Περιφερικό αγγειακό καταστρεπτικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Περιφερικό αγγειακό καταστρεπτικό λαβυρινθικό σύνδρομο (AUL). Αυτή η μορφή της νόσου του αυτιού λαβύρινθος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Π Meunier, το 1848, μια νεαρή γυναίκα που ταξιδεύει το χειμώνα στο πούλμαν ξαφνικά κωφούς και στα δύο αυτιά, την εμπειρία και ζάλη και εμετό. Τα συμπτώματα αυτά συνέχισαν για 4 ημέρες, και την πέμπτη ημέρα πέθανε. Στη νεκροψία στο λαβύρινθο βρέθηκε αιμορραγικό εξίδρωμα. Αυτή η κλινική περίπτωση παραμένει μυστήρια μέχρι σήμερα. μπορεί κανείς να υποθέσει ότι ο νεκρός υπέστη σοβαρή μορφή αμφιβληστροειδούς λαβυρινθίτιδας.

Από πολύ καιρό πέρασε και στην κλινική πρακτική, υπάρχουν πολλές περιπτώσεις των λεγόμενων οξεία labirintopatii κατά την οποία λαμβάνει χώρα μια αιφνίδια κώφωση ή απώλεια ακοής στο ένα αυτί, θόρυβος εκεί και τα βασικά χαρακτηριστικά της αιθουσαίας δυσλειτουργίας (ζάλη, αυθόρμητη νυσταγμός, ναυτία, έμετο κ.λπ. ). υποδεικνύοντας υπολειτουργία ή απενεργοποιεί την αιθουσαία συσκευή από την πλευρά του προσβεβλημένου ωτός.

[1],

Αιτίες σύνδρομο περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων

Οι αιτίες του σύνδρομου περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων είναι πολλαπλές. λόγους μπορεί να είναι διαβήτης, ασθένεια του αίματος, σπονδυλική-βασικής αγγειακή ανεπάρκεια, αθηροσκλήρωση, υπερτασικούς ή υποτασικό αρτηριακή σύνδρομο, όπως επίσης και ιικοί αλλοιώσεις λαβύρινθος του αυτιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η AOL συμβαίνει λόγω ισχυρής βαρειοακουστικής βλάβης ή εμβολής αερίων διακλαδώσεων της λαβυρινθώδους αρτηρίας σε μια ασθένεια με αιμοφόρα αγγεία.

[2], [3], [4], [5], [6]

Παθογένεση

Η παθογένεια καθορίζεται από δύο πιθανές άμεσες αιτίες του σύνδρομου περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων - ισχαιμικών ή αιμορραγικών μορφών.

Ισχαιμική μορφή. Από τους τρεις μηχανισμούς της ισχαιμίας (αγγειοσπαστική, θρόμβωση, συμπίεση) για το σύνδρομο περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων, οι δύο πρώτοι είναι χαρακτηριστικοί.

Αγγειοσπαστική ισχαιμία αποτελέσματα από ερεθισμό των κέντρων αγγειοκινητικών, έτσι ως ερεθιστικά προκαλώντας αγγειοσύσπαση μπορούν να ενεργούν παράγοντες, όπως οι κατεχολαμίνες (ψυχικό στρες), χημικά προϊόντα (αδρεναλίνη, βασοπρεσίνη, όπιο, εργοταμίνη), τραύμα (επώδυνη σοκ), μικροβιακές τοξίνες συνολικού εγκεφάλου και της υπέρτασης, και άλλων. αυτοί οι παράγοντες, σε διαφορετικό βαθμό μπορεί να προκαλέσει αρτηρίες αγγειοσυστολή λαβύρινθο, αλλά η ηγετική θέση της παθογενετικών σημασίας είναι οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση αγγειοσπαστική μορφές περιφερικής αγγειακής λαβυρίνθου καταστροφική σύνδρομο ως σπονδυλικά-basilar αγγειακή ανεπάρκεια, gipertei-επεμβατική κρίσεις, ψυχο-συναισθηματική πίεση.

