Καταρράκτης στα παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Καταρράκτης - οποιαδήποτε αδιαφάνεια του φακού. Η σχέση μεταξύ αμβλυωπίας στέρησης και καταρράκτη που εμφανίστηκε στην πρώιμη παιδική ηλικία υπογραμμίζει τη σημασία της εξάλειψης αυτής της αιτίας της αναπηρίας στα παιδιά. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι οι κυριότερες ενέργειες που πρέπει να ληφθούν για την πρόληψη της επίμονης απώλειας της όρασης.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες Καταρράκτη

Η αιτιολογία του καταρράκτη δεν μπορεί να προσδιοριστεί σε όλες τις περιπτώσεις. Ωστόσο, μια διεξοδική μορφολογική μελέτη, μια έρευνα των γονέων και μια κατάλληλη εργαστηριακή εξέταση βοηθούν στην καθιέρωση μιας διάγνωσης σε πολλούς ασθενείς.

Οι συνήθεις αιτίες καταρράκτη στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• κληρονομικότητα ·
• αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα (σπάνια, εκτός από μεταβολικές διαταραχές).
• αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομικότητα - εμπρόσθιο πολικό, στρωματοποιημένο καταρράκτη (μπορεί να συνδυαστεί με μικροφθαλμία).
• Χ-συνδεδεμένο με υπολειπόμενο χαρακτηριστικό (σύνδρομα Lowe, Nance-Horan, Lenz.

Ενδομήτριες λοιμώξεις

Η εισαγωγή του υποχρεωτικού εμβολιασμού μείωσε σημαντικά τον επιπολασμό της ερμαροπάθειας που σχετίζεται με την ερυθρά. Παρόλα αυτά, ένα παιδί με διάχυτο καταρράκτη, τόσο μονόπλευρο όσο και διμερές, θα πρέπει να υποβληθεί σε δοκιμή για να αποκλειστεί ο ιός της ερυθράς. για το σκοπό αυτό, το παιδί και η μητέρα εξετάζονται για την παρουσία αντισωμάτων έναντι ανοσοσφαιρίνης G (IgG) και IgM.

Διακοπή της ανταλλαγής

Η ανάπτυξη καταρράκτη συνδέεται με μια ποικιλία μεταβολικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένων των παρακάτω.

• Γαλακτοζαιμία - η αιτία είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την ουριδυλοτρανσφεράση της γαλακτόζης-1-φωσφορικής και εντοπίζεται στο βραχύ βραχίονα του 9 χρωμοσώματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διάρροια, έμετο, ίκτερο, ηπατομεγαλία και γραμμα-θετική σηψαιμία. Συνήθως, ο καταρράκτης εντοπίζεται το συντομότερο από το γενικό παράπονο του παιδιού. Η ετερόζυγοτητα για τη γαλακτοζαιμία δημιουργεί τον κίνδυνο σχηματισμού καταρράκτη κατά την εφηβεία.

Το ραντεβού στην αρχή της νόσου χωρίς γαλακτοκομικά δεν επιτρέπει τον σχηματισμό καταρράκτη.

• Η νόσος του Wilson είναι μια παραβίαση του μεταβολισμού του σιδήρου, συνοδευόμενη από έναν υποκαψιακό καταρράκτη που μοιάζει με λουλούδι ηλίανθου.
• Η υποκαλιαιμία είναι ένας συνδυασμός επιληπτικών επιληπτικών κρίσεων, αναπτυξιακών διαταραχών και ευαίσθητων λευκοί ακανόνιστοι χαρακτήρες στον φακό.
• Σακχαρώδης διαβήτης - στην εφηβεία, ο νεαρός διαβήτης συχνά προκαλεί θολερότητα στα φλοιώδη στρώματα του φακού.
• Η υπογλυκαιμία - που αρχίζει από την πρώιμη παιδική ηλικία, προκαλεί αδιαφάνεια του φακού, οι οποίες είναι αναστρέψιμες στη φύση.
• Αυτοσωμικό υποκείμενο σύνδρομο, συμπεριλαμβανομένης της γαλακτικής οξέωσης, της μιτοχονδριακής παθολογίας, της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας και του συγγενούς καταρράκτη.

