Σύνδρομο Lyell: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο του Lyell (cinonimy οξεία επιδερμική νεκρόλυση, τοξική επιδερμική νεκρόλυση, καμένα σύνδρομο δέρμα) - βαριά τοξικές και αλλεργικές ασθένεια που απειλεί τη ζωή του ασθενούς, χαρακτηρίζεται από έντονη απόσπαση και νέκρωση της επιδερμίδας με σχηματισμό εκτεταμένες φουσκάλες και διαβρώσεις στο δέρμα και τους βλεννογόνους, τοξικών και αλλεργικών νοσημάτων , η κύρια αιτία της οποίας είναι η υπερευαισθησία στα φάρμακα (ασθένεια φυσαλιδώδους φαρμάκου).

Πολλοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson και το σύνδρομο Lyell είναι σοβαρές μορφές πολύμορφου εξιδρωτικού ερυθήματος και οι κλινικές διαφορές τους εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.

[1], [2]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Lyell;

Οι αιτίες του συνδρόμου Lyell είναι οι επιδράσεις των φαρμάκων. Μεταξύ αυτών, η πρώτη θέση καταλαμβάνεται από τα σκευάσματα σουλφανιλαμίδης, ακολουθούμενα από αντιβιοτικά, αντι-σπαστικά, αντιφλεγμονώδη και αντι-φυματίωσης φάρμακα. Η περίοδος ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell από τη στιγμή λήψης του φαρμάκου που το προκάλεσε κυμαίνεται από λίγες ώρες έως 6-7 ημέρες. Ένα σημαντικό μέρος καταλαμβάνεται από κληρονομικούς παράγοντες. Έτσι, περίπου το 10% του ανθρώπινου πληθυσμού έχει γενετική προδιάθεση για αλλεργική ευαισθητοποίηση του σώματος. Έχει βρεθεί συσχέτιση του συνδρόμου Lyell με τα αντιγόνα ΝΑΝ-Α2, Α29, Β12, Dr7.

Στην καρδιά της νόσου είναι τοξικές-αλλεργικές αντιδράσεις τόσο στο πολύμορφο εξιδρωτικό ερύθημα όσο και στο σύνδρομο Stevens-Jopson.

Ιστοπαθολογία του συνδρόμου Lyell

Έχει παρατηρηθεί νέκρωση επιφανειακών στρωμάτων της επιδερμίδας. Τα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος είναι οίδημα, οι ενδοκυτταρικές και οι επιδερμωδικές συνδέσεις διασπώνται (απολέπιση της επιδερμίδας από το χόριο). Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται κυψέλες στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες, οι οποίες βρίσκονται στο εσωτερικό και υποεπιθηλιακά.

Παθολογία του συνδρόμου Lyell

Στην περιοχή της ουροδόχου κύστης, που εντοπίζεται υποεπιδομικώς, εκδηλώνονται νεκροβιοτικές μεταβολές στην επιδερμίδα τύπου νεκρόλυσης, με αποτέλεσμα την πλήρη απώλεια της δομής των στρωμάτων της. Ως αποτέλεσμα της διαταραχής των ενδοκυτταρικών επαφών και της υδροφυσικής δυστροφίας των επιμέρους κυττάρων της επιδερμίδας, εμφανίζονται κύτταρα με μπαλόνια με πυκνωτικούς πυρήνες. Μεταξύ των καταστρεπτικά αλλαγμένων κυττάρων υπάρχουν πολλά ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Στην κοιλότητα των κύστεων - κυττάρων μπαλόνι, λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλων κοκουλουλίτη. Στο dermis - οίδημα και μικρά διηθήματα λεμφοκυττάρων. Στον τομέα των ελαττωμάτων του δέρματος, τα ανώτερα στρώματα του δέρματος είναι νεκρωτικά, θρομβωμένα αγγεία και εστιακά λεμφοκυτταρικά διηθήματα αποκαλύπτονται. Οι ίνες κολλαγόνου του ανώτερου τρίτου του χόρτου χαλαρώνουν και στα βαθύτερα τμήματα κατακερματίζονται.