Αποφρακτική ισχαιμία εμφανίζεται όταν μια αρτηρία αυλό απόφραξη από θρόμβο ή έμβολο, ή μπορεί να αναπτυχθεί λόγω πάχυνση του αρτηριακού τοιχώματος με μία στένωση του αυλού της ως αποτέλεσμα μιας παθολογικής διεργασίας (αθηροσκλήρωση, οζώδη οζώδης, φλεγμονή). Για περιφερική αγγειακή λαβυρίνθου καταστροφική σύνδρομο είναι πιο χαρακτηριστική αθηροσκληρωτική διαδικασία, η πιο χαρακτηριστική συνδυασμός των παθογενετική παραγόντων είναι ο συνδυασμός της με αγγειοσύσπαση, στην δαιδαλώδη ανάπτυξη αρτηρίες.

Η παθογένεση της ισχαιμίας, τόσο χαρακτηριστικό πολλών ασθενειών του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος αποτελείται από τα ακόλουθα: λιμοκτονία οξυγόνο των ιστών, η οποία συνοδεύεται από ένα χαρακτηριστικό μεταβολικές διαταραχές? στους ιστούς υπάρχει μια συσσώρευση τοξικών προϊόντων nedookisleinnyh του μεταβολισμού (καταβολίτες)? Το CBS μετατοπίζεται προς την οξέωση. τα φαινόμενα της αναερόβιας αποσύνθεσης των ιστών ενισχύονται. συσσώρευση των όξινων μεταβολικών προϊόντων οδηγεί σε διόγκωση των ιστών, δευτερογενούς ισχαιμίας συμπίεση και αυξάνουν την αγγειακή διαπερατότητα και κυτταρικές μεμβράνες (δευτερεύον ύδρωπα του λαβυρίνθου) σχηματισμούς τη διέγερση του υποδοχέα. Διαταραχές του μεταβολισμού που προκύπτουν πρώτη οδηγούν σε διαταραχή της λειτουργίας των οργάνων, των ιστών (αναστρέψιμο στάδιο) και στη συνέχεια να δομικές αλλαγές στη μορφή δυστροφικές, ατροφική, necrobiotic διαδικασίες μέχρι την πλήρη νέκρωση (μη αναστρέψιμη βήμα).

Οι συνέπειες της ισχαιμίας εξαρτώνται τόσο από τον βαθμό της παραβίασης της ροής του αίματος όσο και από την ευαισθησία των ιστών στην πείνα με οξυγόνο. Στον λαβύρινθο, τα κύτταρα τρίχας της CpO είναι πιο ευαίσθητα στην υποξία, καθώς είναι φυλογενετικά νεότερα από ότι στους αιθουσαίους υποδοχείς, κι έτσι πεθαίνουν νωρίτερα από την ισχαιμία του εσωτερικού αυτιού. Με σύντομη διάρκεια ισχαιμίας και κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί ανάκτηση όχι μόνο της αιθουσαίας αλλά και της ακουστικής λειτουργίας.

μορφή Αιμορραγικό περιφερική αγγειακή λαβυρίνθου καταστροφική σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αιμορραγία μέσα στις κοιλότητες του εσωτερικού αυτιού, η οποία μπορεί να είναι τόσο περιορισμένη (για παράδειγμα, μόνο στον κοχλία, ή σε οποιαδήποτε ημικυκλικό σωλήνα) και γενικευμένο, το μεγαλύτερο μέρος του πιασίματος λαβυρίνθου αυτί. Ένας από τους κύριους λόγους για αυτή τη μορφή της περιφερικής αγγειακής λαβύρινθο καταστροφικό σύνδρομο είναι μια υπερτασική κρίση, που προέκυψε σχετικά με το ιστορικό της αυξημένης αγγειακής διαπερατότητας. Ως πρώτη αιτία του συνδρόμου περιφερικής αγγειακής καταστρεπτική λαβυρίνθου μπορούν να κάνουν διάφορες αιμορραγική διάθεση (αιμοφιλία, θρομβοκυτταροπενία, και thrombocytopathy, trombogemorragichesky σύνδρομο, αιμορραγική αγγειίτιδα, κλπ), Diabetes, αιμορραγικό πυρετό σε ορισμένες οξείες μολύνσεις (γρίπη, έρπης ζωστήρας εσωτερικό αυτί και άλλες ιογενείς ασθένειες ).

