Υπερήχων λεμφοειδής υπερπλασία του εντέρου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Καλοήθης οζώδης λεμφοειδής υπερπλασία του λεπτού εντέρου με κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια

Το πρόβλημα των μικρών παθολογία του εντέρου κράτη ιδιαίτερο ενδιαφέρον ανοσοανεπάρκειας, συνοδεύεται από την ανάπτυξη μιας από τις ποικιλίες των λεμφοϋπερπλαστικών διαδικασίες - καλοήθη οζώδη υπερπλασία λεμφικών.

Το λεπτό έντερο, που έχει μια εκτεταμένη επιφάνεια όριο είναι σε συνεχή επαφή με πολυάριθμα αντιγόνα: πεπτική, ιογενής, τα ναρκωτικά, και ευκαιριακούς παθογόνους (παθογόνων) εντερική χλωρίδα.

Λόγω της στενής επαφής με τα αντιγόνα στο λεπτό έντερο βλεννογόνο αναπτύσσει ένα ισχυρό λεμφοειδή ιστό που σχηματίζει το ανοσοϊκανά σύστημα, στο οποίο υπάρχουν αντίδραση τύπου κυττάρων, καθώς και ευαισθητοποίηση των λεμφοκυττάρων με επακόλουθη διαφοροποίηση σε κύτταρα πλάσματος που συνθέτουν ανοσοσφαιρίνες.

Εντερική λεμφοειδή δομές αποτελούν μέρος ενός ενιαίου MALT-σύστημα (Αγγλικά MALT -. Βλεννογόνων λεμφοειδή ιστό που σχετίζεται) - η λεμφικό ιστό που σχετίζεται με βλεννογόνιες επιφάνειες που σχηματίζουν εκκριτική συγκεκριμένο σύστημα στο οποίο τα κυκλοφορούντα κύτταρα συνθέτουν ανοσοσφαιρίνες.

Λεμφοειδή ιστό του λεπτού τοιχώματος εντέρου αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες δομές, είναι τοποθετημένα σε διαφορετικές ανατομικές επίπεδα ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων εντοπισμένη μεταξύ εντεροκύτταρα των λαχνών και κρυπτών επιθηλιακά βλεννογόνου? λεμφοκύτταρα, τα οποία αποτελούν τμήμα της δικής του πλάκας · ομαδικά λεμφοειδή θυλάκια του υποβλεννογόνου και απομονωμένα θυλάκια.

Αιτίες ανάπτυξης και παθογένειας της οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας του εντέρου

Η πηγή ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων είναι Β λεμφοκύτταρα propria πλάκα βλεννογόνου η οποία μπορεί να μεταναστεύσουν διαμέσου της βασικής μεμβράνης επιφανειακό επιθήλιο και στις δύο κατευθύνσεις και ορισμένες φορές να περάσει μέσα στον αυλό. Τα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα συνιστούν κανονικά περίπου το 20% όλων των κυττάρων του επιθηλίου του λεπτού εντερικού βλεννογόνου. Κατά μέσο όρο 100 εντεροκύτταρα στη νήστιδα αντιπροσωπεύουν 20 ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα, στα ιλιακά - 13 λεμφοκύτταρα. Οι P. Van den Brande et αϊ. (1988) στη μελέτη του υλικού λαμβάνεται από το ειλεό, για τον έλεγχο παρασκευάσματα διαπίστωσε ότι κυρίως ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων - ένα T-λεμφοκύτταρα (Τ-καταστολείς), σπάνια - V-σχήματος. Σύμφωνα με τα στοιχεία που δίνονται από τον L. Jaeger (1990), ενδοεπιθηλιακής λεμφοκύτταρα που αντιπροσωπεύεται από τα κύτταρα Τ, 80-90% αυτών των κυττάρων Τ-κατασταλτικά, τα μεμονωμένα κύτταρα είχε έναν δείκτη ΝΚ-κύτταρα, Β-λεμφοκύτταρα ήταν απόντα. Ωστόσο, υπάρχει μια άλλη άποψη: τα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα ανήκουν σε έναν ειδικό υποτύπο λεμφοκυττάρων.

Τα ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα έχουν ανοσορυθμιστική δράση, επηρεάζοντας τη σύνθεση των ανοσοσφαιρινών στα Β κύτταρα του στρώματος της propria του βλεννογόνου. Το κυτταροτοξικό τους δυναμικό είναι σχετικά χαμηλό.

Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων διάχυτα βρίσκεται στο στρώμα της βλεννώδους μεμβράνης του λεπτού εντέρου lamina propria ενός υγιούς ατόμου είναι 500-1100 κύτταρα ανά 1 χιλιοστό ² περιοχή. Περιλαμβάνουν Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, καθώς και "μηδενικά" κύτταρα. Μεταξύ των Β λεμφοκυττάρων κυριαρχούν τα κύτταρα που συνθέτουν την IgA. Στο φυσιολογικό βλεννογόνο του εντέρου περίπου το 80% των κυττάρων πλάσματος συνθέτουν IgA, 16% - IgM, περίπου 5% IgG. Τα Τ-λεμφοκύτταρα αντιπροσωπεύονται κυρίως από Τ-βοηθοί και Τ-καταστολείς με κυριαρχία Τ-βοηθών στο μη τροποποιημένο βλεννογόνο.

