Υποξεία σκληρυντική παγκεφαλίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα (συνώνυμα: λευκοεγκεφαλίτιδα Van Bogaert, οζώδης πανεγκεφαλίτιδα Pette-Doering, εγκεφαλίτιδα με εγκλείσματα Dawson).

Κωδικός ICD-10

A81.1. Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα.

Επιδημιολογία της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 4 έως 20 έτη και κυριαρχούν οι άνδρες. Το κύριο προληπτικό μέτρο είναι ο εμβολιασμός κατά της ιλαράς. Σε όσους εμβολιάστηκαν, η συχνότητα εμφάνισης υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας μειώνεται κατά 20 φορές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Τι προκαλεί την υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα;

Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα προκαλείται από τον ιό της ιλαράς, ο οποίος εντοπίστηκε στον εγκεφαλικό ιστό των ασθενών. Αυτή η εγκεφαλίτιδα επηρεάζει παιδιά και εφήβους που έχουν προσβληθεί από ιλαρά τους πρώτους 15 μήνες της ζωής τους. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 1 κρούσμα ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους.

Παθογένεια της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η παθογένεση της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας βασίζεται στην επιμονή και την αναπαραγωγή του ιού της ιλαράς μετά την ασθένεια στα κύτταρα του εγκεφάλου, λόγω της διαταραχής των ανοσολογικών μηχανισμών. Η αναπαραγωγή του ιού στο κεντρικό νευρικό σύστημα συνοδεύεται από ενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, που οδηγούν σε βλάβη και θάνατο των νευρώνων. Στον εγκέφαλο, διαπιστώνεται μια εικόνα εγκεφαλίτιδας με την παρουσία γλοιακών οζιδίων («οζώδης πανεγκεφαλίτιδα»), απομυελίνωση στους υποφλοιώδεις σχηματισμούς (λευκοεγκεφαλίτιδα). Οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως στη φαιά και λευκή ουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, στο εγκεφαλικό στέλεχος και στην παρεγκεφαλίδα. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται περιαγγειακή λεμφομονοκυτταρική διήθηση, βλάβη και εκφυλιστικές αλλαγές στους νευρώνες, πολλαπλασιασμός της γλοίας.

Συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η περίοδος επώασης της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας είναι από 3 έως 15 χρόνια ή και περισσότερο. Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ 4 και 20 ετών. Η νευρολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από κινητικές διαταραχές με τη μορφή υπερκινητικότητας, αλλαγές στον μυϊκό τόνο, τροφικές διαταραχές, αυτόνομες διαταραχές και επιληπτικές κρίσεις. Παράλληλα, αναπτύσσεται ταχέως εξελισσόμενη άνοια.

Υπάρχουν 4 στάδια της νόσου.

• Το στάδιο Ι (διαρκεί 2-3 μήνες) χαρακτηρίζεται από αδιαθεσία, συναισθηματική αστάθεια, συμπτώματα νεύρωσης υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας με τη μορφή αυξημένης ευερεθιστότητας, άγχους και διαταραχών ύπνου. Η συμπεριφορά του ασθενούς αλλάζει (φεύγει από το σπίτι, ψυχοπαθητικές αντιδράσεις). Μέχρι το τέλος αυτού του σταδίου, η υπνηλία αυξάνεται, ανιχνεύονται διαταραχές ομιλίας (δυσαρθρία και αφασία), διαταραχές συντονισμού κινήσεων - απραξία, διαταραχές γραφής - αγραφία, αγνωσία, το επίπεδο νοημοσύνης μειώνεται σταδιακά, η απώλεια μνήμης εξελίσσεται.
• Το στάδιο II της νόσου εκδηλώνεται με διάφορες μορφές υπερκινητικότητας με τη μορφή συσπάσεων ολόκληρου του σώματος, του κεφαλιού, των άκρων, μυοκλονίας. Στη συνέχεια, γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις και πυραμιδικά συμπτώματα προστίθενται σε αυτές τις διαταραχές. Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας: διπλωπία, υπερκινητικότητα, σπαστική παράλυση, ο ασθενής σταματά να αναγνωρίζει αντικείμενα, είναι δυνατή η απώλεια όρασης.
• Το στάδιο III της νόσου (6-8 μήνες από την έναρξη της νόσου) χαρακτηρίζεται κυρίως από σοβαρές διαταραχές αναπνοής και κατάποσης, υπερθερμία και ακούσιες κραυγές, κλάμα και γέλιο.
• Στάδιο IV: προστίθενται συμπτώματα υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας, όπως οπισθότονος, ακαμψία κατά την εγκεφαλίτιδα, συσπάσεις στην κάμψη και τύφλωση.

Στο τέλος της νόσου, ο ασθενής περιέρχεται σε κωματώδη κατάσταση, εμφανίζονται τροφικές διαταραχές. Η νόσος καταλήγει σε θάνατο, ο οποίος επέρχεται το αργότερο 2 χρόνια από την έναρξή της. Οι χρόνιες μορφές είναι σπανιότερες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ανιχνεύονται διάφορες μορφές υπερκινητικότητας αυξανόμενης σοβαρότητας και άνοιας σε διάστημα 4-7 ετών.

Κατά προσέγγιση περίοδοι ανικανότητας για εργασία

Κατά προσέγγιση περίοδοι αναπηρίας - από τη στιγμή της εκδήλωσης της νόσου.

[ 13 ], [ 14 ]

Κλινική εξέταση

Ιατρική παρακολούθηση από νευρολόγο για όλη την περίοδο της ασθένειας.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Διάγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η διάγνωση της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας βασίζεται στην ανίχνευση υψηλών επιπέδων αντισωμάτων κατά του ιού της ιλαράς στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το ΗΕΓ συνήθως εμφανίζει μη ειδικές αλλαγές.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Διαφορική διάγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα διαφοροποιείται από άλλες ιογενείς και αργές λοιμώξεις από πριόνια.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Εάν κυριαρχούν νευρολογικά συμπτώματα, ενδείκνυται η συμβουλή νευρολόγου· εάν κυριαρχούν ψυχικές διαταραχές, ενδείκνυται η συμβουλή ψυχιάτρου.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι κλινικές (προοδευτικές ψυχικές διαταραχές και νευρολογικά συμπτώματα).

Θεραπεία της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Στο στάδιο Ι το καθεστώς είναι το σπίτι, στο στάδιο II - ημι-κρεβάτι, στα στάδια III-IV - κρεβάτι.

Δεν απαιτείται ειδική δίαιτα. Σε μεταγενέστερα στάδια - παρεντερική και σίτιση με καθετήρα.

Η φαρμακευτική αγωγή της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας είναι συμπτωματική.

Πρόγνωση υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας

Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα έχει πάντα δυσμενή πρόγνωση.