Για μορφή αιμορραγικής περιφερική αγγειακή λαβυρίνθου καταστροφική σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μία ξαφνική αύξηση της πίεσης και της εμφάνισης vnutrilabirintnogo υποξία ακολουθούμενη από πλήρη εκφυλισμό των εσωτερικών υποδοχέων αυτιού.

Η AOL με δύο όψεις είναι εξαιρετικά σπάνια και, κατά κανόνα, ολοκληρώνεται με πλήρη κώφωση και επίμονη βλάβη της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος.

[7], [8], [9]

Συμπτώματα σύνδρομο περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων

Τα συμπτώματα της περιφερικής αγγειακής λαβύρινθο καταστροφικό σύνδρομο εκδηλώνεται μια κρίση ξαφνική σοβαρή kohleovestibulyarny χωρίς πρόδρομων ουσιών, καθώς και η μορφή αιμορραγικού εμφανίζεται πιο συχνά κατά τη διάρκεια σωματικής καταπόνησης, ξαφνική συναισθηματικό στρες και ισχαιμική μορφή - κατά τη διάρκεια του ύπνου στις πρώτες πρωινές ώρες. Τα συμπτώματα της κρίσης τυπικό επίθεση της νόσου του Meniere, και συχνά αναπτύσσουν στο φόντο της χρόνιας υπερτασική εγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από σημεία ή οξεία υπερτασική εγκεφαλοπάθεια. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό σε AUL με νόσο του Meniere είναι μια επίμονη απώλεια ακοής, ποτέ δεν επιστρέφουν στο αρχικό της επίπεδο, και μια απότομη επιδείνωση της αντίληψης του ήχου, όπως στον αέρα, και σε ένα οστό διεξαγωγή καμπύλες θραύσεις ακουόγραμμα όριο ήχο στις υψηλές συχνότητες. Το προκύπτον αυθόρμητη νυσταγμός μόνο για ένα μικρό χρονικό διάστημα (λεπτά, ώρες) μπορεί να κατευθύνεται προς το προσβεβλημένο ους, και, στη συνέχεια, την αργή αύξηση ισχαιμία. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, παίρνει αμέσως σχετικά με τα χαρακτηριστικά του από το λαβύρινθο και να κατευθύνεται προς την ανεπηρέαστη αυτί.

AUL, μαζί με κοχλιακά και αιθουσαίο σύνδρομο (ένα δυνατό θόρυβο στο αυτί, γρήγορα αυξανόμενη απώλεια ακοής, μέχρι συνολικού κώφωση, ξαφνική ίλιγγος, αυθόρμητη νυσταγμό, πέφτει προς το προσβεβλημένο ους, ναυτία και έμετο), που συνήθως συνοδεύονται από κεφαλαλγία και έναν αριθμό αυτόνομου συμπτώματα που σχετίζονται με καρδιαγγειακές, αναπνευστικές και αυτόνομο σύστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν collaptoid κατάσταση και απώλεια συνείδησης. Αυτά είναι τα σημάδια από τις πιο χαρακτηριστικές της αποπληξίας αιθουσαίο τμήμα του λαβυρίνθου στο αυτί, αν αιμοδυναμικές και αιμορραγικές διαταραχές συμβαίνουν μόνο στον κοχλία, τα αιθουσαία συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή ακόμη δει κατά τη διάρκεια του ύπνου, και ο ασθενής ξύπνησε και ξαφνικά βλέπει απότομη απώλεια ακοής ή ακόμα και κώφωση στο ένα αυτί.