Μια ειδική ομάδα της δομής έχουν λεμφοειδή θυλάκια (έμπλαστρα του Peyer) διατεταγμένο στο υποβλεννογόνο καθ 'όλη τη βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, αλλά είναι ιδιαίτερα καλά αναπτυχθεί στον ειλεό.

Πάνω από ομάδα θυλάκια λεμφικών έχει «ρυθμιστεί» - βλεννογόνου ιστοσελίδα ημισφαιρικό σχήμα, στο οποίο καμία ποσότητα των λαχνών και λαγηνοειδή κύτταρα μειώνονται δραματικά. Το δομικό χαρακτηριστικό της επιθηλίου που καλύπτει την «κώδικα» είναι η παρουσία των εξειδικευμένων Μ-κύτταρα στην κορυφαία επιφάνεια λείπει μικρολάχνες, γλυκοκάλιξης, και στο κυτόπλασμα - τερματικό δικτύου και λυσοσώματα. Είναι χαρακτηριστικό ότι αναπτύσσονται μικρές πτυχές αντί για microvilli, οι οποίες βασίζονται σε ιδιότυπες εξελίξεις και συνελίξεις. κύτταρα Μ είναι σε στενή χωρική σχέση με ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα, τα οποία περιέχονται σε μεγάλες tsitolemmy πτυχώσεις ή θύλακες που εκτείνονται από την βασική επιφάνεια των κυττάρων Μ. Υπάρχει μια στενή επαφή μεταξύ των κυττάρων Μ και βρίσκεται κοντά στις μεταιχμιακές εντεροκύτταρα και τα μακροφάγα κύτταρα και λεμφοκύτταρα propria πλάκα βλεννογόνο. Τα Μ-κύτταρα είναι ικανά για έντονη ποντικοκύτταρα και συμμετέχουν στη μεταφορά μακρομορίων από το έντερο στις πλάκες του Peyer. Η κύρια λειτουργία των Μ-κυττάρων είναι η λήψη και μεταφορά του αντιγόνου, δηλαδή, παίζουν το ρόλο εξειδικευμένων κυττάρων που εξασφαλίζουν την απορρόφηση των αντιγόνων.

Το βλαστικό κέντρο των ωοθυλακίων των πλακών του Peyer, σύμφωνα με τους P. Van den Brande et al. (1988), περιέχει κανονικά μεγάλα και μικρά Β-λεμφοκύτταρα και ένα μικρό αριθμό Τ-βοηθών και Τ-καταστολέων. Η ζώνη του μανδύα περιλαμβάνει τα Β-λεμφοκύτταρα που παράγουν IgM και ένας δακτύλιος που σχηματίζεται από Τ-λεμφοκύτταρα, όπου οι Τ-βοηθοί είναι σημαντικά μεγαλύτεροι από τους Τ-καταστολείς. Τα λεμφοκύτταρα των πλακών του Peyer δεν διαθέτουν τις ιδιότητες των δολοφόνων. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις ότι τα Β κύτταρα των πλακών του Peyer είναι ανίκανα να σχηματίσουν αντισώματα. Αυτό το χαρακτηριστικό μπορεί να οφείλεται σε χαμηλή περιεκτικότητα σε μακροφάγα στα βλαστικά κέντρα τους. Ωστόσο, τα λεμφοκύτταρα πλάκας του Peyer είναι σημαντικοί πρόδρομοι για κύτταρα που παράγουν Ig της πρόπλασμα του λεπτού εντερικού βλεννογόνου.

Μέσω εξειδικευμένων επιθηλιακά κύτταρα Μ αντιγόνα διεισδύσουν στις πλάκες του Peyer antigenreaktivnye και να διεγείρουν λεμφοκύτταρα. Μετά την ενεργοποίηση, τα λεμφοκύτταρα από την λέμφο περνούν διαμέσου των μεσεντέριους λεμφαδένες στο αίμα και lamina propria του λεπτού βλεννογόνου εντέρου, όπου μετατρέπονται σε κύτταρα τελεστές που παράγουν ανοσοσφαιρίνες, κυρίως IgA και προστατεύοντας εκτεταμένη τμήματα εντέρου συνθέσουν αντίσωμα. Παρόμοια κύτταρα μεταναστεύουν σε άλλα όργανα. Παϋέρειες πλάκες από τον αριθμό όλων των στοιχείων κυττάρου που περιλαμβάνονται στη δομή τους, το 55% αποτελείται από Β λεμφοκύτταρα, 30% τους στο περιφερικό αίμα στο σπλήνα - 40% στο μυελό των οστών - 40%, στους λεμφαδένες - 25%, θύμος αδένος - μόνο 0,2%. Τέτοια υψηλά επίπεδα Β-λεμφοκυττάρων στην ομάδα λεμφοειδή θυλάκια υποδεικνύει την υπεροχή του Παϋέρειες πλάκες στην παραγωγή Β-λεμφοκυττάρων.

