Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια - συγγενή ή επίκτητη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρή κοιλιακή υπερτροφία του μυοκαρδίου με διαστολική δυσλειτουργία, αλλά χωρίς αυξημένη μεταφορτίο (σε αντίθεση με, π.χ., στένωση αορτικής βαλβίδας, αορτική στένωση, συστημική αρτηριακή υπέρταση). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, δύσπνοια, λιποθυμία και αιφνίδιο θάνατο. Συστολικό φύσημα, αυξάνοντας με χειρισμό Valsalva, συνήθως ακούει στο αποφρακτική υπερτροφική τύπου. Η διάγνωση γίνεται με τη χρήση υπερηχοκαρδιογράφημα. Η θεραπεία είναι β-αδρενεργικούς παράγοντες αποκλεισμού, βεραπαμίλη, δισοπυραμίδη και μερικές φορές χημική αναγωγή ή χειρουργική απόφραξη εκροής αφαίρεση οδού.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCMC) είναι μια κοινή αιτία ξαφνικού θανάτου σε νεαρούς αθλητές. Μπορεί να οδηγήσει σε ανεξήγητη συγκοπή και μπορεί να διαγνωσθεί μόνο όταν συμβεί αυτοψία.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Οι περισσότερες περιπτώσεις υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι κληρονομικές. Τουλάχιστον 50 διαφορετικές μεταλλάξεις είναι γνωστό ότι μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας. Αυθόρμητες μεταλλάξεις συμβαίνουν συχνά. Πιθανώς μια βλάβη 1 στα 500 άτομα, η stenotypic έκφραση είναι πολύ μεταβλητή.

Μυοκάρδιο παθολογία η οποία εκδηλώνεται από τα κύτταρα αποπροσανατολισμό και μυϊκές ίνες, αν και αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Στις πιο κοινές υλοποιήσεις το ανώτερο μέρος του το μεσοκοιλιακό διάφραγμα κάτω από την αορτική βαλβίδα αξιοσημείωτα υπερτροφικές και συμπυκνωμένη, με υπερτροφία του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (LV) είναι ελάχιστη ή απουσιάζει εντελώς? αυτή η παραλλαγή ονομάζεται ασύμμετρη υπερτροφία του διαφράγματος. Κατά τη συστολή πυκνώνει κατάτμηση και μερικές φορές πρόσθιο φύλλο της μιτροειδούς βαλβίδας, ήδη σωστά προσανατολισμένα λόγω της ακατάλληλης κοιλιακής σχήμα, αναρροφάται στο διαμέρισμα λόγω της υψηλής ροής αίματος (Venturi επίδραση), μειώνοντας περαιτέρω την εκροή σωλήνα και τη μείωση της καρδιακής παροχής. Η προκύπτουσα διαταραχή μπορεί να ονομαστεί υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια. Λιγότερο συχνές δευτερεύουσα υπερτροφία των τοιχωμάτων οδηγεί σε μία ενδοκοιλοτικές κλίση στο επίπεδο των θηλοειδών μυών. Και στις δύο μορφές, η απομακρυσμένη αριστερή κοιλία μπορεί τελικά να μειωθεί και να επεκταθεί. Ακραίο υπερτροφία είναι επίσης κοινή, αλλά αυτό δεν εμποδίζει την εκροή, αν και αυτή η επιλογή μπορεί να οδηγήσει στην εξάλειψη του κορυφαίου τμήματος της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της συστολής.

Η συσταλτικότητα είναι απολύτως φυσιολογική, ως αποτέλεσμα αυτού, το κλάσμα εξώθησης (EF) είναι φυσιολογικό. Αργότερα η ΦΒ αυξάνεται επειδή η κοιλία έχει μικρό όγκο και αδειάζει σχεδόν εντελώς για να διατηρήσει την καρδιακή παροχή.

Η υπερτροφία οδηγεί στο σχηματισμό ενός άκαμπτου, ανθεκτικού θαλάμου (συνήθως LV), ο οποίος αποτρέπει τη διαστολική πλήρωση, αυξάνει την τελική διαστολική πίεση και έτσι αυξάνει την πνευμονική φλεβική πίεση. Καθώς αυξάνεται η αντίσταση πληρώσεως, μειώνεται η καρδιακή παροχή, το αποτέλεσμα αυτό ενισχύεται από οποιαδήποτε κλίση στην οδό εκροής. Δεδομένου ότι η ταχυκαρδία οδηγεί σε μείωση του χρόνου πλήρωσης, τα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται κυρίως κατά τη διάρκεια άσκησης ή με ταχυαρρυθμίες.

