Θεραπεία της καθυστερημένης εφηβείας

Οι στόχοι της θεραπείας της καθυστερημένης εφηβείας

• Πρόληψη της κακοήθειας των δυσγενετικών γονάδων που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα.
• Διέγερση της αύξησης της εβραϊκής ανάπτυξης σε ασθενείς με επιβράδυνση της ανάπτυξης.
• Αναπλήρωση της ανεπάρκειας των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών.
• Διέγερση και διατήρηση της ανάπτυξης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών για τον σχηματισμό μιας γυναικείας μορφής.
• Ενεργοποίηση των διαδικασιών οστεοσύνθεσης.
• Πρόληψη πιθανών οξειών και χρόνιων ψυχολογικών και κοινωνικών προβλημάτων.
• Πρόληψη της υπογονιμότητας και προετοιμασία για αναπαραγωγή μέσω εξωσωματικής γονιμοποίησης του ωαρίου και της εμβρυομεταφοράς του δότη.

Ενδείξεις νοσηλείας

Διεξαγωγή ιατρικών διαγνωστικών ενεργειών:

• δείγματα με ανάλογα της ορμόνης απελευθέρωσης.
• μελέτη του κιρκάδιου ρυθμού και της νυκτερινής έκκρισης των γοναδοτροπινών και της αυξητικής ορμόνης.
• δείγματα με ινσουλίνη και κλονιδίνη (κλονιδίνη) για να αποσαφηνιστούν τα αποθέματα της σομα-τoτροπικής έκκρισης.

Ο προσδιορισμός του χρωμοσώματος Υ σε καρυότυπο σε γυναίκα με θηλυκό φαινότυπο είναι απόλυτη ένδειξη διμερούς απομάκρυνσης των σεξουαλικών αδένων προκειμένου να αποφευχθεί ο εκφυλισμός του όγκου τους.

Χωρίς ναρκωτική θεραπεία καθυστερημένης εφηβείας

Για κορίτσια με κεντρική και συνταγματική μορφή καθυστερημένης εφηβείας - τήρηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης, διόρθωση της σωματικής δραστηριότητας, διατήρηση της κατάλληλης διατροφής και αποζημίωση της βασικής σωματικής νόσου.

Φάρμακα για καθυστερημένη εφηβεία

Δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα των συμπλεγμάτων βιταμινούχων ορυκτών και των προσαρμογών στα κορίτσια με καθυστέρηση στην εφηβεία. Μετά από μια δοκιμή με DiPr, σημειώθηκε η ενεργοποίηση της εφηβείας σε τέτοια παιδιά. Τα κορίτσια με συνταγολογική καθυστέρηση στην εφηβεία μπορούν να διεξάγουν 3-4 μήνες θεραπείας με φάρμακα που περιέχουν ορμόνες φύλου σε ένα διαδοχικό διαδοχικό καθεστώς και χρησιμοποιούνται για θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Ως ένα μη-ορμονική θεραπεία σε ασθενείς με υπογοναδοτροπική αμηνόρροια συνιστώμενη συγκρότημα που αποτελείται από μεμονωμένα επιλεγμένα antihomotoxical φάρμακα ή φάρμακα που βελτιώνουν τη λειτουργία του ΚΝΣ. Η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον 6 μήνες. Επιλέγοντας περαιτέρω διαχείριση των ασθενών θα πρέπει να κατασκευάζεται λαμβάνοντας υπόψη τη δυναμική του περιεχομένου της ορμόνης απελευθερώσεως γοναδοτροπίνης, οιστραδιόλη, τεστοστερόνη, και το μέγεθος των δεδομένων της μήτρας και την παρακολούθηση της κατάστασης της θυλακιώδους συσκευής των ωοθηκών.

Ασθενείς με hypergonadotrophic μορφή καθυστερημένη εφηβεία δυσγενεσία γονάδων ανάμεσα τους σκοπούς αρχικό σωματικό estrogenizatsii δείχνεται στην καθημερινή οιστρογόνου γέλη θεραπείας (Divigel, estrozhel et αϊ.), Δισκία (proginova 1-2 mg / ημέρα, estrofem 2 mg / ημέρα και αϊ.) ή με τη μορφή ενός εμπλάστρου (CLIMAR, estroderm et al.) ή συζευγμένα οιστρογόνα ταμπλέτες την ημέρα (Premarin 0,625 mg / ημέρα et al.). Εφαρμογή των δισκίων αιθινυλ οιστραδιόλης ημερησίως (mikrofollin 25 mg / ημέρα) επί του παρόντος περιορίζεται λόγω της πιθανότητας ανεπιθύμητων ή ανεπαρκή ανάπτυξη των μαστικών αδένων και της μήτρας. Λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθους εκφυλισμού των σεξουαλικών αδένων σε ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα τα οιστρογόνα θεραπεία αντικατάστασης ορμόνης σε ασθενείς με 46.XY καρυότυπο και γοναδική δυσγενεσία πρέπει να είναι αυστηρά μετά από διμερή gonad- και tubektomii.

Όταν η εμφάνιση των τακτικών menstrualnopodobnoe αντιδράσεων σε πολύπλοκα θεραπεία περιλαμβάνουν προγεστίνες σε μία κυκλική λειτουργία (djufaston (δυδρογεστερόνη) 10-20 mg / ημέρα, utrozhestan (προγεστερόνη) σε μια δόση των 100-200 mg / ημέρα της οξικής μεδροξυπρογεστερόνης ή 2,5-10 mg / ημέρα από την 19η έως τη 28η ημέρα λήψης οιστραδιόλης). Ίσως ο διορισμός της οιστραδιόλης σε διαδοχικό συνδυασμό με ένα προγεσταγόνο (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) σε λειτουργία 21 ημερών με διαστήματα 7 ημερών, και συνεχώς χωρίς διακοπή (femoston 2/10). Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 16 ετών για την ταχεία εμφάνιση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών και της διεύρυνσης της μήτρας είναι σκόπιμο να εφαρμοστεί divitren. Για να επιταχυνθεί ο σχηματισμός των μαστικών αδένων συνιστάται το διορισμό των συνδυασμένων αντισυλληπτικών από του στόματος. Μετά την επίτευξη των επιθυμητών αποτελεσμάτων και στις δύο περιπτώσεις δείχνει μια μετάβαση στις τυποποιήσεις που χρησιμοποιούνται σε συνεχή διαδοχικές (διαδοχική) λειτουργία.

Εκτός από τη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, όταν ανιχνεύεται μείωση της οστικής πυκνότητας οστεογόνου, συνταγογραφείται 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα για 4-6 μήνες το χρόνο. Το φάρμακο λαμβάνεται υπό τον έλεγχο της ηλικίας των οστών μέχρι το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης και υπό τον έλεγχο της πυκνομετρίας της XY-γεννητικής δυσγενέσεως. Συνιστάται η διεξαγωγή θεραπευτικών αγωγών 6 μηνών με παρασκευάσματα ασβεστίου: napekel D ₃, ασβέστιο D-Nycomed, Vitrum Osteomag, ασβέστιο-Sandoz forte.

Σε ασθενείς με υποσιτισμό με υπογλυκαιμία και υπερανθανοτροπικό γοναδισμό με ρυθμούς ανάπτυξης κάτω από 5 εκατοστά, χρησιμοποιείται σωματοτροπίνη (ανασυνδυασμένη αυξητική ορμόνη). Το φάρμακο χορηγείται υποδορίως καθημερινά μία νύχτα. Η ημερήσια δόση είναι 0,07-0,1 IU / kg ή 2-3 IU / m ², που αντιστοιχεί σε εβδομαδιαία δόση 0,5-0,7 IU / kg ή 14-20 IU / m ². Καθώς μεγαλώνει το κορίτσι, η δόση πρέπει να αλλάζει τακτικά λαμβάνοντας υπόψη τη μάζα ή την επιφάνεια του σώματος. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο της ανάπτυξης κάθε 3-6 μήνες μέχρι την περίοδο που αντιστοιχεί στην ηλικία των οστών 14 χρόνια ή με μείωση του ρυθμού ανάπτυξης στα 2 cm ετησίως ή και λιγότερο. Τα κορίτσια με σύνδρομο Turner απαιτούν μεγάλη αρχική δόση του φαρμάκου. Η αποτελεσματικότερη χρήση 0,375 IU / kg ημερησίως, αλλά η δόση μπορεί να αυξηθεί.

Για μεγέθους κορίτσια με σύνδρομο Turner, προκειμένου να ενισχυθεί η ανάπτυξη μπορεί να εκχωρήσει oxandrolone (μη-αρωματίζοντας αναβολικό στεροειδές) σε μια δόση 0.05 mg / kg ανά ημέρα πορεία των 3-6 μηνών κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αυξητική ορμόνη.

