Υποαορτική στένωση

Στην υπερτροφία και σε άλλα μυοκαρδιακά ελαττώματα στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η μεταφορά αίματος προς την αορτή διαταράσσεται. Αυτή η περιοχή προηγείται της περιοχής της αορτικής βαλβίδας, επομένως αυτή η στένωση χαρακτηρίζεται ως στένωση της υποαορτικής εξόδου. Στους ασθενείς, κατά τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας, υπάρχει απόφραξη που εμποδίζει τη ροή του αίματος, η οποία εκδηλώνεται με ζάλη, διαταραχή της συνείδησης και της αναπνοής. Η θεραπεία μπορεί να είναι είτε συντηρητική είτε χειρουργική, ανάλογα με τη μορφή και την κλινική εικόνα της νόσου.

Ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση

Εάν οι αιτίες της υποαορτικής στένωσης δεν μπορούν να εντοπιστούν και είναι επίσης αδύνατο να βρεθεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης της παθολογίας και οποιωνδήποτε επιβλαβών και κληρονομικών παραγόντων, τότε μια τέτοια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθής.

Ο όρος εφαρμόζεται σε στένωση που προκαλείται από απροσδιόριστες αιτίες ή σε αυθόρμητη στένωση.

Μιλώντας για υπερτροφική υποαορτική στένωση, εννοούν ανώμαλη υπερανάπτυξη μυοϊνιδίων, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τις ακόλουθες μορφές:

• Δακτυλιοειδής υπερτροφική στένωση (έχει την εμφάνιση ενός κολάρου που καλύπτει το κανάλι).
• Ημιμηνοειδής υπερτροφική στένωση (έχει σχήμα κορυφογραμμής στο διάφραγμα ή στο φύλλο της μιτροειδούς βαλβίδας).
• Στένωση σήραγγας (επηρεάζεται ολόκληρη η οδός εξόδου της αριστερής κοιλίας).

Ανατομικές παραλλαγές

Υπάρχει ένα φάσμα παραλλαγών της υποβαλβιδικής στένωσης της αορτής που εμφανίζονται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με άλλες. Αυτές είναι οι εξής:

• Λεπτή διακριτή μεμβράνη: η πιο συχνή βλάβη
• Μυϊκή ινώδης κορυφογραμμή.
• Διάχυτη ινώδης μυϊκή σήραγγας-σαν στένωση της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Πρόσθετος ή μη φυσιολογικός ιστός μιτροειδούς βαλβίδας

Στους περισσότερους ασθενείς, η απόφραξη προκαλείται από μια μεμβράνη που προσκολλάται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή περιβάλλει την οδό εξόδου της αριστερής κοιλίας. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Η θέση της μπορεί να είναι οποιαδήποτε, από ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα έως την αριστερή κοιλία. Σημειώνεται ότι η βάση των πτερυγίων της αορτικής βαλβίδας εμπλέκεται σε αυτόν τον υποαορτικό ιστό, ο οποίος περιορίζει την κινητικότητα και διαστέλλει την οδό εξόδου της αριστερής κοιλίας.

Επιδημιολογία

Η υποβαλβιδική στένωση της αορτής είναι μια σπάνια πάθηση που παρατηρείται σε βρέφη και νεογνά, αλλά είναι ο δεύτερος πιο συχνός τύπος στένωσης της αορτής. Ευθύνεται για περίπου το 1% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών (8 στα 10.000 νεογνά) και για το 15% έως 20% όλων των σταθερών αποφρακτικών βλαβών της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας.

Τα παιδιά με συγγενή στένωση αορτής έχουν 10 έως 14% των περιπτώσεων υποβαλβιδικής στένωσης αορτής. Είναι πιο συχνή στους άνδρες και κυμαίνεται από 65% έως 75% των περιπτώσεων, [ 6 ], [ 7 ] με αναλογία ανδρών προς γυναίκες 2:1. Η συχνότητα εμφάνισης υποβαλβιδικής στένωσης αορτής είναι 6,5% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών σε ενήλικες. [ 8 ]

Η στένωση της αορτής με μία βαλβίδα σχετίζεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες στο 50-65% των περιπτώσεων. [ 9 ] Σε μια αναφορά 35 ασθενών, διαπιστώθηκαν συνοδές αλλοιώσεις.