Η στεφανιαία ροή του αίματος μπορεί να αποικοδομείται, πράγμα που προκαλεί στηθάγχη, αρρυθμία ή συγκοπή εν απουσία της στεφανιαίας νόσου. Η ροή του αίματος μπορεί να επηρεαστεί, δεδομένου ότι ο λόγος της πυκνότητας των τριχοειδών αγγείων στον αριθμό καρδιομυοκύτταρα παραβιάζονται (ανισορροπία στο τριχοειδές / μυοκυττάρων) ή αυλό διαμέτρου ενδοτοιχωματικό στεφανιαίες αρτηρίες μειώθηκε λόγω υπερπλασία και υπερτροφία του έσω χιτώνα και χιτώνα μέσα ενημέρωσης. Περαιτέρω, κατά τη διάρκεια της άσκησης μειώνουν την περιφερική αντίσταση και διαστολική αρτηριακή πίεση στο αορτική ρίζα, η οποία οδηγεί σε μια μείωση της πίεσης αιμάτωσης στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μυοκύτταρα πεθαίνουν σταδιακά, πιθανώς επειδή μια ανισορροπία στο επίπεδο των τριχοειδών / μυοκυττάρων προκαλεί χρόνια διαδεδομένη ισχαιμία. Καθώς τα μυοκύτταρα πεθαίνουν, αντικαθίστανται από κοινή ίνωση. Σε αυτή την περίπτωση, η υπερτροφική κοιλία με διαστολική δυσλειτουργία σταδιακά επεκτείνεται και αναπτύσσεται επίσης συστολική δυσλειτουργία.

Λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα μπορεί να περιπλέξει υπερτροφική καρδιομυοπάθεια λόγω μιτροειδούς βαλβίδας και ανωμαλίες ταχεία ροή του αίματος μέσω της οδού εκροής κατά τη διάρκεια της συστολής νωρίς. Μια καθυστερημένη επιπλοκή είναι μερικές φορές μια atrioventricular μπλοκ.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Συμπτώματα υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε ηλικία 20-40 ετών και σχετίζονται με σωματική δραστηριότητα. Αυτά περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος (συνήθως μοιάζει με τυπική στηθάγχη), δύσπνοια, αίσθημα παλμών και λιποθυμία. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ένα ή περισσότερα συμπτώματα. Η λιποθυμία συνήθως εμφανίζεται χωρίς προηγούμενες ενδείξεις κατά τη διάρκεια σωματικού φορτίου λόγω αδιάγνωστων κοιλιακών ή κολπικών αρρυθμιών και αποτελεί δείκτη υψηλού κινδύνου αιφνίδιου θανάτου. Πιστεύεται ότι με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται ξαφνικός θάνατος λόγω κοιλιακής ταχυκαρδίας ή μαρμαρυγής. Δεδομένου ότι η συστολική λειτουργία διατηρείται, οι ασθενείς σπάνια διαμαρτύρονται για ταχεία κόπωση.

Η AD και ο καρδιακός ρυθμός είναι συνήθως φυσιολογικοί, τα συμπτώματα αυξημένης φλεβικής πίεσης είναι σπάνια. Με παρεμπόδιση της εξερχόμενης οδού, ο παλμός στις καρωτιδικές αρτηρίες παρουσιάζει απότομη άνοδο, διαιρεμένη κορυφή και ταχεία μείωση. Η κορυφαία ώθηση μπορεί να εκφραστεί λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Συχνά υπάρχει IV καρδιά ήχου (S ₄ ), που συνδέεται με μια ισχυρή κολπική συστολή σε ένα πλαίσιο αδύναμη συμμορφούμενων αριστερής κοιλίας στο τέλος της διαστολής.

διάφραγμα υπερτροφία οδηγεί σε συστολική θόρυβο εκβολής η οποία δεν φέρεται επί του λαιμού και μπορεί να auscultated στην αριστερή στέρνου άκρη του το τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο. Θόρυβος μιτροειδούς regurgita-σμού λόγω αλλαγών στη διαμόρφωση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να ακουστεί στην κορυφή της καρδιάς. Όταν στένωση του χώρου εξόδου RV συστολική εξώθησης φύσημα μερικές φορές ακούγεται στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα αριστερά του στέρνου σύνορα. Θόρυβος εκδίωξη αριστερής κοιλίας οδού εκροής στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να ενισχυθεί με διαδικασία Valsalva (η οποία μειώνεται φλεβική επιστροφή, και αριστερής κοιλίας διαστολική όγκο), μειώνοντας την αορτική πίεση (π.χ., νιτρογλυκερίνη) ή κατά τη διάρκεια αναγωγής μετά έκτακτες συστολές (η οποία αυξάνει την πίεση βαθμίδωση εκροή οδού). Συμπίεση των βούρτσες αυξάνει την πίεση της αορτής, μειώνοντας έτσι την ένταση του θορύβου.