Σε κλινικά αμετάβλητο δέρμα με σύνδρομο Lyell, παρατηρείται διαχωρισμός μικρών περιοχών της κεράτινης στιβάδας και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ολικής επιδερμίδας. Τα βασικά κύτταρα στρώματος είναι ως επί το πλείστον πυκνωτικά, μερικά από αυτά κενοτοπίζονται, τα διαστήματα μεταξύ τους είναι διευρυμένα, μερικές φορές γεμίζονται με ομοιογενείς μάζες. Σε μερικές πάπιες του δέρματος εκφράζεται ινωδοειδές. Το ενδοθήλιο των αγγείων είναι διογκωμένο, γύρω από ορισμένα από τα οποία παρατηρούνται μικρά λεμφοκυτταρικά διηθήματα.

Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Σύμφωνα με μελέτες, μόνο το 1/3 των ασθενών με αυτή τη νόσο δεν έχουν λάβει φάρμακα, και οι περισσότεροι από αυτούς έχουν περισσότερα από ένα ονόματα. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για ένα σουλφοναμίδιο, ειδικά sulfametoksazon και τριμεθοπρίμη, αντισπασμωδικά, παράγωγα κυρίως φαινυλοβουταζόνη. Προσδίδουν σημασία στην ανάπτυξη της διαδικασίας και στη σταφυλοκοκκική λοίμωξη. A.A. Kalamkaryan and V.A. Samsonov (1980) σύνδρομο του Lyell θεωρείται ως συνώνυμο πομφολυγώδες εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα και σύνδρομο Stevenson-Johnson. Πιθανώς, αυτή η ταύτιση μπορεί να είναι μόνο σε σχέση με τη δευτερεύουσα φόρμα mnogoformnon εξιδρωματικό ερύθημα που προκαλείται από τα ναρκωτικά. ΟΚ Steigleder (1975) περιγράφει τρεις επιλογές σύνδρομο του Lyell: επιδερμική νεκρόλυση που προκαλείται από μια μόλυνση Staph που είναι ταυτόσημη με απολεπιστική δερματίτιδα Ritter νεογέννητα, και ενήλικες - σύνδρομο Rittersgeyna, τοξική επιδερμική νεκρόλυση? επιδερμική νεκρόλυση που προκαλείται από φάρμακα. η πιο δύσκολη ιδιοπαθή παραλλαγή μιας ασαφούς αιτιολογίας. Κλινικά, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από σοβαρή γενική κατάσταση των ασθενών, πυρετός, πολλαπλές eritemato-οιδηματώδης και φυσαλιδώδους εξανθήματος που μοιάζουν με αυτές σε πέμφιγα, με την εκκεντρική ανάπτυξη, ανοίγει γρήγορα για να σχηματίσουν εκτεταμένες διαβρώσεις νόσου, δερματικές βλάβες παρόμοιες με εγκαύματα. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θετικό. Επηρεάζει τους βλεννογόνους, τον επιπεφυκότα, τα γεννητικά όργανα. Παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες, εμφανίζεται συχνά σε παιδιά.

