Οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία σχηματίζεται από κακοήθη μετασχηματισμό του αιματοποιητικού βλαστοκυττάρου σε ένα πρωτόγονο μη διαφοροποιημένο κύτταρο με ανώμαλη διάρκεια ζωής.

Λεμφοβλάστες (ALL) ή μυελοβλάστες (AML) εμφανίζουν ανώμαλη ικανότητα πολλαπλασιασμού, εκτοπίζοντας κανονικό ιστό και μυελώδη αιμοποιητικά κύτταρα, επάγοντας αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, και κοκκιοκυτταροπενία. Όντας στο αίμα, μπορούν να διεισδύσουν διάφορα όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, της σπλήνας, των λεμφαδένων, του κεντρικού νευρικού συστήματος, των νεφρών και γονάδες.

[1], [2], [3], [4], [5],

Συμπτώματα οξείας λευχαιμίας

Τα συμπτώματα της νόσου συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται μόνο μερικές ημέρες ή εβδομάδες πριν από τη διάγνωση. Η παραβίαση της αιμοποίησης προκαλεί τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα (αναιμία, λοίμωξη, μώλωπες και αιμορραγία). Άλλα συμπτώματα και τα παράπονα δεν είναι συγκεκριμένες (π.χ., ωχρότητα, αδυναμία, κακουχία, απώλεια βάρους, ταχυκαρδία, πόνος στο στήθος) και λόγω της αναιμίας και υπερμεταβολική κατάσταση. Ο λόγος για την αύξηση της θερμοκρασίας συνήθως δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί, αν Κοκκιοκυτταροπενία μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη με ταχείς ρυθμούς προχωρά και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή βακτηριακές λοιμώξεις. Η αιμορραγία συχνά εκδηλώνεται με τη μορφή της πετέχειες, τάση για το σχηματισμό της υποδόριας αιμορραγίας, ρινική αιμορραγία, αιμορραγία των ούλων, ή ακανόνιστη έμμηνα. Η αιματουρία και οι γαστρεντερικές αιμορραγίες είναι λιγότερο συχνές. Bone διήθηση του μυελού και περιόστεο μπορούν να προκαλέσουν ossalgia και αρθραλγία, ειδικά σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Πρωτογενής κεντρικού νευρικού συστήματος ή λευχαιμικών μηνιγγίτιδα (που εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, ναυτία, ευερεθιστότητα, παράλυση των κρανιακών νεύρων, κράμπες και πρήξιμο του οπτικού νεύρου θηλή) είναι σπάνια. Εξωμυελική διήθηση των κυττάρων λευχαιμίας μπορεί να οδηγήσει σε λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, και ηπατομεγαλία leykemidam (τμήματα ανύψωση επί του δέρματος ή δερματικά εξανθήματα καμία φαγούρα).

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας

Πρώτα απ 'όλα, διεξάγεται μια γενική κλινική εξέταση αίματος και ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος από τις εξετάσεις. Η παρουσία πανκυτταροπενίας και βλαστικών κυττάρων στο αίμα δείχνει οξεία λευχαιμία. μορφές επίπεδο έκρηξη στο αίμα μπορεί να φτάσει το 90% στην έντονη μείωση του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Παρά το γεγονός ότι η διάγνωση μπορεί συχνά να τεθεί σε ένα επίχρισμα του περιφερικού αίματος, εξέταση του μυελού των οστών θα πρέπει να πραγματοποιείται (αναρρόφηση ή βιοψία με βελόνα). Οι εκρήξεις στον μυελό των οστών είναι από 30 έως 95%. Όταν η διαφορική διάγνωση των σοβαρών πανκυτταροπενία αναγκαίο να σημαίνει καταστάσεων όπως η απλαστική αναιμία, ανεπάρκεια της βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος, ιογενείς λοιμώξεις (όπως η λοιμώδης μονοπυρήνωση) και λευχαιμοειδής απόκρισης σε μολυσματικές ασθένειες (όπως η φυματίωση), η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή αυξημένων τον αριθμό των μορφών έκρηξης.