Διάγνωση υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας

Η υποτιθέμενη διάγνωση βασίζεται στον τυπικό θόρυβο και τα συμπτώματα. Μια ασυνείδητη λιποθυμία σε νεαρούς αθλητές θα πρέπει πάντα να οδηγήσει σε μια έρευνα για να αποκλειστεί η HCM. Αυτή η παθολογία πρέπει να διακρίνεται από στένωση της αορτής και στεφανιαία νόσο, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από παρόμοια συμπτώματα.

Εκτελέστε ECG και δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία (η καλύτερη μη επεμβατική μελέτη που επιβεβαιώνει τη διάγνωση). Οι ακτίνες Χ θώρακα συχνά εκτελούνται, αλλά συνήθως δεν παρουσιάζουν παθολογικές αλλαγές, καθώς δεν υπάρχει επέκταση των κοιλιών (αν και ο αριστερός κόλπος μπορεί να μεγεθυνθεί). Οι ασθενείς με συγκοπή ή επίμονες αρρυθμίες πρέπει να εξετάζονται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Η δοκιμασία άσκησης και η παρακολούθηση του Holter είναι συχνά ενημερωτικές σε ασθενείς που εκχωρούνται σε ομάδα υψηλού κινδύνου, αν και η διάγνωση σε αυτούς τους ασθενείς είναι δύσκολη.

Στο ΗΚΓ, συνήθως εμφανίζονται σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (για παράδειγμα δόντι S στο μόλυβδο V plus R δόντι σε μόλυβδο V ή V> 35 mm). Πολύ βαθιά δόντια Ο από το διάφραγμα στους αγωγούς I, aVL, V και V ανιχνεύονται συχνά με ασύμμετρη υπερτροφία του διαφράγματος. Όταν η HCMC είναι μερικές φορές πολύπλοκη QRS στα καλώδια V3 και V4, προσομοιάζοντας τον προηγουμένως μεταφερόμενο MI. Τα δόντια είναι συνήθως παθολογικά, συχνότερα υπάρχουν βαθιά συμμετρικά ανεστραμμένα δόντια στους αγωγούς I, aVL, V5 και V6. Η κατάθλιψη του τμήματος ST στα ίδια ηλεκτρόδια είναι επίσης συχνή. P κύμα P στις περισσότερες περιπτώσεις ευρεία, χωρισμένη σε αγωγούς II, III και aVF, και σε αγωγούς V και V δύο φάσεων, γεγονός που υποδηλώνει υπερτροφία του αριστερού κόλπου. Ο κίνδυνος ανάπτυξης του φαινομένου της προ-διέγερσης στο σύνδρομο Wolff-Parkinson-White, που οδηγεί σε αρρυθμία, αυξάνεται.

Το δύο-διαστάσεων ηχοκαρδιογραφία Doppler βοηθά να διαφοροποιήσει μορφές μυοκαρδιοπάθειας και να προσδιοριστεί ο βαθμός της απόφραξης της αριστερής κοιλίας οδού εκροής, συμπεριλαμβανομένων κλίση πίεσης και lokapizatsiyu στενωτικών τμήμα. Η μελέτη αυτή είναι ιδιαίτερα σημαντική για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της ιατρικής ή χειρουργικής θεραπείας. Με σοβαρή απόφραξη της αιθουσαίας οδού, παρατηρείται μερικές φορές κλείσιμο της αορτικής βαλβίδας στη μέση της συστολής.

Ο καρδιακός καθετηριασμός συνήθως εκτελείται μόνο με την προγραμματισμένη επεμβατική θεραπεία. Τυπικά, στις στεφανιαίες αρτηρίες δεν αποκαλύπτουν σημαντική στένωση, αλλά η μελέτη του μεταβολισμού μπορεί να ανιχνεύσει μυοκαρδιακή ισχαιμία λόγω ενδοτοιχωματικό αρτηριών μειώνοντας τον αυλό της ανισορροπίας στο τριχοειδές / μυοκυττάρων ή παθολογική στρες κοιλιακού τοιχώματος. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορεί επίσης να υποφέρουν από ισχαιμική καρδιακή νόσο.

