Τριχοεπιθηλίωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Acanthoma adenoides cysticum (συνώνυμα :. αδενο-κυστική επιθηλίωμα Brook, trihoblastoma επιφάνεια, trihoepiteliomatozny σπίλου, κλπ) είναι μια δυσμορφία του θυλακίου της τρίχας και τον ιδρώτα αδένες.

Αιτίες και παθογένεια του τρικεπιθηλιώματος. Πιστεύεται ότι το τρικεπιθηλίωμα αναπτύσσεται από την περιοχή του θύλακα της τρίχας με μια μεγάλη συσσώρευση κυττάρων Merkel στη θέση της προσάρτησης του μυς που σηκώνει τα μαλλιά. Η ασθένεια είναι οικογενής σε 50-75% των περιπτώσεων και κληρονομείται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Συχνά βρέθηκαν σε γυναίκες.

Συμπτώματα τρικαιοεπιθηλίου. Το τρικαιοεπιθηλίωμα είναι συχνά πολλαπλό, εμφανίζεται κυρίως στους νέους και τους εφήβους, βρίσκεται κυρίως στο πρόσωπο και το σώμα. Αρχικά, τα στοιχεία όγκου μικρού κόμβου, των οποίων η διάμετρος σπανίως υπερβαίνει τα 0,5 cm, εμφανίζονται στο δέρμα των ρινοβαβικών πτυχών. Βαθμιαία αύξηση του αριθμού των κόμβων, αυτοί διανέμονται παραρρινικών συλλαμβάνοντας το δέρμα της μύτης, του τριχωτού της κεφαλής, τα αυτιά, μερικές φορές οδηγεί σε έμφραξη του εξωτερικού ακουστικού πόρου, το λαιμό, μεσοπλάτια περιοχή. Σε πολλές περιπτώσεις, εκφράζεται μια κυρίαρχη κρανιοεγκεφαλική "επιθηλιοποίηση". Μερικές φορές παρατηρείται σε συνδυασμό με έναν κύλινδρο, καθώς υπάρχει στενή ιστογενετική σχέση μεταξύ τους. Συχνές οικογενειακές περιπτώσεις, πιθανώς με αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομικότητα.

Κλινική διάκριση μεταξύ του απλού τρικεπιθηλιώματος, το οποίο μπορεί να είναι μοναχικό και πολλαπλό, και δεσμοπλαστικό.

Το τρικαιοεπιθηλίωμα αναπτύσσεται συνήθως στην παιδική ηλικία ή αργότερα. Υπάρχουν πολλές μικρές, συνήθως 2-8 mm σε διάμετρο, τα στοιχεία plotnovata όγκου ημισφαιρικό στρογγυλεμένο σχήμα, κανονικό χρώμα του δέρματος ή ανοικτό ροζ. Η επιφάνειά τους είναι ομαλή, αλλά σε μεγαλύτερα στοιχεία, παρατηρούνται τελαγγειεκτασίες. Τα στοιχεία εντοπίζεται κυρίως στο πρόσωπο (ρινοχειλική πτυχώσεις, τα βλέφαρα, το άνω χείλος, το μέτωπο), στην περιοχή πίσω από το αυτί, στο τριχωτό της κεφαλής, τουλάχιστον - στην μεσοπλάτια περιοχή. Τα στοιχεία μπορούν να τοποθετηθούν γραμμικά ή να έχουν διάχυτο χαρακτήρα.

Το μοναχικό τρικαιοεπιθηλίωμα βρίσκεται κυρίως στο πρόσωπο, πιο συχνά - στο κεντρικό του μέρος. Ο όγκος έχει μια θηλωματώδους εμφάνιση ή η συνοχή plotnovata fibropapillomatoznogo έκφυση ή ροζ χρώμα της σάρκας, μέγεθος έως 1 cm, με ένα δίκτυο διαστολή τριχοειδών αγγείων στην επιφάνεια. Το δέρμα γύρω από τον όγκο δεν διεισδύει. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά.

Με την δεσμοπλαστική ποικιλία, τα στοιχεία είναι σπάνια πολλαπλά. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στις γυναίκες και εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή λευκών στοιχείων με μια δυτικοποίηση στο κέντρο και μια πυκνή άκρη.

Με πολλαπλό τρικεπιθηλίωμα, μεμονωμένα στοιχεία όγκου συγχωνεύονται σε συγκροτήματα. Όταν εντοπιστούν στα αυτιά, προκαλούν μια μηχανική απόφραξη των ακουστικών καναλιών και στο μέλλον - απώλεια ακοής. Αυτά τα συσσωματώματα μπορούν να εκσπερμάσουν, σχηματίζοντας βασιλώματα. Το τρικαιοεπιθηλίωμα μπορεί ταυτόχρονα να συνδυαστεί με ένα σύριγγωμα, έναν κύλινδρο.

