Υποαορτική στένωση

Στην υπερτροφία και σε άλλα ελαττώματα του μυοκαρδίου στην περιοχή του διαφράγματος του παρεμβαλλίου, η μεταφορά αίματος στην αορτή είναι εξασθενημένη. Αυτή η περιοχή προηγείται της περιοχής της αορτικής βαλβίδας, έτσι ώστε αυτή η στένωση χαρακτηρίζεται ως στένωση της εκροής της υποορταστικής οδού. Σε ασθενείς κατά τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας υπάρχει ένα εμπόδιο που εμποδίζει τη ροή του αίματος, η οποία εκδηλώνεται από ζάλη, μειωμένη συνείδηση και αναπνοή. Η θεραπεία μπορεί να είναι είτε συντηρητική είτε χειρουργική, ανάλογα με τη μορφή και την κλινική εικόνα της νόσου.

Ιδιοπαθητική υπερτροφική υποορταστική στένωση

Εάν οι αιτίες της υποορταστικής στένωσης δεν μπορούν να εντοπιστούν και είναι επίσης αδύνατο να βρεθεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης της παθολογίας και τυχόν καταστροφικών και κληρονομικών παραγόντων, τότε μια τέτοια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθή.

Ο όρος εφαρμόζεται στη στένωση που προκαλείται από απροσδιόριστες αιτίες ή αυθόρμητη στένωση.

Μιλώντας για υπερτροφική υποορταστική στένωση, σημαίνουν μη φυσιολογική υπερανάπτυξη των μυοϊνίδων, τα οποία μπορούν να εκδηλωθούν με τις ακόλουθες μορφές:

• Δακτυλιοειδής υπερτροφική στένωση (έχει την εμφάνιση ενός περιλαίμιου που καλύπτει το κανάλι).
• Η ημι-υπερτροφική στένωση (έχει σχήμα κορυφογραμμής στο φυλλάδιο διάφραγμα ή μιτροειδούς βαλβίδας).
• Η στένωση της σήραγγας (ολόκληρη η εκροή της αριστερής κοιλίας επηρεάζεται).

Ανατομικές παραλλαγές

Υπάρχει ένα φάσμα παραλλαγών της υποδιαστολικής αορτικής στένωσης που εμφανίζεται σε απομόνωση ή σε συνδυασμό με άλλους. Είναι τα εξής:

• Λεπτή διακριτή μεμβράνη: η πιο κοινή βλάβη
• Μυϊκή ινώδη κορυφογραμμή.
• Διάχυτη ινωτική μυϊκή σήραγγα στένωση της εκροής της αριστερής κοιλίας (LVOT). [1], [2]
• Πρόσθετος ή μη φυσιολογικός ιστός μιτροειδούς βαλβίδας

Στους περισσότερους ασθενείς, η απόφραξη προκαλείται από μια μεμβράνη που συνδέεται με το διάφραγμα του παρεμβολικού ή που περιλαμβάνει την οδό εκροής της αριστερής κοιλίας. [3], [4], [5] Η θέση του μπορεί να είναι οτιδήποτε από ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα στην αριστερή κοιλία. Σημειώνεται ότι η βάση των πτερυγίων της αορτικής βαλβίδας εμπλέκεται σε αυτόν τον υποορτικό ιστό, ο οποίος περιορίζει την κινητικότητα και διαστέλλει την οδό εκροής της αριστερής κοιλίας.

Επιδημιολογία

Η υποβαθμική στένωση της αορτικής είναι μια σπάνια κατάσταση που παρατηρείται σε βρέφη και νεογνά, αλλά είναι ο δεύτερος πιο συνηθισμένος τύπος αορτικής στένωσης. Είναι υπεύθυνο για περίπου το 1% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων (8 στα 10.000 νεογέννητα) και 15% έως 20% όλων των σταθερών αποφρακτικών αλλοιώσεων της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Τα παιδιά με συγγενή στένωση της αορτής έχουν 10 έως 14% των περιπτώσεων υποβλητικής στένωσης της αορτής. Είναι πιο συνηθισμένο σε άνδρες και κυμαίνεται από 65% έως 75% των περιπτώσεων, [6], [7] με μια αναλογία αρσενικού προς θηλυκό 2: 1. Ο επιπολασμός της υποδιαστολικής στένωσης της αορτής είναι το 6,5% όλων των συγγενών καρδιακών παθήσεων ενηλίκων. [8]

Η στένωση της αορτής μιας βαλβίδας συνδέεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες στο 50-65% των περιπτώσεων. Σε μια αναφορά 35 ασθενών, βρέθηκαν συνακόλουθες αλλοιώσεις.