Καταγωγής ξαφνικά kohleovestibulyarny κρίση συνεχίζεται για αρκετές ημέρες και στη συνέχεια σταδιακά η σοβαρότητα της της μειώνεται, και ακουστικής λειτουργίας είτε παραμένει σε χαμηλά επίπεδα ή απενεργοποιημένη, ή περισσότερο αποκαθίσταται (μετά από βραχείας διάρκειας ισχαιμική κρίση), και τα συμπτώματα της αιθουσαίας κρίσης που δοκιμάστηκαν, αλλά διατηρώντας ενώ η χρόνια αιθουσαία ανεπάρκεια, που διαρκεί για πολλούς μήνες. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε AUL παραμένουν άκυροι για ένα μήνα ή περισσότερο και χρειάζονται μια μακρά περίοδο αποκατάστασης. Είναι αντενδείξεις για την εργασία σε υψόμετρο, επαγγελματική οδήγηση οχημάτων, εξυπηρέτηση στις ένοπλες δυνάμεις ως στρατιώτες.

Έντυπα

Περιφερικό τυμπανόγονο λαβυρινθικό σύνδρομο. Αυτό το σύνδρομο μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθεί σε χρόνιες ή οξείες πυώδεις ασθένειες του μεσαίου ωτός (επαγόμενη από λαβύρινθο). Εμφανίζεται λόγω του ερεθισμού του τυμπανικού πλέγματος, της διείσδυσης των τοξινών μέσω των παραθύρων του λαβυρίνθου στο εσωτερικό αυτί ή μέσω του μικροκυκλοφορικού αίματος και των λεμφικών οδών. Το περιφερικό τυμπανόγονο σύνδρομο λαβυρίνθου εμφανίζεται ως επίθεση ελαφράς ζάλης, θορύβου στο αυτί, ο οποίος γρήγορα περνάει από την αποτελεσματική θεραπεία της φλεγμονώδους διαδικασίας στο CrN. Αυτό το σύνδρομο θα πρέπει να διαφοροποιείται από το αρχικό στάδιο της ορροϊκής λαβυρινθίτιδας, το οποίο προέκυψε ως επιπλοκή της οξείας ή επιδείνωσης της χρόνιας πυώδους μέσης ωτίτιδας.

Μια άλλη μορφή του συνδρόμου περιφερικών timpanogennogo λαβύρινθος είναι η διαδικασία που αντιμετωπίζονται ως ουλώδες labirintoz που προκύπτουν ως συνέπεια της περιορισμένης λαβυρινθίτιδα λαβυρίνθου στα παράθυρα και διείσδυση του ουλώδους ιστού κατά την περι- και ενδολεμφικού χώρο. Αυτή η μορφή του συνδρόμου περιφερικού timpanogennogo λαβυρίνθου χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια ακοής, ο θόρυβος στο αυτί, αιθουσαία δυσλειτουργία κρυμμένα, μόνο ανιχνεύσιμη σε bitermalnom θερμιδική δοκιμής ως ένα μικτό ασυμμετρία mezhlabirintnoy (στην πλευρά και από την οδό).

Οξεία καταρροϊκού tubo-ωτίτιδα φωτός μπορεί επίσης να προκαλέσουν δαιδαλώδη δυσλειτουργία λόγω συστολής της τυμπανικής μεμβράνης και μία αντίστοιχη κατάθλιψη στη βάση του αναβολέα λαβύρινθο κατωφλίου. Σημάδια του συνδρόμου περιφερικών timpanogennogo λαβυρίνθου (θόρυβος στο αυτί, ζάλη, εύκολη, μια μικρή αύξηση στην διεγερσιμότητα του αιθουσαίου συσκευής του αυτιού από την πλευρά του ασθενούς) εξαφανίζονται με την αποκατάσταση της βατότητας του ακουστικού σωλήνα και την εξάλειψη της καταρροής σε αυτό και το μέσο αυτί.