Τα μοναχικά λεμφοειδή θυλάκια του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου δεν έχουν στενή σχέση με το επιθήλιο. Περιλαμβάνουν Β-λεμφοκύτταρα, Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Μέχρι στιγμής, τα χαρακτηριστικά της λειτουργίας δεν έχουν μελετηθεί αρκετά.

Μεγάλη σημασία στο σύστημα των ανοσοποιητικών μηχανισμών είναι επίσης η κατάσταση της τοπικής ανοσίας στις βλεννογόνες μεμβράνες του σώματος, ιδιαίτερα του λεπτού εντέρου.

Η μόλυνση των βλεννογόνων με τους ιούς και τα βακτηρίδια αρχίζει με την προσκόλλησή τους στα επιθηλιακά κύτταρα του επιθηλίου του περιβλήματος. Η λειτουργία της προστασίας στα εξωτερικά μυστικά εκτελείται κυρίως από εκκριτική IgA (SIgA). Συνδυάζοντας με βακτήρια και ιούς, το SIgA αποτρέπει την πρόσφυση τους στην επιφάνεια του επιθηλίου και παρέχει την "πρώτη γραμμή άμυνας" των βλεννογόνων μεμβρανών από την επίδραση των αντιγόνων.

SIgA που περιέχονται στις εκκρίσεις των εξωκρινών αδένων: γάλα, σάλιο, γαστρεντερικά εκκρίσεις, βλεννωδών εκκρίσεων της αναπνευστικής οδού (ρινική, φαρυγγική, τραχειο-βρογχική) στο δακρυϊκό υγρό, ιδρώτας, εκκρίσεις του ουροποιογεννητικού συστήματος.

Η εκκριτική IgA είναι ένα πολύπλοκο σύμπλοκο που αποτελείται από ένα διμερές, ένα μόριο εκκριτικού συστατικού που προστατεύει το SIgΑ από την πρωτεόλυση και ένα μόριο αλύσου J. J-αλύσου (joing - ενώνει) - πλούσια σε κυστεΐνη πολυπεπτίδιο που έχει μια μοριακή μάζα των 15 000 J-αλύσου συντίθεται όπως IgA, ως επί το πλείστον πλασματοκύτταρα lamina propria του λεπτού εντέρου βλεννογόνου μεμβράνης. Το εκκριτικό συστατικό (εκκριτικό κομμάτι) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη και αποτελείται από μία πολυπεπτιδική αλυσίδα με μοριακό βάρος 60.000 και συντίθεται τοπικά από επιθηλιακά κύτταρα.

Έτσι, ο λεμφοειδής ιστός του λεπτού εντέρου παίζει ένα ρόλο ως δραστικό φράγμα σε εισαγωγή ξένων αντιγόνων. Σε ένα υγιές άτομο της δουλειάς της είναι αρμονική και πλήρως προστατεύει τον οργανισμό από τη δράση των παθογόνων παραγόντων. Ωστόσο, στην παθολογία, ειδικότερα στην ανάπτυξη κοινών ποικίλη ανοσοανεπάρκεια με επικράτηση έλλειψης παραγωγής αντισωμάτων, σε απόκριση προς εντατική αντιγονική διέγερση στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου και σε ορισμένες περιπτώσεις στο άντρο του στομάχου και του κόλου αναπτύσσει πρόσθετη δομή - καλοήθη οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, η οποία προσδίδει μια ορισμένη συσχέτιση στη σύνθεση ανοσοσφαιρινών λόγω της απελευθέρωσης μεγάλων ποσοτήτων λεμφοκυττάρων στην πλάκα βλεννογόνο στρώμα propria.

Σύμφωνα με τα ιστολογική ταξινόμηση εντερικών όγκων WHO εγκρίθηκε στη Γενεύη, 1981, σε οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία αναλογεί στους καλοήθεις βλάβες όγκου ο οποίος έχει τη μορφή πολλαπλών πολυποειδούς σχηματισμών στο βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, οι οποίες βασίζονται σε αντιδραστικές υπερπλαστικό λεμφοειδή ιστό (Γενεύη, 1981).

Για πρώτη φορά το 1958, οι V. G. Fircin και C. R. Blackborn ανακάλυψαν πολυάριθμα οζίδια στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, η βάση του οποίου ήταν ο λεμφικός ιστός.

Για την καλοήθη οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία, είναι χαρακτηριστική μια σαφής ενδοσκοπική εικόνα, σαφή ραδιογραφικά σημάδια, σαφή μορφολογικά κριτήρια και χαρακτηριστικά της κλινικής της νόσου.

Πιο πρόσφατα, οι ερευνητές επέστησαν την προσοχή στη σχέση της ανάπτυξης καλοήθους οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας με μια κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια.

