Ψευδοκυτταρική δυσαρθρία

Μεταξύ διαγιγνώσκονται δυσλειτουργίες ομιλία που προκαλείται από διάφορες νευρολογικές (συχνά νευροεκφυλιστικές) διαταραχές και πρόδηλη παραβίαση της αναπαραγωγής ήχου, οι εμπειρογνώμονες τονίζεται ψευδοπρομηκική δυσαρθρία.

[1],

Επιδημιολογία

Επιδημιολογία της ψευδοκυτταρικής δυσαρθρίας: σε 85% των περιπτώσεων αυτός ο τύπος διαταραχής της ομιλίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα εγκεφαλικού ισχαιμικού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών. στους νέους, η κύρια αιτία είναι ο τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός. Μεταξύ των ασθενών με ψευδοκυτταρική παράλυση, 65-90% των γυναικών ηλικίας 50 έως 80 ετών.

[2], [3], [4], [5]

Αιτίες ψευδοκυτταρική δυσαρθρία

Βασικά αίτια psevdobulbarnoj δυσαρθρία - διμερείς βλάβη των νευρικών ινών kortikobulbarnogo διαδρομή (διαδρομή), που μεταφέρει σήματα από τους κινητικούς νευρώνες του φλοιού σε πυρήνες κινητήρα των κρανιακών νεύρων (γλωσσοφαρυγγικού, τριδύμου, του προσώπου, υπογλώσσιο) που βρίσκεται στην προμηκική μυελό.

Ψευδοπρομηκικό δυσαρθρία - το πρόβλημα των οργάνων άρθρωσης νεύρωση των μυών, και την παθογένεια του σχετίζεται με την επιβράδυνση ή ακόμα και να σταματήσει η διέλευση των νευρικών ερεθισμάτων σε αυτούς τους μυς και πάρεση (μερική παράλυση).

Με τη σειρά του, η βλάβη των νευρικών ινών συμβαίνει για πολλούς λόγους - αγγειακή (αγγειακή) φύση ή σχετίζεται με απομυελίνωση της μεμβράνης των νευρικών ινών.

Για τους αγγειακούς λόγους για την ανάπτυξη της ψευδοκυτταρικής δυσαρθρίας, οι νευρολόγοι περιλαμβάνουν:

• αμφιβληστροειδές εγκεφαλικό έμφραγμα (τύπος ισχαιμικού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου ως αποτέλεσμα της αθηροθρομβωτικής ή θρομβοεμβολικής βλάβης των εγκεφαλικών αιμοφόρων αγγείων).
• εγκεφαλική αυτοσωματικό επικρατούντα αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδη λευκοεγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο CADASIL), η οποία αναγνωρίζεται ως η πιο κοινή μορφή κληρονομικής προοδευτικό εκφυλισμό των κυττάρων λείου μυός των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων των ινών. Η παθογένεση αυτού του συνδρόμου σχετίζεται με μεταλλάξεις του γονιδίου Notch 3 στο χρωμόσωμα 19.

[6],

Παράγοντες κινδύνου

Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου για psevdobulbarnoj δυσαρθρία στο πλαίσιο των αγγειακών εγκεφαλικών διαταραχών, όπως εμβολικών εγκεφαλικό επεισόδιο - υψηλή αρτηριακή πίεση, αρτηριοσκλήρυνση, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, η παχυσαρκία, η προχωρημένη ηλικία, στους άνδρες - τη χρήση του sildenafil (Viagra).

Η απώλεια των προστατευτικών περιβλημάτων μυελίνης των νευρικών ινών - απομυελίνωση - η αιτία psevdobulbarnoj δυσαρθρία πολλαπλή σκλήρυνση, Χ-συνδεδεμένη αδρενολευκοδυστροφία, με τοξικά αποτελέσματα των ζιζανιοκτόνων οργανοφωσφόρου και εντομοκτόνα, καθώς και ορισμένα νευροληπτικά φάρμακα.