• Μεσοκοιλιακό έλλειμμα (VSD) (20%)
• Ανοιχτός αρτηριακός πόρος (34%)
• Πνευμονική στένωση (9%)
• Στένωση της αορτής (23%)
• Διάφορες άλλες αλλοιώσεις (14%)

Μεταξύ όλων των αποφράξεων της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας, η υποαορτική στένωση εμφανίζεται σε περίπου 10-30% των περιπτώσεων.

Σημειώνεται ότι το πρόβλημα εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες (ενάμιση έως δύο φορές συχνότερα από ό,τι στις γυναίκες).

Οι συσχετιζόμενες παθολογίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι:

• Διπτύχος αορτική βαλβίδα;
• Στένωση αορτικής βαλβίδας;
• Στένωση της αορτής.
• Ανοιχτός αρτηριακός πόρος;
• Μεσοκοιλιακό μεσοκοιλιακό έλλειμμα;
• Τετράδα του Fallot;
• Πλήρης κολποκοιλιακή επικοινωνία.

Περίπου το 20-80% των ασθενών με συγγενή υποαορτική στένωση έχουν συνυπάρχουσα συγγενή καρδιοπάθεια και στο 50% διαγιγνώσκεται αυξανόμενη ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, η οποία σχετίζεται με αιμοδυναμικές ανωμαλίες. Επιπλέον, η υποαορτική στένωση μπορεί να είναι μία από τις εκδηλώσεις του συμπλέγματος Schon.

Η συγγενής μεμονωμένη στένωση είναι μια σπάνια διάγνωση σε νεογέννητα βρέφη και παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε μεγαλύτερες ηλικίες, η παθολογία μπορεί να υπάρχει λανθάνουσα για πολλά χρόνια. Ωστόσο, μετά την ηλικία των 30 ετών, η συγγενής υποαορτική στένωση είναι σχεδόν ασυνήθιστη. [ 10 ]

Αιτίες υποαορτική στένωση

Πολλοί μηχανισμοί συμβάλλουν στην ανάπτυξη σταθερής υποβαλβιδικής στένωσης αορτής, όπως γενετικοί παράγοντες, αιμοδυναμικές ανωμαλίες που παρατηρούνται σε άλλες καρδιακές βλάβες ή υποκείμενη μορφολογία της αριστερής κοιλίας εξόδου που αυξάνει την αναταραχή στην έξοδο. [ 11 ] Διάφορα ελαττώματα (κυρίως συγγενή) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη υποαορτικής στένωσης. Συγκεκριμένα, τέτοια ελαττώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακατάλληλη προσκόλληση του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας στη μεσοκοιλιακή μεμβράνη, στη μιτροειδή βαλβίδα ή σε ανωμαλίες των χορδών.
• Πάχυνση, πάχυνση της μιτροειδούς βαλβίδας με σχηματισμό μηχανικής απόφραξης.
• Μεμονωμένη απόκλιση του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας με χορδές.
• Καμπυλότητα μιτροειδούς βαλβίδας σε σχήμα αλεξίπτωτου.
• Υπερτροφία του μυϊκού συστήματος της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας.
• Ινώδης πάχυνση κάτω από την αορτική βαλβίδα με κυκλοφορική κάλυψη της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας, κ.λπ.

Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να επηρεάσουν τόσο τις υποβαλβιδικές δομές της αορτικής βαλβίδας όσο και τα κοντινά ανατομικά στοιχεία (π.χ., τη μιτροειδή βαλβίδα). [ 12 ]

Παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της υποαορτικής στένωσης είναι μια γενετική διαταραχή. Οι κληρονομικές μορφές της νόσου συνοδεύονται από ανεπάρκεια στον σχηματισμό πρωτεϊνών συστολής του μυοκαρδίου. Η ιδιοπαθής αυθόρμητη υποαορτική στένωση δεν είναι ασυνήθιστη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ειδικοί αναφέρουν τους ακόλουθους παράγοντες που προκαλούν:

• Υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
• Μεταβολικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του σακχαρώδη διαβήτη, της θυρεοτοξίκωσης, της παχυσαρκίας και της αμυλοείδωσης.
• Χημειοθεραπεία;
• Χρήση αναβολικών, ναρκωτικών.
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού.
• Βακτηριακές και ιογενείς μολυσματικές παθολογίες.
• Χρόνια εξάρτηση από το αλκοόλ;
• Έκθεση σε ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοθεραπείας.
• Σύνδρομο αθλητικής καρδιάς.

Η υποαορτική στένωση λόγω υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος οδηγεί σε επίμονη κυκλοφορική ανεπάρκεια. Τη στιγμή της συσταλτικής δραστηριότητας, το αίμα μεταφέρεται μεταξύ του φύλλου της βαλβίδας και του διαφράγματος. Λόγω ανεπαρκούς πίεσης, υπάρχει μεγαλύτερη επικάλυψη της μιτροειδούς βαλβίδας της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, δεν ρέει αρκετό αίμα στην αορτή, παρεμποδίζεται η πνευμονική εκροή, αναπτύσσεται καρδιακό και εγκεφαλικό έλλειμμα και αναπτύσσεται αρρυθμία.

Παθογένεση

Η συγγενής υποαορτική στένωση συνοδεύεται από δομικές αλλαγές στον υποβαλβιδικό χώρο της αορτικής βαλβίδας ή από αναπτυξιακά ελαττώματα σε κοντινές δομές, όπως η μιτροειδής βαλβίδα.

Η μεμβρανώδης στένωση του διαφράγματος μπορεί να οφείλεται στην παρουσία κυκλικής ινώδους μεμβράνης με οπές στην οδό εξόδου της αριστερής κοιλίας ή σε μια ινώδη πτυχή της αύλακας που μειώνει περισσότερο από το μισό της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας. Το μεμβρανώδες στόμιο μπορεί να έχει μέγεθος 5-15 mm. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μεμβράνη εντοπίζεται αμέσως κάτω από τον ινώδη δακτύλιο της αορτικής βαλβίδας ή ελαφρώς κάτω από αυτήν και προσκολλάται κατά μήκος της βάσης του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα κάτω από τη δεξιά στεφανιαία ή μη στεφανιαία φλέβα.

Η βαλβιδική υποαορτική στένωση εκδηλώνεται με ινώδη πάχυνση βαλβιδικού τύπου, με εντόπιση 5-20 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα.

Η ινομυϊκή υποαορτική στένωση είναι μια ιδιόμορφη πάχυνση, παρόμοια με ένα "κολάρο", εντοπισμένη 10-30 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα, σε επαφή με το πρόσθιο φύλλο της μιτροειδούς βαλβίδας, "αγκαλιάζοντας" την οδό εξόδου της αριστερής κοιλίας σαν ημισεληνοειδής κύλινδρος. Η στένωση μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη, έως και 20-30 mm. Η παθολογία συχνά ανιχνεύεται στο πλαίσιο της υποπλασίας του ινώδους δακτυλίου της βαλβίδας και των αλλαγών στην πλευρά των πτερυγίων της βαλβίδας.

