Πορτοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η λιποσυστηματική εγκεφαλοπάθεια είναι ένα αναστρέψιμο ψυχοευρολογικό σύνδρομο που αναπτύσσεται σε ασθενείς με λιποσυστηματική ελιγμό. Τα συμπτώματα της λιθοσυσσωματικής εγκεφαλοπάθειας είναι κυρίως ψυχοευρολογικά (για παράδειγμα, σύγχυση, "παλαμάρισμα" τρόμο, κώμα). Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα. Η θεραπεία της λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας συνήθως συνίσταται στην εξάλειψη της οξείας αιτίας, στον περιορισμό της διαιτητικής πρωτεΐνης και στη χορήγηση στοματικής λακτουλόζης.

Ο όρος «πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια» αντανακλά καλύτερα την παθοφυσιολογία του κράτους από ηπατική εγκεφαλοπάθεια ή ηπατικό κώμα, αλλά και οι τρεις όροι χρησιμοποιούνται εναλλακτικά.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες της Πορτοσυστηματικής Εγκεφαλοπάθειας

Η πυλαίο-συστηματική εγκεφαλοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί αν κεραυνοβόλο ηπατίτιδα που προκαλείται από ιική μόλυνση, φάρμακα ή τοξίνες, αλλά είναι πιο χαρακτηριστική για την κίρρωση του ήπατος ή άλλες χρόνιες νόσους στις οποίες δημιουργούν σημαντικές πυλαιοσυστηματική εξασφαλίσεις προκύπτον πύλης giperten-τροπή. Εγκεφαλοπάθεια αναπτύχθηκε μετά πυλαιοσυστηματική shunt, για παράδειγμα, μετά τη δημιουργία της αναστομώσεις μεταξύ της πυλαίας φλέβας και την κοίλη [portacaval αναστόμωση ή transyugulyarnoe ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική shunt (TIPS)].

Σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο, τα οξέα επεισόδια εγκεφαλοπάθειας προκαλούνται συνήθως από αιτίες που μπορούν να εξαλειφθούν. Η πιο κοινή από αυτές είναι μεταβολικό στρες (π.χ., μόλυνση, ανισορροπία ηλεκτρολυτών, ιδιαίτερα υποκαλιαιμία, αφυδάτωση, χρήση διουρητικών), συνθήκες υπό τις οποίες αυξάνει την απορρόφηση της πρωτεΐνης από το έντερο (για παράδειγμα, γαστρεντερική αιμορραγία, υψηλή σε πρωτεΐνες δίαιτα) και μη ειδικών παραγόντων που αναστέλλουν ΚΝΣ (π.χ. αλκοόλ, ηρεμιστικά, αναλγητικά).

[5], [6], [7], [8]

Παθοφυσιολογία της Πορτοσυστηματικής Εγκεφαλοπάθειας

Η πορνοσυστηματική απομάκρυνση οδηγεί στην πρόσληψη μεταβολιτών στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία πρέπει να καταστεί αβλαβής από το ήπαρ και τοξική για τον εγκέφαλο, ειδικά τον φλοιό. Ποιες ουσίες έχουν τοξική επίδραση στον εγκέφαλο, δεν είναι γνωστό. Αμμωνία παίζει σημαντικό ρόλο, που είναι το προϊόν της πέψης της πρωτεΐνης, αλλά και άλλοι παράγοντες [π.χ., αλλαγές στις εγκεφαλικές υποδοχείς βενζοδιαζεπίνης και νευροδιαβίβαση της γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (GABA)] μπορεί επίσης να συμβάλει. Το επίπεδο των αρωματικών αμινοξέων στον ορό είναι συνήθως υψηλό και τα αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας είναι χαμηλά, αλλά οι αναλογίες αυτές πιθανότατα δεν προκαλούν εγκεφαλοπάθεια.

