Αλλεργική νεκρωτική αγγειίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αλλεργικές νεκρωτικής αγγειίτιδας είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με ασθένεια του ανοσοσυμπλέγματος που χαρακτηρίζεται από τμηματική και ινωδοειδής νέκρωση και φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων.

Η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων εξαρτάται από το βάθος της αλλοιώσεως του δέρματος, τον βαθμό μεταβολής των αγγειακών τοιχωμάτων και τη φύση των αιματολογικών, βιοχημικών, ορολογικών και ανοσολογικών διαταραχών. Διαφορετικά επηρεάζονται τα δοχεία διαφορετικού διαμετρήματος, αλλά η αντίδραση υπερευαισθησίας περιλαμβάνει κυρίως την μικροαγγειοπάθεια, ιδιαίτερα τα φλεβίδια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτού του τύπου της αγγειίτιδας είναι γενικά πολυμορφικές, συνδυάζοντας στοιχεία διαφορετικής φύσης: πετέχειες, ερυθηματώδεις κηλίδες eritemato-κνίδωση και eritemato-οζώδεις, οζώδης στοιχεία, ορισμένοι ασθενείς - με αιμορραγικό χαρακτήρα, επιφανειακή νέκρωση και εξέλκωση. Φυσαλίδες μπορεί να συμβεί, φυσαλίδες, συμπεριλαμβανομένου του περιεχομένου αιμορραγικό μοιάζει εκδήλωση της εξιδρωματική πολύμορφο ερύθημα. Οι στενές νεκρωτικές εστίες μπορεί να συγχωνευθούν. Το εξάνθημα είναι συνήθως στο δέρμα των ποδιών, χεριών λιγότερο συχνά, αλλά στη διαδικασία μπορεί να συμμετέχει και το δέρμα του σώματος. Χρώμα έκρηξη εξαρτάται από τη διάρκεια της ύπαρξής τους, σε πρώτη είναι έντονο κόκκινο, στη συνέχεια να γίνει κυάνωσης με μια καφετιά χροιά. Επί τόπου στοιχείων μπορεί να υποχώρησαν μελάγχρωση, εξέλκωση μετά - ουλές, συχνά ospennopodobnye. Υποκειμενική αίσθηση ανήλικος μπορεί να φαγούρα, κάψιμο, πόνος, κυρίως όταν νεκρωτικές αλλαγές. Μπορεί να υπάρχει βλάβη των εσωτερικών οργάνων, των αρθρώσεων.

Παθομορφολογία αλλεργικής νεκρωτικής αγγειίτιδας. Στα αρχικά στάδια της πρηξίματος που παρατηρείται με διαταραγμένη αγγειακή δομή ενδοθηλιακού τοιχώματος, διήθηση του περιαγγειακού ιστού και τα λεμφοκύτταρα στο οποίο έχει προστεθεί ουδετερόφιλων και ηωσινόφιλων κοκκιοκυττάρων απομονωθεί. Στο επόμενο βήμα αποκάλυψε ένα χαρακτηριστικό σχέδιο, που εκφράζονται σε νέκρωση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων με ινιδοειδή εναπόθεσης, μαζική στοιχεία διήθηση mononuklearnmi ναρκώνεται με μια μεγάλη ποσότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Όταν αυτό το χαρακτηριστικό ιστολογικό κριτήριο νεκρωτική αγγειίτιδα leykoklaziya εκφράζεται για να σχηματίσει ένα «πυρηνικό σκόνη», που βρίσκεται στην διηθήσεις γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία στο χόριο και διάχυτα μεταξύ των ινών κολλαγόνου. Επιπλέον, συχνά παρατηρούνται εξωβράσες ερυθροκυττάρων. Το ινωδοειδές υλικό στα τοιχώματα των αγγείων και ο περιβραγχικός ιστός αποτελείται κυρίως από ινώδες. Η επιδερμίδα σε φρέσκα κύτταρα είναι σχεδόν αμετάβλητη, με εξαίρεση μια ελαφρά διόγκωση, πρήξιμο της βασικής στρώσης και εξωκυττάρωση. Στις νεκρωτικές εστίες, η επιδερμίδα υφίσταται νέκρωση. Η διαδικασία αρχίζει στα ανώτερα τμήματα της και εκτείνεται σε ολόκληρο το πάχος. Οι νεκροτικές μάζες διαχωρίζονται από τον υποκείμενο ιστό με ισχυρό άκρο ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων με φαινόμενα λευκοκλασίας.

