Συγγενής καταρράκτης

Ο συγγενής καταρράκτης αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ενδομήτριας παθολογίας και συχνά συνδυάζεται με διάφορες αναπτυξιακές δυσπλασίες τόσο του οφθαλμού όσο και άλλων οργάνων.

Ο συγγενής καταρράκτης είναι η αδιαφάνεια του φακού, η οποία παρατηρείται από τη γέννηση ή εμφανίζεται σύντομα μετά από αυτό.

Συγγενή καταρράκτη μπορεί να είναι σποραδική ή μπορεί να αναπτύξουν στις χρωμοσωμικές ανωμαλίες, μεταβολικές ασθένειες (π.χ., γαλακτοζαιμία) ή ενδομήτρια μόλυνση (π.χ., ερυθράς), ή ασθένειες της μητέρας κατά την εγκυμοσύνη. Οι καταρράκτες μπορούν να είναι πυρηνικοί ή μπορούν να καλύψουν την ουσία του φακού κάτω από την πρόσθια ή οπίσθια κάψουλα. Μπορούν να είναι μονόπλευρες ή διπλής όψης. Οι καταρράκτες δεν μπορούν να εντοπιστούν αν το παιδί δεν δοκιμάσει ένα κόκκινο αντανακλαστικό ή κατά τη γέννηση δεν πραγματοποιήσει οφθαλμοσκόπηση. Όπως και με άλλους τύπους καταρράκτη, η θολότητα του φακού διαταράσσει την όραση. Οι καταρράκτες μπορούν να αποκρύψουν την εμφάνιση του οπτικού δίσκου και των αγγείων του τοιχώματος και πρέπει να αξιολογηθούν από έναν οφθαλμίατρο.

Συγγενείς καταρράκτες μπορούν να εμφανιστούν υπό την επίδραση διαφόρων τοξικών ουσιών στο έμβρυο και το έμβρυο κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του φακού. Τις περισσότερες φορές, αυτό συμβαίνει όταν η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης υποφέρει από ιογενείς λοιμώξεις: γρίπη, ιλαρά, ερυθρά και τοξοπλάσμωση. Η μεγάλη επιρροή έχουν διαφορετικές διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την έλλειψη αδένων paraaditovidnyh λειτουργίας (π.χ., υπασβεστιαιμία, με αποτέλεσμα την διακοπή της ανάπτυξης του εμβρύου). Συχνά, οι συγγενείς καταρράκτες είναι οικογενειακού χαρακτήρα. Ο συνηθέστερος συγγενής καταρράκτης είναι διμερής, αλλά υπάρχει και ένας μονομερής συγγενής καταρράκτης.

Οι συγγενείς ασθένειες του φακού χωρίζονται σε καταρράκτες, αλλαγές στο σχήμα, το μέγεθος, την εξάρθρωση του φακού, το κολικόμα και την απουσία του φακού.

Συγγενείς διαταραχές φακών συμβαίνουν σε κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού του συνδετικού ιστού και ανωμαλίες στο οστικό σύστημα.

Σύνδρομο Marfan - ένα μικρό φακό με υπεξάρθρημα της είναι μια εκδήλωση αυτού του συνδρόμου. Επιπλέον, όταν γιόρτασε την ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος, καθώς και καρδιακές ανωμαλίες, αορτικό ανεύρυσμα. Αλλαγές μυοσκελετικού συστήματος όπως αραχνοδακτυλία (μακριά δάχτυλα χεριών και των ποδιών), Δολιχοκέφαλοι (αυξάνοντας το διαμήκη μέγεθος του κεφαλιού), ευθραυστότητα των οστών, συχνές εξαρθρώσεις, ψηλός, μακριά πόδια, σκολίωση, χωνί στήθος, υπανάπτυξη του ποντικιού και τα γεννητικά όργανα. Λιγότερο συχνή αλλαγή της νοοτροπίας. Το μάτι επηρεάζεται σε 50-100% των περιπτώσεων. Εκτοπία του φακού αλλάζει το σχήμα του οφείλεται στην υπανάπτυξη της υποστήριξης των συνδέσμων του. Με την ηλικία, το διάκενο αυξάνει Zinn συνδέσμους. Σε αυτό το σημείο στο υαλοειδές εξογκώματα, με τη μορφή της κήλης. Πιθανές και πλήρη εξάρθρωση του φακού. Μπορεί να είναι ο καταρράκτης, στραβισμός, νυσταγμό και άλλα σύνδρομα μάτι, συγγενές γλαύκωμα.

Το σύνδρομο Margetapi είναι συστηματική κληρονομική βλάβη του μεσεγχυματικού ιστού. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο παρουσιάζουν μικρή ανάπτυξη, μικρά άκρα, αυξημένο μέγεθος κεφαλής (βρογχοφαγία), περιορισμό της κινητικότητας αρθρώσεων, αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα και άλλα όργανα. Από τον φακό - η εκτοπία κάτω, τα σφαιροφάκια, τα μικροφάκια κ.λπ. μυωπία, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, συγγενές γλαύκωμα.

Αλλαγή στο σχήμα και το μέγεθος του φακού - Lentikonus - μια κωνική προεξοχή μιας από τις επιφάνειες του φακού. Στο φακό υπάρχει μια προεξοχή (ως πρόσθετος μικρός φακός), που μπορεί να είναι από τις εμπρός και πίσω επιφάνειες, είναι διαφανής. Στο μεταδιδόμενο φως, στο φόντο του φακού, μπορεί κανείς να δει έναν στρογγυλεμένο σχηματισμό με τη μορφή μιας σταγόνας ελαίου στο νερό. Αυτή η τομή έχει πολύ ισχυρή διάθλαση, πάντα συνοδεύεται από μυωπία (ίσως ψευδο-μυωπία). Σε αυτές τις προεξοχές υπάρχουν σφραγίδες - ένας πυρήνας με υψηλή διαθλαστική ισχύ.

Ανάλογα με το μέγεθος του φακού διακρίνετε:

• μικροφάγα (μικρός φακός, συνήθως με αλλαγή σχήματος, ο ισημερινός είναι ορατός στην περιοχή της κόρης, συχνά υπάρχει εξάρθρωση του φακού).
• σφαιροφάκια (σφαιρικός φακός), δακτυλιοειδής φακός (στο κέντρο του φακού ως αποτέλεσμα οποιουδήποτε λόγου έχει επιλυθεί). Σε μια στενή κόρη ενός φακού δεν είναι ορατή. Με μια διευρυμένη κόρη κάτω από τον κερατοειδή, διατηρείται ένα δαχτυλίδι, συνήθως θολό.
• bifukigo (δύο φακοί), που είναι πολύ σπάνιο. Ένας φακός είναι τοποθετημένος χρονικά ή ρινικά ή οι φακοί τοποθετούνται το ένα πάνω στο άλλο,

Coloboma του φακού - ένα ελάττωμα στον ιστό του φακού και το κάτω μέρος, το οποίο σχηματίζεται ως αποτέλεσμα του ατελούς κλεισίματος της εμβρυϊκής σχισμής κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του δευτερεύοντος βολβού του ματιού. Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια και συνδυάζεται συνήθως με το κολίμωμα της ίριδας, του ακτινωτού σώματος και του χοριοειδούς.

Ο συγγενής καταρράκτης είναι ένας καταρράκτης. Από όλες τις γενετικές ανωμαλίες που διαπιστώθηκαν στο 60% των περιπτώσεων, ένας στους πέντε για 100 χιλιάδες του πληθυσμού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Καταρροϊκός συγγενής καταρράκτης

Πολικό (εμπρός και πίσω) καταρράκτης. Ο πρόδρομος πολικός καταρράκτης είναι ο καταρράκτης μιας πολύ πρώιμης περιόδου εμβρυογένεσης (ο πρώτος μήνας της εμβρυϊκής ζωής στο έμβρυο). Περιορισμένη λευκή αδιαφάνεια στον πρόσθιο πόλο του φακού συμβαίνει όταν το πρόσθιο εγκεφαλικό άκρο σχηματίζει γόνατα που αναπτύσσονται προς το εξωτερικό εξώδερμα. Από την πλευρά του εξωτερικού ectoderm, κατά την ίδια περίοδο, ο φακός αρχίζει να αναπτύσσεται. Το τελευταίο γεμίζει το κυστίδιο των οφθαλμών και σχηματίζεται ένα γυαλί ματιών. Η ανάπτυξη του εμπρόσθιου πολικού καταρράκτη συνδέεται με μια διαταραχή στην εξάλειψη φακοειδούς φακού από το ectoderm. Ο προγενέστερος πολικός καταρράκτης μπορεί να αναπτυχθεί εξαιτίας άλλων ενδομήτριων διαδικασιών φλεγμονώδους φύσεως και επίσης μετά τη γέννα ως αποτέλεσμα διάτρητου έλκους του κερατοειδούς. Στον πρόσθιο πολικό καταρράκτη προσδιορίζεται μια περιορισμένη θόλωση λευκού διαμέτρου όχι μεγαλύτερης από 2 mm που βρίσκεται στο κέντρο της επιφάνειας του φακού. Η θολερότητα αυτού αποτελείται από πολύ αλλοιωμένες, ακανόνιστα σχηματισμένες ίνες θολωτού φακού που βρίσκονται κάτω από τον σάκο φακών.