Ιστοχημικές, κυτταρογενετικές μελέτες, ανοσοφαινοτυπική και μοριακές βιολογικές μελέτες βοηθήσει στη διαφοροποίηση βλάστες σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία από οξεία μυελοειδή λευχαιμία, ή άλλες παθολογικές διεργασίες. Διεξαγωγή ανάλυση κυτταρομετρίας ροής σχετικά με μονοκλωνικά αντισώματα ειδικά για Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, μυελοειδή κύτταρα, βοηθά στη διαφοροποίηση της λευχαιμίας, η οποία αποτελεί βασικό σημείο για την επιλογή της θεραπείας.

Άλλες αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους μπορεί να περιλαμβάνουν υπερουριχαιμία, υπερφωσφαταιμία, υπερκαλιαιμία ή υποκαλιαιμία, αυξημένες τρανσαμινάσες ήπατος ή γαλακτικής αφυδρογονάσης στον ορό του αίματος, υπογλυκαιμία και υποξία. Οσφυϊκή παρακέντηση και αξονική τομογραφία της κεφαλής εκτελείται σε ασθενείς με συμπτώματα βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, Β-οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία κυττάρων, υψηλή λευκών αιμοσφαιρίων ή υψηλή LDH. Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα εκτελείται παρουσία ογκομετρικής εκπαίδευσης στο μεσοθωράκιο, ενώ μπορεί να γίνει και τομογραφία ηλεκτρονικού υπολογιστή. Εκτίμηση του βαθμού της βλάβης του σπληνός και των λευχαιμικών ενδοδιήθηση άλλων οργάνων μπορεί να χρησιμοποιώντας τεχνικές όπως απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα.

[6], [7], [8]

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας

Ο στόχος της θεραπείας είναι να επιτευχθεί πλήρης ύφεση των κλινικών συμπτωμάτων συμπεριλαμβανομένου του ψηφίσματος, ομαλοποίηση της μετρήσεις αίματος, την ομαλοποίηση με τον αριθμό των αιμοποιητικών έκρηξη σχηματίζει λιγότερο από 5% και την εξάλειψη των λευχαιμικών κλώνου. Αν και οι βασικές αρχές της θεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική και μυελοβλαστική λευχαιμία είναι παρόμοιες, τα χημειοθεραπευτικά καθεστώτα διαφέρουν. Η ανάγκη για μια ολοκληρωμένη προσέγγιση που να λαμβάνει υπόψη τα κλινικά χαρακτηριστικά του ασθενούς και τα διαθέσιμα πρωτόκολλα θεραπείας απαιτεί συμμετοχή στη θεραπεία έμπειρων ειδικών. Η θεραπεία, ειδικά σε κρίσιμες περιόδους (π.χ. επαγωγή της ύφεσης), πρέπει να διεξάγεται σε ένα εξειδικευμένο ιατρικό κέντρο.

Υποστηρικτική θεραπεία οξείας λευχαιμίας

Η αιμορραγία είναι συχνά συνέπεια της θρομβοκυτοπενίας και συνήθως εξαλείφεται μετά τη μετάγγιση των αιμοπεταλίων. Προφυλακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων εκτελούνται με μείωση στα αιμοπετάλια μικρότερη από 10.000 / μL. ασθενείς με τριάδα των συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν πυρετό, dis-seminirovannoe ενδαγγειακή πήξη, την ανάπτυξη μετά από χημειοθεραπεία βλεννογονίτιδας, χρησιμοποιήστε ένα υψηλότερο επίπεδο κατωφλίου μικρότερο από 20.000 / μικρολίτρο. Στην αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 80 g / l) γίνονται μεταγγίσεις μάζας ερυθροκυττάρων.