Η δυσαρθρία ψευδοκυττάρων μπορεί να αναπτυχθεί λόγω φλεγμονής (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, νευροσύφυλλη), όγκων ή εγκεφαλικών τραυμάτων. Αυτή η νευρολογική διαταραχή είναι επίσης η περίπτωση με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (Steel-Richardson σύνδρομο-Olszewski), του οποίου η επιδημιολογία των Ευρωπαίων δεν υπερβαίνει τους έξι ανά 100 χιλιάδες. Πληθυσμός.

Τρεις φορές λιγότερο ψευδοπρομηκική δυσαρθρία εκδηλώνεται ως σύμπτωμα ανίατη διαταραχές κινητικών νευρώνων: κληρονομικά ή σποραδική αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (όταν λόγω γονίδιο μεταλλάξεων σταδιακά πεθαίνουν κινητικών νευρώνων φλοιού), και ψευδο-παράλυση (εκφυλιστικές βλάβη στα άνω κινητικών νευρώνων). Κατ 'αρχήν, ψευδο-παράλυση είναι μια κλινική κατάσταση που εκδηλώνεται με εξαίρεση δυσαρθρία δυσφαγία (κατάποση διαταραχή), αυξημένη αντανακλαστικό gag και αστάθεια (μεταβλητότητα) των συναισθηματικών αντιδράσεων.

[7], [8]

Συμπτώματα ψευδοκυτταρική δυσαρθρία

Όπως σημειώνουν οι νευρολόγοι, σε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς με ψευδοκυτταρική δυσαρθρία δεν παρατηρούν οι ίδιοι τα πρώτα σημάδια παθολογίας και οι συγγενείς τους δίνουν προσοχή στις αλλαγές στην ομιλία τους - όταν γίνεται ασαφής.

Εμφανίζονται τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα της ψευδοκοιλιακής δυσαρθρίας:

• το λόγο ομιλίας είναι ασυνήθιστα αργό, η ομιλία είναι ήσυχη και ασαφής (η ομιλούμενη λέξη ακούγεται σαν να προσπαθεί κάποιος να "εξαφανίσει" λέξεις).
• φωνητική ρινική (προφέρεται ρινική);
• η γλώσσα είναι τεντωμένη (σπαστική) και περιστρέφεται άσχημα στο στόμα (αλλά οι μύες της δεν ατροφούν).
• ο λόγος είναι μονότονος, επειδή η συνολική σπαστικότητα των μυών του λάρυγγα δεν σας επιτρέπει να μεταβάλλετε το βήμα.
• σπασμούς των φωνητικών κορδονιών (δυσφωνία).
• οι δυσκολίες στην ταυτόχρονη κίνηση της γλώσσας και των γνάθων προκαλούν δυσκολίες κατά το μάσημα και την κατάποση (δυσφαγία).
• αυξημένα γναθιακά και φαρυγγικά αντανακλαστικά.
• Για να κλείσει το στόμα, απαιτείται κάποια προσπάθεια, η οποία προκαλεί το σάλιο.
• μειωμένη ή δεν υπάρχει δυνατότητα ελέγχου των μυών του προσώπου του προσώπου (για παράδειγμα, ένα χαμόγελο συχνά μοιάζει με χαμόγελο).
• αυθόρμητες εκδηλώσεις ανώμαλης συναισθηματικής συμπεριφοράς, σύνδρομο ακούσιας πένθους ή / και γέλιου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις διαταραχής νεύρωση μπορεί να επηρεάσει την πυραμιδική πορεία των νευρικών ερεθισμάτων που εκδηλώνεται σε αυξημένο μυϊκό τόνο άλλες ομάδες (σπαστική πάρεση) ή αύξηση των αντανακλαστικών.