Η υποαορτική στένωση σε σχήμα σήραγγας είναι ο πιο έντονος τύπος αυτής της παθολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονες υπερτροφικές αλλαγές στο μυϊκό σύστημα της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ινώδης-μυϊκή σήραγγα μήκους 10-30 mm. Ο αυλός της στενεύεται, γεγονός που σχετίζεται με πυκνή ινώδη στρώση. Το μυϊκό σύστημα της αριστερής κοιλίας είναι υπερτροφικό, παρατηρείται υποενδοκαρδιακή ισχαιμία, ίνωση, μερικές φορές σοβαρή υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (σε σύγκριση με το οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας) και ιστολογικά αποπροσανατολισμένες μυϊκές ίνες. [ 13 ]

Συμπτώματα υποαορτική στένωση

Η σοβαρότητα και η ένταση της κλινικής εικόνας εξαρτώνται από τον βαθμό στένωσης του πεπτικού σωλήνα. Τα ακόλουθα πρώτα σημάδια καταγράφονται συχνότερα:

• Περιοδικά επεισόδια θολής συνείδησης, ημιλιποθυμίας και λιποθυμίας.
• Δύσπνοια;
• Πόνος στο στήθος (επεισοδιακός ή συνεχής).
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• Ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών;
• Ζάλη.

Η συμπτωματολογία αυξάνεται σε φόντο σωματικής άσκησης, υπερκατανάλωσης τροφής, κατανάλωσης αλκοόλ, διέγερσης, φόβου, απότομης αλλαγής θέσης σώματος. Ο καρδιακός πόνος είναι παρόμοιος με τη στηθάγχη, αλλά στην υποαορτική στένωση, η λήψη νιτρικών (νιτρογλυκερίνη) δεν ανακουφίζει, αλλά εντείνει τον πόνο.

Με την πάροδο του χρόνου, η παθολογία επιδεινώνεται. Κατά τη διάρκεια της ιατρικής εξέτασης, ανιχνεύεται μετατόπιση του κορυφαίου τρόμου προς τα αριστερά, η διχάλα ή η ενίσχυσή του. Στην περιοχή των καρωτιδικών αρτηριών, ο παλμός είναι δύο κυμάτων (δικρωτικός), επιρρεπής σε ταχεία αύξηση. Λόγω της αυξημένης φλεβικής πίεσης, τα αυχενικά αγγεία διαστέλλονται, τα κάτω άκρα διογκώνονται, υπάρχει συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης) και στην υπεζωκοτική κοιλότητα (υδροθώρακας).

Το καρδιακό φύσημα ακούγεται τη στιγμή της συστολής πάνω από την κορυφή της καρδιάς, η ένταση του αυξάνεται στην όρθια θέση, κατά την εισπνοή και κατά τη διάρκεια της κράτησης της αναπνοής. [ 14 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι ειδικοί μιλούν για αρκετές χαρακτηριστικές παραλλαγές της πορείας της υποαορτικής στένωσης:

• Σε μια καλοήθη πορεία, οι ασθενείς αισθάνονται ικανοποιητικά και τα διαγνωστικά μέτρα δεν αποκαλύπτουν εμφανείς αιμοδυναμικές διαταραχές.
• Με μια σύνθετη προοδευτική πορεία, οι ασθενείς σημειώνουν αυξανόμενη αδυναμία, αυξανόμενο καρδιακό πόνο, εμφάνιση δύσπνοιας σε ηρεμία, περιοδική λιποθυμία.
• Το τελικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι:

• Μια κρίση αίσθημα παλμών της καρδιάς (ταχυκαρδία)
• Εξτρασυστόλη;
• Κολπική μαρμαρυγή και απειλητική εγκεφαλική εμβολή.
• Αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.

Διαγνωστικά υποαορτική στένωση

Στο αρχικό διαγνωστικό στάδιο, αξιολογείται η συμπτωματολογία, πραγματοποιείται ψηλάφηση και επίκρουση της καρδιακής ζώνης και των αγγείων του τραχήλου. Στην υποαορτική στένωση, είναι δυνατή η ανίχνευση κρουστικής επέκτασης των καρδιακών ορίων προς τα αριστερά λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, καθώς και η ψηλάφηση - θόλωση του κορυφαίου τρόμου. Η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει συστολικό τρόμο στη βάση της καρδιάς με συνέχεια κατά μήκος των καρωτιδικών αρτηριών.