Χρωμοσωμική παθολογία και άλλα σύνδρομα

• Trisomy 21 - ώριμοι καταρράκτες, που συχνά εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία.
• Το σύνδρομο συσχέτισης αίματος οφείλεται στη μερική διαγραφή του κοντού βραχίονα του 5ου χρωμοσώματος και συνδυάζεται με αυτιά χαμηλής ευκρίνειας και καρδιακές παθήσεις.
• Σύνδρομο Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Ένας συνδυασμός δυσμεγαλίας, ανάπτυξης νάνων, υποθυρεοειδισμού των βλεφαρίδων, ανωμαλιών των δοντιών, μπλε σκληρού και συγγενούς καταρράκτη.
• Σύνδρομο Martsolfa (Martsolf) - διανοητική καθυστέρηση, μικρογναθία, βραχυκεφαλία, ισοπεδώνοντας το άνω γνάθου, το ευρύ στέρνο και ελαστική παραμόρφωση του ποδιού.
• Το σύνδρομο Marinesco-Sjogren είναι διανοητική καθυστέρηση, εγκεφαλική αταξία, μυοπάθεια.
• Η σημειακή χονδροδυσπλασία - εμφανίζεται σε τρεις μορφές: αυτοσωμική-υπολειπόμενη, κυρίαρχη και αυτοσωματική κυρίαρχη. Ο καταρράκτης που συνδέεται με Χ, η σπαστικότητα των μυών και η διανοητική καθυστέρηση. Αυτοσωμικό υπολειπόμενο σύνδρομο εγκεφαλικού οφθαλμού-σκελετικού-προσώπου - διανοητική καθυστέρηση, μικροκεφαλία, αγκύλωση των αρθρώσεων, μικρογναθία.
• Σύνδρομο Chazel-JIaypu (Czeizel-Lowry) - μικροκεφαλία, ασθένεια αρθρώσεων ισχίου Perthes και καταρράκτης.
• Σύνδρομο Killian-Pallister-Μωσαϊκό - τραχύ χαρακτηριστικά, χαλαρωτικά μάγουλα, υπερθερμία, αραιά μαλλιά και καταρράκτης. Tetrasome του κοντού βραχίονα του 12ου χρωμοσώματος.
• Προοδευτική σπειροειδής αταξία, απώλεια ακοής, περιφερική νευροπάθεια και καταρράκτης.
• Οπτική μυοπάθεια με αδυναμία του οφθαλμικού και οφθαλμικού μυός, υπογοναδισμό, αταξία και καταρράκτη.
• Το σύνδρομο Schwars-Jam-pel είναι συγγενής μυοτονική μυοπάθεια, πτώση, σκελετικές διαταραχές, μικροφθαλμία και καταρράκτης.
• Καταρράκτης, νοητική καθυστέρηση, μικρο-δωρεά και υπερτρίχωση.
• Σύνδρομο βλεο-καρδιο-προσώπου - προεξέχουσα μύτη, κατάθλιψη των φτερών της μύτης, μικρογναθία, σχιστόλιθος.
• Άλλοι.

Καταρράκτες στεροειδών και ακτινοβολίας

Η μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή δημιουργεί τον κίνδυνο ανάπτυξης ενός οπίσθιου υποκαψικού καταρράκτη που υποχωρεί σε περίπτωση γρήγορης διακοπής της θεραπείας με στεροειδή. Παρόμοιοι καταρράκτες συμβαίνουν σε παιδιά που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία.

Uveit

Συχνά, σχηματίζονται υποκοιλιακοί καταρράκτες σε συνδυασμό με pars planitis και νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Προεραρχία

Υπάρχουν αναφορές μεταβατικών αδιαφανειών κατά μήκος του ραμμένου του οπίσθιου φακού στα πρόωρα βρέφη.