Η χρόνια καταρροϊκή τουατίτιδα, η εξάλειψη του ακουστικού σωλήνα σπάνια εκδηλώνεται από τα αιθουσαία συμπτώματα. αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από προοδευτική απώλεια ακοής ξεκινώντας από την αγώγιμη, συνεχιζόμενη ανάμειξη και τελειώνοντας με την προληπτική ουσία χωρίς ιδιαίτερες ελπίδες για επιτυχή μη-λειτουργική θεραπεία.

[10], [11], [12]

Διαγνωστικά σύνδρομο περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων

Η διάγνωση βασίζεται σε χαρακτηριστικό κλινική εικόνα - η ξαφνική εμφάνιση των «καταστροφική» σύνδρομο λαβυρίνθου: ζάλη και αυθόρμητη νυσταγμός προς το υγιές αυτί, ο θόρυβος και ξαφνική απώλεια ακοής (κώφωση) για την πληγείσα αυτί είναι ένας ίσος απώλεια ακοής τόσο στον αέρα όσο και όταν κρατώντας το οστό, έλλειψη αναμνησία παρόμοιων επιθέσεων.

[13], [14], [15]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με τη νόσο του Meniere, τα σύνδρομα στεφανιαίας και υπερθεραπευτικής αποπληξίας. Πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση με ακουστική-αιθουσαία νευρίτιδα, ειδικά συφιλιδική meningonevritom predverno-κοχλιακό νεύρο και μήνιγγες MMU.

[16], [17], [18]

Θεραπεία σύνδρομο περιφερικών αγγειακών καταστροφικών λαβυρίνθων

Η θεραπεία εξαρτάται από το σχήμα του συνδρόμου περιφερικής αγγειακής καταστροφής του λαβυρίνθου.

Όταν αγγειοσπαστική μορφή που προδιαγράφεται αγγειοδιασταλτικά (xantinol νικοτινικό, νικοτινοϋλ-GABA, κινναριζίνη), άλφα αποκλειστές (διυδροεργοτοξίνη) angioprotectors και διορθωτές μικροκυκλοφορίας (βηταϊστίνη). δείχνει ταυτόχρονα την εκχώρηση μετατοπίσεις εγκεφαλικής κυκλοφορίας (vinpocetine, νικοτινικό οξύ, πεντοξιφυλλίνη). Τα φάρμακα επιλογής είναι αγγειοδιασταλτικά όπως bendazol, υδραλαζίνη, μινοξιδίλη, νιτροπρωσσικό νάτριο.

Όταν αποφρακτική περιφερική αγγειακή καταστρεπτική μορφή σύνδρομο λαβυρίνθου διενεργείται ατομικά μέσα επιλογής που παρατίθενται παραπάνω σε συνδυασμό με αντι-αρτηριοσκληρωτική και υπολιπιδαιμικά φάρμακα, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη, ινδοβουφένη, κλοπιδογρέλη).

Σε μορφή αιμορραγικό της περιφερικής αγγειακής λαβυρίνθου καταστροφική συνδρόμου και διορθωτές χρησιμοποιούνται angioprotectors μικροκυκλοφορία antihypoxants και αντιοξειδωτικά (dimephosphone, βινποσετίνη). Ωστόσο, η χρήση αυτών των παραγόντων κατευθύνεται όχι μόνο να αποκαταστήσει τη λειτουργία του λαβυρίνθου αυτί που σε αιμορραγικό αποπληξία χάνεται αμετάκλητα ως προς την Großer προφύλαξη των εγκεφαλοαγγειακών διαταραχών, και ειδικότερα στην σπονδυλοβασικού λεκάνη. Οι ασθενείς με υποψία AOL θα πρέπει να εξετάζονται από νευρολόγο για να αποκλείσουν την οξεία εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια του εγκεφάλου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την ακουστική λειτουργία είναι δυσμενής, σε σχέση με την αιθουσαία λειτουργία - προσεκτική, αλλιώς - καθορίζεται από τη νόσο που προκάλεσε την εμφάνιση του σύνδρομου περιφερικής αγγειακής καταστροφής του λαβυρίνθου.

[19], [20], [21], [22]