Τη νόσο του Behcet σε ενήλικες

νόσος του Behcet (συνώνυμα: μεγάλη άφθωση Touraine, το σύνδρομο Behcet, τρίκλινα σύνδρομο) - πολυοργανική, φλεγμονώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η κλινική εικόνα η οποία αποτελείται από πληγές ελκών και βλάβες των γεννητικών οργάνων, τα μάτια και το δέρμα.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον τουρκικό δερματολόγο Behcet το 1937. Το πιο συνηθισμένο είναι στην Ιαπωνία (1: 10.000), στις χώρες της Νοτιοανατολικής Ασίας και της Μέσης Ανατολής. Η νόσος του Behcet είναι πιο συχνή στους άνδρες και συχνά πλήττει άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου του Behcet

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου του Behcet δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υποθέστε τη ιογενή φύση της νόσου. Η ανίχνευση αντισωμάτων στον ορό του αίματος, ο στοματικός βλεννογόνος δείχνει την εμπλοκή ανοσοποιητικών (αυτοάνοσων) μηχανισμών στην παθογένεση της δερματοπάθειας. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της ασθένειας, η παρουσία της νόσου του Behcet σε αρκετές γενιές σε μία οικογένεια επιτρέπουν σε κάποιον να αναλάβει τη συμμετοχή γενετικών παραγόντων στην ανάπτυξη της νόσου. Υποθέτει την ιογενή φύση, ο ρόλος των μολυσματικών-αλλεργικών, ανοσολογικών (αυτοάνοσων) διαταραχών παρουσιάζεται. Η σημασία των γενετικών παραγόντων δεν αποκλείεται, όπως και περιγραφές των οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, συμπεριλαμβανομένων των διδύμων. Υπάρχει μια ένωση με ομάδα αίματος αντιγόνα HLA-B5, HLA-Β12, HLA-Β27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, ΗΙΑ-Cw2. Ορισμένοι πιστεύουν ότι η ασθένεια βασίζεται στη αγγειίτιδα.

Παθομορφολογία της νόσου του Behcet

Στην καρδιά των αλλοιώσεων είναι αλλεργική αγγειίτιδα που περιλαμβάνει τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια και αρτηρίδια, τα τοιχώματα των οποίων διεισδύουν από λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος. Αυτό συνοδεύεται από τον πολλαπλασιασμό των εντομοκυττάρων, την εναπόθεση ινώδους στα τοιχώματα των αγγείων και στον περιβάλλοντα ιστό. Στην ενεργό φάση της διαδικασίας αυξάνει τον αριθμό των βασεόφιλων ιστού στο ανώτερο χόριο και το στρώμα του βλεννογόνου podepitelialnom εκκρίνουν ισταμίνη που αυξάνει την διαπερατότητα του υφάσματος. Στο δέρμα με βλάβες του τύπου που βρέθηκαν pseudofolliculitis νεκρωτικές επιφανειακές περιοχές νέκρωσης, κρούστα, διεσταλμένες τριχοειδή διογκώθηκε ενδοθήλιο και υποεπιδερμικών αιμορραγία. Γύρω από τους επιθηλιακούς θύλακες της τρίχας αναπτύσσεται μια διήθηση λεμφοκυττάρων, πλασμοκυττάρων και βασεόφιλων ιστών. Σε αλλοιώσεις του τύπου οζώδους ερυθήματος, βρίσκονται βαθιά διηθήματα και μικρές αιμορραγίες, που εντοπίζονται στο χόριο και στον υποδόριο ιστό. Σε σημεία διείσδυσης, ανιχνεύεται ομογενοποίηση και κατακερματισμός ινών κολλαγόνου. Στα αφθώδη έλκη, τα λεμφοκύτταρα, τα μονοπυρηνικά κύτταρα και τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα βρίσκονται ότι έρχονται σε επαφή με τα επιθηλιακά κύτταρα στα άκρα των ελκών. Τα ιστιοκυτταρικά διηθήματα επιθηλιοειδών κυττάρων υπό μορφή φυματιώδους δομής μερικές φορές βρίσκονται γύρω από περιοχές νέκρωσης.

