Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται με τη μορφή επεισοδίων επιθέσεων πόνου (κρίσεις) που σχετίζεται με απόφραξη των τριχοειδών αγγείων στους αυθόρμητη «serpleniya» ερυθροκύτταρα, που εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης. Οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν από διαταραγμένες ασθένειες, κλιματικές συνθήκες, άγχους, αυθόρμητη εμφάνιση κρίσεων.

[1], [2], [3]

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται συνήθως μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής. Η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF) επικρατεί στα νεογνά, καθώς η συγκέντρωση της HbS αυξάνεται στη μεταγεννητική περίοδο της HbF. Ενδαγγειακή «serplenie» και τα σημάδια της αιμόλυσης μπορεί να ανιχνευθεί στην ηλικία των 6-8 εβδομάδων, όμως, οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, κατά κανόνα, δεν είναι τυπικά σε 5-6 μήνες της ηλικίας.

Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι χαρακτηριστικές μόνο για αυτή την εμφάνιση της νόσου: ένα επίμηκες κάτω τμήμα του σώματος, ραχιαία κύφωση και οσφυϊκή λόρδωση, gothic ουρανού προεξέχοντα κρανίο πύργος μέτωπο, μια σημαντική επιμήκυνση των άκρων, η οποία εξαρτάται από τις διαδικασίες επιβράδυνσης οστεοποίηση στην επίφυση, η συνολική ωρίμανση καθυστέρηση οστά. Χαρακτηριστικά καχεκτική σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη. Έως 2 έτη της σωματικής ανάπτυξης είναι φυσιολογικά, τότε στην ηλικία των 2-6 ετών, η ανάπτυξη επιβραδύνθηκε σημαντικά και το βάρος, και λιποβαρή πιο έντονη από ό, τι στην ανάπτυξη. Μέχρι το τέλος της εφηβείας άρρωστα παιδιά συνήθως καλύψουν τη διαφορά σε υγιή ανάπτυξη, λιποβαρή εξακολουθεί να υφίσταται. Σημειώσεις καθυστερημένη εφηβεία στα αγόρια εμφανίζεται στην εφηβεία σε 16-18 στα κορίτσια - 15-17 χρόνια. Το επίπεδο της πνευματικής ανάπτυξης σε ασθενείς με φυσιολογική.

Όλοι οι ασθενείς έχουν χλωμό δέρμα και τους βλεννογόνους, κιτρίνισμα, αυξάνεται με την ηλικία. Ξεκινώντας στους 6 μήνες της ζωής σε ασθενείς με ψηλαφητή σπλήνα, νωρίς την ασθένεια του μεγέθους της σπλήνας αυξήθηκαν σημαντικά κατά τα τελευταία στάδια, λόγω της ανάπτυξης της ίνωσης στο παρασκήνιο των επαναλαμβανόμενων καρδιακών προσβολών, σπλήνα μειώθηκε σε μέγεθος (autosplenektomiya) και σε παιδιά μεγαλύτερα των 6 ετών σπληνομεγαλία σπάνια βρίσκουν. Αν και το μέγεθος του σπληνός στην αρχή της νόσου είναι σημαντικά αυξημένη, κλινικά παρατηρούμενες λειτουργικές Υποσπληνισμός. Εργαστήριο σε λειτουργικές Υποσπληνισμός στο περιφερικό αίμα μπορεί να είναι παροδική θρομβοκυττάρωσης, στα ερυθρά αιμοσφαίρια ανιχνεύουν μόσχου Jolly. Οι ασθενείς με autosplenektomiey εμφανίζονται mishenevidnye κύτταρα και acanthocytes. Σε μερικά παιδιά υπάρχει ηπατομεγαλία. Συχνά ανιχνεύεται καρδιομεγαλία. Χαρακτηρίζεται από λεμφαδενοπάθεια, παλινδρόμηση των αμυγδαλών σε αυτά τα παιδιά είναι αργή. Οι ασθενείς που ήδη από την ηλικία των 3-4 ετών μπορούν να αναπτύξουν πέτρες στη χολή, η συχνότητα χολολιθίαση σε ασθενείς είναι 12% στην ηλικία των 2-4 ετών, η ηλικία του 1 Μάιος - 1 Αύγουστος χρόνια - 42%? αρκετά κοινό δωδεκαδακτυλικό έλκος.

