Νόσος Paget και πόνος στην πλάτη.

Η νόσος Paget των οστών είναι μια σπάνια αιτία πόνου στην πλάτη, η οποία συχνά διαγιγνώσκεται σε ακτινογραφία χωρίς σκιαγραφικό που πραγματοποιείται για άλλους σκοπούς ή όταν ο ασθενής ανακαλύπτει πρήξιμο των μακρών οστών. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, το οστό απορροφάται και οι προσβεβλημένες περιοχές αγγειώνονται. Η απορρόφηση ακολουθείται από τον σχηματισμό νέου οστού Paget, το οποίο εναποτίθεται συμπαγώς και μη δομικά. Η διαδικασία απορρόφησης και σχηματισμού οστού είναι πολύ ενεργή, με τον ρυθμό ανανέωσης του οστού να αυξάνεται 20 φορές πάνω από τον φυσιολογικό ρυθμό. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε ένα χαρακτηριστικό μοτίβο στην ακτινογραφία χωρίς σκιαγραφικό που περιλαμβάνει περιοχές οστικής απορρόφησης που ονομάζεται εντοπισμένη οστεοπόρωση. Οι περιοχές σχηματισμού νέου οστού είναι ο ακανόνιστος, εκτεταμένος φλοιός και η συμπαγής ουσία, ένα ραβδωτό μοτίβο με περιοχές ποικίλης πυκνότητας, που αντανακλά τη χαοτική φύση του σχηματισμού νέου οστού.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου Paget είναι περίπου 2% και είναι σπάνια στην Ινδία, την Ιαπωνία, τη Μέση Ανατολή και τη Σκανδιναβία. Παρόλο που οι ασθενείς με νόσο Paget είναι συνήθως ασυμπτωματικοί και η ασθένειά τους είναι τυχαίο εύρημα σε ακτινογραφίες που πραγματοποιούνται για άλλους λόγους, συχνά παρουσιάζουν πόνο στην πλάτη. Η αιτιολογία του πόνου στην πλάτη στη νόσο Paget θεωρείται πολυπαραγοντική. Ο πόνος μπορεί να προκληθεί από την ίδια τη διαδικασία απορρόφησης ή από παραμόρφωση των αρθρώσεων των ζυγοαποφυσίων λόγω σχηματισμού νέου οστού. Και οι δύο αυτές διεργασίες μεταβάλλουν τη λειτουργική σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης και επιδεινώνουν την υπάρχουσα αρθροπάθεια των ζυγοαποφυσίων.

Οι ασθενείς με νόσο του Paget μπορεί επίσης να εμφανίσουν πάχυνση και διεύρυνση των μακρών οστών και διεύρυνση του κρανίου λόγω σχηματισμού νέου οστού. Σπάνια, η υπερβολική ανάπτυξη οστού στη βάση του κρανίου μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους, με καταστροφικές συνέπειες. Δευτερογενής απώλεια ακοής μπορεί να συμβεί λόγω συμπίεσης του όγδοου κρανιακού νεύρου από νεοσχηματισμένο οστό ή άμεσης εμπλοκής μικρών οστών στην παθολογική διαδικασία. Περιστασιακά, ο υπερβολικός σχηματισμός οστού στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού, η οποία, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε παραπληγία. Τα παθολογικά κατάγματα λόγω υπερβολικής σπονδυλικής απορρόφησης μπορεί να προκαλέσουν οξύ πόνο στην πλάτη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί δευτερογενής πόνος στο ισχίο λόγω ασβεστοποιητικής περιαρθρίτιδας. Οι πέτρες στα νεφρά και η ουρική αρθρίτιδα είναι συχνές, ειδικά σε άνδρες με νόσο του Paget. Σε λιγότερο από 1%, η οστική βλάβη μπορεί να εξελιχθεί σε κακόηθες οστεοσάρκωμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα της νόσου του Paget

Αν και η νόσος είναι ασυμπτωματική, ο πόνος είναι ένα συνηθισμένο παράπονο που τελικά οδηγεί τον γιατρό στη διάγνωση της νόσου του Paget. Φαινομενικά μικρό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικά συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων. Ο πόνος με την κίνηση στα προσβεβλημένα οστά συχνά ανιχνεύεται κατά την κλινική εξέταση, όπως και η υπερβολική ανάπτυξη οστού με ψηλάφηση του κρανίου ή άλλων προσβεβλημένων οστών. Νευρολογικά σημεία μπορεί να υπάρχουν λόγω δευτερογενούς συμπίεσης νεύρων τόσο από την ανάπτυξη των οστών όσο και από παθολογικά κατάγματα. Ο πόνος με την κίνηση στις περιφερικές αρθρώσεις, ειδικά στο ισχίο λόγω ασβεστοποιητικής περιαρθρίτιδας, είναι ένα συχνό εύρημα σε ασθενείς με νόσο του Paget. Παρατηρείται επίσης απώλεια ακοής.