Σύμφωνα με τον P. Hermans et al., Η επίπτωση της καλοήθους οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας σε ασθενείς με ολική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια είναι 17-70%.

Μακροσκοπικά καλοήθη οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών έχει τη μορφή πολλαπλών πολυποειδούς δομών που δεν έχουν πόδια σε μέγεθος από 0,2 έως 0,5 cm σε διάμετρο, που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου.

Η καλοήθης οζώδης λεμφοειδής υπερπλασία, κατά κανόνα, είναι ένα ενδοσκοπικό εύρημα, το οποίο αποκαλύπτεται με τη μορφή οζιδίων ενάντια στο υπόλευκο του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου.

Για να προσδιοριστεί ο βαθμός της ανάπτυξης και ο επιπολασμός της διαδικασίας στο λεπτό έντερο για τη διάγνωση της καλοήθους οζώδους λεμφοειδή υπερπλασία χρησιμοποιηθεί με επιτυχία ένα enterograph καθετήρα - μία από τις ποικιλίες των ακτινοσκόπηση.

Τα τελευταία χρόνια, στη χώρα μας και στο εξωτερικό, δίδεται μεγάλη προσοχή στη μελέτη των συνθηκών ανοσοανεπάρκειας, στις οποίες παρατηρούνται τόσο απομονωμένα ελαττώματα κυτταρικών και χιμαιρικών μονάδων ανοσίας όσο και ο συνδυασμός τους.

Στην παθολογία των πεπτικών οργάνων, ειδικότερα του λεπτού εντέρου, η μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια έχει μεγάλη σημασία με την παραβίαση της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας. Ο όρος «μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια με κυριαρχία ανεπάρκειας ανοσοσφαιρίνης» προτάθηκε από την ΠΟΥ το 1978

Επί του παρόντος, ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν επίσης τους όρους "γενική μεταβλητή υπογαμμασφαιριναιμία με καθυστερημένη εμφάνιση".

Τον Αύγουστο του 1985, σε ειδική συνάντηση του ΠΟΥ που αφορούσε την πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια, προτάθηκε μια ταξινόμηση, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται οι ακόλουθες 5 κύριες μορφές πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας (κατάταξη της WHO, 1985):

• ανοσοανεπάρκεια με την υπεροχή ενός ελαττώματος αντισώματος ·
• συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια.
• ανοσοανεπάρκεια που προκαλείται από άλλα σημαντικά μειονεκτήματα.
• συμπλήρωμα ελλείμματος ·
• ελαττώματα της λειτουργίας των φαγοκυττάρων.

Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια (κοινή ανοσοανεπάρκειας variabeliti) αναφέρεται σε συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες και διαιρείται σε κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια με επικράτηση της κυτταρικής ανοσολογικής ανεπάρκειας με επικράτηση ανεπάρκεια αντίσωμα.

Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια με υπεροχή των αντισωμάτων ελλειμμάτων συνοδεύεται από την ανάπτυξη της καλοήθους οζώδους λεμφοειδή υπερπλασία του λεπτού εντέρου, - ένα μεγάλο κλινικό πρόβλημα, δεδομένου ότι, από τη μία πλευρά, οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, όντας αντιδραστική μορφή, σε κάποιο βαθμό βοηθά για να αντισταθμίσει την έλλειψη σύνθεσης αντισώματος στις συνθήκες των καθιερωμένων ανοσοανεπάρκειας, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια του, και από την άλλη - να μπορεί η ίδια να είναι μια πηγή ανάπτυξης κακοηθών όγκων - λεμφώματα της γαστρεντερικής kishech ου διαδρομή.

Κλινική καλοήθη οζώδης λεμφοειδή υπερπλασία του λεπτού εντέρου σε ασθενείς με κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια με υπεροχή του συνδρόμου ανεπάρκειας αντίσωμα περιλαμβάνει όλα τα συμπτώματα της ανοσολογικής ανεπάρκειας και ορισμένα χαρακτηριστικά της οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών.

Οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στην κοιλιά, κυρίως γύρω από τον ομφαλό. Με σημαντική αύξηση του αριθμού των λεμφοειδών οζιδίων, ο πόνος γίνεται παροξυσμικός και λόγω της περιοδικής διείσδυσης μπορεί να εμφανιστεί εντερική απόφραξη. Επιπλέον, η τροφική δυσανεξία, η φούσκωμα, η διάρροια και η απώλεια βάρους είναι χαρακτηριστικές.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 39,36 + 15,28 έτη, η μέση διάρκεια της νόσου είναι 7,43 ± 6,97 έτη, η απώλεια βάρους είναι 7,33 ± 3,8 kg. Έχει καθοριστεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης της οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας και της γριαρίδας. Αυτή η ομάδα ασθενών έχει αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης κακοήθων όγκων.

Κατά την έξαρση της νόσου, οι ασθενείς σημείωσαν αυξημένη κόπωση, γενική αδυναμία, μείωση ή ολική απώλεια της ικανότητας για εργασία.