Η ιστογένεση της νόσου του Behcet δεν έχει μελετηθεί. Ο κύριος ρόλος στην παθογένεση της νόσου ανήκει στις αντιδράσεις που εξαρτώνται από αντισώματα στο επιθήλιο του στοματικού βλεννογόνου. Τ. Capeko et αϊ. (1985) βρέθηκε στις αλλοιώσεις όπως αφθώδης και μοιάζει με οζώδες ερύθημα, καταθέσεις IgM, και του φθορισμού με ορούς εναντίον στρεπτοκοκκικού αντιγόνου στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και κύτταρα στο φλεγμονώδες διήθημα. Μέρος της έρευνας υποδεικνύει μια ιογενή αιτιολογία της νόσου, ιδιαίτερα τη συσχέτιση με τον ιό της αδράνειας του gerpeca. Με άμεσο ανοσοφθορισμό ανιχνεύεται καταθέσεις IgM και συμπλήρωμα C3 συστατικό, βρίσκεται μεταξύ διηθήματος διάχυτα μέσα στα τοιχώματα του δοχείου και βαθιά αλλοιώσεις κυττάρων. Οι καταθέσεις IgG και IgA βρίσκονται μόνο στην επιφάνεια αφθώδους έλκους. Στον ορό αίματος των ασθενών υπάρχουν ανοσοσυμπλέγματα. Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ένα εναπόθεση στα αγγειακά τοιχώματα των IgM, IgG και IgA, που συνδέονται με τα συστατικά του συμπληρώματος C3 και C9, υποδεικνύοντας ότι το ανοσοσύμπλοκο μηχανισμός της ανάπτυξης της ασθένειας αυτής. Η αντίδραση με τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων αποκάλυψε ένα ελάττωμα των Τ-λεμφοκυττάρων. Στο αρχικό στάδιο της νόσου υπήρξε μείωση του αριθμού των ΟΚΤ4 + - και αύξηση των OCT + κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Ταυτόχρονα, σε ορισμένους ασθενείς σηματοδότησε την ενεργοποίηση των Β-κυττάρων ανοσίας: υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τον ορό ασθενών με αντισώματα αντικαρδιολιπίνης ανιχνεύονται.

Συμπτώματα της νόσου του Behcet

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι μια τριάδα συμπτωμάτων: αφθώδης στοματίτιδα, διάβρωση-ελκώδης βλάβη της γονιδιακής περιοχής, αλλαγές στα μάτια. αλλαγές του δέρματος στην πολυμορφική φύση: όπως το οζώδες ερύθημα, piogenopodobnye, οζώδης στοιχεία aknenformnye, αιμορραγικό εξάνθημα ανάπτυξη στο φόντο του πυρετού και της γενικής αδιαθεσίας. Λιγότερο συχνή θρομβοφλεβίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα και άλλα σπλαγχνικά όργανα. Η ασθένεια αναπτύσσεται απότομα, προχωράει παροξυσμικά, με την πάροδο του χρόνου η συχνότητα των παροξύνσεων μειώνεται. Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων.

