Σύνδρομο Weber

Μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Weber περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο γιατρό Herman David Weber τον 19ο αιώνα. Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι: μονομερής οφθαλμοκινητική παράλυση, ημιπληγία και ημιπάρεση, καθώς και βλάβη στα νεύρα του προσώπου και του υπογλώσσιου νεύρου. Μερικές φορές η ασθένεια περιπλέκεται από ημιανοψία.

Το σύνδρομο Weber είναι μια μάλλον περίπλοκη και σπάνια ασθένεια και είναι μία από τις παραλλαγές της νευρολογικής παθολογίας από την κατηγορία των ποδουλικών εναλλασσόμενων συνδρόμων.

Επιδημιολογία

Η επιδημιολογία του συνδρόμου Weber δεν έχει μελετηθεί.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες Σύνδρομο Weber

Η έναρξη της νόσου σχετίζεται με παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν σε κοντινή απόσταση από τους εγκεφαλικούς μίσχους. Τέτοιες αλλαγές μπορεί να είναι αποτέλεσμα διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (εγκεφαλική ισχαιμία), διαταραχής της ακεραιότητας των εγκεφαλικών αγγείων και καρκινικών διεργασιών.

Επιπλέον, η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να σχετίζεται με εντοπισμένη πίεση του νεοπλάσματος στους εγκεφαλικούς μίσχους, ακόμη και αν ο όγκος βρίσκεται σε κάποια απόσταση από αυτήν την περιοχή.

[ 3 ], [ 4 ]

Παράγοντες κινδύνου

Μπορούν να εντοπιστούν οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Weber:

• ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
• καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα του εγκεφάλου.
• τραυματική εγκεφαλική βλάβη.

[ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου μπορεί να περιλαμβάνει:

• σε διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος εντός του κύριου αρτηριακού αγγείου.
• σε μια μεγάλης κλίμακας επεκτεινόμενη διαδικασία στον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου.
• στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στις μήνιγγες στην περιοχή της βάσης του εγκεφάλου.
• σε υπαραχνοειδή αιμορραγία στο μέσο κρανιακό βόθρο.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Weber

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η αυξανόμενη παράλυση των μυών του προσώπου, των μυών της γλώσσας, των χεριών και των ποδιών στην κεντρική παραλλαγή. Τα κλινικά συμπτώματα εξηγούνται από την απόλυτη ή μερική ακινητοποίηση του οφθαλμοκινητικού νεύρου. Η μυϊκή διαταραχή οδηγεί σε αναγκαστική απόκλιση του βολβού του ματιού προς την κροταφική πλευρά. Φαίνεται σαν το μάτι να "κοιτάζει" προς την αντίθετη κατεύθυνση από την πάσχουσα πλευρά.

Όταν επηρεάζονται ταυτόχρονα και οι οπτικές οδοί, εμφανίζεται ημιανοψία – αμφοτερόπλευρη τύφλωση στο μισό του οπτικού πεδίου. Ο ασθενής έχει ευρύ στραβισμό, η οπτική λειτουργία μειώνεται, τα χρώματα και οι αποχρώσεις διακρίνονται με μεγάλη ένταση.

Επιπλέον, μπορεί να ανιχνευθούν έντονες και ρυθμικές κινήσεις τύπου κλώνου που προκαλούνται από συσπάσεις των μυών ώθησης. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται: η λειτουργία κάμψης του καρπού στο επίπεδο του προστατευτικού αντανακλαστικού επηρεάζεται.

Έντυπα

Το σύνδρομο Weber είναι ένα εναλλασσόμενο σύνδρομο, η ουσία του οποίου είναι μια λειτουργική διαταραχή των κρανιακών νεύρων στην πλευρά του τραυματισμού, καθώς και μια διαταραχή της κινητικής δραστηριότητας (με τη μορφή πάρεσης και παράλυσης), απώλεια ευαισθησίας (παραλλαγή αγωγιμότητας) και συντονισμός των κινήσεων.

Ανάλογα με τη θέση της παθολογικής εστίασης, τέτοια σύνδρομα χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

• ποδουλικό σύνδρομο (με βλάβη στη βάση ή στα πόδια του εγκεφάλου).
• σύνδρομο γέφυρας (παθολογία γέφυρας)
• σύνδρομο βολβού (βλάβη στον προμήκη μυελό).