Η ακρόαση αποκαλύπτει:

• Χονδροειδής συστολικός φύσημος που κυριαρχεί στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στη δεξιά πλευρά, ακτινοβολώντας στις καρωτιδικές αρτηρίες.
• Διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας στην αορτική βαλβίδα.

Συνιστώνται οι ακόλουθες εξετάσεις: πήξη του αίματος, αριθμός αιμοπεταλίων για την πρόβλεψη του κινδύνου περιεγχειρητικής αιμορραγίας και της ποσότητας απώλειας αίματος. Επιπλέον, πραγματοποιείται αιματολογική εξέταση για την ανίχνευση αναιμίας. [ 15 ]

Η οργανική διάγνωση περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων τεχνικών:

• Ακτινογραφία θώρακος με προσδιορισμό του μεγέθους της καρδιάς (στην υποαορτική στένωση η καρδιά διευρύνεται, αποκτά σφαιρική διαμόρφωση).
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (η υποαορτική στένωση συνοδεύεται από σημεία υπερτροφίας του μυός της αριστερής κοιλίας, εμφάνιση βαθιών δοντιών Q, μείωση του ST, ανωμαλία T στην πρώτη τυπική απαγωγή, V5, V6. ανιχνεύεται διαστολή P στη δεύτερη και τρίτη απαγωγή ως αποτέλεσμα της διεύρυνσης του αριστερού κόλπου).
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα Holter (για την ανίχνευση ταχυκαρδιακών κρίσεων, κολπικής μαρμαρυγής, εξωσυσταλτικών).
• Υπερηχογράφημα (στην υποαορτική στένωση, το διάφραγμα είναι 1,25 φορές παχύτερο από το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας· υπάρχει ανεπαρκής χωρητικότητα της αριστερής κοιλίας, μειωμένη ροή αίματος μέσω της αορτικής βαλβίδας, κλείσιμο της τελευταίας στη μέση της συστολής και διάταση της κοιλότητας του αριστερού κόλπου).
• Καρδιακή ανίχνευση (αλλαγές στην πίεση συγκράτησης της εισπνοής, αυξήσεις στην τελική διαστολική πίεση).
• Κοιλιακή αγγειογραφία, αγγειογραφία (αποκαλύπτει πρόβλημα με το αίμα που διαφεύγει στην αορτή κατά τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας).

Διαφορική διάγνωση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση μεταξύ συγγενούς υποαορτικής στένωσης και υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με μειωμένη εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία. Τα ληφθέντα διαγνωστικά αποτελέσματα παίζουν σημαντικό ρόλο στην επιλογή των επακόλουθων θεραπευτικών τακτικών.

Θεραπεία υποαορτική στένωση

Η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι η χειρουργική επέμβαση για την υποαορτική στένωση είναι πάντα εξαιρετικά τραυματική και σχετίζεται με αυξημένους κινδύνους για τη ζωή, και η συντηρητική θεραπεία δεν οδηγεί πάντα στο επιθυμητό αποτέλεσμα.

Προκειμένου να μειωθεί το καρδιακό φορτίο, να βελτιωθεί η λειτουργία της αριστερής κοιλίας, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθούν τέτοια φάρμακα:

• β-αναστολείς (αναπριλίνη, με σταδιακή αύξηση της ημερήσιας δόσης από 40 σε 160 mg).
• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου (Isoptin);
• Αντιαρρυθμικά φάρμακα (Cordarone).

Εάν υπάρχει απειλή φλεγμονωδών επιπλοκών (π.χ. ενδοκαρδίτιδα), μπορεί να συνταγογραφηθεί αντιβιοτική θεραπεία με κεφαλοσπορινικά αντιβιοτικά (Κεφαζολίνη) ή αμινογλυκοσίδες (Αμικασίνη). [ 16 ]

Αυτά τα συνηθισμένα φάρμακα δεν συνιστώνται για υποαορτική στένωση:

• Διουρητικά;
• Νιτρογλυκερίνη;
• Καρδιακές γλυκοσίδες;
• Ντοπαμίνη, Αδρεναλίνη;
• Αγγειοδιασταλτικά.