Ο συνδυασμός πολλαπλών τρικεπιθηλιωμάτων και ενός κυλίνδρου αναφέρεται ως σύνδρομο Brooke-Spiegler.

Ιστοπαθολογία. Υπάρχει ενδοειδική κακοήθης όγκος ή κύστη με σαφή όρια περιβαλλόμενα από ένα στρώμα βασικών κυττάρων, στρωματική ίνωση και εστιακή ασβεστοποίηση.

Παθομορφολογία. Τυπικά, σε μια περιορισμένη περιοχή αμετάβλητο κάτω από ορατό zpidermisom ποικίλουν σε μέγεθος και διαμόρφωση συμπλοκών του οποίου το φάσμα μπορεί να περιλαμβάνει πρωτόγονο «νεφρά», παρόμοιο με το εμβρυϊκό στάδιο του σχηματισμού θύλακα της τρίχας μάλλον περίεργη διαμόρφωση με την παρουσία των δομών που μοιάζουν με μερικώς διαμορφωμένο θυλάκιο. Τα κύτταρα στο εσωτερικό σύμπλοκα ploskoepitelialnoto σαφώς χαρακτήρα, και περιφερικά διευθετημένα palisadoobrazno. Παρουσιάζεται ένας σχηματισμός πολλών κερατινοποιημένων δομών όπως "καυτά μαργαριτάρια". Στη ζώνη κερατινοποίησης εντοπίζονται συχνά κόκκοι μελανίνης. Υπάρχουν περιπτώσεις με την παρουσία των λιγότερο διαφοροποιημένων ομάδες κυττάρων, όπως όταν ένα στερεό είδος acanthoma adenoides cysticum, θυμίζει πολύ Το Basalioma. Ωστόσο, με adenoides acanthoma στρωματική κυτταρική διείσδυση cysticum αποτελείται από ινοβλάστες. ενώ σε bazalioma με διαφοροποίηση piloidnoy διήθηση στρωματικών όγκων περιφερειακά σύμπλοκα αποτελούνται από λεμφοκύτταρα. Σε adenoides acanthoma cysticum μπορεί επίσης να είναι σωληνοειδή δομή (αδενοειδών εκβλαστήσεων), έτσι ώστε όγκου μερικές φορές ονομάζεται επιθηλίωμα adenoides cysticum. Σε μερικές περιπτώσεις, εκτός από την σύμπλοκα κυττάρων, υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός των κύστεων ploskoepitelialnyh. Μερικές φορές το περιεχόμενο των κύστεων ασβεστοποιείται.

Ιστογενέση. Τα σώματα του μοναδικού τρικαιοεπιθηλίου αποτελούνται από σχετικά ανώριμα κύτταρα, τα οποία το φέρνουν πιο κοντά στα βασικά κύτταρα. Ωστόσο, η τάση σχηματισμού τριχοθυλακίων το διακρίνει από την τελευταία. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι οι καυτές κύστεις του τρικεπιθηλιώματος είναι ανώριμες δομές τρίχας στις οποίες τα κύτταρα της μήτρας μαλλιών περνούν απευθείας στα κύτταρα του κέρατος. Η ιστοχημική μελέτη με τη χρήση μεθόδου Gomori για αλκαλική φωσφατάση έδειξε θετική αντίδραση σε πολλές εγκολπώσεις στην περιφέρεια των νησιών όγκου και κλώνους, υποδεικνύοντας την διαφοροποίηση των συστημάτων τρίχας.

Είναι αρκετά δύσκολο να γίνει διάκριση αυτού του όγκου από το βασιόλιωμα με πυλοειδή διαφοροποίηση, αλλά αυτό βοηθάται από την αντίδραση στην αλκαλική φωσφατάση, υποδεικνύοντας την παρουσία υπομοριακών συμπλοκών μαλλιών στο τρικαιοεπιθηλίωμα.

Διαφορική διάγνωση. Η ασθένεια θα πρέπει να διακρίνεται από τη νόσο Pringle-Burnevel, το syringoma και το καρκίνωμα των βασικών κυττάρων.

Θεραπεία του τρικαιοεπιθηλίου. Ένα καλό αποτέλεσμα είναι η εφαρμογή κυτταροστατικών αλοιφών (30% προπδικής, 5% φθοροουρακίλης, κλπ.). Χρησιμοποιήστε κρυοεπεξεργασία, ηλεκτροσυσσωμάτωση, χειρουργική μέθοδο, λέιζερ διοξειδίου του άνθρακα για να αφαιρέσετε τους μεγάλους κόμβους.