Ο οπίσθιος πολικός καταρράκτης είναι ένας καταρράκτης της όψιμης εμβρυογένεσης. Δημιουργείται κατά την προγεννητική περίοδο. Στην πραγματικότητα, με έναν τέτοιο καταρράκτη σχημάτισε καλαμπόκι στην πίσω κάψουλα του φακού. Θεωρείται ότι αυτό είναι το υπόλοιπο της αρτηρίας του υαλοειδούς σώματος, το οποίο υφίσταται μείωση στην γέννηση του παιδιού.

Κλινικά καθορισμένη περιορισμένη θολότητα της στρογγυλής μορφής είναι γκριζωπό λευκό, που βρίσκεται στον οπίσθιο πόλο του φακού. Μπορεί να υπάρχει διάχυτη θολερότητα, η οποία αποτελείται από μεμονωμένα σημεία ή μπορεί να είναι στρωματοποιημένη.

Μια παραλλαγή είναι πυραμιδικός καταρράκτης. Εκτός από την θολότητα, υπάρχει μια προβολή στην περιοχή του πόλου, δηλαδή, πολλαπλασιάζεται στο υαλώδες σώμα με τη μορφή πυραμίδας. Δεδομένου ότι οι πολικοί καταρράκτες είναι πάντα συγγενείς, είναι δύο όψεων. Λόγω του μικρού τους μεγέθους, κατά κανόνα, δεν οδηγούν σε σημαντική διατάραξη του κεντρικού οράματος και δεν υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Κάψουλα φακοειδούς φακού

Καταρράκτης σχήματος ατράκτου - θολερότητα - βρίσκεται στην περιοχή των οπίσθιων και πρόσθιων πόλων, οι οποίοι συνδέονται με γέφυρα. Η θολότητα εμφανίζεται υπό τη μορφή μίας λεπτής γκρίζας κορδέλας, που μοιάζει με μια άτρακτο και αποτελείται από τρεις πυκνότητες. Αυτή η θόλωση μπορεί επίσης να βρίσκεται στην περιοχή του πυρήνα. Το όραμα μειώνεται ελαφρώς. Τέτοιοι καταρράκτες συνήθως δεν προχωρούν. Από την πρώιμη παιδική ηλικία, οι ασθενείς προσαρμόζονται για να δουν τις διαφανείς περιοχές του φακού. Η θεραπεία δεν απαιτείται,

Καταρράκτης του στομάχου:

• εμπρόσθιος αξονικός εμβρυϊκός καταρράκτης. Εμφανίζεται στο 20% των υγιών ατόμων. Πολύ ήπια αδιαφάνεια στο πρόσθιο τμήμα, στον πρόσθιο άξονα του φακού, στη ραφή του εμβρυϊκού πυρήνα. Το θέαμα δεν επηρεάζει.
• stellate (ράμματα καταρράκτη) - θολερότητα κατά μήκος των ραφών του εμβρυϊκού πυρήνα. Στις ραφές υπάρχουν ψίχουλα που μοιάζουν με σιμιγδάλι. Εμφανίζεται στο 20% των υγιών ατόμων. Το παιδί διατηρεί επαρκώς υψηλή οπτική οξύτητα.
• κεντρικό πυρηνικό καταρράκτη. Υπάρχουν τρία υποείδη: ο καταρράκτης σε σκόνη - η διάχυτη θολερότητα του εμβρυϊκού πυρήνα, που αποτελείται από αλεξίπτωτο τύπου σφαίρα μικρού σημείου, η όραση δεν μειώνεται. κορεσμένη θολότητα - με το όραμά του να μην είναι πιο οξεία καταρράκτης - πολλά σημεία θόλωσης του γκρίζου και γαλαζωπού χρώματος στην περιοχή του εμβρυϊκού πυρήνα.

