Κοκκίωμα του ήπατος

Τα κοκκώματα του ήπατος μπορούν να προκληθούν από διάφορες αιτίες και συνήθως εμφανίζονται ασυμπτωματικά.

Ωστόσο, οι ασθένειες που προκαλούν σχηματισμό κοκκιωμάτων μπορεί να συνοδεύονται από εξωηπατικά συμπτώματα και / ή να οδηγούν σε φλεγμονή του ήπατος, ίνωση και πυλαία υπέρταση. Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της βιοψίας ήπατος, μια βιοψία είναι απαραίτητη, αλλά μόνον εάν υπάρχει υποψία μιας ασθένειας που είναι θεραπεύσιμη (π.χ., μόλυνση) ή αποκλείονται άλλες ηπατική νόσο. Η θεραπεία των κοκκιωμάτων του ήπατος καθορίζεται από την υποκείμενη νόσο.

Τα ίδια τα κοκκιώματα του ήπατος μπορεί να μην έχουν μεγάλη σημασία, αλλά συχνά αποτελούν εκδήλωση κλινικά σημαντικής ασθένειας. Ο όρος "κοκκιωματώδης ηπατίτιδα" χρησιμοποιείται συχνά για να περιγράψει την κατάσταση, αλλά αυτή η διαταραχή δεν είναι μια πραγματική ηπατίτιδα και η παρουσία κοκκιωμάτων δεν συνεπάγεται ηπατοκυτταρική φλεγμονή.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Αιτίες του γλαυκώματος του ήπατος

Το κοκκίωμα είναι μια περιορισμένη συσσώρευση χρόνιων φλεγμονωδών κυττάρων μαζί με επιθηλιοειδή και γιγαντιαία πολυπυρηνικά κύτταρα. Μπορεί να παρουσιαστεί κυστική νέκρωση ή ιστός ξένου σώματος (π.χ. αυγά με σχιστοσωμίαση). Τα περισσότερα κοκκιώματα είναι στο παρέγχυμα, αλλά μπορούν να παρατηρηθούν κοκκιώματα στο ήπαρ τριάδες με πρωτογενή χολική κίρρωση.

Οι μηχανισμοί για το σχηματισμό κοκκιωμάτων δεν αποκαλύπτονται πλήρως. Τα κοκκώματα μπορούν να σχηματιστούν σε απόκριση εξωγενών ή ενδογενών ερεθισμάτων, ενώ εμπλέκονται ανοσοποιητικοί μηχανισμοί.

Τα κοκκιώματα του ήπατος έχουν πολλές αιτίες, συχνότερα είναι φάρμακα και συστηματικές ασθένειες (συχνά λοιμώξεις), αλλά όχι πρωταρχική ηπατική βλάβη. Η μόλυνση είναι πολύ σημαντική για τη διάγνωση, καθώς απαιτεί ειδική θεραπεία. Σε παγκόσμιο επίπεδο, οι κύριες λοιμώδεις αιτίες του σχηματισμού κοκκιωμάτων είναι η φυματίωση και η σχιστοσωμίαση. σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, το κοκκίωμα σχηματίζεται κατά τη διάρκεια μιας ιογενούς μόλυνσης. Η σαρκοείδωση είναι η κύρια

Οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν τους ακόλουθους λόγους για το σχηματισμό κόκκων του ήπατος:

• Φάρμακα (για παράδειγμα, αλλοπουρινόλη, φαινυλοβουταζόνη, κινιδίνη, σουλφοναμίδια)
• Λοιμώξεις
  • Βακτηριακή (ακτινομυκητίαση, βρουκέλλωση, ασθένεια μηδενικής γάτας, σύφιλη, φυματίωση και άλλα μυκοβακτηρίδια, ταλαρεμία)
  • Μυκητιασική (βλαστομυκητίαση, κρυπτοκόκκωση, ιστοπλάσμωση)
  • Παράσιτα (σχιστοσωμίαση, τοξοπλάσμωση, σπλαχνική προνύμφη του νηματώδους)
  • Ιογενείς (κυτταρομεγαλοϊός, μολυσματική μονοπυρήνωση, πυρετός Ku)
• Ασθένειες του ήπατος (πρωτοπαθής χολική κίρρωση)
• Συστηματικές ασθένειες (λέμφωμα Hodgkin, ρευματική πολυμυαλγία και άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού, σαρκοείδωση)

Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι είναι:

• Η αιτία της μη μολυσματικής φύσης. η ηπατική βλάβη παρατηρείται στα περίπου δύο τρίτα των ασθενών και μερικές φορές κυριαρχεί στην κλινική εικόνα.
• Τα κοκκώματα είναι λιγότερο χαρακτηριστικά πρωτογενών ηπατικών ασθενειών, εκ των οποίων η κύρια κύστωση χολής είναι η μόνη σημαντική αιτία. Τα μικρά κοκκώματα αναπτύσσονται μερικές φορές με άλλες ασθένειες του ήπατος, αλλά δεν έχουν μεγάλη κλινική σημασία.
• Ιδιοπαθής κοκκιωματώδης ηπατίτιδα - ένα σπάνιο σύνδρομο που αποτελείται από κοκκιώματα ήπατος, επαναλαμβανόμενα πυρετό, μυαλγία, κόπωση και άλλα κοινά συμπτώματα, επαναλαμβανόμενα για πολλά χρόνια. Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι αυτή είναι μια παραλλαγή της σαρκοείδωσης.
• Τα κοκκιώματα του ήπατος σπάνια σπάνε την ηπατοκυτταρική λειτουργία. Ωστόσο, εάν τα κοκκιώματα είναι μέρος μιας πιο γενικής φλεγμονώδους απόκρισης που εμπλέκει το ήπαρ (π.χ. αντίδραση σε ένα φάρμακο, μολυσματική μονοπυρήνωση), εμφανίζεται η ηπατοκυτταρική δυσλειτουργία. Μερικές φορές η φλεγμονή προκαλεί προοδευτική ίνωση του ήπατος και πυλαία υπέρταση, η οποία παρατηρείται συνήθως με σχιστοσωμίαση και μερικές φορές με εκτεταμένη διήθηση στη σαρκοείδωση.