Ένα από τα μόνιμα σημάδια ανοσολογικής ανεπάρκειας σε αυτή την παθολογία είναι η μείωση της ανθεκτικότητας του σώματος σε λοιμώξεις. Οι λεγόμενες επιφάνειες επαφής χρησιμεύουν ως η «πύλη» της λοίμωξης: ο εντερικός βλεννογόνος, οι αεραγωγοί, το δέρμα. Στο σύνδρομο ανεπάρκειας αντισώματος, κυριαρχούν οι βακτηριακές λοιμώξεις που προκαλούνται από σταφυλόκοκκους, πνευμονόκοκκους, στρεπτόκοκκους και Haemophilus influenzae.

Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες χρόνιες αναπνευστικές ασθένειες: επαναλαμβανόμενες πνευμονία, υποτροπιάζουσες τραχειοβρογχίτιδας και ιγμορίτιδα, ωτίτιδα, κυστίτιδα, χρόνια πυελονεφρίτιδα, εκδορές. Με τη μακρά πορεία της νόσου, το εμφύσημα των πνευμόνων, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμο-σκλήρυνση. Ένα από τα κύρια συμπτώματα είναι η εμφάνιση σπληνομεγαλίας.

Τα αποτελέσματα των μελετών τα τελευταία χρόνια δείχνουν ότι ανοσοανεπάρκειες συνοδεύουν τέτοιες ασθένειες των αυτοάνοσων φύσης, όπως η αιμολυτική και κακοήθη αναιμία, αυτοάνοση ουδετεροπενία, θρομβοκυτταροπενία πορφύρα. Επίσης, επηρεάζει τον συνδετικό ιστό: δερματομυοσίτιδα, σκληροδερμία, ρευματοειδή αρθρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί. Με το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων, η ευαισθησία στους ιούς της εγκεφαλίτιδας, η μηνιγγίτιδα είναι υψηλή.

Η πιο κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια συχνά συνοδεύει το σύνδρομο δυσαπορρόφησης ποικίλης σοβαρότητας (σε 35-95% των περιπτώσεων), συχνά - σοβαρότητα II και III. Η ανάπτυξη του συνδρόμου δυσαπορρόφησης σοβαρότητας III συνοδεύεται από μια μεγάλη απώλεια σωματικού βάρους, gipoproteinemicheskimi πρήξιμο, αναιμία, υποασβεσταιμική τετανία, οστεομαλακία, giperkatabolicheskoy εξιδρωματική εντεροπάθεια, μειωμένη απορρόφηση της βιταμίνης Β12 και ηλεκτρολύτες.

Διάγνωση της οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας του εντέρου

Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου είναι η μείωση του ορού και των τριών τάξεων ανοσοσφαιρίνης (Α Μ, G), είναι ιδιαίτερα σημαντική στην κατηγορία Α, η οποία εκτελεί τη βασική λειτουργία ενός φράγματος για την προστασία του βλεννογόνου από τη διείσδυση ξένων αντιγόνων μέσα στο εσωτερικό περιβάλλον. Σε αυτή τη μορφή της ανοσοανεπάρκειας με οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών σε ορισμένους ασθενείς υπήρχε σημαντική διακύμανση του περιεχομένου των διαφόρων ανοσοσφαιρίνες ανιχνεύονται με ακτινική ανοσοδιάχυση σύμφωνα με Mancini. Ωστόσο, η χρήση ενός μαθηματική επεξεργασία μη παραμετρικές δοκιμασίες, ιδίως Kruskalla Wallace, αποκάλυψε ένα κοινό μοτίβο στις αλλαγές των δεικτών δεδομένων: μειωμένα επίπεδα IgA μέχρι 36.16% του ελέγχου ως 100% (ρ = 0,001) μείωση της IgM σε 90, 54% (ρ = 0,002) και IgG έως 87,59% (ρ = 0,001) των τιμών αναφοράς που ελήφθησαν ως 100%.

Με μαθηματική εργαστήριο επεξεργασίας δεδομένων 44 ασθενείς οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, και κοινή μεταβλητή αύξηση των λεμφοκυττάρων ανοσοανεπάρκειας βρέθηκε στο περιφερικό αίμα σε 110.11% (ρ = 0,002) σε σύγκριση με τον έλεγχο λαμβάνεται ως 100%.

Ωστόσο, τα αποτελέσματα της μελέτης από τους P. Van den Brande et al. (1988) έδειξαν ότι με οζώδη λεμφική υπερπλασία του λεπτού εντέρου και τη συνολική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια Β-κύτταρα περιφερικού αίματος δεν μπορούν να παράγουν IgG in vitro σε απόκριση προς διέγερση από μιτογόνα. Σε 2 στους 5 εξετασθέντες ασθενείς με αυτή την παθολογία, η παραγωγή IgM προκλήθηκε in vitro, πράγμα που υποδηλώνει ατελές μπλοκάρισμα στη διαφοροποίηση των Β κυττάρων.

