Leukozy

Η λευχαιμία είναι ένας κακοήθης όγκος μικροβίων λευκοκυττάρων, ο οποίος εμπλέκει την παθολογική διαδικασία του μυελού των οστών, των λευκοκυττάρων και των οργάνων που κυκλοφορούν, για παράδειγμα του σπλήνα και των λεμφαδένων.

[1], [2],

Αιτία και παθοφυσιολογία της λεκώσεως

Ο κακοήθης μετασχηματισμός, κατά κανόνα, συμβαίνει στο επίπεδο των πολυδύναμων βλαστοκυττάρων, αν και μερικές φορές μετασχηματίζεται στα δεσμευμένα βλαστικά κύτταρα με μια πιο περιορισμένη ικανότητα διαφοροποίησης. Ο μη φυσιολογικός πολλαπλασιασμός, η κλωνική επέκταση και η καταπίεση της απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος) οδηγεί στην αντικατάσταση των φυσιολογικών κυτταρικών στοιχείων του αίματος με κακοήθη κύτταρα.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης λευχαιμίας πιο υψώνεται με ιστορικό έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία (π.χ., μετά την ατομική βομβαρδισμό σε πόλεις και Ναγκασάκι Χιροσίμα), χημικές ενώσεις (π.χ. βενζόλιο)? θεραπεία ορισμένων αντικαρκινικών φαρμάκων, ιδίως προκαρβαζίνη, παράγωγα νιτροζουρία (κυκλοφωσφαμίδη, μελφαλάνη), και επιποδοφυλλοτοξίνες (ετοποσίδη, τενιποσίδη)? μόλυνση με ιούς (π.χ., τύποι 1 και 2 ανθρώπινου Τ λεμφοτροπικού ιού, ιός Epstein-Barr). χρωμοσωμικές μετατοπίσεις. ένας αριθμός ασθενειών όπως η ανοσοανεπάρκεια, χρόνιο μυελοϋπερπλαστική νόσο, χρωμοσωμικές ασθένειες (π.χ. αναιμία του Fanconi, σύνδρομο Bloom, αταξία-τηλαγγειεκτασία, σύνδρομο Down, Χ-συνδεδεμένη αγαμμασφαιριναιμία βρεφικής).

Κλινικές εκδηλώσεις λευχαιμίας προκαλούνται από καταστολή των μηχανισμών σχηματισμού φυσιολογικών κυτταρικών στοιχείων και διήθηση οργάνων από κύτταρα λευχαιμίας. Λευχαιμικά κύτταρα παράγουν αναστολείς και να αντικαταστήσει το μυελό των οστών κανονικών κυτταρικών στοιχείων, οδηγώντας σε αναστολή της κανονικής αιμοποίησης με την ανάπτυξη αναιμίας, θρομβοκυτταροπενία, και κοκκιοκυτταροπενία. Η διήθηση οργάνων οδηγεί σε αύξηση του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων, μερικές φορές επηρεάζει τα νεφρά και τις γονάδες. Η διήθηση των μηνιγγιών οδηγεί σε κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες προκαλούνται από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (για παράδειγμα, παράλυση των κρανιακών νεύρων).

Ταξινόμηση της λευχαιμίας

Αρχικά, ο όρος «οξεία» και «χρόνια» λευχαιμία αναφέρεται στο μήκος της ζωής των ασθενών, και είναι σήμερα λευχαιμίες ταξινομούνται σύμφωνα με το βαθμό ωριμότητας των κυττάρων. Οι οξείες λευχαιμίες αποτελούνται κυρίως από ανώριμα, ελαφρώς διαφοροποιημένα κύτταρα (συνήθως μορφές έκρηξης). Η χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από πιο ώριμα κύτταρα. Οι οξείες λευχαιμίες διαιρούνται σε λεμφοβλαστική (ALL) και μυελογενή (AML) είδη, τα οποία σύμφωνα με την-αμερικανο-βρετανική Γαλλικά (FAB) ταξινόμηση χωρίζονται σε υποκατηγορίες. Οι χρόνιες λευχαιμίες διαιρούνται σε λεμφοκυτταρική (CLL) και μυελοκυτταρική (CML).

Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν καταστάσεις με προοδευτική ανεπάρκεια του μυελού των οστών, αλλά με ανεπαρκή κλάσμα των κυττάρων έκρηξη (<30%) για την προφανή διάγνωση συμμόρφωση «οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία»? από 40 έως 60% των περιπτώσεων το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μετατρέπεται σε οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία.

Λευχαιμοειδής αντίδραση εκφράζεται κοκκιοκυττάρων λευκοκυττάρωση (m. Ε Ο αριθμός των λευκοκυττάρων> 30.000 / L), φυσιολογικό μυελό των οστών που παράγονται σε απόκριση προς συστηματική λοίμωξη ή καρκίνο. Αν και δεν είναι μια νεοπλασματική διαταραχή σε λευχαιμοειδής αντιδράσεις με πολύ υψηλή λευκοκυττάρωση μπορεί να απαιτεί διαφορική διάγνωση με τη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία.

Η γαλλο-αμερικανική-βρετανική ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας (ταξινόμηση FAB)

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

L1	Μονομορφικές λεμφοβλάστες με στρογγυλεμένους πυρήνες και μικρό κυτταρόπλασμα
L2	Πολύμορφες λεμφοβλάστες με πυρήνες διαφόρων μορφών και μεγάλο όγκο κυτταροπλάσματος από ότι με L1
L3	Λεμφοβλάστες με μικρά σωματίδια χρωματίνης στον πυρήνα και μπλε ή σκούρο κυανό κυτταρόπλασμα με κενοτοπία

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Μ1	Μη διαφοροποιημένη μυελοβλαστική λευχαιμία. δεν υπάρχουν κόκκοι στο κυτταρόπλασμα
Μ2	Μυελοβλαστική λευχαιμία με κυτταρική διαφοροποίηση. η κακή κοκκοποίηση μπορεί να καταγραφεί τόσο σε μεμονωμένα κύτταρα όσο και σε μεγάλο αριθμό από αυτά
MH	Προμυελοκυτταρική λευχαιμία. Οι κόκκοι είναι τυπικοί για προμυελοκύτταρα
Μ4	Μυελομονοβλαστική λευχαιμία. μικτή μυελοβλαστική και μονοκυτταρική μορφολογία
M5	Μονοβλαστική λευχαιμία, μονοφωνική μορφολογία
MB	Ερυθρολευχαιμία. μορφολογία των κυρίως ανώριμων ερυθροβλαστών, μερικές φορές υπάρχουν μεγαλοβλάστες
Μ7	Μεγαγαροβλαστική λευχαιμία. κυττάρων με διεργασίες, μπορεί να σημειωθεί εκβλάστηση

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]