Συμπτώματα της Πορτοσυστηματικής Εγκεφαλοπάθειας

Τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της εγκεφαλοπάθειας τείνουν να προχωρούν. Μέχρι να παρατηρηθεί μέτρια δυσλειτουργία του εγκεφάλου, τα σημάδια της εγκεφαλοπάθειας είναι συνήθως σιωπηρά. Η κατασκευαστική απραξία, στην οποία ο ασθενής δεν μπορεί να αναπαράγει ένα απλό πρότυπο (για παράδειγμα, ένα αστέρι), αναπτύσσεται νωρίς. Η διέγερση και το μανιακό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθούν, αλλά όχι απαραίτητα. Ένας χαρακτηριστικός "φτερωτός" τρόμος (αστέριξ) αποκαλύπτεται αν ο ασθενής κρατά τα χέρια του απλωμένα με τους καρπούς στραμμένους προς τα κάτω. Οι νευρολογικές διαταραχές είναι συνήθως συμμετρικές. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις στον κώμα αντανακλούν συνήθως τη διμερή διάχυτη ημισφαιρική δυσλειτουργία. Τα συμπτώματα της δυσλειτουργίας του εγκεφάλου αναπτύσσονται μόνο με την εξέλιξη του κώματος, συχνά μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες πριν από το θάνατο. Μυωπική, γλυκιά οσμή όταν αναπνέει (ηπατική οσμή από το στόμα) μπορεί να παρατηρηθεί ανεξάρτητα από το στάδιο της εγκεφαλοπάθειας.

Διάγνωση της Πορτοσυστηματικής Εγκεφαλοπάθειας

Η διάγνωση, κατά κανόνα, βασίζεται σε κλινικά δεδομένα, αλλά μια επιπλέον εξέταση βοηθά στη διαμόρφωση της. Μια ψυχομετρική μελέτη μπορεί να αποκαλύψει ανεξήγητες νευροψυχιατρικές διαταραχές που θα βοηθήσουν στην επαλήθευση των πρώιμων συμπτωμάτων της εγκεφαλοπάθειας. Το επίπεδο αμμωνίας συνολικά χρησιμεύει ως εργαστηριακός δείκτης εγκεφαλοπάθειας, αλλά αυτή η ανάλυση δεν είναι ούτε ειδική ούτε ιδιαίτερα ευαίσθητη και δεν χαρακτηρίζει τη σοβαρότητα της εγκεφαλοπάθειας. Το EEG συνήθως επιδεικνύει διάχυτη δραστηριότητα χαμηλού κύματος ακόμη και με μέτρια εγκεφαλοπάθεια και μπορεί να είναι μια αρκετά ευαίσθητη τεχνική, αλλά δεν είναι συγκεκριμένη για πρώιμα στάδια εγκεφαλοπάθειας. Η εξέταση του ΚΠΣ δεν είναι συνήθως απαραίτητη. η μόνη μόνιμη παθολογική αλλαγή είναι μια μέτρια αύξηση της πρωτεΐνης.

Στην περίπτωση της διαφορικής διάγνωσης, θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες δυνητικά πιθανές διαταραχές που μπορούν να προκαλέσουν τέτοιες εκδηλώσεις (π.χ. λοίμωξη, υποδόριο αιμάτωμα, υπογλυκαιμία, δηλητηρίαση). Εάν επιβεβαιωθεί η λιθοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, πρέπει να προσδιοριστεί η αιτία της εξέλιξής της.

[9], [10], [11], [12], [13]

Θεραπεία της Πορτοσυστηματικής Εγκεφαλοπάθειας

Σε ήπιες περιπτώσεις, η εξάλειψη της αιτίας συνήθως οδηγεί στην αντίστροφη ανάπτυξη της εγκεφαλοπάθειας. Το δεύτερο καθήκον της θεραπείας είναι η εξάλειψη τοξικών πεπτικών προϊόντων από το σώμα, επιτυγχάνεται με τη χρήση πολλών μεθόδων. Το έντερο πρέπει να καθαρίζεται με κλύσμα ή, πιο συχνά, με κατάποση σιροπιού λακτουλόζης, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να τροφοδοτήσει τον καθετήρα σε ασθενείς με κώμα. Αυτός ο συνθετικός δισακχαρίτης είναι ένας οσμωτικός καθαριστής. Μειώνει επίσης το ρΗ στο κόλον, μειώνοντας τον σχηματισμό αμμωνίας στις μάζες των κοπράνων. Η αρχική δοσολογία (30-45 ml από το στόμα 3 φορές την ημέρα) πρέπει να προσαρμόζεται έτσι ώστε ο ασθενής να έχει δύο ή τρεις φορές ένα μαλακό σκαμπό κάθε μέρα. Επίσης, η πρωτεΐνη των τροφίμων πρέπει να εξαλειφθεί (20-40 g ημερησίως για μέτριες εκδηλώσεις) και η έλλειψη θερμίδων αντισταθμίζεται από την κατάποση ή τους ενδοφλέβιους υδατάνθρακες.