Με σοβαρή παθολογία και έλλειψη επίδρασης από συντηρητική θεραπεία, με διαφορές πίεσης στην κοιλία και την αορτή άνω των 50 mm Hg, οι γιατροί μπορούν να θέσουν το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης, ιδίως:

• Πρόθεση μιτροειδούς βαλβίδας για βελτιστοποίηση της κοιλιακής απόδοσης.
• Μυεκτομή - εκτομή του μυοκαρδίου για τη βελτίωση της λειτουργίας του διαφράγματος.

Μεταξύ των εναλλακτικών μεθόδων, η τοποθέτηση βηματοδότη ή καρδιομετατροπέα είναι η κορυφαία.

Η θεραπεία συμπληρώνεται απαραίτητα από αλλαγές στη διατροφή του ασθενούς. Συνιστάται:

• Τρώτε συχνά και μικρά γεύματα χωρίς να τρώτε υπερβολικά.
• Αποκλείστε το αλάτι, τα ζωικά λίπη, τα πικάντικα μπαχαρικά και τα καρυκεύματα (για τη βελτίωση του αγγειακού συστήματος).
• Περιορίστε την πρόσληψη υγρών σε 800-1000 ml την ημέρα.
• Αποφύγετε τα αλκοολούχα ποτά, τα αναψυκτικά, τον καφέ και το δυνατό τσάι.
• Στη διατροφή, προτιμήστε χορτοφαγικές σούπες, χυλό και λαχανικά στιφάδο, βραστά θαλασσινά ψάρια, γαλακτοκομικά προϊόντα, φρούτα, ξηρούς καρπούς, βότανα και μούρα.

Τα κριτήρια και ο χρόνος της χειρουργικής επέμβασης στην υποβαλβιδική στένωση της αορτής είναι αμφιλεγόμενα. Η έγκαιρη παρέμβαση σε αυτούς τους ασθενείς αντισταθμίζεται από την υψηλή συχνότητα μετεγχειρητικών υποτροπών, τις καθυστερημένες επανεγχειρήσεις και την ανάπτυξη αορτικής ανεπάρκειας μετά την ανακούφιση της απόφραξης. [ 17 ], [ 18 ]

• Σε παιδιά και εφήβους με μέση κλίση Doppler μικρότερη από 30 mm Hg και χωρίς υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, η θεραπεία της υποβαλβιδικής στένωσης της αορτής συνίσταται σε μη παρέμβαση και ιατρική παρακολούθηση.
• Σε παιδιά και εφήβους με μέση κλίση Dopplerometric 50 mmHg ή περισσότερο, η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη.
• Τα παιδιά και οι έφηβοι με μέσες διαβαθμίσεις Doppler 30 έως 50 mm Hg μπορούν να ληφθούν υπόψη για χειρουργική επέμβαση εάν έχουν συμπτωματική στηθάγχη, συγκοπή ή δύσπνοια κατά την άσκηση, εάν είναι ασυμπτωματικοί αλλά εμφανίζουν αλλαγές στο ΗΚΓ ηρεμίας ή κόπωσης ή σε μεγαλύτερες ηλικίες. Κατά τη διάγνωση. [ 19 ]
• Η πρόληψη της αορτικής ανεπάρκειας από μόνη της δεν αποτελεί συνήθως κριτήριο για χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, η εξέλιξη και η επιδείνωση της ανεπάρκειας σε σημαντικό βαθμό αποτελεί ένδειξη για χειρουργική επέμβαση.

Πρόληψη

Οι κληρονομικές μορφές υποαορτικής στένωσης δεν μπορούν να προληφθούν, αλλά είναι απαραίτητα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η σωματική δραστηριότητα, να αποφεύγεται η υπερφόρτωση, να αποφεύγεται η προπόνηση δύναμης και άλλες ασκήσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο υπερτροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο.

