Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και το σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικό είναι οξεία, κεραυνοβόλου νόσος που χαρακτηρίζεται από θρομβοκυτταροπενία και μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πυρετό, μειωμένη συνείδηση και νεφρική ανεπάρκεια. Για τη διάγνωση απαιτεί ένα τυπικό ανωμαλίες εργαστήριο συμπεριλαμβανομένων Coombs-αρνητική αιμολυτική αναιμία. Η θεραπεία συνίσταται στην ανταλλαγή πλάσματος.

Όταν θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤΡ) και το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS), αιμοπεταλίων καταστροφή συμβαίνει, δεν οφείλεται σε ανοσολογικούς μηχανισμούς. Τα ελεύθερα νημάτια ινώδους αποτίθενται σε πολλαπλά μικρά αγγεία, με αποτέλεσμα την καταστροφή των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων. Τα αιμοπετάλια διασπώνται επίσης σε μικρούς θρόμβους. Σε πολλά όργανα αναπτύσσουν μαλακό θρόμβους αιμοπεταλίων-ινικής (χωρίς διείσδυση κοκκιοκυττάρων του αγγειακού τοιχώματος, χαρακτηριστικό της αγγειίτιδα), εντοπίζεται κυρίως στις ενώσεις arteriokapillyarnyh περιγράφονται ως μικροαγγειοπάθεια. Το TTP και το HUS διαφέρουν μόνο στον βαθμό ανάπτυξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση και η διαχείριση σε ενήλικες είναι τα ίδια. Ως εκ τούτου, σε ενήλικες, τα ΤΤΡ και το HUS μπορούν να ομαδοποιηθούν.

Οι λόγοι ΤΗΡ και HUS μπορεί να είναι οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις: συγγενή και επίκτητη ανεπάρκεια του ενζύμου ADAMTS13 πλάσμα, η οποία διασπά τον παράγοντα νοη Willebrand (vWF) και ως εκ τούτου εξαλείφει ασυνήθιστα μεγάλα πολυμερή του παράγοντα νοη Willebrand (vWF) προκαλώντας θρόμβων αιμοπεταλίων? αιμορραγική κολίτιδα, που προκύπτουν από τη δραστηριότητα των βακτηρίων που παράγουν τοξίνη Shiga (π.χ., coli Escherichia 0157: Η7 στελέχη και Shigella dysenteriae)? εγκυμοσύνη (η κατάσταση είναι συχνά δύσκολο να διακριθεί από σοβαρή προ-εκλαμψία ή εκλαμψία), και ορισμένα φάρμακα (όπως η κινίνη, η κυκλοσπορίνη, μιτομυκίνη C). Πολλές περιπτώσεις είναι ιδιοπαθείς.

Τα συμπτώματα της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας και του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Πυρετός και ισχαιμία ποικίλης σοβαρότητας αναπτύσσονται σε πολλά όργανα. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σύγχυση ή κώμα, κοιλιακό άλγος, αρρυθμίες που προκαλούνται από μυοκαρδιακή βλάβη. Διάφορα κλινικά σύνδρομα είναι παρόμοιες, με εξαίρεση για τις ασθένειες παιδιά επιδημικές (τυπικό HUS) που σχετίζεται με εντεροαιμορραγικά E. Coli 0157 στέλεχος και τα βακτήρια που παράγουν τοξίνη Shiga, πιο συχνές επιπλοκές από το νεφρό και να περάσει αυθόρμητα.

ΙΤΡ και HUS υποψία σε ασθενείς με τυπικά συμπτώματα, θρομβοπενία και αναιμία. Οι ασθενείς εξετάστηκαν ούρα, επίχρισμα περιφερικού αίματος, δικτυοερυθροκυττάρων καταμέτρηση, LDH ορού, η νεφρική λειτουργία, χολερυθρίνη ορού (άμεσο και έμμεσο) και Coombs δοκιμής. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία της θρομβοπενίας, αναιμίας με την παρουσία θραυσμάτων των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε ένα επίχρισμα αίματος (ερυθροκύτταρα τριγωνικό σχήμα και παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα, η οποία είναι τυπική για μικροαγγειοπαθητική αιμόλυση)? ενδείξεις αιμόλυσης (επίπεδα αιμοσφαιρίνης πέφτουν, polihromazii, αύξηση του αριθμού των δικτυοκυττάρων, αυξάνουν LDH ορού)? μια αρνητική άμεση δοκιμή της Coombs. Για την προκαταρκτική διάγνωση αρκετή παρουσία ανεξήγητη θρομβοπενίας και μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Αν και οι αιτίες (π.χ., ευαισθησία σε κινίνη) ή τη σχέση (π.χ. εγκυμοσύνη) είναι σαφή σε μερικούς ασθενείς, η πλειονότητα των ασθενών με ΙΤΡ-HUS εκδηλώνεται αυθόρμητα χωρίς προφανή λόγο. ΙΡΤ-GUS συχνά δεν μπορούν καν διαφοροποιηθούν βιοψία των συνδρόμων στα οποία προκαλείται ταυτόσημο θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (π.χ., προεκλαμψία, σκληρόδερμα, ταχέως εξελισσόμενη υπέρταση, οξεία νεφρική απόρριψη αλλομοσχεύματος).

Πρόγνωση και θεραπεία της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας και του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Η επιδημική HUS στα παιδιά που σχετίζονται με την εντεροαιμορραγική λοίμωξη συνήθως διαλύεται αυθόρμητα, αντιμετωπίζεται με συμπτωματική θεραπεία και δεν απαιτεί πλασμαφαίρεση. Σε άλλες περιπτώσεις, το ITP-HUS σε περίπτωση απουσίας θεραπείας είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρο. Η διεξαγωγή της πλασμαφαίρεσης είναι αποτελεσματική στο 85% περίπου των ασθενών. Η πλασμαφαίρεση εκτελείται καθημερινά μέχρι να εξαφανιστούν τα σημάδια της νόσου, η οποία μπορεί να είναι από μερικές ημέρες έως πολλές εβδομάδες. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν γλυκοκορτικοειδή και παράγοντες κατά των αιμοπεταλίων (π.χ. ασπιρίνη), αλλά η αποτελεσματικότητά τους είναι αμφισβητήσιμη. Πολλοί ασθενείς, κατά κανόνα, έδειξαν ένα επεισόδιο του ITP-HUS. Ωστόσο, υποτροπές μπορεί να συμβούν μετά από χρόνια, και αν υπάρχει υποψία υποτροπής, ο ασθενής πρέπει να πραγματοποιήσει όλες τις απαραίτητες εξετάσεις το συντομότερο δυνατό.