[13], [14]

Πρόγνωση και θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Γενικά, το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας είναι 1-3% στους ενήλικες και υψηλότερο στα παιδιά. Η θνησιμότητα ήταν αντιστρόφως ανάλογη προς την ηλικία κατά την οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα, και είναι υψηλότερη σε ασθενείς που έχουν συχνές κοιλιακή ταχυκαρδία ή σταθερό συγκοπή και ανάνηψη μετά από ξαφνική καρδιακή ανακοπή. Η πρόγνωση είναι χειρότερη σε νέους ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου και σε ασθενείς ηλικίας άνω των 45 ετών με στηθάγχη ή δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Ο θάνατος είναι συνήθως ξαφνικός και ο ξαφνικός θάνατος είναι η πιο συχνή επιπλοκή. Η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια είναι λιγότερο συχνή. Η γενετική συμβουλευτική ενδείκνυται σε ασθενείς με ασύμμετρη υπερτροφία του διαφράγματος, οι οποίες εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάπτυξης στην εφηβική ηλικία.

Η θεραπεία απευθύνεται κυρίως σε παθολογική διαστολική χαλάρωση. β-αναστολείς και επιβραδυντές καρδιακού ρυθμού αποκλειστές διαύλου ασβεστίου με ελαφρά αγγειοδιασταλτική δράση (π.χ. βεραπαμίλη) ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό αποτελούν τη βάση της θεραπείας. Μειώνοντας τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, αυτά τα φάρμακα επεκτείνουν την καρδιά. Η επιβράδυνση της καρδιακής συχνότητας αυξάνει τη διαστολική περίοδο πλήρωσης. Και τα δύο αποτελέσματα μειώνουν την απόφραξη της αιθουσαίας οδού, βελτιώνοντας έτσι τη διαστολική λειτουργία της κοιλίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορείτε να προσθέσετε δισοπυραμίδη, δεδομένης της αρνητικής της ινοτροπικής δράσης.

Παρασκευάσματα που μειώνουν την προφόρτιση (π.χ. νιτρικά, διουρητικά, αναστολείς ACE, APA II), μειώνουν το μέγεθος των καρδιακών θαλάμων και επιδεινώνουν τα συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Τα αγγειοδιασταλτικά αυξάνουν την κλίση της οδού εκροής και προκαλούν αντανακλαστική ταχυκαρδία, η οποία στη συνέχεια επιδεινώνει τη διαστολική λειτουργία της κοιλίας. Ινότροπη παράγοντες (π.χ., καρδιακές γλυκοσίδες, κατεχολαμίνες) επιδεινώσει απόφραξη εκροής οδού, χωρίς να μειώνεται το υψηλό τέλος-διαστολική πίεση, η οποία μπορεί να προκαλέσει αρρυθμία.

Σε περίπτωση λιποθυμία, καρδιακή ανακοπή και αρρυθμία, αν επιβεβαιωθεί από ECG και περιπατητική 24-ωρη παρακολούθηση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η εμφύτευση ενός καρδιομετατροπέα-απινιδωτή ή αντιαρρυθμική συμπεριφορά θεραπεία. Ασθενείς με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συνιστώνται με αντιβιοτική προφύλαξη μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας. Η συμμετοχή στον αθλητισμό αντενδείκνυται, καθώς πολλές περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου συμβαίνουν κατά τη διάρκεια αυξημένου φορτίου.

Η θεραπεία στη φάση της επέκτασης και της στασιμότητας στην υπερτροφική καρδιομυοπάθεια διεξάγεται με τον ίδιο τρόπο όπως η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με κυρίαρχη συστολική δυσλειτουργία.

Εάν η υπερτροφία του διαφράγματος και η απόφραξη της διαδρομής εκροής προκαλούν σημαντικά συμπτώματα, παρά την ιατρική θεραπεία, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Η αφαίρεση του καθετήρα με αιθυλική αλκοόλη δεν είναι πάντοτε αποτελεσματική, αλλά χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο. Η χειρουργική μυοτομή του septal ή η μυομετομία μειώνει τα συμπτώματα πιο αξιόπιστα, αλλά δεν αυξάνει το προσδόκιμο ζωής.