Η ανοσολογική εξέταση ασθενών με καλοήθη οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία μείωσε τον συνολικό αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνοντας την περιεκτικότητα των Τ-βοηθών. Μία αύξηση στον αριθμό των καταστολέων Τ παρατηρήθηκε, πράγμα που θα μπορούσε να οδηγήσει σε ανισορροπία στην αναλογία CD4 / CD8.

Φάσμα πρωτεΐνη του αίματος έρευνα έδειξε ότι οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών και κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από μία στατιστικά σημαντική αύξηση στην περιεκτικότητα του α-σφαιρίνης έως 141.57% (ρ = 0,001), βήτα-σφαιρίνες - έως 125.99% (ρ = 0.001) σε σύγκριση με τις τιμές ελέγχου να λαμβάνονται ως 100%. Μαθηματική επεξεργασία επέτρεψε να αποκαλύψει μια στατιστικά σημαντική μείωση της αρτηριακής α-σφαιρίνες, γάμμα-σφαιρίνη, χολερυθρίνη και χοληστερόλη. καμπύλη Ζάχαρη διέφεραν μειωμένη αύξησης στο σάκχαρο αίματος μετά συνδρόμου άσκηση εγγενείς δυσαπορρόφησης, σε σύγκριση με τη νόρμα.

Η δομική-λειτουργική μονάδα της καλοήθους οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας είναι το λεμφοειδές θυλάκιο, στο οποίο η ισορροπία της παραγωγής, η μετανάστευση, η μετανάστευση των κυττάρων και ο θάνατός τους

Με μια γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, τα λεμφοειδή οζίδια μπορούν να εντοπιστούν στον βλεννογόνο ενός, δύο ή και των τριών τμημάτων του λεπτού εντέρου. Μερικές φορές το μέρος της κοιλίας του στομάχου και του παχέος εντέρου εμπλέκονται στη διαδικασία.

Τα λεμφοειδή θυλάκια βρίσκεται ακριβώς κάτω από ένα επιθήλιο κάλυμμα κοντά στην βασική μεμβράνη, ή στα επιφανειακά στρώματα του λεπτού εντέρου βλεννογόνου δική πλάκα κελύφους. Από θυλάκια μανδύα προς την επιφάνεια επιθήλιο είναι αξιοσημείωτη μετανάστευση των λεμφοκυττάρων σε λεμφοειδή ως κομμάτια. Στη ζώνη lamina propria βρίσκεται μεταξύ του επιθηλίου και των θυλάκιο συμπυκνώθηκε Β-λεμφοκύτταρα και Τ-λεμφοκύτταρα των δύο υποτύπων: Τ-βοηθών και Τ-καταστολείς, εκ των οποίων γενικώς μεταβλητή κυρίαρχη ανοσοανεπάρκεια Τ-καταστολείς.

Στην περιοχή της θέσης των λεμφοειδών ωοθυλακίων, συχνά τα λείψανα του λεπτού εντέρου απουσιάζουν, η επιφάνεια της βλεννογόνου μεμβράνης εξομαλύνεται.

Στις περιοχές αυτές, παρατηρήθηκε σημαντική αύξηση του ύψους των κεχματικών εντεροκυττάρων, φθάνοντας σε 52,5 ± 5,0 mkt. Κύτταρα κεφαλών είναι απλά. Ωστόσο, δεν υπήρχε εξειδίκευση των εντεροκυττάρων στις θέσεις των λεμφοειδών θυλακίων. Υπήρξε μια σημαντική αύξηση στον αριθμό των ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων που αντιπροσωπεύουν οι καταστολείς Τ.

Τα αποτελέσματα της μελέτης του φωτός οπτικών προϊόντων που λαμβάνονται από ένα δείγμα βιοψίας λαμβάνεται από μια ποικιλία του λεπτού εντέρου, έδειξε ότι με οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία και γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια που παρατηρείται λέπτυνση των συνόρων βούρτσας των εντεροκυττάρων, μείωση της περιεκτικότητας της ουδέτερης γλυκοζαμινογλυκανών, καθώς και εκφυλιστικές αλλοιώσεις στο κυτταρόπλασμα. Το στρώμα της βλεννώδους μεμβράνης των δικών τους αρχείων, με αυξημένη περιεκτικότητα σε μικρά λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα παρατηρήθηκαν μείωση του αριθμού των κυττάρων πλάσματος και lymphoplasmacytoid ιδιαίτερα έντονη σε σοβαρή γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια.