Ψευδοκυτταρική δυσαρθρία στα παιδιά

Ψευδοπρομηκηκή δυσαρθρία σε παιδιά μπορεί να οφείλεται σε ιδιοπαθή εγκεφαλική νευροπάθειες που προκαλούνται από κληρονομική dizontogeneza? κληρονομική σφαιροειδής-κυτταρική ή μεταχρωματική λευκοδυστροφία. λευκοεγκεφαλίτιδα του Van Bogart. οξεία εγκεφαλομυελίτιδα. δευτερογενής εγκεφαλίτιδα μετά τον εμβολιασμό. που προκαλείται από γονιδιακές μεταλλάξεις της νόσου Tay-Sachs (GM2-γαγγλιοσίδωση). όγκοι του εγκεφάλου (μεταλλοβλάστωμα, αστροκύτωμα, έpendymoma). κρανιοεγκεφαλικοί τραυματισμοί (συμπεριλαμβανομένου τραύματος στην αυχενική σπονδυλική στήλη που λαμβάνεται κατά τη γέννηση). νεανικό προοδευτικό σύνδρομο ψευδοκλίμακα. Ι εισήλθε στην λίστα των αιτιών αυτού του τύπου δυσαρθρία σε παιδιά και εγκεφαλική παράλυση, αν και στις περισσότερες περιπτώσεις εγκεφαλικής παράλυσης παρατηρούνται διάχυτη φλοιού εγκεφαλική βλάβη, βλάβη στο παρεγκεφαλίδα, κλπ, μάλλον παρά ειδικώς νευρικές ίνες kortikobulbarnogo τρόπο.

Εκδήλωση psevdobulbarnoj δυσαρθρία μπορεί να ξεκινήσει ένα παιδί με συχνές πνιγμού και βήχα, προβλήματα με το μάσημα και την κατάποση, τρέχουν τα σάλια, παραβιάσεις έκφραση του προσώπου, και αργότερα - στην ηλικία όταν τα παιδιά αρχίζουν να μιλούν - έχουν εντοπιστεί προβλήματα αναπαραγωγής του ήχου ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας.

λογοθεραπευτές προτείνουν στους γονείς να δώσουν προσοχή στο πώς ενεργά το «έργο» των παιδιών τους μυς του προσώπου, αν ένα παιδί μπορεί να κολλήσει τη γλώσσα του, να κλείσει τα χείλη του σφιχτά και τραβήξτε τους «άχυρο», είναι ευρέως ξεθάψει το στόμα, κ.λπ. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι τα παιδιά με δυσαρθρία psevdobulbarnoj να επιβραδυνθεί και ελάχιστα κατανοητή, αλλά όταν το παιδί προσπαθεί να πει κάτι, ήταν τεταμένη και γι 'αυτό είναι συχνά σιωπηλή.

Λόγω της δυσκαμψίας των μυών, η αυτοματοποίηση της άρθρωσης δεν αναπτύσσεται και ένα τέτοιο παιδί μιλάει άσχημα ακόμη και σε ηλικία πέντε ή έξι ετών. Επιπλέον, η ψευδοκυτταρική δυσαρθρία στα παιδιά οδηγεί όχι μόνο στην έλλειψη λεξικού υλικού επαρκή για επικοινωνία, αλλά δυσκολεύει επίσης να αντιληφθεί επαρκώς την ομιλία του άλλου. Ο πιο σοβαρός βαθμός ψευδοκυτταρικής δυσαρθρίας στην παιδική ηλικία είναι η ανάρθρωση, δηλαδή η πλήρης δυσλειτουργία των αρθρικών μυών.

Στάδια

Ένταση των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό των νευρικών ινών kortikobulbarnogo οδού: ήπια (III), μέσο (II), ή σοβαρή (Ι). Αν ήπια διαταραχή άρθρωσης εμφανίζονται μικρές, τότε η εξέλιξη της νόσου με μη αναστρέψιμες συνέπειες συμβεί και επιπλοκές πάροδο του χρόνου, όχι μόνο σχετίζονται με την αδυναμία να προφέρει αρθρώσει ήχους, αλλά να καταπιούν τα τρόφιμα.