Η κλινική εκδήλωση της νόσου του Behcet εμπλέκει στόματος-γεννητικά έλκη, βλάβες του δέρματος, πρόσθια ή οπίσθια ραγοειδίτιδα, αρθραλγία, νευρολογικές βλάβες και θρόμβωση. Τα κύρια συμπτώματα της συχνότητας της κατανέμονται ως εξής: αφθώδης στοματίτιδα (στο 90-100% των ασθενών), γεννητικά έλκη (σε 80-90% των ασθενών), οφθαλμικά συμπτώματα (60-1 σε 85% των ασθενών). Στη συνέχεια, η θρομβοφλεβίτιδα παρακολούθηση συχνότητας, αρθρίτιδα, εξανθήματα στο δέρμα, νευρική βλάβη, κλπ .. Οι στοματικές αλλοιώσεις του βλεννογόνου που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό των αφθωδών ελκών και διαβρώσεων molochnitsepodobnyh έχουν διαφορετικά περιγράμματα. Εμφανίζονται στη γλώσσα, μαλακό και σκληρό ουρανίσκο, αψίδες παλατινών, αμυγδαλές, μάγουλα, ούλα και χείλη και συνοδεύονται από έντονο πόνο. Τυπικά αλλοιώσεις αρχίζουν με περιορισμένη συμπίεση του βλεννογόνου νόσου, η οποία σχηματίζεται επί της πρώτης επιφάνειας επικαλύπτονται με ένα ινώδες επικάλυψης και στη συνέχεια με ένα μικρό έλκος κρατήρα γύρω υπεραιμία. Το έλκος μπορεί να αναπτυχθεί σε μέγεθος έως και 2-3 cm σε διάμετρο. Μερικές φορές η νόσος ξεκινά σαν μια επιφάνεια AFTA, αλλά μετά από 5-10 ημέρες στη βάση αυτών των άφθες φαίνεται να διεισδύσει και η ίδια AFTA μετατρέπεται σε ένα βαθύ έλκος. Μετά την επούλωση, παραμένουν μαλακές, επιφανειακές, ομαλές ουλές. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχουν 3-5 βλάβες. Τέτοιες αφθώδεις εστίες εμφανίζονται στην βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης, του λάρυγγα, του οισοφάγου, του γαστρεντερικού σωλήνα. Οι βλάβες στα γεννητικά όργανα αποτελούνται από μικρές φλύκταινες, επιφανειακές διαβρώσεις και έλκη. Στα γεννητικά όργανα των ανδρών, τα έλκη βρίσκονται στο όσχεο, κοντά στη ρίζα του πέους, στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών. Τα περιγράμματα των ελκών είναι λανθασμένα, ο πυθμένας είναι ανομοιογενής, καλύπτεται με μια serous-purulent επίστρωση, έντονα έντονη πόνος. Οι γυναίκες σε μεγάλα και μικρά χείλη σε μεγάλες ποσότητες βρίσκουν επώδυνη ψηλάφηση ενός έλκους μεγέθους ενός μπιζελιού 10 κερμάτων πέντε κοπέλων.

Η βλάβη των ματιών ξεκινά με περιφερικούς πόρους και φωτοφοβία. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η απώλεια των αγγείων του αμφιβληστροειδούς χιτώνα, η οποία τελειώνει με τύφλωση. Κατά την έναρξη των φαινομένων της επιπεφυκίτιδα νόσου, και αργότερα - υπόπυο. Επιπλέον, υπάρχει ιριδοκυκλίτιδα. Ανεπεξέργαστα σημειώνονται ατροφία του οπτικού νεύρου, γλαύκωμα ή καταρράκτη, η οποία να οδηγήσει σε τύφλωση. Με τη νόσο του Behcet, αμφότερα τα μάτια επηρεάζονται. Με το δέρμα του κορμού και των άκρων εμφανίζεται εξάνθημα με τη μορφή της οζώδους και Πολύμορφο ερύθημα ekssudativnoi, οζίδια, φλύκταινες και τα στοιχεία αιμορραγική, κλπ 15-25% των ασθενών με νόσο του Behcet εμφανίζεται επιφανειακή επαναλαμβανόμενες θρομβοφλεβίτιδα και 46% -. Καρδιαγγειακές επιπλοκές. Στο πλαίσιο αυτό, προτείνει ότι η νόσος του Behcet - μια συστηματική νόσος, η οποία βασίζεται σε αγγειίτιδα.

Συνήθως, η νόσος συνοδεύεται από σοβαρή γενική κατάσταση του ασθενούς, πυρετός, έντονος πονοκέφαλος, γενική αδυναμία, νόσος των αρθρώσεων, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, παράλυση των κρανιακών νεύρων και άλλων. Τακτά χρονικά διαστήματα έρχεται βελτίωση, ακόμη και αυτόματη υποχώρηση, η οποία αντικαθίσταται από υποτροπή.

Διαφορική διάγνωση

νόσος του Behcet να διακρίνονται από αφθώδη στοματίτιδα, οξεία έλκος Chapin-Lipschutz, αφθωδών και ελκωτική φαρυγγίτιδα, οφθαλμο-γεννητική-ουρηθρική σύνδρομο Reiter, πομφολυγώδες πολύμορφο ερύθημα εξιδρωματική μορφή.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Θεραπεία της νόσου του Behcet

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, συνιστώνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά, αντιβιοτικά μόνο ή σε συνδυασμό. Η έντονη επίδραση παρατηρείται από τη χορήγηση κολχικίνης (0,5 mg δύο φορές την ημέρα για 4-6 εβδομάδες), κυκλοφωσφαμίδη, δαψόνη. Εξωτερικά εφαρμόζονται απολυμαντικά διαλύματα, κορτικοστεροειδή αλοιφές.