Με ταυτόχρονη ηλεκτρονίων μικροσκοπική εξέταση των δειγμάτων βιοψίας δωδεκαδάκτυλο, νήστιδα και τον ειλεό βλεννογόνο ίδιο τύπο παρατηρούμενες αλλαγές μεταιχμιακό λάχνης εντεροκύτταρα. Από την ακραία επιφάνεια των εντεροκυττάρων σειράς σημαντική βράχυνση των μικρολάχνες και της κατάθλιψης, ακανόνιστη διάταξή τους, και την ανάπτυξη του συνδρόμου δυσαπορρόφησης III βαθμού - την τοπική εξαφάνιση. Γλυκοκάλιξης των μικρολάχνες στην επιφάνεια ανιχνεύονται σε μικρές ποσότητες, και σε κάποια σημεία είναι αρκετά απούσα. Στο κυτταρόπλασμα των εντεροκυττάρων αποκάλυψε πολλά διαφορετικά σοβαρότητα σημάδια της αποδιοργάνωσης: την επέκταση του σωληνοειδούς και κοκκώδη κυτταροπλασματική agranulyarnoi δικτύου, πρήξιμο των μιτοχονδρίων με μείωση του αριθμού των ακρολοφιών σε μήτρα τους και ο σχηματισμός της μυελίνης-όπως δομές, υπερτροφία του συμπλόκου πλάκας.

Οι λεμφικών αδένων σχηματίζονται βλαστικά κέντρα (θυλακιώδες, φωτεινό κέντρα) και ζώνες μανδύα. Βλαστικά κέντρα συχνά επεκτείνεται. Στην σύνθεσή τους, σύμφωνα με την ταξινόμηση Κ Lennert (1978), αποτελείται από τα ακόλουθα κυτταρικά στοιχεία: immunoblast, centroblasts, κεντροκυττάρων, μικρά λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, στρωματικά κύτταρα. Centroblasts σχηματίζεται ζώνη μανδύα, μικρά λεμφοκύτταρα, και πλασματοκύτταρα στρωματικά στοιχεία κυττάρου. Κατά τη μελέτη της κυτταρικής σύνθεσης των θυλακίων λεμφοειδών χρησιμοποίηση μονοκλωνικών αντισωμάτων σε καλοήθη οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία και γενικά μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, διαπιστώθηκε ότι περιέχουν κατά προτίμηση Β-λεμφοκύτταρα, χωρίς να διαφοροποιούνται σε Ig-κύτταρα που παράγουν, και ένας μικρός αριθμός των Τ-κυττάρων, μεταξύ των οποίων οι περισσότεροι από Τ-καταστολείς. Γύρω από τα θυλάκια επίσης κυριαρχείται από Τ-καταστολείς.

Ωστόσο AD W. Webster (1987) βρέθηκαν σε IgM νηστιδική χυμό, και στην lamina propria του λεπτού εντέρου - IgM που περιέχουν κύτταρα, έδειξε επίσης μια μείωση της έντασης φωταύγειας των κυττάρων του πλάσματος που περιέχουν IgA, IgM και IgG σε ασθενείς με κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια οζώδης λεμφοειδή υπερπλασία, η οποία υποδεικνύει ένα ατελές μπλοκ στη διαφοροποίηση των Β-λεμφοκυττάρων. Εύλογα η υπόθεση ότι στην περιοχή που βρίσκεται γύρω από το ωρίμανσης του ωοθυλακίου των Β λεμφοκυττάρων σε κύτταρα πλάσματος ικανά να παράγουν ανοσοσφαιρίνες, Τ-καταστολέα καταστέλλεται.

Αποτελέσματα μορφομετρία κυτταρικά στοιχεία θυλάκια καλοήθη οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών χρησιμοποιώντας βαθμονομημένο μέθοδο των ελαχίστων τετραγώνων με επακόλουθη μαθηματική επεξεργασία αποκάλυψε κυκλικές αλλαγές βλαστικά κέντρα και στη ζώνη μανδύα, που περιλαμβάνει 6 κύριες φάσεις της ανάπτυξης. Οι ακόλουθες φάσεις διακρίνονται στις γεννητικές ζώνες:

• Η φάση Ι είναι η κυριαρχία των κεντροβλαστών. Στην πρώτη φάση, οι κεντροβλάστες αντιπροσωπεύουν το 80% όλων των κυτταρικών στοιχείων του κέντρου, τα κεντροκύτταρα -3.03%, τα μακροφάγα - 5.00%.
• ΙΙ φάση - μείωση της περιεκτικότητας των κεντροβλαστών και αύξηση του αριθμού των centrocytes. Στη φάση ΙΙ, ο αριθμός των κεντροβλαστών μειώνεται στο 59,96%, τα κεντροκύτταρα αυξάνονται σε 22,00%, τα μικρά λεμφοκύτταρα - έως 7,09%.
• ΙΙΙ φάση - την ίδια περιεκτικότητα των κεντροκυττάρων και των κεντροβλαστών. Στη φάση III, ο αριθμός των centroblasts είναι 39,99%, τα centrocytes - 40,0%, τα μικρά λεμφοκύτταρα - 9,93%, τα μακροφάγα - 3,53%.
• IV φάση - μείωση της περιεκτικότητας των centroblasts και centrocytes και αύξηση του αριθμού των μικρών λεμφοκυττάρων. Στη φάση IV, η περιεκτικότητα των centroblasts μειώνεται στο 25,15%, το centrocyte είναι 30,04%, το μικρό λεμφοκύτταρο αυξάνεται στο 33,76%, το μακροφάγο είναι 2,98%.
• V φάση - προοδευτική μεταμόρφωση του βλαστικού κέντρου. Στη φάση V της ανάπτυξης του βλαστικού κέντρου, οι κυτταροβλάστες περιέχονται σε μικρή ποσότητα, που ανέρχεται σε 3,03%. ο αριθμός των κεντροκυττάρων μειώνεται στο 10,08%, κυριαρχούν τα μικρά λεμφοκύτταρα, το επίπεδο των οποίων αυξάνεται στο 75,56%. Στη μάζα των μικρών λεμφοκυττάρων, άλλα κυτταρικά στοιχεία χάνονται.
• Φάση VI - καταθλιπτικός μετασχηματισμός του βλαστικού κέντρου. Στη φάση VI, το βλαστικό κέντρο εκφράζεται ελαφρά. Κυριαρχούν κύτταρα Stromal, που αντιπροσωπεύουν το 93,01% όλων των κυτταρικών στοιχείων του βλαστικού κέντρου. Τα μικρά λεμφοκύτταρα είναι λίγα.