• Κοιλιακό ελάττωμα διαφράγματος (VSD) (20%)
• Ανοίξτε τον Αρτηριοσό του Ductus (34%)
• Πνευμονική στένωση (9%)
• Συνέλευση της αορτής (23%)
• Διάφορες άλλες βλάβες (14%)

Μεταξύ όλων των εμποδίων της εκροής της αριστερής κοιλίας, η υποορταστική στένωση εμφανίζεται σε περίπου 10-30% των περιπτώσεων.

Σημειώνεται ότι το πρόβλημα εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες (ενάμισι έως δύο φορές πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες).

Οι σχετικές παθολογίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι:

• Bicuspid αορτική βαλβίδα?
• Στένωση της αορτικής βαλβίδας.
• Συνέλευση της αορτής.
• Ανοίξτε τον αγωγό Arteriosus.
• Interventricular septal ελάττωμα ·
• Το Tetrad του Fallot;
• Ολοκληρώστε την ακροκοιλιακή επικοινωνία.

Περίπου το 20-80% των ασθενών με συγγενή υποηματική στένωση έχουν ταυτόχρονα συγγενή καρδιακή νόσο και το 50% διαγιγνώσκεται με αυξανόμενη ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, η οποία σχετίζεται με αιμοδυναμικές ανωμαλίες. Επιπλέον, η υποορτική στένωση μπορεί να είναι μία από τις εκδηλώσεις του συγκροτήματος του Schon.

Η συγγενή απομονωμένη στένωση είναι μια σπάνια διάγνωση μεταξύ των νεογέννητων βρεφών και των παιδιών κατά το πρώτο έτος της ζωής. Σε παλαιότερες ηλικίες, η παθολογία μπορεί να υπάρχει λανθάνουσα για πολλά χρόνια. Ωστόσο, μετά την ηλικία των 30 ετών, η συγγενή υποορθωτική στένωση είναι σχεδόν ασυνήθιστη. [10]

Αιτίες υποαορτική στένωση

Πολλοί μηχανισμοί συμβάλλουν στην ανάπτυξη σταθερής υποδιαστολικής στένωσης αορτής, όπως γενετικοί παράγοντες, αιμοδυναμικές ανωμαλίες που παρατηρούνται σε άλλες καρδιακές αλλοιώσεις ή υποκείμενη μορφολογία της αριστερής κοιλιακής εκροής που αυξάνει την αναταραχή στην οδό εκροής. Διάφορα ελαττώματα (κυρίως συγγενή) μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη της υποφορικής στένωσης. Συγκεκριμένα, τέτοια ελαττώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακατάλληλη προσκόλληση του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας στη μεμβράνη, η μιτροειδή βαλβίδα ή οι χορδές ανωμαλίες.
• Πάχυνση, πάχυνση της μιτροειδούς βαλβίδας με τον σχηματισμό μηχανικής απόφραξης.
• Απομονωμένη απόκλιση του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας με χορδές.
• Καμπυλότητα μιτροειδούς βαλβίδας σε σχήμα αλεξίπτωτου.
• Υπερτροφία του μυϊκού συστήματος εκροής της αριστερής κοιλίας.
• Ινώδη πάχυνση κάτω από την αορτική βαλβίδα με κυκλοφοριακή κάλυψη της εκροής της αριστερής κοιλίας, κλπ.

Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να επηρεάσουν τόσο τις υπο-διαλυτικές δομές της αορτικής βαλβίδας όσο και τα κοντινά ανατομικά στοιχεία (π.χ. μιτροειδές βαλβίδα). [12]

Παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της υποορταστικής στένωσης είναι μια γενετική διαταραχή. Οι κληρονομικές μορφές της νόσου συνοδεύονται από ανεπάρκεια στο σχηματισμό πρωτεϊνών συστολής του μυοκαρδίου. Η ιδιοπαθή αυθόρμητη υποορταστική στένωση δεν είναι ασυνήθιστη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ειδικοί αναφέρουν τους ακόλουθους παράγοντες που προκάλεσαν:

• Παρεμβαλλική υπερτροφία διαφράγματος.
• Μεταβολικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του σακχαρώδους διαβήτη, της θυροτοξικοποίησης, της παχυσαρκίας και της αμυλοείδωσης.
• Θεραπεία χημειοθεραπείας ·
• Χρήση αναβολικών, ναρκωτικών.
• Ασθένειες συνδετικού ιστού.
• Βακτηριακές και ιογενείς μολυσματικές παθολογίες.
• Χρόνια εξάρτηση από το αλκοόλ ·
• Έκθεση ακτινοβολίας, συμπεριλαμβανομένης της επεξεργασίας ακτινοβολίας.
• Σύνδρομο αθλητικής καρδιάς.

Η υποορταστική στένωση λόγω υπερτροφίας του διαφράγματος του παρεμβαλλίου οδηγεί σε επίμονη κυκλοφοριακή ανεπάρκεια. Τη στιγμή της συστολικής δραστηριότητας, το αίμα μεταφέρεται μεταξύ του φύλλου βαλβίδας και του διαφράγματος. Λόγω της ανεπαρκούς πίεσης, υπάρχει μεγαλύτερη επικάλυψη της μιτροειδούς βαλβίδας της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, δεν υπάρχει αρκετός αίμα στην αορτή, παρεμποδίζεται η πνευμονική εκροή, αναπτύσσεται το καρδιακό και εγκεφαλικό έλλειμμα και αναπτύσσεται η αρρυθμία.

Παθογένεση

Η συγγενή υποορταστική στένωση συνοδεύεται από διαρθρωτικές αλλαγές στον υπο-διαλυτικό χώρο της αορτικής βαλβίδας ή από αναπτυξιακά ελαττώματα σε κοντινές δομές, όπως η μιτροειδή βαλβίδα.

Η μεμβρανώδη διαφραγματική στένωση μπορεί να οφείλεται στην παρουσία κυκλικής ινώδους μεμβράνης με οπές στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας ή σε ένα ινώδες δίπλωμα σούλας που μειώνει περισσότερο από το ήμισυ της αριστερής κοιλίας. Το μεμβρανικό στόμιο μπορεί να είναι τόσο μεγάλο όσο 5-15 mm. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μεμβράνη εντοπίζεται αμέσως κάτω από τον ινώδη δακτύλιο της αορτικής βαλβίδας ή ελαφρώς κάτω και συνδέεται κατά μήκος της βάσης του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας στο παρεμβαλλόμενο διάφραγμα κάτω από το δεξιό στεφανιαίο ή μη φυλλάδιο.

Η βαλβιδική στένωση της υποορταστικής εκδήλωσης εκδηλώνεται με ινωτική πάχυνση ενός βαλβιδιακού τύπου, με εντοπισμό 5-20 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα.

Η ινωδική στένωση της υποορταστικής είναι μια ιδιόμορφη πάχυνση, παρόμοια με ένα "κολάρο", εντοπισμένο 10-30 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα, σε επαφή με το φυλλάδιο της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας, "αγκαλιάζοντας" την αριστερή κοιλιακή εκροή σαν ένα ημιτελικό ρολό. Η στένωση μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη, μέχρι 20-30 mm. Η παθολογία συχνά ανιχνεύεται στο φόντο της υποπλασίας του ινώδους δακτυλίου της βαλβίδας και οι μεταβολές στην πλευρά των πτερυγίων βαλβίδων.