[9], [10], [11]

Έντυπα

Οι εγχώριες logopedists απομονωμένες μορφές psevdobulbarnoj δυσαρθρία ως σπαστική μορφή psevdobulbarnoj δυσαρθρία, παρετικός, μικτά, και όταν φοριέται καθορίζεται Απλά εμφανή συμπτώματα ψευδοπρομηκικό δυσαρθρία.

Ενώ οι νευροεπιστήμονες πιστεύουν ψευδοπρομηκικό τύπου δυσαρθρία σπαστική δυσαρθρία, μετά την ήττα των νευρικών ινών σε αυτήν την παθολογία Διμερείς και οδηγεί σε αύξηση του μυϊκού τόνου και αύξηση των αντανακλαστικών των άκρων.

[12], [13], [14]

Διαγνωστικά ψευδοκυτταρική δυσαρθρία

Η διάγνωση της ψευδοκυτταρικής δυσαρθρίας διεξάγεται κατά τη διάρκεια της εξέτασης των ασθενών από έναν νευρολόγο και οι δυνατότητες της αρθρωτής συσκευής (μετά τη διάγνωση) αξιολογούνται από έναν λογοθεραπευτή.

Η νευρολογική εξέταση περιλαμβάνει εξέταση και συλλογή αναμνησίων. Υπάρχει μια σειρά από ειδικές εξετάσεις (για στοματική αντανακλαστικά αυτοματισμό), μέσω του οποίου προσδιορίζεται η λειτουργική χρησιμότητα του κινητικού νευρώνα νεύρωσης και την κατάσταση αρθρωτική μυϊκό σύστημα. Για την πρόκληση ειδικά για την αντανακλαστικά δυσαρθρία τύπου γιατρό σπάτουλα αγγίζει τα χείλη, τα δόντια, τα ούλα, σκληρό ουρανίσκο, τη μύτη ή το πηγούνι του ασθενούς. Σύμφωνα με την απάντηση του ειδικού του ασθενούς μπορεί να υποδηλώνει ότι η ψευδοπρομηκικό δυσαρθρία, δηλαδή σαφή εικόνα της παθολογίας.

Αναθέστε γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, καθώς και τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (για τον οποίο εκτελείται μία σπονδυλική διάτρηση με αναρρόφηση). Η γενετική ανάλυση μπορεί να είναι κατάλληλη για την ψευδοκυτταρική δυσαρθρία στα παιδιά.

Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε όλες τις δυνατότητες που δίνει η διαδραστική διάγνωση των νευρολογικών διαταραχών. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του επιπέδου της νευρικής αγωγής σε επιμέρους δομές του εγκεφάλου. Για να προσδιοριστεί η βιοηλεκτρική δραστηριότητα των μυϊκών ινών και το επίπεδο της ένταξής τους, επιτρέπει η ηλεκτρομυογραφία (EMG).

παράμετροι ταχύτητα των κινητικών νευρώνων παλμού στους πυρήνες των κινητικών νεύρων, και από αυτούς - με τις σχετικές εμπειρογνώμονες να ρυθμίσετε τους μυς μέσω ηλεκτρομυογραφική (ENMG), και την ανίχνευση και οπτικοποίηση της βλάβης αγώγιμων ζωνών νευρικών ινών διεξάγεται σε κρανιακή-εγκεφαλική εξέταση MRI.

[15], [16]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση διακρίνει μεταξύ από προμηκική ψευδοπρομηκικής δυσαρθρία, φλοιώδη ή εξωπυραμιδικών και διαφοροποιούν από βαρεία μυασθένεια, προοδευτική μυϊκή ατροφία, κρανιακή πολυνευρίτιδα et αϊ.