Η περιεκτικότητα των ανοσοβλαστών σε όλες τις φάσεις κυμαίνεται από 1,0% έως 0. Ένα καλά αναπτυγμένο μοντέλο του "αστέρι ουρανού" παρατηρήθηκε στις φάσεις I, II, III, IV και V.

Στη ζώνη του μανδύα, ο λόγος κυτταρικών στοιχείων είναι πιο σταθερός: κυριαρχούν τα μικρά λεμφοκύτταρα. Ωστόσο, κυκλικές αλλαγές παρατηρούνται επίσης σε αυτή τη ζώνη: σταδιακή μείωση της συγκέντρωσης κεντρικών και μικρών λεμφοκυττάρων, η πιο έντονη στη φάση VI, αύξηση της περιεκτικότητας των στρωματικών κυττάρων.

Όταν υπερπλασία dobrokachetvennoy λεμφοειδή θυλάκια με συνολική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια αντίθεση κύκλου βλαστικά κέντρα κανονικά απουσιάζει διανομής ζωνική centroblasts και κεντροκυττάρων στο βλαστικό κέντρο «έναστρου ουρανού» δεν είναι μια ανεξάρτητη φάση, που χαρακτηρίζεται από τη φάση της προοδευτικής και οπισθοδρομική μεταμόρφωση βλαστικού κέντρου που παρατηρούνται σε μη ειδική λεμφαδενίτιδα σε ανθρώπους.

Η φάση VI της καλοήθους οζώδους λεμφοειδούς υπερπλασίας συχνά αναπτύσσεται σε ασθενείς με σοβαρές μορφές γενικής μεταβλητής ανοσοανεπάρκειας, που είναι ένα προγνωστικά δυσμενή σημάδι.

Με μια γενική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια με καλοήθη οζώδη λεμφοειδή υπερπλασία, το εκκριτικό ανοσοποιητικό σύστημα υποφέρει.

Υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του αριθμού, του επιπολασμού, των φάσεων ανάπτυξης των λεμφοειδών θυλακίων της λεμφοειδούς υπερπλασίας των κακοήθων κόμβων και της σοβαρότητας της κλινικής εικόνας της νόσου.

Με ένα σύνολο ποικίλη ανοσοανεπάρκεια, συνοδεύεται από την ανάπτυξη της καλοήθους οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών ή χωρίς αυτό, οι ασθενείς χρειάζονται δια βίου υποβάλλονται σε θεραπεία υποκατάστασης με γάμμα-σφαιρίνη, με σύνδρομο δυσαπορρόφησης χωρίς ατροφία του βλεννογόνου - έναν αριθμό δίαιτα 4-4v. Η θεραπεία της χρόνιας διάρροιας πραγματοποιείται με διόρθωση μεταβολικών διαταραχών. Αναθέστε επαναλαμβανόμενα μαθήματα αντιβιοτικής θεραπείας, με ενδείξεις - πορείες θεραπείας της Giardiasis.

Κυκλικότητα στην ανάπτυξη της καλοήθους οζώδη λεμφική υπερπλασία υπαγορεύει την αναγκαιότητα της έγκαιρης διάγνωσης της κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια υποχρεωτική ενδοσκοπική εξέταση του λεπτού εντέρου και την επακόλουθη λειτουργική ανάλυση.

Καλοήθης οζώδη υπερπλασία λεμφοειδών, όντας μια συχνή σύντροφος της κοινής μεταβλητής ανοσοανεπάρκειας, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στην παθολογία του λεπτού εντέρου με υψηλή περιεκτικότητα ανοσοσφαιρινών στον ορό του αίματος, αλλά έχει μια σειρά από κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά.

Οι ασθενείς με κοιλιακή δυσφορία, διάρροια, μια ανισορροπία στο ανοσοποιητικό σύστημα, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη καλοήθους οζώδη λεμφική υπερπλασία του λεπτού εντέρου θα πρέπει να αξιολογηθούν πιο διεξοδικά και περιεκτικά.