Η νόσος σύνδρομο Lyell αναπτύσσεται μετά από αρκετές ώρες ή ημέρες μετά την πρώτη λήψη του φαρμάκου. Αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις, μπορείτε να δείτε τη σχέση της ασθένειας με την προηγούμενη λήψη φαρμάκων. Η κλινική εικόνα των τοξική επιδερμική νεκρόλυση, καθώς και στο σύνδρομο των Stevens-Dzhopsona παρατηρείται βλάβη του δέρματος και των βλεννογόνων στο φουαγιέ της βαριάς γενική κατάσταση. Η πιο χαρακτηριστική βλάβη των βλεννογόνων του στόματος, της μύτης όπως υπεραιμία, οίδημα, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη των μεγάλων φυσαλίδων, η οποία ταχέως αποκαλύπτοντας μορφή εξαιρετικά επώδυνη εκτεταμένη διάβρωση και εξέλκωση με κατάλοιπα φυσαλίδες ελαστικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η φλεγμονώδης διεργασία εκτείνεται στην βλεννογόνο μεμβράνη του λαιμού, της γαστρεντερικής οδού, του λάρυγγα, τραχείας και των βρόγχων, προκαλεί σοβαρή εξάρσεις της δύσπνοιας. Υπάρχει μια στάσιμη-κυανωτικές υπεραιμία και διόγκωση του δέρματος, τα βλέφαρα επιπεφυκότα με δημιουργία φυσαλίδων και διαβρώσεις επικαλυμμένα sanioserous κρούστες. Τα χείλη είναι πρησμένα, καλυμμένα με αιμορραγικές κρούστες. Λόγω του έντονου πόνου, είναι δύσκολο να ληφθούν ακόμη και υγρά τρόφιμα. Οι επιφάνειες κορμός δέρματος εκτεινόντων των άνω και κάτω άκρων, καθώς και στο πρόσωπο και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων ξαφνικά εξάνθημα που αποτελείται από ερυθηματώδεις οιδηματώδη spot-στοιχείων ή μωβ-κόκκινο χρώμα, που συγχωνεύονται για να σχηματίσουν μεγάλες πλάκες. Τα στοιχεία είναι χαρακτηριστικά για το πολύμορφο εξιδρωτικό ερύθημα και το σύνδρομο Stevens-Johnson. Γρήγορα σχηματισμένες επίπεδες φουσκωτές φυσαλίδες με πελματιαία περιγράμματα, το μέγεθος στην παλάμη ενός ενήλικα και περισσότερο, γεμάτη με serous και serous-αιματηρή ρευστό. Οι φυσαλίδες υπό την επήρεια μικρών τραυματισμών ανοίγουν και σχηματίζονται εκτεταμένες υγρές, έντονα οδυνηρές διαβρωτικές επιφάνειες με αποκόμματα επιδερμίδας στην περιφέρεια. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι έντονα θετικό: με την παραμικρή επαφή, η επιδερμίδα χωρίζεται εύκολα σε μεγάλη έκταση ("το σύμπτωμα του φύλλου"). Οι εκτεταμένες διαβρωμένες βλάβες στην πλάτη, την κοιλιά, τους γλουτούς, τους μηρούς μοιάζουν με το δέρμα με κάψιμο δευτέρου βαθμού. Στις παλάμες, χωρίζεται από μεγάλες πλάκες σαν γάντι. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι εξαιρετικά σοβαρή: η υψηλή θερμοκρασία, η προσβολή, τα συμπτώματα αφυδάτωσης συχνά συνοδεύονται από δυστροφικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα. Σε πολλές περιπτώσεις ανιχνεύεται μέτρια λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά. Σε 40% των περιπτώσεων, οι ασθενείς πεθαίνουν γρήγορα.

Διάγνωση του συνδρόμου Lyell

Όπως υποδείχθηκε, η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται συχνότερα με τη χρήση φαρμάκων, πιθανόν με επιδερμοτροπισμό. Υπάρχει σύνδεση με ορισμένες ασθένειες ιστοσυμβατότητας αντιγόνα όπως HLA-A2, HLA-Α29, HLA-Β12, HLA-DR7. Ο ανοσοποιητικός μηχανισμός στην οξεία τοξική επιδερμόλυση είναι ασαφής. Υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τον πιθανό ρόλο των ανοσοσυμπλεγμάτων στην παθογένεσή του.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται με πεμφίγο, εκφυλιστική δερματίτιδα νεογνών.

[3], [4], [5], [6]

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιείτε έγκαιρα μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών (1-2 mg / kg βάρους του ασθενούς), αντιβιοτικά, βιταμίνες. Μέτρα αποτοξίνωσης - εισαγωγή πλάσματος, υποκατάστατων αίματος, υγρών, ηλεκτρολυτών. στείρα εσώρουχα. Συχνά οι ασθενείς που έχουν σύνδρομο Lyell χρειάζονται αναζωογόνηση.

Ποια είναι η πρόγνωση του συνδρόμου Lyell;

Το σύνδρομο Lyell παρουσιάζει δυσμενή πρόγνωση. Τα θανατηφόρα αποτελέσματα παρατηρούνται σε περίπου 25% των ασθενών.