Σε ασθενείς με ουδετεροπενία και ανοσοκαταστολή, υπάρχει σοβαρή πορεία λοιμώξεων που μπορούν να προχωρήσουν γρήγορα χωρίς να εκδηλώσουν κοινή κλινική εικόνα. Μετά από κατάλληλη ανάλυση και προετοιμασία των καλλιεργειών για ασθενείς με ή χωρίς πυρετό και ουδετερόφιλων κάτω από 500 / mm είναι απαραίτητο να ορίζεται ένα ευρέος φάσματος αντιβιοτικά δρουν στα gram-θετικών και gram-αρνητικών χλωρίδα (π.χ., κεφταζιδίμη, ιμιπενέμη, σιλαστατίνη). Συχνά υπάρχουν μυκητιακές μολύνσεις, ιδιαίτερα πνευμονία, και η διάγνωση είναι δύσκολη, έτσι ώστε μετά από αποτυχία της αντιβιοτικής θεραπείας εντός 72 ωρών από την εμπειρική αντιμυκητιασική θεραπεία θα πρέπει να συσταθεί. Οι ασθενείς με ανθεκτική πνευμονίτιδα, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο Pneumocystis jiroveci (πρώην Ρ carinii) ή ιικής μόλυνσης, η οποία πρέπει να εκτελέσει μια βρογχοσκόπηση, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα και την κατάλληλη θεραπεία. Συχνά για εμπειρική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της τριμεθοπρίμης-σουλφαμεθοξαζόλης (ΤΜΡ-SMX), αμφοτερικίνη Β και η ακυκλοβίρη ή ανάλογά της, συχνά με μετάγγιση κοκκιοκυττάρων. μεταγγίσεις κοκκιοκυττάρων μπορεί να είναι χρήσιμη σε ασθενείς με ουδετεροπενία και gram-αρνητική σήψη ή άλλες σοβαρές, αλλά η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αποδειχθεί ως ένα προληπτικό μέτρο. Σε ασθενείς με επαγόμενη από φάρμακα ανοσοκαταστολής και τον κίνδυνο των ευκαιριακών λοιμώξεων για την πρόληψη της πνευμονίας που προκαλείται από P. Jiroveci, πρέπει να εκχωρήσετε το TMP-SMX.

Ταχεία λύση των λευχαιμικών κυττάρων κατά την έναρξη της θεραπείας (ιδιαίτερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) μπορεί να προκαλέσει υπερουριχαιμία, υπερφωσφαταιμία και ράβδος-perkaliemiyu (σύνδρομο λύσης όγκου). Πρόληψη του συνδρόμου αυτού συνεπάγεται αυξημένη ενυδάτωση (αύξηση του όγκου της ημερήσιας κατανάλωσης κατά 2 φορές), αλκαλοποίηση των ούρων (ρΗ 7-8) και οι ηλεκτρολύτες παρακολούθησης. Υπερουρικαιμία μπορεί να μειώσει την αλλοπουρινόλη υποδοχής (ένας αναστολέας της οξειδάσης της ξανθίνης) ή rasburikazy (ανασυνδυασμό-binantnaya ουρικής οξειδάσης) πριν από τη χημειοθεραπεία για τη μείωση μετασχηματισμό της ξανθίνης σε ουρικό οξύ.

Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς και τις οικογένειές τους να ξεπεράσουν το σοκ της ασθένειας και τις δυσκολίες αντιμετώπισης αυτής της δυνητικά απειλητικής για τη ζωή ασθένειας.

Πρόγνωση για οξεία λευχαιμία

Η θεραπεία είναι ένας πραγματικός στόχος στην οξεία λεμφοβλαστική και μυελοβλαστική λευχαιμία, ειδικά σε νέους ασθενείς. Σε βρέφη και ηλικιωμένους ασθενείς, και σε ασθενείς με διαταραγμένη ηπατική ή νεφρική λειτουργία, βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, μυελοδυσπλασία ή υψηλή λευκοκυττάρωση (> 25.000 / ul) δυσμενή πρόγνωση. Η επιβίωση σε ασθενείς χωρίς θεραπεία είναι συνήθως από 3 έως 6 μήνες. Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τον καρυότυπο.