[5], [6]

Θεραπεία καταρράκτη

Προεγχειρητική εξέταση

Σε περιπτώσεις συγγενούς διοφθάλμιου και προοδευτικού καταρράκτη, αν η αδιαφάνεια κλείνει τον οπτικό άξονα, η πρόωρη χειρουργική επέμβαση εμφανίζεται σαφώς. Με μερικό καταρράκτη, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί αν η θόλωση του φακού μπορεί να προκαλέσει αμβλυωπία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η μορφολογία των καταρράκτη βοηθά: οι πυρηνικοί καταρράκτες προκαλούν συχνά την ανάπτυξη της αμβλυωπίας, παρά την οσφυϊκή. Παρ 'όλα αυτά, προκειμένου να διευκρινιστεί η σκοπιμότητα της χειρουργικής επέμβασης σε έναν ασθενή με οδοντικό καταρράκτη, είναι απαραίτητη μια έρευνα στη δυναμική.

Για να διευκρινιστεί η πιθανότητα αρνητικής επίδρασης της συνδυασμένης παθολογίας στη λειτουργική επίδραση της χειρουργικής επέμβασης, είναι σημαντικό να αξιολογηθεί η κατάσταση και άλλες δομές του βολβού.

Ομοιογενείς συγγενείς καταρράκτες

Το ζήτημα της υποχρεωτικής χειρουργικής αφαίρεσης των συγγενών καταρροϊκών καταλοίπων παραμένει σχετικό. Παρά το γεγονός ότι ορισμένα παιδιά, που λειτουργούν τους πρώτους μήνες της ζωής τους, μπορούν να επιτύχουν εξαιρετική οπτική οξύτητα, στους περισσότερους ασθενείς με μονοκλωνικά συγγενή καταρράκτη η οπτική οξύτητα παραμένει χαμηλή. Οι γονείς θα πρέπει να προειδοποιούνται για τη δυσκολία επίτευξης ενός υψηλού και σταθερού λειτουργικού αποτελέσματος.

Γενική εξέταση

Μια γενική εξέταση ενός ασθενή με συγγενή ή αναπτυσσόμενο καταρράκτη θα πρέπει να συμφωνηθεί με τον παιδίατρο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μορφολογία της αδιαφάνειας του φακού (για παράδειγμα, στην περίπτωση του PGPS) δείχνει ότι δεν υπάρχει ανάγκη για γενική εξέταση. Σε άλλες περιπτώσεις, διεξάγεται λεπτομερής εξέταση για να αποκλειστούν τα μεταβολικά ή μολυσματικά αίτια της ασθένειας.

Λειτουργία καταρράκτη στα παιδιά

Για τα νεογέννητα παιδιά, η καταλληλότερη μέθοδος αφαίρεσης μονοχρωματικών ή διόφθαλμων συγγενών καταρρακτών είναι η τεχνική της φλεβικής λήψης που πραγματοποιείται στο κλειστό μάτι. Αυτή η διαδικασία παρέχει ένα ελεύθερο οπτικό κέντρο και τη διαθεσιμότητα της ρετινοσκοπίας στην μετεγχειρητική περίοδο. Η τεχνική δεν συνδέεται με σημαντικό κίνδυνο αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, αν και παραμένει η ανάγκη για παρατεταμένη παρακολούθηση του ασθενούς στην μετεγχειρητική περίοδο.

Σε παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών, με δυνατότητα εμφύτευσης ενδοφθάλμιων φακών, προτιμάται η συνήθης τεχνική της αναρρόφησης φακών.

Κατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, σε μεγάλο αριθμό αυτών των ασθενών, λόγω θολώματος της οπίσθιας κάψουλας, καθίσταται αναγκαία η διεξαγωγή της καψουλοτομής λέιζερ YAG.

Η τεχνική της φακοθρυψίας σπάνια χρησιμοποιείται σε ασθενείς ηλικίας παιδιού.