Το σύνδρομο Weber ταξινομείται ως ποδουλικός τύπος της νόσου.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Weber που περιγράφουμε μόνο κατ' όνομα. Η ουσία της νόσου είναι σημαντικά διαφορετική: η παθολογία σχετίζεται με ένα συγγενές ελάττωμα στο αγγειακό σύστημα, το οποίο εγκαθίσταται στην εμβρυϊκή περίοδο.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός σπίλου στο άκρο τύπου τελαγγειεκτασίας, στο φόντο των κιρσών και των φλεβικών-αρτηριακών αναστομώσεων στην προσβεβλημένη πλευρά. Δεν είναι ασυνήθιστες οι περιπτώσεις μερικού γιγαντισμού του προσβεβλημένου ποδιού ή (λιγότερο συχνά) του βραχίονα. Μερικοί ασθενείς έχουν καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, εξάρθρωση του ισχίου, παραμορφωτικές αλλαγές στις αρθρώσεις και τα πόδια. Τα αγγεία των οπτικών οργάνων, των πνευμόνων και των νεφρών αλλάζουν επίσης.

Η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιείται χειρουργικά.

Ένα άλλο όνομα για το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι το σύνδρομο Parkes-Weber-Rubashov ή απλά το σύνδρομο Weber-Rubashov.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Σύνδρομο Sturge-Weber-Krabbe

Ένα άλλο κληρονομικό σύνδρομο, το Sturge-Weber-Krabbe, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα που εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού:

• πολλαπλά αγγειώματα (αγγειακοί σχηματισμοί) στο δέρμα, μερικές φορές σπίλοι.
• βλάβη στα αγγεία των οπτικών οργάνων, η οποία οδηγεί σε ανισορροπία του υγρού στην οφθαλμική κοιλότητα και στο γλαύκωμα. Ως συνέπεια - αλλαγές στις οφθαλμικές μεμβράνες, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, τύφλωση.
• βλάβη στα αγγεία των μηνίγγων, εμφάνιση αγγειωμάτων στο χοριαίο χιτώνα, ημιπάρεση (ακινητοποίηση του μισού σώματος), ημιανοψία (μονόπλευρη απώλεια όρασης), υπερκινητικότητα, εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, διαταραχές κινητικού συντονισμού, σπασμωδικό σύνδρομο, νοητική υστέρηση.

Η θεραπεία του συνδρόμου είναι συμπτωματική.

Διαφορετικά, το σύνδρομο ονομάζεται εγκεφαλοτριγεμική αγγειωμάτωση.

Σύνδρομο Weber-Osler

Η ακριβής ονομασία του συνδρόμου Weber-Osler είναι νόσος Rendu-Weber-Osler.

Η βάση αυτής της παθολογίας είναι η ανεπάρκεια της διαμεμβρανικής πρωτεΐνης ενδογλίνης, η οποία είναι συστατικό του συστήματος υποδοχέων του μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα β. Η νόσος μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή κληρονομικότητα και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πολυάριθμες αγγειοεκτασίες μωβ-κόκκινης απόχρωσης, μεγέθους 1-3 mm.
• διασταλμένα τριχοειδή αγγεία του δέρματος.
• συχνές ρινορραγίες.

Το σύνδρομο εκδηλώνεται ήδη από τη βρεφική ηλικία, επιδεινώνοντας μετά την έναρξη της εφηβείας.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Weber

Η διάγνωση του συνδρόμου Weber μπορεί να είναι δύσκολη. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι που να μπορούν να προσδιορίσουν την ασθένεια 100%. Επομένως, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί ένα πλήρες διαγνωστικό σύμπλεγμα για να τεθεί η σωστή διάγνωση.

• Η εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στη χρήση διαφόρων μεθόδων εξέτασης των εγκεφαλικών λειτουργιών. Το σύνδρομο Weber δεν προκαλεί καμία αλλαγή στη σύνθεση των ούρων ή του αίματος, επομένως οι αντίστοιχες εξετάσεις θεωρούνται μη ενημερωτικές. Μερικές φορές μπορεί να συνταγογραφηθεί σπονδυλική παρακέντηση με συλλογή υγρού για περαιτέρω εξέταση. Ταυτόχρονα, προσδιορίζεται η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει:
  • αξιολόγηση του αγγειακού δικτύου του βυθού (πρήξιμο, πληρότητα, αγγειακός σπασμός, παρουσία αιμορραγιών).
  • νευροηχογραφία (υπερηχογραφική εξέταση των δομικών συστατικών του εγκεφάλου, για παράδειγμα, οι κοιλότητες του εγκεφάλου - κοιλίες).
  • αξονική τομογραφία και NMR – μια μέθοδος συντονισμένης απορρόφησης ή εκπομπής από ηλεκτρομαγνητική ύλη.

