Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Τη νόσο του Behcet στα παιδιά
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ασθένεια Behcet - συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων με νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος και διήθηση του περιβοαγγειακού λεμφωμοκυττάρου. χαρακτηρίζεται από μία τριάδα υπό μορφή επαναλαμβανόμενης αορτικής στοματίτιδας. του γεννητικού έλκους και της ραγοειδίτιδας. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά στα παιδιά Η ασθένεια του Behcet είναι μια σπάνια παθολογία. Η γενετική προδιάθεση, η επικοινωνία με HLA-B5, B-51h, DRW52 αποκαλύφθηκε.
[Αιτίες της νόσου του Behcet στα παιδιά
Η αιτία της νόσου του Behçet είναι άγνωστη. Ο ιός, οι βακτηριακοί παράγοντες και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες προκαλούν την ασθένεια.
Παθογένεια. Στην καρδιά της νόσου είναι η αγγειίτιδα των μικρών αγγείων. Βρέθηκαν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, τοπική αύξηση ανοσοσφαιρίνες συστατικά C 3 και C 9 συμπληρώματος, και χημειοταξία των ουδετερόφιλων. Έχει παρατηρηθεί νέκρωση αγγειακών τοιχωμάτων και διήθηση των περιαγγειακών λεμφομονοκυττάρων.
Πρόσφατα, στην ανάπτυξη των θρομβωτικών αλλαγών, μαζί με τις κυτοκίνες των ενδοθηλιακών κυττάρων, συζητείται η συμμετοχή του αγγειοσυσταλτικού πεπτιδίου - ενδοθηλίνης.
Συμπτώματα της νόσου του Behcet στα παιδιά
Οξεία ή σταδιακή εμφάνιση. Κίνητρα πυρετό, υποτροπιάζουσα στοματίτιδα, ασθένεια των ματιών με τη μορφή διμερών ραγοειδίτιδα. Τα παιδιά που σημειώνονται στις δερματικές αλλοιώσεις με τη μορφή οζώδες ερύθημα, εξέλκωση ακολούθησε βαθιά ουλή. Ίσως αρθρικό σύνδρομο υπό μορφή μονοαρθρίτιδας ή ολιγοαρθρίτιδα μεσαίο αρθρώσεις για τον τύπο αρθροθυλακίτιδα. Στην γενικευμένη αγγειακές βλάβες που παρατηρήθηκαν σοβαρή πορεία με την ήττα του πεπτικού σωλήνα (διαβρωτική ezofigit, ελκώδης κολίτιδα, νόσος που μοιάζει με του Crohn), του ΚΝΣ (ψυχιατρικές διαταραχές, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Τα παιδιά είναι σπάνιες γεννητικά έλκη.
Διάγνωση της νόσου του Behcet σε παιδιά
Στην οξεία φάση - αύξηση της ESR, λευκοκυττάρωση, ήπια αναιμία, υπεργαμμασφαιριναιμία, υπερανοσοσφαιριναιμία. Αναφέρονται "ατελείς" μορφές της νόσου του Behçet. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια:
- Επαναλαμβανόμενη αφθώδης στοματίτιδα.
- Sionovite.
- Δερματική αγγειίτιδα.
- Uveit.
- Γενετική εξέλκωση.
- Meningoencephalitis.
Σε συνδυασμό με το υποχρεωτικό σύμπτωμα (υποτροπιάζουσα ελκώδη στοματίτιδα), πρέπει να υπάρχουν δύο ή τρία σημεία (σε περίπτωση ατελούς μορφής).
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της νόσου του Behcet σε παιδιά
Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται 1 mg / kg / ημέρα, κυκλοφωσφαμίδη, λεβαμισόλη σε δόση 50-150 mg / ημέρα 1-2 ημέρες την εβδομάδα. Κολχικίνη 1 -1,5 mg / ημέρα με τη μετάβαση στη θεραπεία συντήρησης σε δόση 0,5-0,25 mg / ημέρα. Όλα τα φάρμακα σε δόσεις συντήρησης συνταγογραφούνται από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το acyclovir χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 5 mg / kg ανά ένεση, χορηγούμενη κάθε 8 ώρες για 5 ημέρες. Πλασμαφαίρεση. Πρεδνιζολόνη 1 mg / kg / ημέρα.
Η πρόγνωση είναι αμφίβολη για σοβαρές μορφές της νόσου και με τη συμμετοχή των νεφρών (είναι σπάνιο).
Использованная литература