Η στένωση της σήραγγας είναι ο πιο έντονος τύπος αυτής της παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες υπερτροφικές αλλαγές στο μυϊκό σύστημα της εκροής της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ινώδη μυϊκή σήραγγα μήκους 10-30 mm. Ο αυλός του μειώνεται, ο οποίος σχετίζεται με πυκνή ινώδη στρώση. Το μυϊκό σύστημα της αριστερής κοιλίας είναι υπερτροφικό, υποενδοκαρδιακή ισχαιμία, ίνωση, μερικές φορές σοβαρή υπερτροφία του διαφράγματος του παρεμβαλλίου (σε σύγκριση με το οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας) και σημειώνονται ιστολογικά αποπροσανατολισμένες μυϊκές ίνες. [13]

Συμπτώματα υποαορτική στένωση

Η σοβαρότητα και η ένταση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από το βαθμό στένωσης του διατροφικού καναλιού. Τα ακόλουθα πρώτα σημάδια καταγράφονται συχνότερα:

• Περιοδικά επεισόδια θολής συνείδησης, ημι-φθίνου και λιποθυμίας.
• Βραχύτητα της αναπνοής ·
• Πόνος στο στήθος (επεισοδιακό ή σταθερό).
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• Tachycardia, αίσθημα παλμών.
• Ζάλη.

Η συμπτωματολογία αυξάνεται στο πλαίσιο της σωματικής άσκησης, της υπερκατανάλωσης, της κατανάλωσης αλκοόλ, του ενθουσιασμού, του φόβου, της ξαφνικής αλλαγής της θέσης του σώματος. Ο καρδιακός πόνος είναι παρόμοιος με την στηθάγχη, αλλά στην υποορταστική στένωση, η λήψη νιτρικών (νιτρογλυκερίνη) δεν απαλλάσσει, αλλά αυξάνει τον πόνο.

Με την πάροδο του χρόνου, η παθολογία επιδεινώνεται. Κατά τη διάρκεια της ιατρικής εξέτασης, ανιχνεύεται η μετατόπιση της αριστερής όψης του κορυφαίου τρόμου, ανιχνεύεται διακλάδωση ή ενίσχυση. Στην περιοχή των καρωτιδικών αρτηριών, ο παλμός είναι δύο κύματος (δικροτρικός), επιρρεπής σε ταχεία αύξηση. Λόγω της αυξημένης φλεβικής πίεσης, τα αυχενικά αγγεία είναι διασταλμένα, τα κάτω άκρα διογκώνονται, υπάρχει συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης) και στην υπεζωκοτική κοιλότητα (υδροθώρακα).

Η καρδιακή μούδιασμα είναι ακουστική τη στιγμή της συστολής πάνω από την κορυφή, η ένταση της αυξάνεται στην όρθια θέση, στην εισπνοή και κατά τη διάρκεια της ανάσα. [14]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι ειδικοί μιλούν για διάφορες χαρακτηριστικές παραλλαγές της πορείας της υποορταστικής στένωσης:

• Σε μια καλοήθη πορεία, οι ασθενείς αισθάνονται ικανοποιητικοί και τα διαγνωστικά μέτρα δεν αποκαλύπτουν προφανείς αιμοδυναμικές διαταραχές.
• Με μια πολύπλοκη προοδευτική πορεία, οι ασθενείς σημειώνουν αυξανόμενη αδυναμία, αυξάνοντας τον καρδιακό πόνο, την εμφάνιση της δύσπνοιας σε ηρεμία, την περιοδική λιποθυμία.
• Το τερματικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφοριακής ανεπάρκειας.

Οι πιο συνηθισμένες επιπλοκές είναι:

• Μια περίοδο καρδιακών παλμών (ταχυκαρδία).
• Extrasystole;
• Κολπική μαρμαρυγή και απειλητική εγκεφαλική εμβολή.
• Ξαφνική καρδιακή ανακοπή.

Διαγνωστικά υποαορτική στένωση

Στο αρχικό διαγνωστικό στάδιο, αξιολογείται η συμπτωματολογία, πραγματοποιούνται ψηλάφηση και κρουστά της καρδιακής ζώνης και του λαιμού. Στην υποορταστική στένωση, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί η κρουστική επέκταση των καρδιακών συνόρων προς τα αριστερά λόγω της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, καθώς και της ψηλάφησης - της θολότητας του κορυφαίου τρόμου. Η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει συστολικό τρόμο στην καρδιακή βάση με συνέχιση κατά μήκος των καρωτιδικών αρτηριών.