[ 20 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με οφθαλμολογικές παθήσεις, οξύ εγκεφαλοαγγειακό επεισόδιο και νεοπλάσματα όγκων.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία Σύνδρομο Weber

Η θεραπεία του συνδρόμου Weber θα πρέπει να στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας των παθολογικών αλλαγών στη βάση του εγκεφάλου. Επομένως, το επίκεντρο της θεραπείας είναι η θεραπεία των διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αγγειακών διαταραχών, των φλεγμονωδών διεργασιών των μηνίγγων, η αφαίρεση όγκων, ανευρυσμάτων κ.λπ.

Μπορούν να ανατεθούν τα ακόλουθα:

• αντισπασμωδικά ή ψυχοτρόπα φάρμακα.
• φάρμακα για τη μείωση της ενδοκρανιακής και ενδοφθάλμιας πίεσης.

Εάν είναι απαραίτητο, οι γιατροί καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση αγγειακών και δομικών διαταραχών.

Επί του παρόντος, μία από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας εναλλασσόμενων συνδρόμων οποιασδήποτε προέλευσης θεωρείται η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Τα βλαστοκύτταρα μετά τη μεταμόσχευση στον εγκέφαλο ενεργοποιούν την αποκατάσταση των ιστών (συμπεριλαμβανομένου του νευρικού ιστού), γεγονός που δημιουργεί εξαιρετικά ευνοϊκές συνθήκες για τη θεραπεία και την αναγέννηση των κατεστραμμένων εγκεφαλικών δομών. Μετά την τελική αποκατάσταση του εγκεφαλικού ιστού, η πορεία του συνδρόμου Weber ανακουφίζεται σημαντικά.

Πρόληψη

Το σύνδρομο Weber δεν είναι ανεξάρτητη παθολογία: κατά κανόνα, είναι συνέπεια ή επιπλοκή άλλων ασθενειών ή τραυματισμών που σχετίζονται με κυκλοφορικές διαταραχές στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Για το λόγο αυτό, τα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου θα πρέπει να στοχεύουν στην πρόληψη διαφόρων διαταραχών της ενδοεγκεφαλικής κυκλοφορίας.

Ποιες συστάσεις περιλαμβάνει αυτό το είδος πρόληψης;

• Θα πρέπει να ακολουθείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, καθορίζοντας τη βέλτιστη σωματική δραστηριότητα για τον εαυτό σας.
• Είναι σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ.
• Είναι απαραίτητο να υποστηρίξετε το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, να λαμβάνετε περιοδικά πολυβιταμινούχα και μεταλλικά σύμπλοκα, να σκληρύνετε τον εαυτό σας και να εξασφαλίσετε τη σωματική δραστηριότητα του σώματος.

Επιπλέον, οι γιατροί συστήνουν την ανάπτυξη αντοχής στο στρες και την αποφυγή καταστάσεων σύγκρουσης. Όλες αυτές οι συμβουλές θα βοηθήσουν στη διατήρηση του νευρικού συστήματος και στην πρόληψη παθολογικών αλλαγών.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση με έγκαιρη ιατρική φροντίδα και μικρό βαθμό πίεσης στους εγκεφαλικούς μίσχους μπορεί να είναι σχετικά ευνοϊκή. Είναι χειρότερη εάν η βλάβη είναι εκτεταμένη ή προκαλείται από κάποια καρκινική διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, οι διαταραγμένες εγκεφαλικές λειτουργίες μπορεί να μην αποκατασταθούν.

Οι συνέπειες του συνδρόμου Weber μπορεί να ποικίλλουν:

• μπορεί να εμφανιστεί πλήρης και μη αναστρέψιμη τύφλωση.
• μπορεί να εμφανιστούν νευρώσεις, ψυχώσεις, ακόμη και άνοια.
• μπορεί να αναπτυχθεί κωματώδης κατάσταση και ακόμη και θάνατος.

Ένας ασθενής με συμπτώματα μιας ασθένειας όπως το σύνδρομο Weber πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Ακόμα και με μια σχετικά σταθερή κατάσταση, χωρίς ορατή επιδείνωση, δεν πρέπει να χάνεται η επαγρύπνησή του: αρνητικές συνέπειες μπορεί να προκύψουν με την πάροδο του χρόνου.