Η ασθένεια προχωράει χρόνια, οι ασθενείς με σοβαρή δρεπανοκυτταρική αναιμία ζουν για περίπου 20 χρόνια. Περιοδικές καταστάσεις οξείας κρίσης. Υπάρχουν δύο τύποι κρίσεων: κλινικές (επώδυνες ή αγγειο-αποφρακτικές), στις οποίες οι παράμετροι της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των δικτυοερυθροκυττάρων ουσιαστικά δεν διαφέρουν από τον κανόνα. αιματολογική, με απότομη μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και της δικτυοερυθρίτιδας. Πολύ συχνά οι κρίσεις συνδυάζονται.

Κλινικές κρίσεις δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Κλινική κρίσεις (πόνος, vazookklyuzionnye, ρευματοειδούς και κοιλιακό) είναι η πιο συχνή ένα δρεπανοκυτταρική αναιμία. Μπορούν να προκληθούν από λοιμώξεις ή να εμφανιστούν αυθόρμητα. σύνδρομο πόνου σχετίζεται με την εμφάνιση των καρδιακών προσβολών λόγω αγγειακής απόφραξης, δρεπάνι ερυθροκύτταρα. Τα εμφράγματα μπορεί να είναι στο μυελό των οστών, στα οστά και στο περιστότιο, στους περιαρθιακούς ιστούς των αρθρώσεων. Το κύριο χαρακτηριστικό vazookklyuzionnyh κρίσεις - πόνου ποικίλης έντασης, που συνοδεύεται από θερμική αντίδραση, οίδημα στο τραύμα, μιας φλεγμονώδους αντίδρασης. Η πρώτη εκδήλωση της νόσου κατά τη βρεφική ηλικία μπορεί να είναι συμμετρικοί επώδυνο πρήξιμο των χεριών και των ποδιών (λόγω αποφράξεως του μεταταρσίου και μετακαρπίου οστά) - δρεπανοκυτταρική δακτυλίτιδα. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει την καταστροφή του οστικού ιστού, συνοδευόμενη από περιστοματική αντίδραση. Σε ηλικιωμένους ασθενείς παρατηρείται ευαισθησία και πρήξιμο των μεγάλων αρθρώσεων και των περιβαλλόντων ιστών. Έμφραγμα ανατομικές δομές, οι οποίες βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα οδηγεί στην εμφάνιση του κοιλιακού πόνου, οξεία κοιλία μοιάζει κλινική. Ο υψηλός κίνδυνος οξείας νευρολογικές διαταραχές, εμφανίζεται σε περίπου 25% των ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των επιληπτικών κρίσεων, θρομβωτική και αιμορραγικό εγκεφαλικό, παροδικές ισχαιμικές προσβολές. εγκεφαλικό επεισόδιο Brain - το αποτέλεσμα των μεγάλων απόφραξης αγγείου προκύπτουν κυρίως σε παιδιά (περίπου 7% των ασθενών, με μέσο ρυθμό 1,7% ανά έτος για τα πρώτα 20 χρόνια της ζωής, με μέγιστη συχνότητα εγκεφαλικού επεισοδίου σε παιδιά ηλικίας 5-10 ετών) μπορεί να αφήσει πίσω ανεπανόρθωτες συνέπειες, όπως ημιπληγία και 70% των περιπτώσεων αν δεν αντιμετωπιστεί υποτροπή εντός 3 ετών. Σε ενήλικες ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν οξεία αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο ως αποτέλεσμα της νεοαγγείωσης και του σχηματισμού εγκεφαλικά ανευρύσματα. Εμφανίζονται εμφράγματα του πνεύμονα που είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από την πνευμονία, ο ασθενής έχει δύσπνοια, αιμόπτυση. Στα παιδιά, το οξύ θωρακικό σύνδρομο είναι πιο σοβαρό και αποτελεί τη συνηθέστερη αιτία θανάτου των ασθενών. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας και πολλαπλών εμφραγμάτων εσωτερικών οργάνων. Οξεία θωρακική σύνδρομο προκαλείται από την εμφάνιση στον πνεύμονα μικροαγγείωση και δρεπανοκυτταρικό διαταραχές εκδηλώνονται αναπνοή, πόνο στο στήθος ή στην κοιλιά, πυρετό. Αυτά ακτινογραφία θώρακος κατά τη στιγμή της εμφάνισης του συνδρόμου είναι συνήθως φυσιολογική, αλλά στη συνέχεια συχνά βρίσκουν διηθήσεις (σε σοβαρές επηρεάζει διάφορα μέρη). Σε 50% των περιπτώσεων είναι παραγόντων που προδιαθέτουν για λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος που προκαλούνται από Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma, Chlamydia? Σε 15% των περιπτώσεων, η αιτία της εξωσωματικής ανάπτυξης μπορεί να είναι η παχυσαρκία της πνευμονικής εμβολής. Στο μυελό των οστών φαίνεται νέκρωση, καρδιακές προσβολές, την ανάπτυξη λιπώδους εμβολής, η οποία χαρακτηρίζεται από πυρετό, ανησυχία, άγχος, παραλήρημα, κώμα, και άλλες παραβιάσεις των νευροψυχιατρικών κατάσταση. Μπορεί να υπάρχει θρομβοπενία και κλινική εικόνα του συνδρόμου DIC. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στη μελέτη του βάθους - τα έμβια λίπους βρίσκονται στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς. Η εκδήλωση της αγγειο-αποφρακτικής κρίσης είναι επίσης οξεία παθολογία του ουρογεννητικού συστήματος. Ο επαναλαμβανόμενος πριαπισμός παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των ανδρών με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση του πριαπισμού είναι συνουσία, ο αυνανισμός, λοιμώξεις, τοπική τραύμα. θεραπεία πριαπισμού θα πρέπει να αρχίζει μέσα στις πρώτες 12 ώρες και χορηγήθηκε αφαιμαξομετάγγιση να μειωθεί η στύση, και την πρόληψη των ουλών της ανικανότητας. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, καταφεύγετε σε μια χειρουργική επέμβαση που παρέχει αποσυμπίεση των σπηλαιωδών σωμάτων. Η εμφάνιση των δρεπανοκυττάρων σε μυελό των νεφρών προκαλεί νέκρωση του νεφρικού θηλής και αιματουρία. Η απόφραξη της ηπατικής σκαφών δρεπανοκυτταρικό πόνο εκδηλώνεται, προσομοιώνοντας οξεία χολοκυστίτιδα ή ιογενή ηπατίτιδα, σοβαρή ηπατομεγαλία, μια απότομη αύξηση της χολερυθρίνης (κυρίως άμεσους) και τη δραστηριότητα των αμινοτρανσφερασών. Πιθανότητα κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια, μαζική χολόσταση, ανάπτυξη εγκεφαλοπάθεια και το σοκ, που απαιτούν μετάγγιση ανταλλαγής.

Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία ανιχνεύουν αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης. Marked υπερβολική πήξη εκφράζονται ενδοαγγειακή ενεργοποίηση και συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, αυξημένα επίπεδα του παράγοντα νοη Willebrand, την αύξηση της συγκέντρωσης του ινωδογόνου, ανεπάρκειας προθρομβίνης C και S, το οποίο αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο της θρόμβωσης. Αλλαγές στο αιμοστατικό σύστημα είναι σημαντικά για τη γένεση της vazookklyuzionnyh κρίσεων.

Βαζοκλειστική (οδυνηρή) κρίση

Η συχνότερη εκδήλωση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Βασικά τα οστά και οι μύες επηρεάζονται. Προκαλώντας παράγοντες είναι λοιμώξεις, αφυδάτωση, κρυολόγημα και υποξία. Η δακτυλίτιδα (σύνδρομο χέρι-ποδιού) - οδυνηρή διόγκωση των ραχιαίων επιφανειών των χεριών και των ποδιών - είναι χαρακτηριστική για παιδιά κάτω των 5 ετών. Τα οστά, κλινικά παρόμοια με την οστεομυελίτιδα, συχνά ξεκινούν από την ηλικία των 3-4 ετών. Κοιλιακό συμπτώματα (σύνδρομο έρπης) αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της μεσεντερίων αγγειακή απόφραξη και έμφραγμα του ήπατος, του σπλήνα ή λεμφαδένες, σε αυτές τις περιπτώσεις, μια διαφορική διάγνωση της οξείας κοιλίας. Πνευμονική σύνδρομο (σύνδρομο οξείας στήθος) εμφανίζεται αρκετά συχνά, ως επί το πλείστον μεταξύ των εφήβων και ενηλίκων και είναι μια σημαντική αιτία της χρόνιας πνευμονικής νόσου και το θάνατο, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας και πολλαπλού εμφράγματος εσωτερικά όργανα. Το σύνδρομο του οξεικού θώρακα πρέπει να διαφοροποιείται από την πνευμονία. Η θεραπεία είναι συμπτωματική (αντιβακτηριακή και θεραπεία με έγχυση, αναλγητικά, οξυγόνο). Παράγοντες όπως η σεξουαλική επαφή, ο αυνανισμός, η λοίμωξη και το τοπικό τραύμα, συμβάλλουν στην ανάπτυξη του πριαπισμού, γεγονός που σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε ανικανότητα. Η ωμή αιματουρία μέτριας ανάπτυξης αναπτύσσεται λόγω της δυσπλασίας των θηλών των νεφρών. Οι κρίσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να συνοδεύονται από:

• σπασμούς.
• μηνιγγικά σημεία;
• τύφλωση;
• αμφιβληστροειδοπάθεια;
• ζάλη;
• οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• ένα εγκεφαλικό έμφρακτο.

Η συχνότητα εμφάνισης κρίσεων του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι 7-29%, η μέση ηλικία της ανάπτυξής τους είναι 7,7 έτη. Ο κίνδυνος υποαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι υψηλός.

Κρίση κατάταξης

Συχνά εντοπίζεται στον σπλήνα (απομόνωση του σπλήνα), αναπτύσσεται σπάνια, σε ηλικία 5-24 μηνών, οδηγεί συχνά σε θάνατο. Χαρακτηριστικά σημεία της κλινικής εικόνας:

• σπληνομεγαλία (απόρριψη μεγάλων ποσοτήτων αίματος στον σπλήνα).
• ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, συνοδευόμενος από ναυτία και έμετο.
• μια απότομη μείωση του επιπέδου της Hb, που οδηγεί σε υποογκαιμική καταπληξία και θάνατο.

Η ηπατική απομόνωση εκδηλώνεται:

• ξαφνική επώδυνη διόγκωση του ήπατος.
• σημαντική αύξηση της χολερυθρίνης λόγω του άμεσου κλάσματος της.
• αυξημένη δραστηριότητα των τρανσαμινασών (ALT, ACT).

Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία με ίνωση σπλήνας. Η θεραπεία συνίσταται στην άμεση αντικατάσταση της bcc και στη διόρθωση της αναιμίας, καθώς και στην αφαίρεση της σπλήνας.

Απλαστική κρίση

Η πιο κοινή αιτία μόλυνσης από παρβοϊό είναι η B19. Χαρακτηριστικά σημεία της κλινικής εικόνας:

• μια απότομη βαθιά μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μέχρι 10 g / l) με την απουσία δικτυοερυθροκυττάρων και κανονιοβλαστών στο περιφερικό αίμα.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων, κατά κανόνα, δεν αλλάζει.
• σημαντική μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης στον ορό.

Συνήθως αντιγράφεται μόνος του εντός 10 ημερών. Με απότομη μείωση της περιεκτικότητας της Hb, ενδείκνυται η μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων.

Αιμολυτική κρίση

Συνοδεύεται από αιχμηρή αδυναμία, χλιδή, ictric sklera, μπορεί να υπάρχει πόνος στην κοιλιά. Στη γενική εξέταση αίματος παρατηρείται μείωση του αιματοκρίτη στο 15% και χαμηλότερη, δικτυοκυττάρωση. Μετά από μερικές ημέρες η αιμόλυση σταματά σταδιακά. Σε περίπτωση σοβαρής αναιμίας, ενδείκνυται μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων.

