Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα

Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα είναι μια αγγειίτιδα με κρυοσφαιριναιμικές ανοσολογικές εναποθέσεις που επηρεάζουν μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια, αρτηρίδια) κυρίως του δέρματος και των σπειραμάτων των νεφρών και σε συνδυασμό με οροκρυοσφαιριναιμία. Η μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C θεωρείται ως αιτιολογικός παράγοντας της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Πώς εκδηλώνεται η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα;

Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας περίπου 50 ετών. Το πιο σαφές σημάδι της νόσου είναι η ψηλαφητή πορφύρα που εντοπίζεται στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά στην κοιλιά και τους γλουτούς. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί κνίδωση και δικτυωτή λιβάδα. RF-θετική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα. Χαρακτηριστική είναι η συμμετρική μεταναστευτική πολυαρθραλγία χωρίς πρωινή δυσκαμψία, που επηρεάζει τις εγγύς μεσοφαλαγγικές, μετακαρποφαλαγγικές και αρθρώσεις του γόνατος, λιγότερο συχνά τις αρθρώσεις του αστραγάλου και του αγκώνα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σημάδια πολυνευροπάθειας (παραισθησία και μούδιασμα των κάτω άκρων). Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται στο ένα τρίτο των ασθενών. Μερικές φορές αυτές οι αλλαγές είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου.

Το ποσοστό ανίχνευσης του συνδρόμου Sjogren κυμαίνεται από 14 έως 40%. Στα τελευταία στάδια της νόσου, εμφανίζονται κλινικά σημεία νεφρικής βλάβης. Χαρακτηριστικά είναι η μικροαιματουρία, η πρωτεϊνουρία, το νεφρωσικό σύνδρομο και η αρτηριακή υπέρταση, η ηπατική βλάβη. Σπάνια, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από κοιλιακό άλγος, πνευμονική αιμορραγία και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Τα συμπτώματα της πνευμονικής βλάβης σε αυτή την ασθένεια είναι ασήμαντα. Συνήθως οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηρό βήχα, δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, πόνο στο στήθος. Πολύ σπάνια, συναντώνται πνευμονικές βλάβες όπως διάχυτες κυψελιδικές αιμορραγίες και σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας.

Πώς να αναγνωρίσετε την κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα;

Το διαγνωστικό σημάδι της νόσου είναι η παρουσία κρυοσφαιρινών στον ορό του αίματος. Η IgM RF συχνά ανευρίσκεται σε υψηλούς τίτλους. Υποτίθεται ότι η σύνθεση των κρυοσφαιρινών περιλαμβάνει επίσης την υποκατηγορία IgG1 με δραστικότητα RF, η οποία εμπλέκεται σε αγγειακή και νεφρική βλάβη. Κατά κανόνα, οι ασθενείς έχουν μειωμένα ομοιοπολικά επίπεδα Clq, C4, C2 και CH50 με φυσιολογικές συγκεντρώσεις C3. Πιστεύεται ότι αυτές οι αλλαγές αντανακλούν την ψυχρή ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Η ανοσολογική αναιμία (ANF) ανιχνεύεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις.

Οι ακτινογραφίες θώρακος δείχνουν σημάδια διάμεσης ίνωσης, πνευμονικών διηθήσεων, υπεζωκοτικής πάχυνσης και, σπάνια, κοιλοτήτων. Οι λειτουργικές δοκιμασίες υποδεικνύουν επιδείνωση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων και παθολογία των μικρών βρόγχων. Οι μορφολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν φλεγμονή μικρών και μεσαίων αρτηριών. Δεδομένα βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης που ελήφθησαν από ασθενείς χωρίς κλινικά σημεία πνευμονικής παθολογίας υποδεικνύουν ευκλινική κυψελίτιδα Τ-λεμφοκυττάρων (μείωση του αριθμού των κυψελιδικών μακροφάγων και αύξηση των CD3 Τ-λεμφοκυττάρων).

Θεραπεία της κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας

Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με γλυκοκορτικοστεροειδή, πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με αντιιικά φάρμακα, κατά προτίμηση ριμπαβιρίνη. Εάν είναι αναποτελεσματικά, χρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη. Έχει παρατηρηθεί καλή δράση της ριτουξιμάμπης.

Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου σε αυτή την ασθένεια είναι η ηπατική και νεφρική βλάβη, οι καρδιαγγειακές παθήσεις και οι λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες.