όποτε είναι δυνατόν, αποφύγετε τη χρήση τους. Εάν ένας ασθενής αναλάβει υπερβολική δόση τέτοιων φαρμάκων, τότε είναι απαραίτητο να εισαχθεί ένας κατάλληλος ανταγωνιστής. Εάν ο ασθενής δεν μπορεί να κρατηθεί στο κρεβάτι και είναι απαραίτητο να τον ηρεμήσει, να συνταγογραφήσει μικρές δόσεις τεμαζεπάμης ή οξαζεπάμης. Η μορφίνη και η παρααλδεύδη είναι αντενδείκνυται. Το χλωροδιαζεποξείδιο και η εμιμουρίνη συνιστώνται σε ασθενείς που υποφέρουν από αλκοολισμό με επικείμενο ηπατικό κώμα. Οι ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια αντενδείκνυνται με φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν ηπατικό κώμα (π.χ. αμινοξέα και διουρητικά για χορήγηση από το στόμα).

Η έλλειψη καλίου μπορεί να γεμίσει με χυμούς φρούτων, καθώς και αναβράζοντα ή βραδέως διαλυτό χλωριούχο κάλιο. Σε περίπτωση επείγουσας θεραπείας, μπορεί να προστεθεί χλωριούχο κάλιο σε διαλύματα για ενδοφλέβια χορήγηση.

Levodof και βρωμοκρυπτίνη

Εάν η λιθοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια σχετίζεται με εξασθένιση των ντοπαμινεργικών δομών, η αναπλήρωση των αποθεμάτων ντοπαμίνης στον εγκέφαλο θα πρέπει να βελτιώσει την κατάσταση των ασθενών. Η ντοπαμίνη δεν διέρχεται από τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, αλλά αυτό μπορεί να γίνει από τον προκάτοχό του - λεβοντόπα. Στην οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια, το φάρμακο αυτό μπορεί να έχει προσωρινό αποτέλεσμα ενεργοποίησης, αλλά είναι αποτελεσματικό μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών.

Η βρωμοκρυπτίνη είναι ένας συγκεκριμένος αγωνιστής υποδοχέα ντοπαμίνης με παρατεταμένη δράση. Ανατεθεί εκτός από μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και λακτουλόζη, οδηγεί σε βελτίωση της κλινικής κατάστασης, καθώς και ψυχομετρικά και ηλεκτροεγκεφαλογραφική δεδομένα σε ασθενείς με χρόνια Porto-συστηματική εγκεφαλοπάθεια. Η βρωμοκρυπτίνη μπορεί να είναι ένα πολύτιμο φάρμακο για μεμονωμένους ασθενείς με δύσκολο να θεραπευτούν χρόνιες πύλη εγκεφαλοπάθεια ανθεκτικά σε περιορισμό πρωτεΐνες στη διατροφή και λακτουλόζη, που αναπτύχθηκε στο φόντο της σταθερής αντιστάθμισης της ηπατικής λειτουργίας.

Flumazenil

Αυτό το φάρμακο είναι ένας ανταγωνιστής υποδοχέα βενζοδιαζεπίνης και προκαλεί μία προσωρινή, ασταθής, αλλά μια ξεχωριστή βελτίωση του 70% περίπου των ασθενών με ηπατική εγκεφαλοπάθεια που σχετίζεται με κίρρωση ήπατος ή FPN. Τυχαιοποιημένες μελέτες έχουν επιβεβαιώσει αυτό το αποτέλεσμα και έδειξε ότι η φλουμαζενίλη μπορεί να παρέμβει με την δράση των συνδετών της βενζοδιαζεπίνης αγωνιστές υποδοχέα, τα οποία σχηματίζονται in situ στον εγκέφαλο σε ηπατική ανεπάρκεια. Ο ρόλος αυτής της ομάδας φαρμάκων στην κλινική πρακτική είναι επί του παρόντος μελετηθεί.

Αμινοξέα με διακλαδισμένη αλυσίδα

Η ανάπτυξη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας συνοδεύεται από μια μεταβολή στην αναλογία μεταξύ των διακλαδισμένων αλυσίδων αμινοξέων και των αρωματικών αμινοξέων. Για τη θεραπεία της οξείας και της χρόνιας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, χρησιμοποιούνται εγχύσεις διαλυμάτων που περιέχουν υψηλή συγκέντρωση αμινοξέων με διακλαδισμένη αλυσίδα. Τα αποτελέσματα που προέκυψαν είναι εξαιρετικά αντιφατικά. Αυτό πιθανώς οφείλεται στη χρήση σε τέτοιες μελέτες διαφόρων τύπων διαλυμάτων αμινοξέων, διαφορετικών οδών χορήγησης και διαφορών στις ομάδες ασθενών. Η ανάλυση των ελεγχόμενων μελετών δεν επιτρέπει να μιλήσουμε αναμφισβήτητα για την αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας εισαγωγής αμινοξέων με διακλαδισμένη αλυσίδα στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Δεδομένου του υψηλού κόστους των διαλυμάτων αμινοξέων για ενδοφλέβια χορήγηση, είναι δύσκολο να δικαιολογηθεί η χρήση τους στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο των αμινοξέων με διακλαδισμένη αλυσίδα στο αίμα είναι υψηλό.