Κατά την επιλογή του τύπου θεραπείας με σεξουαλικά στεροειδή, με στόχο την αναπλήρωση της ανεπάρκειας των οιστρογόνων, η δόση των φαρμάκων θα πρέπει να καθοδηγείται όχι από το χρονολογικό (διαβατήριο), αλλά από τη βιολογική ηλικία του παιδιού. Επί του παρόντος, είναι συνηθισμένο να χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα παρόμοια με τα φυσικά οιστρογόνα, σύμφωνα με το αναπτυσσόμενο πρότυπο, εάν η οστική ηλικία έχει φτάσει τα 12 έτη.

Η αρχική δόση του οιστρογόνου θα πρέπει να είναι 1 / 4-1 / 8 δόση που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενήλικων γυναικών: οιστραδιόλη, με τη μορφή ενός εμπλάστρου του 0,975 mg / εβδομάδα, ή σαν μία γέλη προς 0,25 mg / ημέρα ή συζευγμένα οιστρογόνα 0,3 mg / ημέρα για 3-6 μήνες. Εάν καμία απάντηση menstrualnopodobnoe αιμορραγίας κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών, που έλαβαν οιστρογόνο αρχική δόση αυξάνεται κατά 2 φορές, και μετά από τουλάχιστον 2 εβδομάδες επιπροσθέτως προγεστερόνη χορηγείται για 10-12 ημέρες. Όταν εμφανιστεί αιμορραγία, θα πρέπει να προχωρήσετε στη μοντελοποίηση του εμμηνορροϊκού κύκλου. Εκχώρηση οιστραδιόλης υπό τη μορφή ενός εμπλάστρου του 0,1 mg / εβδομάδα ή γέλης στα 0,5 mg / ημέρα ή συζευγμένα οιστρογόνα 0,625 mg / ημέρα με προσθήκη παρασκευάσματα που περιέχουν προγεστερόνη (10-20 mg δυδρογεστερόνη / ημέρα ή προγεστερόνη (utrozhestan ) στα 200-300 mg / ημέρα). Τα οιστρογόνα που λαμβάνονται καθημερινά συνεχώς, προγεστερόνη - για 10 ημέρες κάθε 20 ώρες την ημέρα οιστρογόνα. Πιθανά σκευάσματα υποδοχή που περιέχουν εγγενή αναλόγου προγεστερόνης κάθε 2 εβδομάδες σε ένα φόντο από συνεχή χρήση των οιστρογόνων. Μέσα σε 2-3 χρόνια θεραπείας ορμόνης θα πρέπει να αυξήσει σταδιακά τη δόση στο πρότυπο δόση του οιστρογόνου, λαμβάνοντας υπόψη το ποσοστό αύξησης του μήκους του σώματος, οστική ηλικία, το μέγεθος της μήτρας και μαστικούς αδένες. Οι τυποποιημένες σταθεράς δόσεως οιστρογόνου εξισορρόπησης της ανεπάρκειας estrogenic αποτελέσματα, η οποία συνήθως δεν έχει αρνητικές συνέπειες, είναι 1,25 mg / ημέρα έως συζευγμένα οιστρογόνα, 1 mg / ημέρα έως estradiolsoderzhaschego πηκτή και 3,9 mg / εβδομάδα για έμπλαστρο με οιστρογόνο. Αναμφισβήτητη η ευκολία είναι τα παρασκευάσματα που περιέχουν οιστραδιόλη και προγεστερόνη (μεδροξυπρογεστερόνη, δυδρογεστερόνη) με μια σταθερή αναλογία. Η θεραπεία με υψηλότερες δόσεις του οιστρογόνου οδηγεί σε μια επιταχυνόμενη κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης επίφυσης και την ανάπτυξη της μαστίτιδας, αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του ενδομητρίου και μαστικούς αδένες.

Τα βασικά κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας - την αρχή της ανάπτυξης και της ανάπτυξης των μαστικών αδένων, η εμφάνιση της σεξουαλικής τα μαλλιά του σώματος, αυξημένη γραμμική ανάπτυξη και προοδευτική σκελετικό διαφοροποίηση (προσέγγιση της βιολογικής ηλικίας έως διαβατήριο).

Χειρουργική θεραπεία της καθυστερημένης εφηβείας

Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για ασθενείς με αναπτυσσόμενες κύστεις και όγκους της υπόφυσης, της υποθαλαμικής περιοχής και της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου.

Λόγω του αυξημένου κινδύνου νεοπλαστικού μετασχηματισμού disgenetichnyh αδένων που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα, καθώς και μια ανίχνευση σαλπιγγικό παθολογία υψηλής συχνότητας και mezosalpinksa όλους τους ασθενείς με XY-δυσγενεσία γονάδων αμέσως μετά τη διάγνωση πρέπει διμερείς σαλπιγγοωοθηκεκτομή (μαζί με τις σάλπιγγες) πλεονεκτικά λαπαροσκοπικά μέθοδο.

