Σαρκοείδωση της μύτης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η σαρκοείδωση είναι μια κοινή ασθένεια που επηρεάζει το σύστημα των δικτυοεγχειρητικών κυττάρων, που λαμβάνει χώρα στις μορφές από τους πνεύμονες, οι οποίες δεν επηρεάζουν τη γενική κατάσταση του οργανισμού, σε σοβαρές αναπηρίες και μοιραίες μορφές. Είναι γνωστό με το όνομα της νόσου του Beck ή της νόσου Bénier-Beck-Schaumann. Αναφέρεται σε συστηματικές ασθένειες με χρόνια ορμή, που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό συγκεκριμένων κοκκιωμάτων σε διάφορα όργανα και ιστούς. Τα κοκκιώματα σαρκοειδών διαφέρουν από τη φυματίωση κυρίως λόγω της απουσίας νεκρωτικών αλλαγών. Στα επηρεαζόμενα όργανα είναι δυνατή η ανάπτυξη της ίνωσης, η οποία οδηγεί σε μόνιμη βλάβη των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων.

Η αιτία της σαρκοείδωσης δεν είναι πλήρως κατανοητή. Στα τέλη του 19ου και του πρώτου μισού του 20ου αιώνα. αυτή η ασθένεια συνδέθηκε με τη φυματίωση, αλλά αυτή η υπόθεση δεν επιβεβαιώθηκε. Αποδείχθηκε ασαφή και άλλες «θεωρίες» της αιτιολογίας της σαρκοείδωσης, όπως ο ρόλος της λέπρας, σύφιλη, βηρύλλιο, μικροσκοπικών μυκήτων, ιών, και ούτω καθεξής. D. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια των εξασθενημένη ανοσοαντιδραστικότητα με ακραία αντίδραση στις επιπτώσεις των διαφόρων περιβαλλοντικών παραγόντων.

Παθολογική ανατομία. Το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα του σαρκοείδωση - ένα tuberculoid κοκκίωμα μοιάζει με φυματιώδη φυματίωσης. Κυρίως στην ποιοτική και ποσοτική άποψη, αυτό το στοιχείο είναι ένα κοκκίωμα επιθηλιοειδή κύτταρα. Σε μία τυπική ιστολογική εικόνα του σαρκοείδωση του δέρματος στα βαθιά χόριο και το μεσαίο τμήμα ανιχνεύονται ευκρινείς και διαχωρίζεται από την επιδερμίδα και να απομονωθούν από το άλλο με κοκκιώματα αποτελούνται σχεδόν αποκλειστικά από τα επιθηλιακά κύτταρα με ένα στενό λεμφοειδές χείλος κυττάρων στην περιφέρεια χωρίς σημάδια τυρώδης νέκρωσης. Συχνά σε σαρκοείδωση κοκκιώματα (σε αντίθεση με φυμάτια) βρέθηκε αιμοφόρα αγγεία. άλλων κυτταρικών στοιχείων του είναι γιγαντιαία κύτταρα Langhans, η οποία, σε αντίθεση με τη φυματίωση, δεν υπάρχουν πάντα σε μικρές ποσότητες. Σημαντικό απόκλιση διαγνωστικής σημασίας σε απουσία φλεγμονώδους ζώνης κοκκιώματος των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων. Σαρκοείδωση της μύτης φαίνεται η εμφάνιση της πυκνής οζίδια στο δέρμα ένα γαλαζωπό χρώμα, σπορά η οποία είναι περιοδική και μπορεί να διαρκέσει για δεκαετίες. Αυτά τα οζίδια τείνουν να εξέλκωση με σχηματισμό της περιφέρειας κοκκιώδους ιστού, σε μικρές ποσότητες μπορούν να συμβούν tyromatosis από ομοιότητά τους εκδηλώνεται με οζίδια που προκύπτουν σε λύκο και λέπρα. Όταν ρινικό βλεννογόνο μικροσκοπία αποκάλυψε παρόμοια οζίδια ανοιχτό μπλε χρώμα, μερικές φορές izyazvivshiesya στο κέντρο, με ένα κοκκινωπό κοκκιωματώδη περιοχή περιφερειακά. Μερικές φορές ο σχηματισμός σαρκοειδές λάβει τον ιστό μορφή psevdopoliioznoy οποία στενεύει τον αυλό των ρινικών διόδων και οι οποίες προκαλούν τον σχηματισμό των συμφύσεων μεταξύ των κογχών και του ρινικού διαφράγματος. Ταυτόχρονα υπάρχει μια συνεχιζόμενη ρινόρροια και συχνές μικρές ρινορραγίες.