Με την ηλεκτρονική μικροσκοπία στις αλλοιώσεις, μια σημαντική αύξηση στον όγκο των τριχοειδών ζοντελοκυττάρων που προεξέχουν στον αυλό σχεδόν το κλείνει. Επιφάνεια επιθηλιακών τραχύ, μερικές φορές με ένα μεγάλο αριθμό των μικρολάχνες, το κυτταρόπλασμα περιέχει μεγάλες ποσότητες ριβοσωμάτων πλήθους pinopitoznyh φυσαλίδες, κενοτόπια, και μερικές φορές τις δομές λυσοσωμικών σε διάφορα στάδια της ανάπτυξης. Σε ορισμένα κύτταρα, πολλά μιτοχόνδρια, κυρίως με μια πυκνή μήτρα, παρουσιάζουν μια επέκταση των δεξαμενών του ζοντοπλασματικού δικτύου. Οι πυρήνες αυτών των ενδοθηλιακών μεγάλο με ακανόνιστη περιγράμματα, μερικές φορές με σοβαρή εγκολπώσεις obodochki πυρηνική τοποθεσία και συμπιέζεται μπολ χρωματίνης κοντά στο πυρηνικό φάκελο. Παρόμοιες αλλαγές εντοπίζονται και σε περικυκλίους. Η βασική μεμβράνη είναι πολυστρωματική σε μεγάλο μήκος, εμφανίζεται αδιαμφισβήτητα, έχει χαμηλότερη πυκνότητα ηλεκτρονίων από τον κανονικό, μερικές φορές διαλείπουσα και εμφανίζεται ως ξεχωριστά θραύσματα. Υποενδοθηλιακό χώρο, συνήθως επεκτάθηκε, μπορεί να φανεί θραύσματα βασικής μεμβράνης, μερικές φορές είναι εντελώς γεμάτο με ακαθόριστα σύνορα παχυμένο βασικής μεμβράνης μέση πυκνότητα ηλεκτρονίων. Σε πλήρη εκφράζονται necrobiotic διεργασίες στα τριχοειδή αγγεία που παρατηρούνται καταστροφικές μεταβολές οδηγούν σε δραματική διόγκωση των ενδοθηλιακών κυττάρων, εντελώς κλείνοντας τον αυλό του τριχοειδούς. Το κυτταρόπλασμα τους με τα φαινόμενα της κυτταρόλυσης γεμίζει με μικρά και μεγαλύτερα κενοτόπια, μερικές φορές συγχωνεύοντας το ένα με το άλλο με την απώλεια δομών μεμβράνης. Παρόμοιες αλλαγές συμβαίνουν στον πυρήνα. Τα οργανίδια σε τέτοια κύτταρα σχεδόν δεν ανιχνεύονται, υπάρχουν μόνο μεμονωμένα μικρά μιτοχόνδρια με σκοτεινή μήτρα και ασαφή δομή του cristae. Ο υποενδοθηλιακός χώρος σε τέτοιου είδους τριχοειδή αγγεία εκτείνεται σε μεγάλο βαθμό και γεμίζεται εντελώς με ομοιογενείς μάζες μέσης πυκνότητας ηλεκτρονίων. Σε μερικές από τις περιοχές του, αποκαλύπτεται μια πυκνή ουσία με ηλεκτρόνια που μοιάζει με ανοσοσύμπλοκα ή ινινοειδής ουσία, περιγράφεται από τους G. Dobrescu et al. (1983) για αλλεργική αγγειίτιδα. Γύρω από τα αγγεία σε τέτοιες αλλοιώσεις αποκάλυψε κάποια καταστροφή των κυτταρικών στοιχείων του φλεγμονώδους διηθήματος (με τη μορφή των θραυσμάτων με λύσεως φαινόμενα). Μεταξύ αυτών είναι η λεπτή ινώδης, αυξημένη πυκνότητα ηλεκτρονίων της μάζας, ενδεχομένως ινωδοειδούς ουσίας. Δεν βρέθηκαν οι εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στο ερευνηθέν υλικό. Αυτό πιθανότατα οφείλεται στο γεγονός ότι τα ανοσοσυμπλέγματα, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, μπορούν να ανιχνευθούν μόνο στην αρχή της διαδικασίας. Στη συνέχεια, μετά την εμφάνιση μιας αλλεργικής φλεγμονώδους αντίδρασης, καθίστανται μορφολογικά μη ανιχνεύσιμα, πιθανώς σε σχέση με τη φαγοκυττάρωση από τα κυτταρικά στοιχεία τους.

