^

Υγεία

A
A
A

Οξεία λευχαιμία

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η οξεία λευχαιμία εμφανίζεται όταν ένα αιμοποιητικό βλαστικό κύτταρο υφίσταται κακοήθη μετασχηματισμό σε ένα πρωτόγονο, αδιαφοροποίητο κύτταρο με ανώμαλη διάρκεια ζωής.

Οι λεμφοβλάστες (ALL) ή μυελοβλάστες (AML) εμφανίζουν ανώμαλη πολλαπλασιαστική ικανότητα, εκτοπίζοντας τον φυσιολογικό μυελό των οστών και τα αιμοποιητικά κύτταρα, προκαλώντας αναιμία, θρομβοπενία και κοκκιοκυτταροπενία. Μόλις βρεθούν στο αίμα, μπορούν να διεισδύσουν σε διάφορα όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων, του κεντρικού νευρικού συστήματος, των νεφρών και των γονάδων.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα οξείας λευχαιμίας

Τα συμπτώματα συνήθως δεν ξεκινούν παρά μόνο ημέρες ή εβδομάδες πριν από τη διάγνωση. Η μειωμένη αιμοποίηση προκαλεί τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα (αναιμία, λοιμώξεις, μώλωπες και αιμορραγία). Άλλα συμπτώματα και ενοχλήσεις είναι μη ειδικά (π.χ. ωχρότητα, αδυναμία, αδιαθεσία, απώλεια βάρους, ταχυκαρδία, πόνος στο στήθος) και οφείλονται στην αναιμία και την υπερμεταβολική κατάσταση. Η αιτία του πυρετού είναι συνήθως άγνωστη, αν και η κοκκιοκυτταροπενία μπορεί να οδηγήσει σε ταχέως εξελισσόμενες και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή βακτηριακές λοιμώξεις. Η αιμορραγία εκδηλώνεται συχνότερα ως πετεχίες, τάση για μώλωπες, επίσταξη, αιμορραγία των ούλων ή ακανόνιστη έμμηνος ρύση. Η αιματουρία και η γαστρεντερική αιμορραγία είναι λιγότερο συχνές. Η διήθηση του μυελού των οστών και του περιόστεου μπορεί να προκαλέσει οσαλγίες και αρθραλγίες, ειδικά σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Η πρωτοπαθής εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος ή η λευχαιμική μηνιγγίτιδα (που εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, ναυτία, ευερεθιστότητα, παράλυση κρανιακών νεύρων, επιληπτικές κρίσεις και οίδημα θηλής) είναι σπάνια. Η εξωμυελική διήθηση από λευχαιμικά κύτταρα μπορεί να οδηγήσει σε λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία και λευχαιμίδες (περιοχές με υπερυψωμένο δέρμα ή μη κνησμώδες δερματικό εξάνθημα).

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας

Οι πρώτες εξετάσεις που πρέπει να πραγματοποιηθούν είναι η γενική αίματος και το επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η παρουσία πανκυτταροπενίας και βλαστικών κυττάρων στο αίμα υποδηλώνει οξεία λευχαιμία. Το επίπεδο των βλαστικών μορφών στο αίμα μπορεί να φτάσει το 90% σε ένα πλαίσιο σημαντικής μείωσης του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων. Αν και η διάγνωση μπορεί συχνά να τεθεί από επίχρισμα περιφερικού αίματος, θα πρέπει να διενεργηθεί εξέταση μυελού των οστών (αναρρόφηση ή βιοψία με λεπτή βελόνα). Οι βλάστες στον μυελό των οστών αποτελούν το 30 έως 95%. Στη διαφορική διάγνωση της σοβαρής πανκυτταροπενίας, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη διαταραχές όπως η απλαστική αναιμία, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος, οι ιογενείς λοιμώξεις (όπως η λοιμώδης μονοπυρήνωση) και οι λευχαιμοειδείς αντιδράσεις σε μολυσματικές ασθένειες (όπως η φυματίωση), οι οποίες μπορούν να εκδηλωθούν ως αυξημένος αριθμός βλαστικών μορφών.

Οι ιστοχημικές, κυτταρογενετικές μελέτες, η ανοσοφαινοτυπική και οι μοριακές βιολογικές μελέτες βοηθούν στη διαφοροποίηση των βλαστών στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία από την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία ή άλλες παθολογικές διεργασίες. Η κυτταρομετρία ροής με ανάλυση μονοκλωνικών αντισωμάτων ειδικών για τα Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, τα μυελοειδή κύτταρα βοηθά στη διαφοροποίηση των λευχαιμιών, κάτι που αποτελεί το κύριο σημείο για την επιλογή θεραπείας.

Άλλες εργαστηριακές ανωμαλίες μπορεί να περιλαμβάνουν υπερουρικαιμία, υπερφωσφαταιμία, υπερκαλιαιμία ή υποκαλιαιμία, αυξημένες ηπατικές τρανσαμινάσες ή γαλακτική αφυδρογονάση ορού, υπογλυκαιμία και υποξία. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση και η αξονική τομογραφία κεφαλής πραγματοποιούνται σε ασθενείς με συμπτώματα εμπλοκής του κεντρικού νευρικού συστήματος, οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας Β-κυττάρων, υψηλούς αριθμούς λευκών αιμοσφαιρίων ή υψηλής γαλακτικής αφυδρογονάσης. Η ακτινογραφία θώρακος πραγματοποιείται εάν υπάρχει μαζική βλάβη στο μεσοθωράκιο και μπορεί να πραγματοποιηθεί επιπλέον αξονική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία και ο υπέρηχος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της έκτασης της σπληνικής εμπλοκής και της λευχαιμικής διήθησης άλλων οργάνων.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Τι χρειάζεται να εξετάσετε;

