Τριχοεπιθηλίωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το τριχοεπιθηλίωμα (συνώνυμα: αδενοειδές κυστικό επιθηλίωμα Brooke, επιφανειακό τριχοβλάστωμα, τριχοεπιθηλιωματώδης σπίλος, κ.λπ.) είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα του θύλακα της τρίχας και των ιδρωτοποιών αδένων.

Αιτίες και παθογένεση του τριχοεπιθηλιώματος. Πιστεύεται ότι το τριχοεπιθηλίωμα αναπτύσσεται από ένα τμήμα του θύλακα της τρίχας με μεγάλη συσσώρευση κυττάρων Merkel στο σημείο πρόσφυσης του μυός που ανασηκώνει την τρίχα. Η νόσος είναι οικογενής στο 50-75% των περιπτώσεων και κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Συχνά απαντάται στις γυναίκες.

Συμπτώματα τριχοεπιθηλιώματος. Το τριχοεπιθηλίωμα είναι συχνά πολλαπλό, εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή και εφηβική ηλικία, εντοπίζεται κυρίως στο πρόσωπο και τον κορμό. Αρχικά, μικρά οζώδη στοιχεία όγκου, η διάμετρος των οποίων σπάνια υπερβαίνει τα 0,5 cm, εμφανίζονται στο δέρμα των ρινοχειλικών πτυχών. Σταδιακά, ο αριθμός των οζιδίων αυξάνεται, εξαπλώνονται παραρρινικά, καταλαμβάνοντας το δέρμα της μύτης, του τριχωτού της κεφαλής, των ωτίων, οδηγώντας μερικές φορές σε απόφραξη των έξω ακουστικών αγωγών, του λαιμού, της μεσοωμοπλάτιας περιοχής. Σε πολλές περιπτώσεις, εκφράζεται κυρίαρχη κρανιοκεφαλική «επιθηλιωμάτωση». Μερικές φορές παρατηρείται σε συνδυασμό με κυλινδρόμα, καθώς υπάρχει στενή ιστογενετική σχέση μεταξύ τους. Οι οικογενείς περιπτώσεις είναι συχνές, πιθανώς με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.

Κλινικά, γίνεται διάκριση μεταξύ απλού τριχοεπιθηλιώματος, το οποίο μπορεί να είναι μονήρες ή πολλαπλό, και δεσμοπλαστικού.

Το τριχοεπιθηλίωμα συνήθως αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία ή αργότερα. Εμφανίζονται πολλαπλά μικρά, συνήθως διαμέτρου 2-8 mm, πυκνά στοιχεία που μοιάζουν με όγκο, ημισφαιρικών στρογγυλεμένων περιγραμμάτων, χρώματος φυσιολογικού δέρματος ή ανοιχτό ροζ. Η επιφάνειά τους είναι λεία, αλλά οι τελαγγειεκτασίες είναι ορατές σε μεγαλύτερα στοιχεία. Τα στοιχεία εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο (ρινοχειλικές πτυχές, βλέφαρα, άνω χείλος, μέτωπο), στην οπισθοωτιαία περιοχή, στο τριχωτό της κεφαλής, λιγότερο συχνά - στην μεσοωμοπλάτη περιοχή. Τα στοιχεία μπορούν να βρίσκονται γραμμικά ή να έχουν διάχυτο χαρακτήρα.

Το μονήρες τριχοεπιθηλίωμα εντοπίζεται κυρίως στο πρόσωπο, πιο συχνά στο κεντρικό του τμήμα. Ο όγκος μοιάζει με θηλωματώδη ή ινωδοθηλωματική ανάπτυξη πυκνής υφής, ροζ ή χρώματος σάρκας, μεγέθους έως 1 cm, με ένα δίκτυο διασταλμένων τριχοειδών αγγείων στην επιφάνεια. Το δέρμα γύρω από τον όγκο δεν είναι διηθημένο. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά.

Στη δεσμοπλαστική ποικιλία, τα στοιχεία σπάνια είναι πολλαπλά. Η νόσος είναι πιο συχνή στις γυναίκες και κλινικά εκδηλώνεται ως υπόλευκα στοιχεία με κοιλότητα στο κέντρο και πυκνή άκρη.

Στο πολλαπλό τριχοεπιθηλίωμα, τα μεμονωμένα στοιχεία του όγκου συγχωνεύονται σε συσσωματώματα. Όταν εντοπίζονται στα αυτιά, προκαλούν μηχανική απόφραξη των ακουστικών οδών και στη συνέχεια απώλεια ακοής. Αυτά τα συσσωματώματα μπορούν να εξελκωθούν, σχηματίζοντας βασιλιώματα. Το τριχοεπιθηλίωμα μπορεί ταυτόχρονα να συνδυαστεί με συρίγγωμα, κυλινδρώμα.

Ο συνδυασμός πολλαπλών τριχοεπιθηλιωμάτων και κυστών αναφέρεται ως σύνδρομο Brooke-Spiegler.

Ιστοπαθολογία: Υπάρχει ένας καλά οριοθετημένος ενδοεπιδερμικός όγκος ή κύστη που περιβάλλεται από μια βασική κυτταρική στιβάδα, στρωματική ίνωση και εστιακή ασβεστοποίηση.

Παθομορφολογία. Συνήθως, σε μια περιορισμένη περιοχή κάτω από την αμετάβλητη επιδερμίδα, είναι ορατά σύμπλοκα διαφόρων μεγεθών και διαμορφώσεων, το φάσμα των οποίων μπορεί να περιλαμβάνει πρωτόγονα "μπουμπούκια" παρόμοια με το εμβρυϊκό στάδιο του θύλακα της τρίχας, σχηματισμούς μιας πολύ παράξενης διαμόρφωσης με την παρουσία δομών που μοιάζουν με μερικώς σχηματισμένο θύλακα. Τα κύτταρα μέσα στα σύμπλοκα έχουν σαφώς πλακώδη επιθηλιακή φύση και είναι διατεταγμένα με τρόπο που μοιάζει με παλισάδα κατά μήκος της περιφέρειας. Παρατηρείται ο σχηματισμός πολυάριθμων κερατινοποιημένων δομών τύπου "κεράτινου μαργαριταριού". Κόκκοι μελανίνης βρίσκονται συχνά στη ζώνη κερατινοποίησης. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις με την παρουσία λιγότερο διαφοροποιημένων κυτταρικών συστάδων, για παράδειγμα, στον συμπαγή τύπο τριχοεπιθηλιώματος, το οποίο θυμίζει πολύ το βασιλίωμα. Ωστόσο, στο τριχοεπιθηλίωμα, η στρωματική κυτταρική διήθηση αποτελείται από ινοβλάστες, ενώ στο βασιλίωμα με πιλοειδική διαφοροποίηση, η στρωματική διήθηση κατά μήκος της περιφέρειας των συμπλεγμάτων του όγκου αποτελείται από λεμφοκύτταρα. Το τριχοεπιθηλίωμα μπορεί επίσης να περιέχει σωληνοειδείς (αδενοειδείς) δομές, γι' αυτό και αυτός ο όγκος ονομάζεται μερικές φορές κυστικό επιθήλιο αδενοειδών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εκτός από τα κυτταρικά σύμπλοκα, παρατηρείται μεγάλος αριθμός πλακωδών επιθηλιακών κύστεων. Μερικές φορές το περιεχόμενο των κύστεων υπόκειται σε ασβεστοποίηση.

Ιστογένεση. Οι εστίες του μονήρους τριχοεπιθηλιώματος αποτελούνται από σχετικά ανώριμα κύτταρα, γεγονός που το καθιστά παρόμοιο με το βασιλείωμα. Ωστόσο, η τάση σχηματισμού τριχοθυλακίων το διακρίνει από το τελευταίο. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι οι κερατοειδικές κύστεις του τριχοεπιθηλιώματος είναι ανώριμες τριχοειδείς δομές στις οποίες τα κύτταρα της τριχοειδούς μήτρας περνούν απευθείας στα κερατοειδικά κύτταρα. Η ιστοχημική μελέτη χρησιμοποιώντας τη μέθοδο Gomori για την αλκαλική φωσφατάση έδειξε θετική αντίδραση σε πολλές διεισδύσεις στην περιφέρεια των νησίδων και των κορδονιών του όγκου, υποδεικνύοντας διαφοροποίηση των τριχοειδικών συμπλεγμάτων.

Είναι αρκετά δύσκολο να διακριθεί αυτός ο όγκος από το βασιλίωμα με πυλοειδή διαφοροποίηση, αλλά η αντίδραση στην αλκαλική φωσφατάση βοηθά σε αυτό, υποδεικνύοντας την παρουσία στοιχειωδών συμπλεγμάτων τρίχας στο τριχοεπιθηλίωμα.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από τη νόσο Pringle-Bournevel, το συρίγγωμα και το βασιλίωμα.

Θεραπεία τριχοεπιθηλιώματος. Η εφαρμογή κυτταροστατικών αλοιφών (30% προσπεδίνη, 5% φθοροουρακίλη, κ.λπ.) έχει καλό αποτέλεσμα. Η κρυοκαταστροφή, η ηλεκτροπηξία, η χειρουργική μέθοδος, το λέιζερ διοξειδίου του άνθρακα χρησιμοποιούνται για την αφαίρεση μεγάλων λεμφαδένων.