Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Γενετιστής παιδιών, ιατρός για παιδιά

Νέες δημοσιεύσεις

Παραβίαση ανταλλαγής υδατανθράκων στα παιδιά

Alexey Krivenko, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων είναι μια ομάδα κοινών κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών. Οι υδατάνθρακες - μια σημαντική πηγή μεταβολικής ενέργειας στο κύτταρο, μεταξύ των οποίων και μια ξεχωριστή θέση ανήκει μονοσακχαρίτες - γαλακτόζη, γλυκόζη, φρουκτόζη και πολυσακχαρίτη - γλυκογόνου. Το βασικό υπόστρωμα του ενεργειακού μεταβολισμού είναι η γλυκόζη. Ως αποτέλεσμα της γλυκόλυσης (μετατροπή της γλυκόζης και του γλυκογόνου σε πυροσταφυλικό) και της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης στα μιτοχόνδρια, σχηματίζεται ΑΤΡ. Η σταθερή συγκέντρωση γλυκόζης διατηρείται με λήψη τροφής, σύνθεση de novo στη διαδικασία της γλυκονεογένεσης και της γλυκογονόλυσης (διάσπαση του γλυκογόνου). Οι πηγές τροφίμων της γλυκόζης είναι πολυσακχαρίτες και δισακχαρίτες (λακτόζη, μαλτόζη, σακχαρόζη). Η γλυκόζη μπορεί να συντεθεί από αμινοξέα, κυρίως από αλανίνη (γλυκονεογένεση), αλλά αυτή η διαδικασία απαιτεί μεγάλο χρονικό διάστημα. Το γλυκογόνο του ήπατος είναι μια εφεδρική μορφή γλυκόζης, όταν διασπάται, το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα αυξάνεται γρήγορα. Το γλυκογόνο του μυϊκού ιστού είναι απαραίτητο για τη διατήρηση της συστολής των μυών κατά τη διάρκεια μιας περιόδου έντονης σωματικής δραστηριότητας.

Η γαλακτόζη σχηματίζεται από λακτόζη (δισακχαρίτης που υπάρχει στα γαλακτοκομικά προϊόντα). αυτή είναι η πιο σημαντική πηγή ενέργειας στα μικρά παιδιά. Οι κύριες πηγές τροφίμων της φρουκτόζης είναι η σακχαρόζη και η φρουκτόζη (φρούτα, λαχανικά, μέλι).

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων χωρίζονται σε ομάδες ανάλογα με την επηρεασμένη μεταβολική οδό του μεταβολισμού του γλυκογόνου, του μεταβολισμού της φρουκτόζης και του μεταβολισμού της γαλακτόζης. Οι ανεπάρκειες στη μεταφορά γλυκόζης και άλλων υδατανθράκων έχουν χαρακτηριστεί ξεχωριστά.

ΚΩΔΙΚΟΣ ICD-10

E74.0 Ασθένειες συσσώρευσης γλυκογόνου.
E74.1 Παραβιάσεις του μεταβολισμού της φρουκτόζης.
E74.2 Διαταραχές στο μεταβολισμό της γαλακτόζης.
E74.3 Άλλες διαταραχές απορρόφησης υδατανθράκων στο έντερο.
E74.4 Διαταραχές πυροσταφυλικής και γλυκογονικής γήρανσης.
E74.8 Άλλες συγκεκριμένες διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
E74.9 Παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, μη καθορισμένη.

trusted-source [1], [2]