Ιστογενέση της αλλεργικής νεκρωτικής αγγειίτιδας. Η πιο συχνά να προκαλέσουν αλλεργικές νεκρωτικής αγγειίτιδας παίξει το ρόλο της τοπικής απόθεσης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων. Είναι γνωστό ότι τα ανοσοσύμπλοκα μπορεί να ενεργοποιήσει το σύστημα συμπληρώματος για να σχηματίσει S3a- και το συστατικό C5a του συμπληρώματος, που οδηγεί σε αποκοκκίωση των βασεόφιλων ιστού. Επιπλέον, το συστατικό C5a του συμπληρώματος μπορεί να δράσει επί ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων, η οποία, με τη σειρά του, απελευθερώνοντας λυσοσωμικά ένζυμα που βλάπτουν το ύφασμα. Εκπαίδευση χημειοελκτικό λευκοτριενίου Β4 σε ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων ενισχύει πρόσφατες εισροές στη φλεγμονώδη εστία. Άλλες ανοσοσύμπλοκα θα μπορούσαν να αλληλεπιδράσουν με Fc-θραύσμα και λεμφοκύτταρα να απελευθερώσει λεμφοκίνες με χημειοτακτική και κυτταρολυτική δραστικότητα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα στον ορό του αίματος κρυοσφαιρίνες όπως και στο προσβεβλημένο δέρμα είναι άνοσα σύμπλοκα ανιχνεύονται με μικροσκοπία ηλεκτρονίων στην μορφή καταθέσεων πυκνά σε ηλεκτρόνια και οι καταθέσεις ανοσοσφαιρίνες Μ, G, Α και συμπληρωματικό συστατικό C3 στο άμεσο ανοσοφθορισμό. Ως αποτέλεσμα αυτών των αλληλεπιδράσεων κατεστραμμένων αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, στα οποία κατά την έναρξη της διαδικασίας εμφανίζονται με τη μορφή των προσαρμοστικών αλλαγών υπερτροφίας μιτοχόνδρια εντατική pinocytic δραστηριότητα, αυξημένους αριθμούς των λυσοσωμάτων, ενεργού κυτταροπλασματική μεταφορά και ακόμη φαγοκυττάρωση. Περαιτέρω, οι αλλαγές αυτές αντικαθίστανται από αλλοίωση αυτών των κυττάρων με μία μερική αποσύνθεση των ενδοθηλιακών δικτύου και τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων επί της επιφάνειας, η οποία επίσης μεταναστεύουν μέσω του τοιχώματος του αγγείου. Απελευθερώνουν αγγειοδραστικών ουσιών, επίσης να καταστραφεί το στρώμα βασικής μεμβράνης και περικύτταρα, προκαλώντας διαταραχή της αγγειακής διαπερατότητας. Προτείνει ότι η βασική μεμβράνη μπορεί να υποστεί βλάβη και τα ανοσο-σύμπλοκα. Αυτή η διαδικασία μπορεί να επαναληφθεί, ενώ η ασθένεια γίνεται χρόνια. Απευθείας ανοσοφθορισμός με αντιορούς κατά των IgG, IgM και IgA, C3 και ινώδες στην πλειονότητα των ασθενών με αλλεργική αγγειίτιδα δίνει λάμψη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του χορίου και του υποδόριου ιστού, η οποία είναι, ωστόσο, ένα μη ειδικό σύμπτωμα.

Συγκεκριμένες μορφές αλλεργίας (νεκρωτική) αγγειίτιδα είναι αιμορραγικό αγγειίτιδα, Schonlein-Henoch πορφύρα, αλλεργική αγγειίτιδα δέρματος που σχετίζεται με εστιακή στρεπτοκοκκική λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού σφαίρα, νεκρωτική αγγειίτιδα urtikaropodobny, πελίδνωση-αγγειίτιδα.