Κατά προσέγγιση όροι ανικανότητας προς εργασία

Από 10 έως 30 ημέρες κατά την εξέταση και διενέργεια διαγνωστικών διαδικασιών σε νοσοκομείο. Εντός 7-10 ημερών κατά τη διάρκεια της χειρουργικής θεραπείας.

Περαιτέρω διαχείριση

Όλα τα κορίτσια με συνταγή καθυστέρηση στην εφηβεία πρέπει να συμπεριληφθούν στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη ανεπάρκειας οστικής πυκνότητας και χρειάζονται δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της εφηβείας.

Ασθενείς με ωοθηκών μορφή καθυστερημένη εφηβεία και υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό με καμία επίδραση στην μη-ορμονικές θεραπείες απαιτούν διά βίου στεροειδή θεραπεία υποκατάστασης φύλου (πριν από την περίοδο της φυσικής εμμηνόπαυσης) και σε συνεχή δυναμική παρατήρηση. Για την αποφυγή υπερβολικής δόσης και ανεπιθύμητων παρενεργειών κατά τη διάρκεια των πρώτων 2 ετών της θεραπείας, είναι σκόπιμο να πραγματοποιήσει επίσκεψη παρακολούθησης κάθε 3 μήνες. Η τακτική αυτή επιτρέπει την ψυχολογική επαφή με τους ασθενείς και σωστή κύκλωμα έγκαιρη θεραπεία. Κατά τα επόμενα χρόνια, αφιερώνοντας αρκετό εξέταση παρακολούθησης κάθε 6-12 μήνες. Κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας παρακολούθησης εξέταση της ορμονικής θεραπείας πραγματοποιείται επωφελώς 1 φορά το χρόνο. Ελάχιστες μελέτες θα πρέπει να περιλαμβάνουν: Υπέρηχος των γεννητικών οργάνων, του μαστού και του θυρεοειδούς αδένα, κολποσκόπηση, και τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας στο FSH στο πλάσμα του αίματος, οιστραδιόλη, προγεστερόνη, σχετικά με την μαρτυρία του TSH και θυροξίνης στη δεύτερη φάση του έμμηνου κύκλου προσομοιώνεται. επίπεδα οιστραδιόλης στο 50-60 pmol / L θεωρείται το ελάχιστο για να εξασφαλιστεί η ανταπόκριση των οργάνων-στόχων. απαιτείται κανονικά επίπεδα οιστραδιόλης για τη λειτουργία από τα κύρια όργανα του αναπαραγωγικού συστήματος και τη διατήρηση του κανονικού μεταβολισμού, είναι στην περιοχή των 60-180 pmol / L. Τουλάχιστον 1 φορά σε 2 χρόνια είναι απαραίτητα για την αξιολόγηση της δυναμικής της ηλικίας των οστών σε ανεκτέλεστο υπόλοιπο του από το ημερολόγιο, με δυνατότητα μελέτη εξέτασης πυκνότητας των οστών θα πρέπει να συμπληρωθούν.

Πληροφορίες για τον Ασθενή

Πλεονεκτικά δεξιότητες κατάρτισης των ασθενών χρησιμοποιούν παρασκευασμάτων (διαδερμικές μορφές δοσολογίας, ενέσεις ορμόνης ανάπτυξης), και επεξήγηση της ανάγκης για αυστηρό έλεγχο της υποδοχής τους σε κίνδυνο των άκυκλων αιμορραγία της μήτρας κατά παράβαση του σχήματος θεραπείας. Εάν απαιτείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, οι ασθενείς και οι γονείς τους θα πρέπει να εκπαιδεύονται από έμπειρο ιατρικό προσωπικό για τη χορήγηση του φαρμάκου.

Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη μακροχρόνιας (έως 45-55 ετών) της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης με την έλλειψη οιστρογόνων για να ανακάμψει, που επηρεάζει όχι μόνο την μήτρα και μαστικούς αδένες, αλλά και στον εγκέφαλο, τα αιμοφόρα αγγεία, την καρδιά, το δέρμα, τα οστά, κ.λπ. Στο πλαίσιο της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης, είναι απαραίτητη η ετήσια παρακολούθηση των ορμονικά εξαρτώμενων οργάνων. Καλό θα είναι να κρατήσει ένα ημερολόγιο αυτοελέγχου με τις προθεσμίες έναρξη, τη διάρκεια και την ένταση menstrualnopodobnoe αιμορραγία. Η ανεξάρτητη εγκυμοσύνη είναι αδύνατη. Αλλά παρ 'όλα αυτά με την τακτική εισαγωγή των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών η μήτρα μπορεί να φτάσει τα μεγέθη που επιτρέπουν αυγό μεταμοσχεύσεων γονιμοποιηθεί με τεχνητά μέσα.