Στην κλινική πορεία της σαρκοείδωσης παρατηρούνται συνήθως οι φάσεις της παροξύνωσης και της ύφεσης. Κατά την έξαρση της νόσου αναπτύσσεται γενική αδυναμία, μυαλγία, πόνος στις αρθρώσεις, αυξημένη ESR, λευκοπενία, λεμφοκυτταροπενία και μονοκυττάρωση. Η υπερασβεστιαιμία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων συμβάλλει στην εμφάνιση δίψας, πολυουρίας, ναυτίας και δυσκοιλιότητας. Με τη πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης οι πιο σοβαρές επιπλοκές είναι η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, το γλαύκωμα, ο καταρράκτης, κλπ.

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης της μύτης που έχει με βάση την έλλειψη ενός συγκεκριμένου μικροχλωρίδας χαρακτηριστικές μορφολογικές αλλαγές στη μύτη, καθώς και σε άλλα όργανα, καθώς και την κλινική εικόνα. Διαφοροποιήστε τη σαρκοείδωση της μύτης από άλλη κοκκιωμάτωση. Για υποψία σαρκοείδωσης αναγκαστικά ακτινολογική εξέταση του μαστού (πρήξιμο των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου, πνευμονική ίνωση ιστού), υπερηχογράφημα της κοιλιάς, μια λεπτομερή μελέτη του αίματος.

Η θεραπεία των ρινικών σαρκοείδωση, παρά τις πολλές προτάσεις (φάρμακα αρσενικό, βισμούθιο, υδράργυρο, χρυσό, το αντιγόνο της φυματίωσης, τα αντιβιοτικά, ACTH, ακτινοθεραπεία, και ούτω καθεξής. Π), αποδείχθηκαν αναποτελεσματικά ή να φέρει μόνο προσωρινή ανακούφιση.

Επί του παρόντος, στην ενεργό φάση capkoidoza θεραπεία είναι μακροχρόνια (6 μήνες και περισσότερο) γλυκοκορτικοειδών per os ή τοπικά (π.χ., σε βλάβες των μύτη ή τα μάτια). Είχαν επίσης υποψήφια στην ήττα της καρδιάς, των πνευμόνων, του νευρικού συστήματος και γενικευμένη μορφή. Η συνδυασμένη θεραπεία χρησιμοποιείται ως ανοσοκατασταλτικά delagil, βιταμίνη Ε Ταυτόχρονα και συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται, ανάλογα με τη θέση που εμφανίζεται συνδρόμου και σαρκοείδωση (θεραπεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική αντιρροπούμενη καρδιακή εκτομή της συνέχειες ρινικής κοιλότητας, χειρουργική θεραπεία των επιπλοκών των οφθαλμικών σαρκοείδωσης, κλπ). .

Η πρόγνωση για τη ζωή και την ικανότητα εργασίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας στα αρχικά στάδια είναι ευνοϊκή. Πιθανή ανάρρωση μετά την πρώτη πορεία ορμονοθεραπείας. σε ορισμένους ασθενείς, είναι δυνατή η μακροχρόνια ύφεση. Στα τελευταία στάδια της νόσου, η θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Ασθενείς με σταθερή καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια και βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι απενεργοποιημένοι, η πρόγνωση για τη ζωή τους επιδεινώνεται. Ασθενείς με σαρκοείδωση υπόκεινται σε έλεγχο ασθενών σε εγκαταστάσεις κατά της φυματίωσης.

[1], [2], [3], [4], [5]