[13], [14]

Ζωνικός (στρωματικός) καταρράκτης

Ο χωρικός καταρράκτης είναι η πιο συνηθισμένη μορφή συγγενούς καταρράκτη - 60%. Πιο κοινές διμερείς καταρράκτες. Η θολότητα εμφανίζεται με τη μορφή θολερό δίσκο, το οποίο βρίσκεται στα σύνορα των ενήλικων και εμβρυϊκών πυρήνων. Για αυτόν τον καταρράκτη χαρακτηρίζεται από την εναλλαγή διαφανών και θολερών στρωμάτων του φακού. Στον ισημερινό στον πυρήνα του ενήλικα υπάρχει ένα δεύτερο σύννεφο αδιαφάνειας, που διαχωρίζεται από το πρώτο από ένα στρώμα διαφανών ινών. Η θολότητα του δεύτερου στρώματος είναι σφηνοειδούς σχήματος και η έντασή του δεν είναι ομοιόμορφη.

Στο μεταδιδόμενο φως, εμφανίζεται ένα κόκκινο αντανακλαστικό στην περιφέρεια και στο κέντρο υπάρχει μια γκρίζα ομίχλη. Η άκρη του θολωτού δίσκου είναι ανομοιογενής. Έχει διαπιστωθεί ότι οι ζώνες καταρράκτη δεν είναι μόνο συγγενείς. Μπορεί επίσης να παρουσιαστεί στη μεταγεννητική περίοδο σε παιδιά που πάσχουν από σπασμοφιλία έναντι υποκοσκαιμίας που έχουν υποστεί ραχίτιδα, με υπογλυκαιμία. Το όραμα υποφέρει ανάλογα με τον βαθμό θολώματος του φακού.

Συγγενής καταρράκτης Diskovidnaya είναι παρόμοια με zonal, αλλά δεν υπάρχει καμία ανομοιομορφία και χαλαρότητα της άκρης του θρυλικού δίσκου.

Μπλε καταρράκτης - πολλαπλά κοκκινωπά χρώματα. Η θολότητα εντοπίζεται μεταξύ του πυρήνα και της κάψουλας.

Ο πλήρης καταρράκτης είναι η διάχυτη θολερότητα ολόκληρου του φακού, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί από στρωματοποιημένους καταρράκτες. Κάποιες φορές κάτω από την κάψουλα, οι πλάκες είναι ορατές.

Ο καταρράκτης που έχει διαχωριστεί κατά το ήμισυ - ο φακός σαν να στεγνώνει, γίνεται επίπεδος. Η διάγνωση είναι υπερηχογράφημα. Μειώνει το πάχος του φακού σε 1,5-2 mm, αντί να μπορεί να παραμείνει ένα φιλμ.

Ο καταρράκτης παραποίησης είναι μια νεφελώδης κάψουλα και μια μικρή ποσότητα υλικού φακού.

Άτυπος και πολυμορφικός καταρράκτης. Η θολερότητα διαφέρει σε μέγεθος και σχήμα. Για παράδειγμα, ο καταρράκτης με ιλαρά ερυθρά χαρακτηρίζεται από λευκή θολερότητα με μαργαριτάρια απόχρωση. Με τη διασταλμένη μαθητή ενάντια σε αυτό το υπόβαθρο, είναι ορατή μια εκκεντρικά τοποθετημένη ράβδος, στην οποία ένας ιός μπορεί να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα (αρκετές δεκάδες χρόνια). Τα περιφερειακά μέρη του φακού είναι πιο διαφανή.

Ταξινόμηση των συγγενών καταρράκτη

Κληρονομικοί καταρράκτες, τα αίτια τους.

1. Γενετική υπογονιμότητα και κληρονομικότητα. Συχνότερα συμβαίνουν σύμφωνα με τον κυρίαρχο τύπο, αλλά μπορούν επίσης να είναι στον τύπο του δέκτη (ειδικά με σχετική αιμομιξία).
2. Κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων είναι η γαλακτόζη και ο καταρράκτης.
3. Διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου - τετανικός καταρράκτης.
4. Κληρονομικές αλλοιώσεις του δέρματος.

Στην καρδιά των κληρονομικών καταρρακτών είναι η ήττα της συσκευής γονιδίου και χρωμοσωμάτων.

Ενδομήτριες καταρράκτες:

1. Εμβρυοπάθεια, οι οποίες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για έως και οκτώ εβδομάδες.
2. Οι εμβρυοπάθειες που εμφανίζονται μετά από οκτώ κύκλους εγκυμοσύνης.