[17], [18], [19]

Θεραπεία ψευδοκυτταρική δυσαρθρία

Επικοινωνήστε με έναν νευρολόγο και λογοθεραπευτής είναι απαραίτητο το συντομότερο δυνατό, επειδή μπορείτε να βοηθήσετε με ήπια έως μέτρια δυσαρθρία psevdobulbarnoj σωστή άρθρωση, και σε αυτό το σύνδρομο σε παιδιά - να αποκτήσουν τις δεξιότητες της ομιλίας μέσω της στοχευμένη ανάπτυξη αρθρωτών οχημάτων. Η φαρμακευτική αγωγή psevdobulbarnoj δυσαρθρία, η οποία θα την αποκατάσταση των πληγέντων λόγω γονιδιακές μεταλλάξεις ή αυτοάνοσες παθολογίες σε νευρώνες και μυών εννεύρωση έχει καθιερώσει συσκευή αρθρώσεως, ενώ είναι αδύνατο.

Διορθώστε τη δυσαρθρία του pseudobulbarnaya τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο) πρέπει να είναι απόφοιτος λογοθεραπευτής. Ο εμπειρογνώμονας αξιολογεί τον βαθμό της δυσλειτουργίας ομιλίας σε κάθε ασθενή και, ατομικά, γραπτώς, συντάσσει ένα πρόγραμμα εργασίας για τη διόρθωση της ψευδοκυτταρικής δυσαρθρίας.

Πρόκειται για ένα σχέδιο άσκησης που περιλαμβάνει ειδικές ασκήσεις (για την ομαλοποίηση του τόνου των αρθρικών μυών, ρύθμιση της αναπνοής). διορθώνοντας το σωστό φόντο. η ανάπτυξη του αρθρωτικού τρόπου ήχου κλπ. Κατά την εργασία με τα παιδιά δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στην ανάπτυξη λεξιλογίου, στο σχηματισμό γραμματικών δεξιοτήτων και στην αφομοίωση των κανόνων χρήσης. Αυτό δημιουργεί ένα θεμέλιο για την ανάπτυξη της ανάγνωσης και της γραφής με την έναρξη της σχολικής εκπαίδευσης και την πρόληψη τέτοιων επιπλοκών όπως η γενική υποανάπτυξη του λόγου. Ως εκ τούτου, η ενεργός συμμετοχή των γονέων στον καθορισμό των δεξιοτήτων που έλαβε το παιδί στις τάξεις με έναν λογοθεραπευτή είναι μια απαραίτητη προϋπόθεση για την καταπολέμηση της εκδήλωσης της δυσαρθρίας.

Πρόληψη

Η πρόληψη τέτοιων νευρολογικής διαταραχής της ομιλίας, όπως ψευδοπρομηκηκή δυσαρθρία που προκύπτουν σε ένα αριθμό νευροεκφυλιστικών παθολογιών, καθώς επίσης και λόγω των όγκων του εγκεφάλου, τραύμα, εγκεφαλική αγγειακή προβλήματα, κλπ, δεν θεωρείται.

[20], [21],

Πρόβλεψη

Προφανώς, επειδή είναι αδύνατο να αποφευχθεί η αιτία αυτής της διαταραχής. Και η αιτία εξαρτάται από την πρόγνωση, η οποία, όταν η υποκείμενη ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να είναι απογοητευτική ...

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι η ομάδα της αναπηρίας μου Β δίνεται σε περίπτωση καθολικής ή μερικής απώλειας του λόγου (αφασία), μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο, τραυματισμό και νεοπλασματικές ασθένειες του εγκεφάλου, καθώς και ορισμένες ψυχικές ασθένειες. Επίσημες πληροφορίες (με μια λίστα των παθολογικών καταστάσεων και των συνθηκών) που περιέχονται στην απόφαση του υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας # 561 (στις 5 Σεπτεμβρίου 2011) «Με την έγκριση της Εντολής για την ίδρυση της αναπηρίας.»

[22], [23]