Οποιαδήποτε άσκηση ακυρώνεται εάν εντοπιστούν οι ακόλουθες αλλαγές:

• Μια σαφής αναντιστοιχία πίεσης στην αριστερή καρδιά.
• Εκσεσημασμένη υπερτροφία του μυοκαρδίου.
• Κοιλιακή ή υπερκοιλιακή αρρυθμία.
• Περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου μεταξύ άμεσων συγγενών (η αιτία θανάτου μπορεί να είναι απροσδιόριστη ή αποτέλεσμα καρδιομυοπάθειας με υπερτροφία).

Σε περίπτωση συστηματικής αδυναμίας, ζάλης, πόνου κατά τη σωματική άσκηση, δύσπνοιας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό. Σε περίπτωση κληρονομικής προδιάθεσης, συνιστάται η ετήσια προληπτική διάγνωση, συμπεριλαμβανομένου του υπερήχου, του ηλεκτροκαρδιογραφήματος και της κοιλιογραφίας. Είναι επιθυμητό καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής να ακολουθείτε μια δίαιτα με περιορισμό του αλατιού και των ζωικών λιπών, καθώς και μια κλασματική διατροφή. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς τη σωματική δραστηριότητα, να μην υπερφορτώνετε το σώμα με ασκήσεις ενδυνάμωσης, να ασκείστε μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού και γυμναστή.

Τα προφυλακτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης υποαορτικής στένωσης συνδέονται στενά με την πρόληψη της αθηροσκλήρωσης, των ρευματισμών και των λοιμωδών φλεγμονωδών βλαβών της καρδιάς. Οι ασθενείς με καρδιαγγειακά νοσήματα υπόκεινται σε ιατρική εξέταση, καθώς απαιτούν τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο και ρευματολόγο.

Πρόβλεψη

Η υποαορτική στένωση είναι μερικές φορές λανθάνουσα, χωρίς έντονα συμπτώματα, για πολλά χρόνια. Όταν εμφανίζονται εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχει σημαντική αύξηση στην πιθανότητα επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της θανατηφόρας έκβασης. Μεταξύ των κύριων δυσμενών σημείων:

• Κυνάγχη;
• Προσυγκοπή, λιποθυμία.
• Αριστερή κοιλιακή ανεπάρκεια (συνήθως σε τέτοιες καταστάσεις, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι δύο έως πέντε χρόνια).

Τα βρέφη και τα παιδιά θα πρέπει να παρακολουθούνται συχνά (κάθε 4-6 μήνες) για να κατανοηθεί ο ρυθμός εξέλιξης, επειδή η υποβαλβιδική στένωση της αορτής είναι μια προοδευτική νόσος.

Η επιβίωση σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση εκτομής υποαορτικής μεμβράνης είναι εξαιρετική, αλλά αυτοί οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται επειδή η κλίση της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας αυξάνεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Η μακροχρόνια παρακολούθηση των μετεγχειρητικών ασθενών είναι σημαντική. Οι περισσότεροι ασθενείς θα χρειαστούν επανεγχείρηση κάποια στιγμή στη ζωή τους λόγω υποτροπής. [ 20 ]

Ανεξάρτητοι προγνωστικοί παράγοντες αυξημένων ποσοστών επανεγχείρησης είναι οι εξής:

• Γυναικείο φύλο
• Μέγιστη στιγμιαία εξέλιξη της κλίσης της LVOT με την πάροδο του χρόνου
• Διαφορά μεταξύ προεγχειρητικής και μετεγχειρητικής μέγιστης στιγμιαίας κλίσης του LVEF
• Προεγχειρητική μέγιστη στιγμιαία κλίση αριστερής κοιλίας (ΑΚ) μεγαλύτερη ή ίση με 80 mm Hg.
• Ηλικία άνω των 30 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης

Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας και με έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, αναφέρεται πενταετής επιβίωση σε περισσότερο από 80% των περιπτώσεων και δεκαετής επιβίωση σε 70% των περιπτώσεων. Η περίπλοκη υποαορτική στένωση έχει δυσμενή πρόγνωση.