Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα (συνώνυμα: πανεγκεφαλίτιδα Van Bogart, οζώδη πανεγκεφαλίτιδα Petty-Doering, εγκεφαλίτιδα με εγκλείσματα Dawson).

Κωδικός ICD-10

Α81.1. Υποξεία σκληρυνόμενη πανεγκεφαλίτιδα.

Επιδημιολογία υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η ηλικία των περιπτώσεων κυμαίνεται από 4 έως 20 έτη, ο άνδρας κυριαρχεί. Το κύριο προληπτικό μέτρο είναι ο εμβολιασμός κατά της ιλαράς. Σε εμβολιασμένους ασθενείς, η επίπτωση της υποξείας σκλήρυνσης της πανεγκεφαλίτιδας μειώνεται κατά 20 φορές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Τι προκαλεί υποξεία σκληρυνόμενη πανεγκεφαλίτιδα;

Η υποξεία σκληρομαγνητική πανεγκεφαλίτιδα προκαλείται από τον ιό της ιλαράς, ο οποίος ανιχνεύθηκε στον ιστό του εγκεφάλου των ασθενών. Αυτή η εγκεφαλίτιδα επηρεάζεται από παιδιά και εφήβους που έχουν υποστεί ιλαρά στους πρώτους 15 μήνες της ζωής τους. Η επίπτωση είναι 1 περίπτωση ανά εκατομμύριο πληθυσμού.

Παθογένεια υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η παθογένεση της υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα έγκειται επιμονή και ιλαράς αναπαραγωγή του ιού, μετά υποβάλλονται σε ασθένεια σε κύτταρα του εγκεφάλου λόγω εξασθενημένη ανοσολογικούς μηχανισμούς. Η αναπαραγωγή του ιού στο κεντρικό νευρικό σύστημα συνοδεύεται από ενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών που οδηγούν σε βλάβη και θάνατο των νευρώνων. Στον εγκέφαλο, είναι η παρουσία της εικόνας εγκεφαλίτιδας γλοιακό οζίδια ( «πανεγκεφαλίτιδα οζώδης») απομυελίνωση στο υποφλοιώδεις δομές (πανεγκεφαλίτιδα). Οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως στην γκρίζα και λευκή ουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας. Μικροσκοπικά ανιχνεύει διήθηση των περιβολαγγειακών λεμφομονοκυττάρων, βλάβες και εκφυλιστικές αλλαγές των νευρώνων, πολλαπλασιασμό των γλοίων.

Συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η περίοδος επώασης της υποξείας σκλήρυνσης της πανεγκεφαλίτιδας είναι από 3 έως 15 έτη και περισσότερο. Η υποξεία σκλήρυνση της πανεγκεφαλίτιδας συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών των 4 και των 20 ετών. Η νευρολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από κινητικές διαταραχές υπό μορφή υπερκινητικότητας, μεταβολές στον μυϊκό τόνο, τροφικές διαταραχές, αυτόνομες διαταραχές και επιληπτικές κρίσεις. Μαζί με αυτό αναπτύσσεται η ταχεία προοδευτική άνοια.

Υπάρχουν 4 στάδια της νόσου.

• Ι στάδιο (διαρκεί 2-3 μήνες) που χαρακτηρίζεται από αίσθημα κακουχίας, συναισθηματική αστάθεια, νεύρωση-όπως συμπτώματα της υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, με τη μορφή των διαταραχών ευερεθιστότητα, άγχος, και τον ύπνο. Ο ασθενής αλλάζει συμπεριφορά (αφήνοντας το σπίτι, ψυχοπαθητικές αντιδράσεις). Μέχρι το τέλος αυτού του σταδίου αναπτύσσεται η νωθρότητα, αποκαλύπτονται διαταραχές ομιλίας (δυσαρθρία και αφασία) παραβιάσεις του συντονισμού των κινήσεων - apraxia, διαταραχές γραφής - agraphy, agnosia, το επίπεδο της νοημοσύνης μειώνεται σταδιακά, η απώλεια μνήμης εξελίσσεται.
• Το στάδιο ΙΙ της νόσου εκδηλώνεται σε διάφορες μορφές υπερκινησίας με τη μορφή συσπάσεων ολόκληρου του κορμού, του κεφαλιού, των άκρων, της μυοκλονίας. Στη συνέχεια, γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις και πυραμιδικά συμπτώματα ενώνουν αυτές τις διαταραχές. Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας: διπλωπία, υπερκινητικότητα, σπαστική παράλυση, ο ασθενής παύει να αναγνωρίζει τα αντικείμενα, είναι πιθανή η απώλεια όρασης.
• ΙΙΙ στάδιο της νόσου (6-8 μήνες από την εμφάνιση της νόσου), που χαρακτηρίζεται κυρίως από σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές, κατάποση, υπερθερμία και ακούσια ουρλιάζοντας, κλάμα, γέλιο.
• Στάδιο IV: Προστίθενται τα συμπτώματα της υποξείας σκλήρυνσης της πανεγκεφαλίτιδας, όπως ο οπισθοθώνας, η εγκεφαλική δυσκαμψία, οι συσπάσεις κάμψης και η τύφλωση.

Στην τελική ασθένεια ο ασθενής πέφτει σε κώμα, υπάρχουν τροφικές διαταραχές. Η ασθένεια τελειώνει με ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα, το οποίο συμβαίνει όχι αργότερα από 2 χρόνια από την έναρξή της. Οι χρόνιες μορφές είναι πιο σπάνιες. Σε αυτές τις περιπτώσεις μέσα σε 4-7 χρόνια αποκαλύπτονται διάφορες μορφές υπερκινησίας με αυξανόμενη σοβαρότητα και φαινόμενο άνοιας.

Κατά προσέγγιση όροι ανικανότητας προς εργασία

Κατά προσέγγιση όροι ανικανότητας προς εργασία - από την εκδήλωση της νόσου.

[13], [14],

Κλινική εξέταση

Ιατρική παρακολούθηση από νευρολόγο καθ 'όλη τη διάρκεια της ασθένειας.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Διάγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η διάγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας είναι η ανίχνευση υψηλών επιπέδων αντισωμάτων έναντι του ιού της ιλαράς στο αίμα και στο υγρό του νωτιαίου μυελού. Στο EEG, συνήθως εντοπίζονται μη ειδικές αλλαγές.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Διαφορική διάγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η υποξεία σκληρομαγνητική πανεγκεφαλίτιδα διαφοροποιείται από άλλες ιογενείς και βραδείας πρόωρες λοιμώξεις.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Με την κυριαρχία των νευρολογικών συμπτωμάτων, εμφανίζεται η γνώμη ενός νευρολόγου, με την κυριαρχία των ψυχικών διαταραχών - έναν ψυχίατρο.

Ενδείξεις νοσηλείας

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι κλινικές (προοδευτικές διαταραχές της ψυχής και νευρολογικά συμπτώματα).

Θεραπεία της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Το καθεστώς στο πρώτο στάδιο είναι το σπίτι, στο II - μισό κρεβάτι, σε III-IV στάδια - κρεβάτι.

Δεν απαιτείται ειδική δίαιτα. Στα μεταγενέστερα στάδια - παρεντερική και ανιχνευτική διατροφή.

Η φαρμακευτική αγωγή της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας είναι συμπτωματική.

Πρόγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα έχει πάντα μια δυσμενή πρόγνωση.