Πύλη θρόμβωσης πύλης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας οδηγεί σε πυλαία υπέρταση και στη συνέχεια σε γαστρεντερική αιμορραγία. Η διάγνωση βασίζεται σε υπερήχους. Η θεραπεία απευθύνεται κυρίως στον έλεγχο και την πρόληψη της γαστρεντερικής αιμορραγίας (συνήθως ενδοσκόπηση ή ενδοφλέβια οκτρεοτίδη), μερικές φορές αγγειακή παράκαμψη ή β-αναστολείς. με οξεία θρόμβωση, είναι δυνατή η θρομβόλυση.

[1], [2], [3], [4], [5]

Τι προκαλεί θρόμβωση της πυλαίας φλέβας;

Θρόμβωση της πυλαίας φλέβας νεογνική λοίμωξη συνδέεται συνήθως με το κολόβωμα του ομφάλιου λώρου το οποίο εκτείνεται μέσω του ομφάλιου φλέβας στην πυλαία φλέβα. Σε μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να είναι μια πηγή οξεία σκωληκοειδίτιδα, όπου η μόλυνση γίνεται μέσα στο πυλαίο σύστημα, προκαλώντας φλεγμονή της πυλαίας φλέβας (pylephlebitis), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβωση. Συγγενείς ανωμαλίες της πυλαίας φλέβας, προκαλώντας θρόμβωση του, που συνήθως συνδέεται με άλλα συγγενή ελαττώματα. Στους ενήλικες, οι κύριες αιτίες είναι η χειρουργική επέμβαση (π.χ., σπληνεκτομή), σύνδρομο υπερπήξεως (π.χ., μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S), καρκίνο (π.χ., ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή καρκίνο του παγκρέατος), κίρρωση του ήπατος και την εγκυμοσύνη. Ο λόγος παραμένει άγνωστος σε περίπου το 50% των περιπτώσεων.

Συμπτώματα θρόμβωσης φλεβικής φλέβας

Τα συμπτώματα της θρομβοφλεβικής φλεβικής θρόμβωσης αναπτύσσονται σπάνια, με εξαίρεση την ταυτόχρονη θρόμβωση των μεσεντερικών φλεβών, η οποία προκαλεί έντονο πόνο κοιλιακό σύνδρομο. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα και τα σημάδια αντικατοπτρίζουν μια χρόνια δευτερογενή πυλαία υπέρταση και περιλαμβάνουν σπληνομεγαλία (ειδικά σε παιδιά) και γαστρεντερική αιμορραγία. Ασκίτες αναπτύσσονται σπάνια μόνο λόγω πυλαίας υπέρτασης και, κατά κανόνα, υποδεικνύουν ηπατοκυτταρική δυσλειτουργία άλλης αιτιολογίας.

Διάγνωση θρόμβωσης θυλαίας φλέβας

Θρόμβωση της πυλαίας φλέβας μπορεί να υπάρχουν υπόνοιες σε ασθενείς με πυλαία υπέρταση συμπτώματα απουσία κίρρωσης και ακόμη και σε ασθενείς με ελάχιστη ηπατική δυσλειτουργία ή αλλαγές στην δραστικότητα του ενζύμου με την παρουσία παραγόντων κινδύνου όπως ομφάλιο λοίμωξη νεογνών, σκωληκοειδίτιδα στην παιδική ηλικία ή υπερπηκτικές καταστάσεις. Η διάγνωση επαληθεύεται μέσω Doppler υπερήχων, επιδεικνύουν μειωμένη ή απουσία ροής αίματος διαμέσου του θρόμβωση πυλαία φλέβα και μερικές φορές. Κατά τη διάγνωση προβλημάτων με τη χρήση MRI ή CT με ενίσχυση της αντίθεσης. Κατά το σχεδιασμό μιας αγγειακής αγγειογραφία παράκαμψης.

[6], [7], [8], [9], [10]

Θεραπεία θρόμβωσης πυλαίας φλέβας

Σε οξείες περιπτώσεις θρόμβωσης, η αντιπηκτική θεραπεία εμποδίζει μερικές φορές την εξάπλωσή της, αλλά δεν οδηγεί στη λύση των υφιστάμενων θρόμβων. Στα νεογνά και στα παιδιά, η θεραπεία έχει ως στόχο την εξάλειψη της αιτίας (π.χ. ομφαλίτιδα, σκωληκοειδίτιδα). Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, αντιμετωπίζεται πύλη υπέρταση και αιμορραγία από τις κιρσούς. Κατά την αιμορραγία χρησιμοποιείται συνήθως ενδοσκοπική σύνδεση (αποκοπή) φλεβών. Η αποτελεσματική ενδοφλέβια χορήγηση οκτρεοτίδης είναι ένα συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης. Τέτοια θεραπεία μείωσε τον αριθμό των πράξεων ελιγμών (για παράδειγμα, μεσοκαβάλη, σπληνική), στην οποία παραμένει το πρόβλημα της θρόμβωσης και της θνησιμότητας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης (από 5 έως 50%). Πιθανότατα, οι β-αναστολείς (σε συνδυασμό με νιτρικά) μπορεί να είναι εξίσου αποτελεσματικοί στην πρόληψη της αιμορραγίας, όπως στην πυλαία υπέρταση λόγω κίρρωσης, αλλά αυτό απαιτεί πρόσθετες παρατηρήσεις.