Η Auscultation αποκαλύπτει:

• Το χονδροειδές συστολικό μούδιασμα που κυριαρχεί στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στη δεξιά πλευρά, ακτινοβολώντας στις καρωτιδικές αρτηρίες.
• Διαστολική παλινδρόμηση μουρμουρίζει στην αορτική βαλβίδα.

Συνιστώνται οι ακόλουθες δοκιμές: το πήγμα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων για την πρόβλεψη του κινδύνου της περιεγχειρητικής αιμορραγίας και της ποσότητας απώλειας αίματος. Επιπλέον, πραγματοποιείται αιματολογική μελέτη για την ανίχνευση αναιμίας. [15]

Η οργανική διάγνωση περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων τεχνικών:

• Ακτινογραφία θώρακα με τον προσδιορισμό του μεγέθους της καρδιάς (σε υποορταστική στένωση, η καρδιά διευρύνεται, αποκτά μια σφαιρική διαμόρφωση).
• Η ηλεκτροκαρδιογραφία (η υποορταστική στένωση συνοδεύεται από σημάδια υπερτροφίας του αριστερού κοιλιακού μυός, εμφάνιση βαθιάς Q δόντια, μείωση ST, ανωμαλία Τ στο πρώτο πρότυπο μολύβδου, V5, V6, διασταλμένο P στο δεύτερο και τρίτο καλώδιο ως αποτέλεσμα του μεγέθους που έχει απομακρυνθεί από το αριστερό κόλπο).
• Holter ηλεκτροκαρδιογραφία (για την ανίχνευση ταχυκαρδιακών επιθέσεων, κολπική μαρμαρυγή, εξωσυστολές).
• Υπερηχογράφημα (σε υποορταστική στένωση, το διάφραγμα είναι 1,25 φορές παχύτερο από το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, δεν υπάρχει επαρκής ικανότητα της αριστερής κοιλίας, μειωμένη ροή αίματος μέσω της αορτικής βαλβίδας, κλείσιμο του τελευταίου στη μέση της συστολής και διέγερση της κολπικής κοιλότητας).
• Καρδιακή ανίχνευση (αλλαγές στην πίεση εισπνοής αναπνοής, αυξάνεται στην τελική διαστολική πίεση).
• Η κοιλία, η αγγειογραφία (αποκαλύπτει ένα πρόβλημα με το αίμα που διαφεύγει στην αορτή κατά τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας).

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται μεταξύ της συγγενούς υποαψικής στένωσης και της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας με εξασθενημένη εκροή από την αριστερή κοιλία. Τα ληφθέντα διαγνωστικά αποτελέσματα διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην επιλογή των επακόλουθων θεραπευτικών τακτικών.

Θεραπεία υποαορτική στένωση

Η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι η χειρουργική παρέμβαση για την υποορταστική στένωση είναι πάντα εξαιρετικά τραυματική και συνδέεται με αυξημένους κινδύνους ζωής και η συντηρητική θεραπεία δεν οδηγεί πάντοτε στην επιθυμητή επίδραση.

Προκειμένου να μειωθεί το καρδιακό φορτίο, να βελτιωθεί η λειτουργία της αριστερής κοιλίας, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθεί τέτοια φάρμακα:

• β-αναστολείς (Anapriline, με σταδιακή αύξηση της ημερήσιας δοσολογίας από 40 έως 160 mg).
• Αναστολείς καναλιού ασβεστίου (ισοπτίνη).
• Αντιαρρυθμικά φάρμακα (Cordarone).

Εάν υπάρχει απειλή φλεγμονωδών επιπλοκών (π.χ. ενδοκαρδίτιδα), μπορεί να συνταγογραφηθεί αντιβιοτική θεραπεία με αντιβιοτικά κεφαλοσπορίνης (cefazolin) ή αμινογλυκοσίδες (αμικακίνη). [16]

Αυτά τα κοινά φάρμακα δεν συνιστώνται για την υποορτική στένωση:

• Διουρητικά;
• Νιτρογλυκερίνη.
• Καρδιακές γλυκοσίδες.
• Ντοπαμίνη, αδρεναλίνη.
• Αγγειοδιασταλτικά.