Επισκόπηση

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η νόσος Paget συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία όταν ένας ασθενής υποβάλλεται σε ακτινογραφική εξέταση για εντελώς άσχετο λόγο, όπως η ενδοφλέβια πυελογραφία για νεφρικές πέτρες. Η κλασική ακτινογραφική εμφάνιση περιοχών οστικής απορρόφησης με πυκνές περιοχές που την περιβάλλουν και χαοτική οστική δομή υποδηλώνει τη διάγνωση της νόσου Paget. Η σάρωση οστών με ραδιονουκλίδια μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με νόσο Paget για τον προσδιορισμό της έκτασης της βλάβης, καθώς δεν είναι όλες οι οστικές βλάβες κλινικά εμφανείς. Η μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται σε όλους τους ασθενείς με υποψία νόσου Paget που έχουν ενδείξεις συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Η κρεατινίνη ορού και η βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου ορού, ενδείκνυνται σε όλους τους ασθενείς με νόσο Paget. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης είναι αυξημένα, ειδικά κατά τη φάση απορρόφησης. Δεδομένης της αυξημένης συχνότητας απώλειας ακοής σε ασθενείς με νόσο Paget, ενδείκνυται η ακοομετρική εξέταση.

Διαφορική διάγνωση

Πολλές άλλες οστικές παθήσεις, όπως η οστεοπόρωση, το μυέλωμα, η οστεοπέτρωση και οι πρωτοπαθείς και μεταστατικοί όγκοι των οστών, μπορούν να μιμηθούν τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου του Paget. Η ακρομεγαλία είναι επίσης ένα κοινό κλινικό χαρακτηριστικό. Οι μεταστατικοί όγκοι από τον προστάτη ή το μαστό μπορούν να προκαλέσουν παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών και μεταστάσεις στα οστά του κρανίου, τα οποία μπορεί να εκληφθούν εσφαλμένα ως νόσος του Paget.

Θεραπεία της νόσου του Paget

Πολλοί ασθενείς με ασυμπτωματική νόσο Paget χρειάζονται μόνο ψυχολογική υποστήριξη. Η θεραπεία του πόνου που σχετίζεται με τη νόσο Paget θα πρέπει να ξεκινά με ακεταμινοφαίνη, ΜΣΑΦ. Μπορεί να χρειαστεί να προστεθούν ναρκωτικά αναλγητικά για έντονο πόνο που σχετίζεται με παθολογικά κατάγματα. Ορθοπεδικές συσκευές όπως ο νάρθηκας Kesh και ο επίδεσμος πλευρών βοηθούν στη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για παθολογικά κατάγματα. Οι τοπικές εφαρμογές θερμότητας και κρύου μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι επαναλαμβανόμενες κινήσεις που πυροδοτούν το σύνδρομο. Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις θεραπείες, ενδείκνυνται ενέσεις τοπικών αναισθητικών και στεροειδών στις πληγείσες περιοχές με τη μορφή μεσοπλεύριων και επισκληρίδιων αποκλεισμών. Σε ειδικές περιπτώσεις, η χορήγηση ναρκωτικών αναλγητικών στη σπονδυλική στήλη μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις θεραπείες, η καλσιτονίνη και η ζολεδρονάτη έχουν χρησιμοποιηθεί με κάποια επιτυχία. Σπάνια, εάν η καταστροφή των οστών είναι υπερβολική, μπορεί να απαιτηθούν κυτταροστατικοί παράγοντες όπως η δακτινομυκίνη. Η θεραπεία με υψηλές δόσεις παλμικών στεροειδών έχει επίσης αποδειχθεί συμπτωματική.

Παρενέργειες και επιπλοκές

Οι κύριες επιπλοκές της νόσου του Paget σχετίζονται με τις φάσεις απορρόφησης και σχηματισμού των οστών. Η υπερβολική απορρόφηση των οστών μπορεί να οδηγήσει σε συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων, κατάγματα πλευρών και περιστασιακά κατάγματα μακρών οστών. Ο υπερβολικός σχηματισμός οστού έχει ως αποτέλεσμα τη συμπίεση των νευρικών δομών, η οποία μπορεί να προκαλέσει απώλεια ακοής, μυελοπάθεια και παραπληγία. Οι νεφρολιθιάσεις και η ουρική αρθρίτιδα παρατηρούνται με αυξημένη συχνότητα, ειδικά σε άνδρες με νόσο του Paget. Σπάνια, ο σχηματισμός νέου οστού είναι τόσο εκτεταμένος που προκαλεί δευτερογενή υπερσυστολική καρδιακή ανεπάρκεια λόγω αυξημένης ροής αίματος. Όπως συζητήθηκε παραπάνω, η κακοήθεια του προσβεβλημένου οστού εμφανίζεται σε περίπου 1% των ασθενών με νόσο του Paget.

Η προσεκτική αξιολόγηση των ασθενών με νόσο του Paget είναι απαραίτητη για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών της νόσου. Ο κλινικός ιατρός θα πρέπει να είναι σε εγρήγορση για ανεπαίσθητα σημάδια συμπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού. Οι επισκληρίδιες και μεσοπλεύριες ενέσεις τοπικών αναισθητικών και στεροειδών μπορούν να προσφέρουν καλή προσωρινή ανακούφιση από τον πόνο που σχετίζεται με τη νόσο του Paget, ο οποίος δεν έχει ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή.