Weber σύνδρομο

Μια τέτοια ασθένεια, όπως το σύνδρομο Weber, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον αγγλικό γιατρό Herman David Weber τον 19ο αιώνα. Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι: μονόπλευρη οφθαλμική παράλυση, ημιπληγία και ημιπορεία, καθώς και βλάβη του προσώπου και του υπογλώσσου νεύρου. Μερικές φορές η νόσος περιπλέκεται από ημιανοψία.

Το σύνδρομο Weber είναι μια μάλλον περίπλοκη και σπάνια ασθένεια και αντιπροσωπεύει μία από τις παραλλαγές της νευρολογικής παθολογίας από την κατηγορία των σύνδρομων εναλλαγής του πόνου.

Επιδημιολογία

Η επιδημιολογία του συνδρόμου Weber δεν έχει ερευνηθεί.

[1], [2]

Αιτίες Συνδρόμου Weber

Η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν σε άμεση γειτνίαση με τα πόδια του εγκεφάλου. Τέτοιες αλλαγές μπορεί να είναι το αποτέλεσμα διαταραχής της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (εγκεφαλική ισχαιμία), διαταραχή της ακεραιότητας των εγκεφαλικών αγγείων, διεργασίες όγκου.

Επιπλέον, η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να συσχετιστεί με εντοπισμένη νεοπλασματική πίεση στα πόδια του εγκεφάλου, ακόμη και αν ο όγκος βρίσκεται σε κάποια απόσταση από αυτή την περιοχή.

[3], [4],

Παράγοντες κινδύνου

Μπορούμε να διακρίνουμε τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Weber:

• ισχαιμικό ή αιμορραγικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
• καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα του εγκεφάλου.
• κρανιοεγκεφαλικό τραύμα.

[5], [6]

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου μπορεί να είναι:

• στην διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στο εσωτερικό του αρτηριακού αγγείου.
• σε μια διαδικασία μεγάλης κλίμακας ανάπτυξης στον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου.
• στην ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας των μηνιγγιών στην περιοχή της βάσης του εγκεφάλου,
• σε υποαραχνοειδής αιμορραγία στο μεσαίο κρανιοφόρο.

[7], [8], [9], [10], [11]

Συμπτώματα Συνδρόμου Weber

Τα πρώτα σημάδια της νόσου - είναι η αυξανόμενη παράλυση του μυός του προσώπου, των μυών της γλώσσας, των χεριών και των ποδιών σύμφωνα με την κεντρική παραλλαγή. Η κλινική συμπτωματολογία εξηγείται από την απόλυτη ή μερική ακινητοποίηση του οφθαλμοκινητικού νεύρου. Η μυϊκή δυσλειτουργία οδηγεί στην αναγκαστική εκτροπή του βολβού του ματιού στην χρονική πλευρά. Φαίνεται ότι το μάτι "κοιτάζει" προς την αντίθετη κατεύθυνση από την πληγείσα πλευρά.

Με ταυτόχρονη βλάβη στο οπτικό σύστημα, εμφανίζεται η ημιανοσκόπηση - διπλή τύφλωση του ημίσεος οπτικού πεδίου. Ο ασθενής έχει ευρύ στραβισμό, η οπτική λειτουργία πέφτει, τα χρώματα και οι αποχρώσεις διαφέρουν με μεγαλύτερη πίεση.

Επιπλέον, μπορούν να ανιχνευθούν εντατικές και ρυθμικές κινήσεις του τύπου κλώνου, που προκαλούνται από την ώθηση των μυϊκών συστολών. Με τον καιρό, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται: η λειτουργία της κάμψης του χεριού παραβιάζεται στο επίπεδο του προστατευτικού αντανακλαστικού.

Έντυπα

σύνδρομο Weber αναφέρεται σε εναλλασσόμενο ημιπληγία, η οποία συνίσταται ουσιαστικά σε λειτουργικές διαταραχές των κρανιακών νεύρων από βλάβη, καθώς και διαταραχή κινητικής δραστηριότητας (όπως πάρεση και παράλυση), η απώλεια του αισθήματος (παραλλαγής αγωγού) και συντονισμού των κινήσεων.

Ανάλογα με τη θέση της παθολογικής εστίασης, αυτά τα σύνδρομα χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

• (με βλάβη στη βάση ή στα πόδια, στον εγκέφαλο).
• Σύνδρομο Pontine (παθολογία γέφυρας).
• βολβικό σύνδρομο (βλάβη του μυελού των οστών).

Το σύνδρομο Weber αναφέρεται ως ποδόσφαιρα ποικιλίες της νόσου.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber σύνδρομο

Το σύνδρομο του Klippel-Trenone-Weber είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Weber που περιγράφεται από εμάς μόνο με το όνομα. Η ουσία της νόσου είναι σημαντικά διαφορετική: η παθολογία συνδέεται με ένα εγγενές ελάττωμα στο αγγειακό σύστημα, το οποίο τοποθετείται στην εμβρυϊκή περίοδο.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο άκρο του νεύρου από τον τύπο της τελαγγειεκτασίας, στο φόντο των κιρσών και από τις φλεβο-αρτηριακές αναστομώσεις από την πλευρά της βλάβης. Περιπτώσεις μερικού γιγαντισμού του προσβεβλημένου ποδιού ή, σπανιότερα, του χεριού δεν είναι ασυνήθιστες. Σε μερικούς ασθενείς, υπάρχει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, εξάρθρωση ισχίου, παραμορφωτικές μεταβολές στις αρθρώσεις και πόδια. Τα σκάφη των οπτικών οργάνων, των πνευμόνων και των νεφρών αλλάζουν επίσης.

Η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιείται αμέσως.

Το δεύτερο όνομα για το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι το σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov ή απλά το σύνδρομο Weber-Rubashov.

[16], [17], [18], [19]

Το σύνδρομο Sturge-Weber-Crabbe

Ένα άλλο κληρονομικό σύνδρομο Sturge-Weber-Crabbe χαρακτηρίζεται από τέτοια σημεία που εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού:

• πολλαπλά αγγεία (αγγειακοί σχηματισμοί) στο δέρμα, μερικές φορές - νευρώσεις.
• βλάβη στα αγγεία των οπτικών οργάνων, η οποία οδηγεί σε ανισορροπία του υγρού στην κοιλότητα του οφθαλμού και στο γλαύκωμα. Ως επακόλουθο - αλλαγή στις οφθαλμικές μεμβράνες, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, τύφλωση.
• αγγειακή βλάβη των μηνίγγων, η εμφάνιση του αγγειώματα στο μαλακό κέλυφος, ημιπάρεση (ακινητοποίηση μισό του σώματος), ημιανοψία (μονόπλευρη απώλεια της όρασης), υπερδραστηριότητα, εγκεφαλικές κυκλοφορικές διαταραχές, διαταραχή συντονισμού των κινήσεων, σπαστικών διαταραχή, νοητική καθυστέρηση.

Η συμπτωματική θεραπεία είναι συμπτωματική.

Διαφορετικά, το σύνδρομο ονομάζεται εγκεφαλοτριγγοειδής αγγειομάτωση.

Weber-Osler σύνδρομο

Το ακριβές όνομα του συνδρόμου Weber-Osler είναι η ασθένεια Rundu-Weber-Osler.

Η βάση αυτής της παθολογίας είναι η έλλειψη ενδογενούς διαμεμβρανικής πρωτεΐνης, η οποία είναι ένα συστατικό στο σύστημα υποδοχέα του μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα β. Η νόσος μεταδίδεται με αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομιά και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πολυάριθμες αγγειογενετικές πράξεις ιώδους-κόκκινου χρώματος, 1-3 χιλιοστά σε μέγεθος.
• διαστολούμενα τριχοειδή αγγεία.
• συχνή ρινική αιμορραγία.

Το σύνδρομο εκδηλώνεται ήδη από τη βρεφική ηλικία, επιδεινώνεται μετά την έναρξη της εφηβείας.

Διαγνωστικά Συνδρόμου Weber

Η διάγνωση του συνδρόμου Weber μπορεί να παρουσιάσει ορισμένες δυσκολίες. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι που να καθορίζουν πλήρως την ασθένεια. Επομένως, πρέπει να χρησιμοποιήσετε ένα πλήρες διαγνωστικό συγκρότημα για να διαπιστώσετε σωστά τη διάγνωση.

• Η εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στη χρήση διαφόρων μεθόδων εξέτασης των λειτουργιών του εγκεφάλου. Το σύνδρομο Weber δεν παρέχει αλλαγές στη σύνθεση του ουροποιητικού υγρού ή του αίματος, επομένως οι αντίστοιχες αναλύσεις θεωρούνται μη ενημερωτικές. Μερικές φορές μπορεί να συνταγογραφηθεί σπονδυλική διάτρηση με τη λήψη υγρού για περαιτέρω διερεύνηση. Ταυτοχρόνως, προσδιορίζεται η πίεση του ΚΠΣ.
• Η διαγνωστική οργάνων περιλαμβάνει:
  • αξιολόγηση του αγγειακού δικτύου της βάσης (πρήξιμο, πληρότητα, αγγειακός σπασμός, παρουσία αιμορραγιών).
  • νευροσκόπηση (υπερηχογραφική εξέταση των δομικών συστατικών του εγκεφάλου, για παράδειγμα, εγκεφαλικές κοιλότητες - κοιλίες).
  • τομογραφία ηλεκτρονικών υπολογιστών και NMR - μέθοδος συντονισμού απορρόφησης ή ακτινοβολίας από ηλεκτρομαγνητική ουσία.

[20]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με οφθαλμικές παθήσεις, οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, νεοπλάσματα όγκων.

[21], [22], [23], [24]

Θεραπεία Συνδρόμου Weber

Η θεραπεία του συνδρόμου Weber πρέπει να στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας των παθολογικών αλλαγών στην περιοχή της βάσης του εγκεφάλου. Ως εκ τούτου, η εστίαση της θεραπείας είναι η θεραπεία των διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αγγειακών διαταραχών, των φλεγμονωδών διεργασιών των μηνιγγιών, της απομάκρυνσης των όγκων, των ανευρυσμάτων,

Μπορεί να διοριστεί:

• αντισπασμωδικά ή ψυχοτρόπα φάρμακα.
• φάρμακα για τη μείωση της ενδοκράνιας και της ενδοφθάλμιας πίεσης.

Εάν είναι απαραίτητο, οι γιατροί προσφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση - διόρθωση αγγειακών και δομικών διαταραχών.

Επί του παρόντος, ένας από τους πιο αποτελεσματικούς τρόπους θεραπείας εναλλασσόμενων συνδρόμων οποιασδήποτε προέλευσης είναι η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Τα βλαστοκύτταρα μετά τη μεταμόσχευση στον εγκέφαλο ενεργοποιούν την αποκατάσταση των ιστών (συμπεριλαμβανομένων των νευρικών ιστών), γεγονός που δημιουργεί εξαιρετικά ευνοϊκές συνθήκες για τη θεραπεία και αναγέννηση κατεστραμμένων δομών του εγκεφάλου. Μετά την τελική αποκατάσταση του εγκεφαλικού ιστού, το σύνδρομο του Weber διευκολύνεται σε μεγάλο βαθμό.

Πρόληψη

Το σύνδρομο Weber δεν είναι μια ανεξάρτητη παθολογία: είναι συνήθως συνέπεια ή επιπλοκή άλλων ασθενειών ή τραυματισμών που σχετίζονται με διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Για το λόγο αυτό, τα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου θα πρέπει να στοχεύουν στην πρόληψη διαφόρων παραβιάσεων της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.

Ποιες είναι οι συστάσεις αυτής της προφύλαξης;

• Θα πρέπει να έχετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, καθορίζοντας τον εαυτό σας τη βέλτιστη σωματική δραστηριότητα.
• Είναι σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα και την κατάχρηση οινοπνευματωδών ποτών.
• Είναι απαραίτητο να διατηρούνται οι ανοσολογικές δυνάμεις του σώματος, να λαμβάνουν περιοδικά πολυβιταμινούχα-ανόργανα σύμπλοκα, ιδιοσυγκρασία και να παρέχουν κινητική δραστηριότητα του σώματος.

Επιπλέον, οι γιατροί συνιστούν να αναπτύσσουν εαυτές ανθεκτικότητα, αποφεύγοντας τις καταστάσεις σύγκρουσης. Όλες αυτές οι συμβουλές θα σας βοηθήσουν να σώσετε το νευρικό σύστημα και να αποτρέψετε παθολογικές αλλαγές.

[25], [26], [27]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση με την έγκαιρη παροχή ιατρικής περίθαλψης και με ένα μικρό βαθμό πίεσης στα πόδια του εγκεφάλου μπορεί να είναι σχετικά ευνοϊκή. Ακόμα χειρότερα, αν η βλάβη είναι εκτεταμένη ή προκαλείται από μια διαδικασία όγκου. Σε αυτή την περίπτωση, οι μειωμένες λειτουργίες του εγκεφάλου μπορεί να μην ανακάμψουν.

Οι συνέπειες του συνδρόμου Weber μπορεί να είναι διαφορετικές:

• μπορεί να εμφανιστεί πλήρης και μη αναστρέψιμη τύφλωση.
• μπορεί να αποδίδει νευρώσεις, ψυχώσεις, μέχρι άνοια?
• μπορεί να αναπτύξει κώμα, ακόμα και θάνατο.

Ένας ασθενής με σημάδια μιας νόσου όπως το σύνδρομο Weber πρέπει πάντα να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Ακόμη και με μια σχετικά σταθερή κατάσταση, χωρίς καμία φαινομενική επιδείνωση, δεν πρέπει να χάσουμε την επαγρύπνηση: οι αρνητικές συνέπειες μπορούν να προκύψουν και μετά από λίγο.