Με σοβαρή συνεχιζόμενη παθολογία και έλλειψη αποτελέσματος από τη συντηρητική θεραπεία, με διαφορές πίεσης στην κοιλία και την αορτή περισσότερο από 50 mm Hg, οι γιατροί μπορούν να θέσουν το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης, ειδικότερα:

• Προσθέστε τη μιτροειδή βαλβίδα για τη βελτιστοποίηση της κοιλιακής απόδοσης.
• Μυοεκτομή - εκτομή του μυοκαρδίου για τη βελτίωση της λειτουργίας του διαφράγματος.

Μεταξύ των εναλλακτικών μεθόδων, η τοποθέτηση ενός βηματοδότη ή ενός καρδιακού παράγοντα οδηγεί.

Η θεραπεία συμπληρώνεται αναγκαστικά από αλλαγές στη διατροφή του ασθενούς. Συνιστώμενη:

• Τρώτε συχνά και μικρά γεύματα χωρίς υπερκατανάλωση.
• Εξαιρέστε το αλάτι, τα ζωικά λίπη, τα πικάντικα μπαχαρικά και τα καρυκεύματα (για τη βελτίωση του αγγειακού συστήματος).
• Περιορίστε την πρόσληψη υγρών στα 800-1000 ml την ημέρα.
• Εξαλείψτε τα αλκοολούχα ποτά, τις σόδες, τον καφέ και το ισχυρό τσάι.
• Στη δίαιτα δίνουν προτιμήσεις σε χορτοφαγικές σούπες, χυλό και στιφάδο λαχανικά, βραστά θαλάσσια ψάρια, γαλακτοκομικά προϊόντα, φρούτα, καρύδια, βότανα και μούρα.

Τα κριτήρια και το χρονοδιάγραμμα της χειρουργικής παρέμβασης στην υποβατική στένωση της αορτής είναι αμφιλεγόμενες. Η έγκαιρη παρέμβαση σε αυτούς τους ασθενείς αντισταθμίζεται από την υψηλή συχνότητα εμφάνισης μετεγχειρητικών υποτροπών, τις καθυστερημένες επαναλήψεις και την ανάπτυξη της αορτικής παλινδρόμησης μετά την ανακούφιση της απόφραξης. [17], [18]

• Σε παιδιά και εφήβους με μέση κλίση Doppler μικρότερη από 30 mm Hg και χωρίς υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, η θεραπεία της υποβλητικής στένωσης αορτικής αποτελείται από μη παρέμβαση και ιατρική παρακολούθηση.
• Στα παιδιά και τους εφήβους με ντοπλαρομετρική μέση κλίση 50 mmHg ή περισσότερο, απαιτείται χειρουργική θεραπεία.
• Τα παιδιά και οι έφηβοι με μέσες βαθμίδες Doppler από 30 έως 50 mm Hg μπορούν να ληφθούν υπόψη για χειρουργική παρέμβαση εάν έχουν συμπτωματική στηθάγχη, συγκοπή ή δύσπνοια κατά την άσκηση, εάν είναι ασυμπτωματικές αλλά αναπτύσσουν αλλαγές στο Ηπατητικό ή Άσκηση ΗΚΓ ή σε παλαιότερες ηλικίες. Στη διάγνωση. [19]
• Η πρόληψη της αορτικής παλινδρόμησης από μόνη της δεν αποτελεί συνήθως κριτήριο για χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, η εξέλιξη και η επιδείνωση της παλινδρόμησης σε σημαντικό βαθμό αποτελεί ένδειξη για χειρουργική επέμβαση.

Πρόληψη

Οι κληρονομικές μορφές της υποορταστικής στένωσης δεν μπορούν να αποφευχθούν, αλλά τα προληπτικά μέτρα είναι απαραίτητα για την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η σωματική δραστηριότητα, να αποφευχθεί η υπερφόρτωση, να αποφευχθεί η κατάρτιση δύναμης και άλλες ασκήσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο υπερτροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο.