[7], [8], [9], [10]

Συμπτώματα ηπατικών κοκκιωμάτων

Ακριβώς granulomas συμβαίνουν, κατά κανόνα, ασυμπτωματικές? ακόμη και σημαντική διήθηση συνήθως προκαλεί μόνο δευτερεύουσα ηπατομεγαλία και λίγη ίκτερο ή απουσία της. Τα συμπτώματα, εάν εμφανιστούν, αντικατοπτρίζουν την υποκείμενη αιτία (π.χ. συστηματικά σημεία λοίμωξης, ηπατοσπληνομεγαλία στη σχιστοσωμίαση).

Διάγνωση κοκκιοκυττάρων του ήπατος

Εάν υπάρχει υποψία για κοκκίωμα του ήπατος, εκτελούνται λειτουργικές εξετάσεις ήπατος, αλλά τα αποτελέσματά τους είναι μη ειδικά και σπάνια βοηθούν στη διάγνωση. Το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης (και της γ-γλουταμυλ τρανσφεράσης) συχνά αυξάνεται ελαφρά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις είναι υψηλό. Τα αποτελέσματα άλλων μελετών μπορεί να βρίσκονται εντός του φυσιολογικού εύρους ή να εμφανίζουν ανωμαλίες που αντανακλούν την επιπλέον ηπατική βλάβη (π.χ. εκτεταμένη φλεγμονή λόγω αντίδρασης στο φάρμακο). Instrumental μελέτες, όπως υπέρηχος, CT ή MRI, κατά κανόνα δεν είναι διαγνωστική, αλλά μπορούν να ανιχνεύσουν αποτιτάνωση (εάν η διαδικασία είναι χρόνια) ή συμπληρώστε τα ελαττώματα, ειδικά όταν συγχωνεύονται τραυματισμούς.

Η διάγνωση βασίζεται στη βιοψία του ήπατος. Ωστόσο, η βιοψία γίνεται συνήθως μόνο για τη διάγνωση των ασθενειών αντιμετωπίσιμες (π.χ., μόλυνση), ή για τη διαφορική διάγνωση nongranulomatous αλλοιώσεις (π.χ., χρόνια ηπατίτιδα). Η βιοψία αποκαλύπτει μερικές φορές την ύπαρξη μιας συγκεκριμένης αιτίας (π.χ. αυγά με σχιστοσωμίαση, κακοήθη αποσύνθεση σε φυματίωση, μυκητιακή λοίμωξη). Ταυτόχρονα, συχνά απαιτούνται άλλες μελέτες (για παράδειγμα καλλιέργεια καλλιεργειών, δερματικές δοκιμές, εργαστηριακές και ακτινογραφικές εξετάσεις, άλλα δείγματα ιστών).

Σε ασθενείς με γενικές ή άλλα συμπτώματα που υποδηλώνουν λοίμωξη (π.χ., άγνωστη αιτία πυρετό), θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε ειδική έρευνα για τη βελτίωση της διαγνωστικής αξίας της βιοψίας για την επαλήθευση της λοίμωξης (π.χ., μέρος του φρέσκου δείγματος βιοψίας αποστέλλεται για καλλιέργεια σπόρων και την εκτέλεση ειδικών λεκέδες για οξεάντοχων βακίλλων, μύκητες και άλλοι οργανισμοί). Πολύ συχνά, ο λόγος δεν έχει καθοριστεί.

[11], [12], [13]

Θεραπεία των κοκκιωμάτων του ήπατος

Τα κοκκιώματα του ήπατος που προκαλούνται από φάρμακα ή λοίμωξη υποχωρούν πλήρως μετά τη θεραπεία. Τα κοκκώματα στη σαρκοείδωση μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή να παραμείνουν για χρόνια, συνήθως χωρίς την ανάπτυξη κλινικά σημαντικής ηπατικής νόσου. Η προοδευτική ίνωση και η πυλαία υπέρταση είναι σπάνιες (σαρκοείδωση του ήπατος). Για τη σχιστοσωμίαση χαρακτηρίζεται από προοδευτική σκλήρυνση κατά την πύλη ( ίνωση του σωλήνα , ίνωση της Simmers). η λειτουργία του ήπατος συντηρείται συνήθως, αλλά παρατηρείται σπληνομεγαλία και μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες.

Η θεραπεία απευθύνεται στην κύρια αιτία. Εάν η αιτία είναι άγνωστη, η θεραπεία συνήθως αποφεύγεται και συνεχίζει να ελέγχει περιοδικά τη λειτουργία του ήπατος (λειτουργικές εξετάσεις ήπατος). Ωστόσο, αν εμφανιστούν σημάδια φυματίωσης (π.χ. παρατεταμένος πυρετός) και επιδεινωθεί η κατάσταση, μπορεί να είναι δικαιολογημένη η εμφάνιση εμπειρικής αντιβηχικής θεραπείας. Με την προοδευτική σαρκοείδωση του ήπατος, η χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να είναι αποτελεσματική, αν και δεν είναι γνωστό αν μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη ηπατικής ίνωσης. Ωστόσο, η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν ενδείκνυται στους περισσότερους ασθενείς με σαρκοείδωση και η χρήση τους είναι δυνατή μόνο εάν αποκλείονται πλήρως η φυματίωση και άλλες λοιμώξεις.