Παρά ορισμένες μελέτες που δείχνουν ότι διακλαδισμένης αλυσίδας αμινοξέα που χορηγούνται εσωτερικά χρησιμοποιούνται με επιτυχία στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η αποτελεσματικότητα αυτής της δαπανηρής μεθόδου παραμένει αμφιλεγόμενη.

Αποκλεισμός των παραφυγών

Η χειρουργική απομάκρυνση της πορτοκαλοειδούς διακένου μπορεί να οδηγήσει σε υποχώρηση της σοβαρής πορτοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας, η οποία αναπτύχθηκε μετά την εφαρμογή της. Για να αποφύγετε την επανειλημμένη αιμορραγία, πριν κάνετε αυτή τη λειτουργία, μπορείτε να καταφύγετε στη διέλευση του βλεννογόνου του οισοφάγου. Από την άλλη πλευρά, η διχοτόμηση μπορεί να αποκλειστεί μέσω χειρουργικών μεθόδων ακτίνων Χ με την εισαγωγή ενός μπαλονιού ή μιας χαλύβδινης σπείρας. Αυτές οι μέθοδοι μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να κλείσουν αυθόρμητες σπληνικές απολήξεις.

Εφαρμογή τεχνητού ήπατος

Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, οι οποίοι βρίσκονται σε κώμα, δεν καταφεύγουν σε σύνθετες μεθόδους θεραπείας με τη χρήση τεχνητού ήπατος. Αυτοί οι ασθενείς βρίσκονται είτε σε τελική κατάσταση είτε βγαίνουν από κώμα χωρίς αυτές τις μεθόδους. Η θεραπεία με τεχνητό ήπαρ συζητείται στο κεφάλαιο για την οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Μεταμόσχευση ήπατος

Αυτή η μέθοδος μπορεί να είναι η τελική λύση στο πρόβλημα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Ένας ασθενής που πάσχει από εγκεφαλοπάθεια για 3 χρόνια, κατά τη διάρκεια 9 μηνών μετά τη μεταμόσχευση, υπήρξε αξιοσημείωτη βελτίωση. Σε έναν άλλο ασθενή με χρόνιο ηπατοεγκεφαλικό εκφυλισμό και σπαστική παραπληγία, η κατάσταση βελτιώθηκε σημαντικά μετά από ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη οξείας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος

Παραβιάσεις ισορροπίας ηλεκτρολυτών

• Διουρητικά
• Έμετος
• Διάρροια

Αιμορραγία

• Καρδιακές φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου
• Γαστρεντεχνολογικά έλκη
• Δάκρυα στο σύνδρομο Mallory-Weiss

Προετοιμασίες

• Διακοπή της πρόσληψης αλκοόλ

Λοιμώξεις

• Αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα
• Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος
• Βρογχοπνευμονική λοίμωξη

Δυσκοιλιότητα

Πλούσια σε πρωτεΐνες τρόφιμα

Η γαστρεντερική αιμορραγία, κυρίως από τον διασταλμένο οισοφάγο, είναι ένας άλλος κοινός παράγοντας. Η ανάπτυξη κώματος προωθείται από τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες (ή αίμα με αιμορραγία στο γαστρεντερικό σύστημα) και καταστολή της ηπατικής λειτουργίας που προκαλείται από αναιμία και μειωμένη ηπατική ροή αίματος.

Οι ασθενείς με οξεία εγκεφαλοπάθεια υποφέρουν σοβαρά από χειρουργικές επεμβάσεις. Η επιδείνωση των παραβιάσεων του ήπατος οφείλεται σε απώλεια αίματος, αναισθησία, σοκ.

Οι οξείες αλκοολικές υπερβολές συμβάλλουν στην ανάπτυξη κώματος λόγω της καταστολής της εγκεφαλικής λειτουργίας και λόγω της προσθήκης οξείας αλκοολικής ηπατίτιδας. Οπιούχα, βενζοδιαζεπίνες και βαρβιτουρικά καταστέλλουν την εγκεφαλική δραστηριότητα, η διάρκεια της δράσης τους παρατείνεται λόγω της επιβράδυνσης των διαδικασιών αποτοξίνωσης στο ήπαρ.

Η ανάπτυξη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μπορεί να διευκολυνθεί από μολυσματικές ασθένειες, ειδικά όταν περιπλέκονται από βακτηριαιμία και αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα.

Μπορεί να εμφανιστεί κώμα λόγω της κατανάλωσης τροφών πλούσιων σε πρωτεΐνες ή παρατεταμένης δυσκοιλιότητας.

Η διασωματική ενδοηπατική λιποσυστηματική δόνηση με τη βοήθεια στεντ (TSSH) προάγει την ανάπτυξη ή ενισχύει την ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε 20-30% των ασθενών. Αυτά τα δεδομένα ποικίλουν ανάλογα με τις ομάδες ασθενών και τις αρχές επιλογής. Όσο για την επιρροή των ίδιων των shunts, η πιθανότητα εγκεφαλοπάθειας είναι μεγαλύτερη, τόσο μεγαλύτερη είναι η διάμετρος τους.

[1], [2]