Δεν επιτρέπονται διαλείμματα στη θεραπεία ασθενών με υπογοναδοτροπικό και υπεργωνδοτροπικό υπογοναδισμό. Παύση της θεραπείας ορμονικής αντικατάστασης ή διακοπή της θεραπείας για περισσότερο από δύο κύκλους προκαλεί την ανάπτυξη των βαθύ κράτος estrogendefitsitnogo με την εμφάνιση της αγενούς αντιδράσεων και μεταβολικές διαταραχές, υποπλασία των μαστικών αδένων και στα γεννητικά όργανα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της γονιμότητας σε ασθενείς με συνταγματική μορφή καθυστερημένης εφηβείας είναι ευνοϊκή.

Σε υπογοναδοτροπική υπογοναδισμό, και αναποτελεσματική θεραπεία που αποτελείται από μεμονωμένα επιλεγμένα antihomotoxical φάρμακα ή φάρμακα που βελτιώνουν τη λειτουργία του ΚΝΣ, η γονιμότητα μπορεί να αποκατασταθεί προσωρινά από την εξωγενή χορήγηση αναλόγων της LH και FSH (όταν δευτερογενή υπογοναδισμό) και αναλόγων GnRH σε λειτουργία tsirhoralnom (τριτοταγή υπογοναδισμός).

Όταν hypergonadotrophic υπογοναδισμός μπορεί να γίνει μόνο έγκυες ασθενείς έναντι επαρκούς θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με μεταφορά των εμβρύων δότη μέσα στην κοιλότητα της μήτρας, και μια πλήρη επιστροφή της ανεπάρκειας ορμόνης ωχρού σωματίου. Η διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής, κατά κανόνα, οδηγεί σε αυθόρμητη έκτρωση. Στο 2-5% των γυναικών με σύνδρομο Turner που είχαν αυθόρμητη εφηβεία και την έμμηνο ρύση, την εγκυμοσύνη είναι δυνατόν, όμως, γι 'αυτό συχνά συνοδεύεται από την απειλή της διακοπής σε διαφορετικά στάδια της κύησης. Η ευνοϊκή πορεία της εγκυμοσύνης και του τοκετού σε ασθενείς με σύνδρομο Turner είναι ένα σπάνιο περιστατικό και πιο συχνά στη γέννηση των αγοριών.

Σε ασθενείς με συγγενή κληρονομική σύνδρομα, που συνοδεύεται από υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό, η πρόγνωση εξαρτάται από την επικαιρότητα και την αποτελεσματικότητα της διόρθωσης της ταυτόχρονης ασθενειών των οργάνων και των συστημάτων.

Οι ασθενείς με υπεργωνοτροπτροπικό υπογοναδισμό με έγκαιρη έναρξη και επαρκή θεραπεία μπορούν να πραγματοποιήσουν αναπαραγωγική λειτουργία με εξωσωματική γονιμοποίηση του ωαρίου και της εμβρυομεταφοράς.

Οι ασθενείς που δεν έλαβαν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης κατά την αναπαραγωγική περίοδο, συχνότερα από τον μέσο πληθυσμό, πάσχουν από υπέρταση, δυσλιπιδαιμία, παχυσαρκία, οστεοπόρωση. συχνά έχουν ψυχοκοινωνικά προβλήματα. ειδικά για τις γυναίκες με σύνδρομο Turner.

Πρόληψη

Τα στοιχεία που επιβεβαιώνουν την ύπαρξη των αναπτυγμένων μέτρων για την πρόληψη της καθυστέρησης της εφηβείας στα κορίτσια απουσιάζουν. Όταν οι κεντρικές μορφές της νόσου οφείλονται σε διατροφική ανεπάρκεια ή σε ανεπαρκή σωματική άσκηση, συνιστάται η παρακολούθηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης στο πλαίσιο της ορθολογικής διατροφής πριν από την έναρξη της εφηβείας. Σε οικογένειες με συνταγματικές μορφές καθυστερημένης εφηβείας, είναι απαραίτητο να παρατηρείται από την παιδική ηλικία ο ενδοκρινολόγος και ο γυναικολόγος. Με τη δυσγενεσία των γονάδων και των όρχεων, η πρόληψη δεν υπάρχει.