Αλλεργική αγγειίτιδα του δέρματος που σχετίζεται με εστιακή στρεπτοκοκκική λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού σωλήνα, L.Kh. Uzunyan et αϊ. (1979) αποδόθηκε σε μια συγκεκριμένη μορφή αγγειίτιδας. Χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του χορίου και του υποδόριου ιστού σκάφη με υποτροπιάζουσα πορεία, η οποία έχει στενούς δεσμούς με εστιακή στρεπτοκοκκική λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Οι συγγραφείς διακρίνουν τρεις κλινικές και μορφολογικές μορφές της νόσου: έναν τύπο βαριάς αγγειίτιδας, επιφανειακής και φυσαλιδώδους. Κλινικά, οι ασθενείς με αγγειακή βλάβη της βαθιάς διαδικασίας δέρματος αναπτύσσεται Τύπος οζώδες ερύθημα, οι σημαντικές αλλαγές παρατηρούνται στα πόδια ως ένα φωτεινό ροζ διάμετρο σημείο των 2-5 cm και, στη συνέχεια, αποκτώντας γαλαζωπό εστίες χρωματισμό στη συνέχεια συμπυκνώνεται, γίνει επώδυνη υπό ψηλάφηση. Με μια επιφανειακή μορφή εμφανίζονται στο δέρμα έντονες ροζ περιοχές με έντονο πρότυπο αγγειακού δικτύου. Σε χρόνια, οι αλλαγές στο δέρμα διαφέρουν στον πολυμορφισμό, όπως συμβαίνει με όλους τους τύπους αλλεργικής αγγειίτιδας. Η κυψελιδική μορφή χαρακτηρίζεται από οξεία πορεία.

Παθομορφολογία. Στην οξεία περίοδο, όπως και σε άλλους τύπους αγγειίτιδας, διαπιστώνονται ινωδοειδείς μεταβολές στα τοιχώματα των αγγείων, σε χρόνιες περιπτώσεις εντοπίζεται μια κοκκιωματώδης διαδικασία χαρακτηριστική μιας αντίδρασης υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου.

Ιστογενέση. Στην ανοσομορφολογική μελέτη των αλλοιώσεων του δέρματος, οι εναποθέσεις IgA και IgG ανιχνεύονται στα βασικά αγγεία των αγγείων και στα κύτταρα διήθησης. Υπάρχουν επίσης κυκλοφορούντα αντισώματα σε κυτταρικά στοιχεία των διηθημάτων και των αιμοφόρων αγγείων, πράγμα που δείχνει το ρόλο των ανοσολογικών διαταραχών σε αυτή τη μορφή αγγειίτιδας.

Livedovaskulit (SYN:. Τμηματικής gialiniziruyuschy αγγειίτιδα livedoangiit) κλινικώς εκδηλώνεται επωφελώς υπό την παρουσία του δέρματος των κάτω άκρων επεκταθεί δικτυωτό σκάφη επιφανείας, αιμορραγίες, οζώδης στοιχεία, επώδυνα έλκη και διάφορα σχήματα απότομα καθορισμένα τμήματα ατροφία λευκό χρώμα με ένα κιτρινωπό σκιά, που περιβάλλεται χρωματισμένο χείλος. Η ατροφία της περιοχής - ευρυαγγείες, πετεχιώδεις αιμορραγίες, υπέρχρωση.

Παθομορφολογία. Ο αριθμός των τριχοειδών αγγείων στο δέρμα αυξάνεται, το ενδοθήλιο τους πολλαπλασιάζεται, τα τοιχώματα πάχυνται από την εναπόθεση ηωσινοφιλικών μαζών στην περιοχή των βασικών μεμβρανών. Αυτές οι καταθέσεις είναι Schick θετικές, ανθεκτικές στην διάσταση. Στο μέλλον, οι αυλοί των τριχοειδών αγγείων θρομβώνονται, οι θρόμβοι υφίστανται εκ νέου επεξεργασία. Τα επηρεαζόμενα αγγεία περιβάλλονται από μετρίως εκφρασμένα φλεγμονώδη διηθήματα, που αποτελούνται κυρίως από λεμφοειδή κύτταρα και ιστιοκύτταρα. Σε φρέσκες αλλοιώσεις στο χόριο, εμφανίζονται αιμορραγίες και νέκρωση και σε παλαιά αιμοσχερίωση και ίνωση. Η αγγειίτιδα Livedo διαφοροποιείται από τη δερματίτιδα στη χρόνια φλεβική ανεπάρκεια, όταν υπάρχει μικρή παχυσαρκία των τριχοειδών τοιχωμάτων και ο πολλαπλασιασμός τους.

Ιστογενέση. Είτε WEDO αγγειίτιδα βασίζεται στην βασική μεμβράνη υαλίνωση των τριχοειδών, και φλεγμονώδη φαινόμενα είναι μιας δευτεροταγούς φύσης, σε σχέση με την οποία μερικοί συγγραφείς αποδίδουν αυτή η ασθένεια δεν είναι σε αγγειίτιδα, και από εκφυλιστικές διεργασίες.

[1], [2], [3]