Η κλινική τους είναι παρόμοια,

Αιτίες ενδομήτριων καταρρακτών:

1. μητρικών ασθενειών (ιλαράς ερυθράς, κυτταρομεγαλία, ανεμοβλογιά, έρπης, γρίπη και τοξοπλάσμωση).
2. μητέρας δηλητηρίασης (αλκοόλ, αιθέρας, αντισυλληπτικά, μερικοί αποβολιστές) ·
3. καρδιαγγειακές παθήσεις της μητέρας, οι οποίες οδηγούν στην πείνα με οξυγόνο και την εμφάνιση καταρράκτη.
4. υπογλυκαιμία Α και Ε, έλλειψη φολικού οξέος,
5. Ρεψους-σύγκρουση;
6. τοξίκωση της εγκυμοσύνης.

Ταξινόμηση των συγγενών καταρράκτη:

1. μία ή δύο πλευρές ήττα?
2. μερική ή πλήρης.
3. εντοπισμός των αδιαφανειών (καψική, φακοειδής, καψουλελενοκοιλιακή).

Κλινικές μορφές:

1. ως ταυτόχρονη ασθένεια του οφθαλμού.
2. για την οπτική οξύτητα (Ι> 0,3, ΙΙ, 0,05-0,2, ΙΙΙ - 0,05)

Ταξινόμηση σύμφωνα με τον EI Kovalevsky:

1. από την προέλευση (κληρονομική και ενδομήτρια) ·
2. με κύριο εντοπισμό (πολική, πυρηνική, ζωνική, διάχυτη, πολυμορφική, στεφανιαία).
3. από τον βαθμό απώλειας της όρασης (I st.> 0.3, II st., 0.05-0.2, 1P st -0.05).
4. για επιπλοκές και συνακόλουθες αλλαγές:
   • χωρίς επιπλοκές και αλλαγές στην οπτική λειτουργία.
   • Καταρράκτης με επιπλοκές (νυσταγμός, κ.λπ.).
   • Καταρράκτης με συνακόλουθες αλλαγές (μικροφάγα κ.λπ.).

Κλινικές μορφές συγγενούς καταρράκτη:

1. καταρράκτη σε κάψουλες και σακχαρώδη.
2. καψουλελενοειδούς (επηρεάζονται τόσο η κάψουλα όσο και η ουσία του φακού).
3. lenticular;
4. Καταρράκτης εμβρυϊκών ραμμάτων.
5. ζώνη ή σε στρώσεις.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Θεραπεία των συγγενών καταρράκτη

Η απομάκρυνση των συγγενών καταρράκτη μέσα σε 17 εβδομάδες μετά τη γέννηση παρέχει ανάπτυξη όρασης και οπτικών οδών του εγκεφαλικού φλοιού. Οι καταρράκτες αφαιρούνται με την αναρρόφηση τους μέσα από μια μικρή τομή. Πολλά παιδιά μπορούν να εμφυτεύσουν έναν τεχνητό φακό. Η μετεγχειρητική διόρθωση της όρασης με γυαλιά, φακούς επαφής ή και τα δύο, είναι απαραίτητη για την επίτευξη καλής όρασης.

Μετά την αφαίρεση των μονόπλευρων καταρράκτη, η ποιότητα της εικόνας από το χειρουργημένο μάτι αποδεικνύεται χειρότερη από το μη χειρουργικό μάτι (υποθέτοντας ότι το δεύτερο μάτι είναι φυσιολογικό). Δεδομένου ότι η προτίμηση δίνεται καλύτερα στο βλέμμα του οφθαλμού, ο εγκέφαλος καταστέλλει την εικόνα κατώτερης ποιότητας και αναπτύσσεται η αμβλυωπία (βλέπε νωρίτερα). Έτσι, η θεραπεία της αμβλυωπίας είναι απαραίτητη για την ανάπτυξη της φυσιολογικής όρασης στο χειρουργικό μάτι. Μερικά παιδιά, παρ 'όλα αυτά, δεν αναπτύσσουν καλή οπτική οξύτητα. Αντίθετα, σε παιδιά με διμερείς καταρράκτες, των οποίων η ποιότητα εικόνας είναι ίδια και από τα δύο μάτια, αναπτύσσεται πιο συχνά το ίδιο όραμα και στα δύο μάτια.

Κάποιοι καταρράκτες είναι μερικές (οπίσθια φακτιτόνη) και η θολότητα αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια των πρώτων 10 ημερών της ζωής. Ο μερικό συγγενής καταρράκτης έχει την καλύτερη πρόγνωση για όραση.