Ποιες δοκιμές χρειάζονται;

Ποιος θα επικοινωνήσει;

Θεραπεία της οξείας λευχαιμίας

Στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη πλήρους ύφεσης, συμπεριλαμβανομένης της υποχώρησης των κλινικών συμπτωμάτων, της ομαλοποίησης του αριθμού των αιμοσφαιρίων, της ομαλοποίησης της αιματοποίησης με αριθμό βλαστών μικρότερο από 5% και της εξάλειψης του λευχαιμικού κλώνου. Αν και οι βασικές αρχές θεραπείας για την οξεία λεμφοβλαστική και μυελοβλαστική λευχαιμία είναι παρόμοιες, τα χημειοθεραπευτικά σχήματα διαφέρουν. Η ανάγκη για μια ολοκληρωμένη προσέγγιση που να λαμβάνει υπόψη τα κλινικά χαρακτηριστικά του ασθενούς και τα υπάρχοντα πρωτόκολλα θεραπείας απαιτεί τη συμμετοχή έμπειρων ειδικών στη θεραπεία. Η θεραπεία, ειδικά κατά τη διάρκεια κρίσιμων περιόδων (π.χ., επαγωγή ύφεσης), θα πρέπει να πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο ιατρικό κέντρο.

Συντηρητική θεραπεία οξείας λευχαιμίας

Η αιμορραγία είναι συχνά συνέπεια της θρομβοπενίας και συνήθως υποχωρεί με μετάγγιση αιμοπεταλίων. Προφυλακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων χορηγούνται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 10.000/μl. Ένα υψηλότερο όριο, κάτω των 20.000/μl, χρησιμοποιείται σε ασθενείς με τριάδα συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν πυρετό, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη και βλεννογονίτιδα μετά από χημειοθεραπεία. Η αναιμία (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 80 g/l) αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Οι ουδετεροπενικοί, ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς έχουν σοβαρές λοιμώξεις που μπορεί να εξελιχθούν ταχέως χωρίς τα συνήθη κλινικά χαρακτηριστικά. Μετά από κατάλληλες εξετάσεις και καλλιέργειες, οι ασθενείς με ή χωρίς πυρετό και αριθμό ουδετερόφιλων μικρότερο από 500/mm3 θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος που καλύπτουν τόσο τους θετικούς κατά Gram όσο και τους αρνητικούς κατά Gram οργανισμούς (π.χ., κεφταζιδίμη, ιμιπενέμη, σιλαστατίνη). Οι μυκητιασικές λοιμώξεις, ιδιαίτερα οι πνευμονία, είναι συχνές και δύσκολο να διαγνωστούν, επομένως εάν τα αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά εντός 72 ωρών, θα πρέπει να ξεκινήσει εμπειρική αντιμυκητιασική θεραπεία. Σε ασθενείς με ανθεκτική πνευμονίτιδα, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο Pneumocystis jiroveci (πρώην P. carinii) ή ιογενούς λοίμωξης και θα πρέπει να πραγματοποιείται βρογχοσκόπηση, βρογχοκυψελιδική πλύση και κατάλληλη θεραπεία. Η εμπειρική θεραπεία με τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (TMP-SMX), αμφοτερικίνη και ακυκλοβίρη ή τα ανάλογά τους, συχνά με μεταγγίσεις κοκκιοκυττάρων, είναι συχνά απαραίτητη. Οι μεταγγίσεις κοκκιοκυττάρων μπορεί να είναι χρήσιμες σε ασθενείς με ουδετεροπενία και αρνητική κατά Gram ή άλλη σοβαρή σήψη, αλλά η αποτελεσματικότητά τους ως προφυλακτικός παράγοντας δεν έχει τεκμηριωθεί. Σε ασθενείς με φαρμακευτική ανοσοκαταστολή και κίνδυνο ευκαιριακής λοίμωξης, θα πρέπει να χορηγείται TMP-SMX για προφύλαξη έναντι της πνευμονίας από P. jiroveci.

Η ταχεία λύση των λευχαιμικών κυττάρων στα αρχικά στάδια της θεραπείας (ειδικά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) μπορεί να προκαλέσει υπερουρικαιμία, υπερφωσφαταιμία και υπερκαλιαιμία (σύνδρομο λύσης όγκου). Η πρόληψη αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνει αυξημένη ενυδάτωση (διπλασιασμός του ημερήσιου όγκου υγρών που καταναλώνονται), αλκαλοποίηση των ούρων (pH 7-8) και παρακολούθηση των ηλεκτρολυτών. Η υπερουρικαιμία μπορεί να μειωθεί με τη χορήγηση αλλοπουρινόλης (αναστολέα της οξειδάσης της ξανθίνης) ή ρασμπουρικάσης (ανασυνδυασμένη οξειδάση ουρικού οξέος) πριν από τη χημειοθεραπεία για τη μείωση της μετατροπής της ξανθίνης σε ουρικό οξύ.

Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς και τις οικογένειές τους να αντιμετωπίσουν το σοκ της ασθένειας και τις προκλήσεις της θεραπείας αυτής της δυνητικά απειλητικής για τη ζωή ασθένειας.

Πρόγνωση για οξεία λευχαιμία

Η ίαση αποτελεί ρεαλιστικό στόχο στην οξεία λεμφοβλαστική και μυελογενή λευχαιμία, ειδικά σε νεαρούς ασθενείς. Σε βρέφη και ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς με ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία, εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος, μυελοδυσπλασία ή υψηλή λευκοκυττάρωση (> 25.000/μL), η πρόγνωση είναι κακή. Η επιβίωση σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία είναι συνήθως 3 έως 6 μήνες. Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τον καρυότυπο.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.