Η καταστολή επιδεινώνει την εγκεφαλοπάθεια και, αν είναι δυνατόν, πρέπει να αποφεύγεται. Με το κώμα που προκαλείται από τη φλεγμονώδη ηπατίτιδα, η προσεκτική φροντίδα και η θεραπευτική διατροφή μαζί με την πρόληψη και τη θεραπεία των επιπλοκών αυξάνουν την πιθανότητα επιβίωσης. Τα γλυκοκορτικοειδή σε υψηλές δόσεις, η ανταλλαγή μεταγγίσεων αίματος και ένα σύμπλεγμα άλλων σύνθετων μέτρων που στοχεύουν στην εξάλειψη των τοξινών που κυκλοφορούν στο αίμα δεν βελτιώνουν γενικά το αποτέλεσμα. Η κλινική επιδείνωση οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας και οι ασθενείς μπορούν να σωθούν μόνο με μεταμόσχευση ήπατος.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν τη λεβοντόπα, βρωμοκριπτίνη, φλουμαζενίλη, βενζοϊκό νάτριο, μετάγγιση των διακλαδισμένης αλυσίδας αμινοξέων, βασικών αμινοξέων ketoanalogi και προσταγλανδίνες, υπήρξαν αναποτελεσματικές. Τα αποτελέσματα της χρήσης σύνθετων συστημάτων διήθησης πλάσματος αίματος (τεχνητό ήπαρ) είναι ενθαρρυντικά, αλλά απαιτούν περαιτέρω μελέτη.

Πρόβλεψη της λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας

Στις χρόνιες παθήσεις του ήπατος, η εξάλειψη της αιτίας της εγκεφαλοπάθειας οδηγεί συνήθως στην αντιστροφή της χωρίς μόνιμες νευρολογικές συνέπειες. Μερικοί ασθενείς, ειδικά με λιποαναπνευστικό ελιγμό ή TIPS, χρειάζονται σταθερή φαρμακευτική θεραπεία, μη αναστρέψιμες εξωπυραμιδικές διαταραχές ή σπαστικές παραφαρίσεις σπάνια αναπτύσσονται. Το κομάτι (4ο στάδιο της εγκεφαλοπάθειας) με ολέθρια ηπατίτιδα είναι θανατηφόρο στο 80% των ασθενών, παρά την εντατική θεραπεία. ένας συνδυασμός προοδευτικής χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας και λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας είναι επίσης συχνά θανατηφόρος.

Κλινικά στάδια της λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας

Στάδιο	Γνωστική Σφαίρα και Συμπεριφορά	Νευρομυϊκή λειτουργία
0 (υποκλινικά)	Ασυμπτωματική απώλεια γνωστικών ικανοτήτων	Λείπει
1	Διαταραχή ύπνου. παραβίαση της συγκέντρωσης. κατάθλιψη; άγχος ή ευερεθιστότητα	Μια μονότονη φωνή. τρόμος; κακό χειρόγραφο. εποικοδομητική απραξία
2	Νωθρότητα. αποπροσανατολισμός · κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη. συμπεριφορικές διαταραχές	Ataxia; δυσαρθρία; "Τρέμουλο" τρόμο? αυτοματισμός (χασμουρητό, αναλαμπή, αναρρόφηση)
3	Νωθρότητα. σύγχυση της συνείδησης. αμνησία. θυμός? παράνοια ή άλλη περίεργη συμπεριφορά	Νυσταγμός; σκληροί μύες? υπερ- ή υποανάπτυξη
4	Κόμμα	Εκτεταμένοι μαθητές. οφθαλμοσφαιρικά ή οφθαλμπατριδικά αντανακλαστικά. αλήθεια

[14], [15], [16], [17], [18]