Οποιαδήποτε άσκηση ακυρώνεται εάν εντοπιστούν οι ακόλουθες αλλαγές:

• Μια σαφής αναντιστοιχία πίεσης στην αριστερή καρδιά.
• Επισημασμένη υπερτροφία του μυοκαρδίου.
• Κοιλιακή ή υπερκοιλιακή αρρυθμία.
• Περιπτώσεις αιφνιδιαστικού θανάτου μεταξύ άμεσων συγγενών (η αιτία θανάτου μπορεί να είναι απροσδιόριστη ή το αποτέλεσμα της καρδιομυοπάθειας με την υπερτροφία).

Σε περίπτωση συστηματικής αδυναμίας, ζάλης, πόνου στη σωματική άσκηση, δύσπνοια, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Σε περίπτωση κληρονομικής προδιάθεσης, συνιστάται να υποβληθεί σε ετήσια προληπτική διάγνωση, συμπεριλαμβανομένης της υπερηχογραφίας, της ηλεκτροκαρδιογραφίας και της κοιλίας. Είναι επιθυμητό καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής να ακολουθήσετε μια δίαιτα με περιορισμό αλατιού και ζωικών λιπών, καθώς και με μια κλασματική διατροφή. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς τη σωματική δραστηριότητα, να μην υπερφορτώνετε το σώμα με την κατάρτιση δύναμης, να ασκήσετε μόνο υπό την επίβλεψη ενός γιατρού και εκπαιδευτή.

Τα προφυλακτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης της υποορταστικής στένωσης συνδέονται στενά με την πρόληψη της αθηροσκλήρωσης, των ρευματισμών και των μολυσματικών φλεγμονωδών αλλοιώσεων της καρδιάς. Οι ασθενείς με καρδιαγγειακές παθήσεις υπόκεινται σε ιατρική εξέταση, καθώς απαιτούν τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο και ρευματολόγο.

Πρόβλεψη

Η υποορταστική στένωση είναι μερικές φορές λανθάνουσα, χωρίς έντονα συμπτώματα, για πολλά χρόνια. Όταν εμφανίζονται προφανείς κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχει σημαντική αύξηση της πιθανότητας επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου του θανατηφόρου αποτελέσματος. Μεταξύ των κύριων δυσμενών σημείων:

• Κυνάγχη;
• Προ-συγχρονισμός, λιποθυμία.
• Η ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας (συνήθως σε τέτοιες καταστάσεις, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι δύο έως πέντε χρόνια).

Τα βρέφη και τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται συχνά (κάθε 4-6 μήνες) για να κατανοήσουν το ποσοστό εξέλιξης επειδή η υπο-διαλυτική αορτική στένωση είναι μια προοδευτική ασθένεια.

Η επιβίωση σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση εκτομής της υποορταστικής μεμβράνης είναι εξαιρετική, αλλά αυτοί οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται επειδή η κλίση της εκροής της αριστερής κοιλίας αυξάνεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση των μετεγχειρητικών ασθενών είναι σημαντική. Οι περισσότεροι ασθενείς θα απαιτήσουν επανεγκατάσταση σε κάποιο σημείο της ζωής τους λόγω υποτροπής. [20]

Οι ανεξάρτητοι προγνωστικοί παράγοντες των αυξημένων ποσοστών επανεγκατάστασης έχουν ως εξής:

• Γυναικείο φύλο
• Αιχμή της στιγμιαίας εξέλιξης κλίσης LVOT με την πάροδο του χρόνου
• Διαφορά μεταξύ προεγχειρητικών και μετεγχειρητικών αιχμής στιγμιαίων κλίσεων LVEF
• Προεγχειρητική κορυφή στιγμιαία κλίση LV μεγαλύτερη ή ίση με 80 mm Hg.
• Ηλικίας άνω των 30 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης

Με την ανάπτυξη της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας και με την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, η πενταετής επιβίωση αναφέρεται σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων και την επιβίωση δέκα ετών στο 70% των περιπτώσεων. Η περίπλοκη στένωση της υποορταστικής έχει μια δυσμενή πρόγνωση.