Εγκεφαλικό

Συχνή επιπλοκή της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στα παιδιά. Αναπτύσσεται λόγω της απόφραξης μεγάλων αγγείων του εγκεφάλου, συχνά αρκετών. Η πιθανότητα επαναλαμβανόμενων εγκεφαλικών επεισοδίων είναι υψηλή. Οι τακτικές μεταγγίσεις μάζας ερυθροκυττάρων, οι οποίες διατηρούν ένα επίπεδο HbS που δεν υπερβαίνει το 30%, μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενων εγκεφαλικών επεισοδίων. Στις οξείες διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας είναι απαραίτητη η επείγουσα μετάγγιση αίματος με τη χρήση μάζας ερυθροκυττάρων, αφυδάτωση με αλκαλοποίηση.

Μεγαλοβλαστική κρίση

Προκαλείται λόγω της αυξημένης ανάγκης για το φολικό οξύ ως αποτέλεσμα της αυξημένης ερυθροποίησης, που εμποδίζεται από την προληπτική πρόσληψη φυλλικού οξέος στο εσωτερικό του.

Όταν η δρεπανοκυτταρική αναιμία οφείλεται σε επαναλαμβανόμενες vazookklyuzionnyh κρίσεις και η χρόνια αιμόλυση παρατηρούνται έντονες χρόνιες αλλαγές σε πολλά όργανα. Οι διαταραχές από την καρδιά εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, δύσπνοια. Καρδιά ανθεκτικό σε αποφρακτική νόσος οφείλεται στο γεγονός ότι η μείωση της απόφραξης διευκολύνει το πέρασμα των ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν το σώμα, και αυτό εμποδίζει την ανάπτυξη των θρόμβων του αίματος. Ωστόσο, η συνεχής υποξία (χρόνια αναιμία) καρδιομεγαλία αναπτύσσεται σταδιακά προχωρούν δευτεροβάθμιας αιμοσιδήρωση και ίνωση του μυοκαρδίου. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων ανιχνεύονται με ECG κόλπων ταχυαρρυθμίας, levocardiogram, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αναστροφή του κύματος Τ? Η ακτινογραφία αποκάλυψε μια αύξηση σε όλες τις κοιλότητες της καρδιάς, πρήξιμο της πνευμονικής αρτηρίας. με ηχοκαρδιογραφία, αποκαλύπτεται η διαστολή τόσο της αριστερής όσο και της δεξιάς κοιλίας. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση και η πνευμονική καρδιά. Τα επαναλαμβανόμενα πνευμονικά εμφράγματα σε έναν αριθμό ασθενών προκαλούν πνευμονική ίνωση. Η εμφάνιση της οξέωσης και υπερωσμωτικότητα νεφρική μυελώδη στοιβάδα λόγω του σχηματισμού των δρεπανοκυττάρων, έτσι όλοι οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία προκύπτει πρώιμη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Νεφροί μετά από ισχαιμία επηρεάζονται δευτερογενή σπειραματονεφρίτιδα, διάχυτη ίνωση και σπειραματική νεφρού σωληνάρια οδηγεί σε προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας (πρώτη εκδήλωση εγκεφαλικών αγγειακών στρώματος εξάλειψη των νεφρών είναι gipostenuriya, ανιχνεύσιμη ήδη από 10 χρόνια της ζωής)? παραβίαση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών καθιστά ασθενείς με δρεπανοκυτταρική ασθένεια είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στην αφυδάτωση. Τα ελαττώματα των σωληναρίων μπορούν να εκδηλωθούν με τη μορφή σωληνοειδούς οξέωσης και υπερκαλαιμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται νεφρωσικό σύνδρομο. Η ήττα του ήπατος εκδηλώνεται με χρόνια ηπατομεγαλία. ζώνες νέκρωσης στο ήπαρ είναι στη συνέχεια ινώδεις, η ηπατοπάθεια μπορεί να πάει σε κίρρωση. Πιθανή εξέλιξη της ηπατίτιδας μετά τη μετάγγιση. Λόγω απόφραξη των εγκεφαλικών αγγείων που σημειώνονται νευρολογικές διαταραχές: ομιλίας, διαταραχές βάδισης, ημιπάρεση. Συχνά, βλάβη των ματιών με επιπλοκές με τη μορφή αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς. Η ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών εξαρτάται από τον εντοπισμό της βλάβης. Για τα μικρότερα παιδιά, λόγω της αναστομώσεων στον υποδόριο ιστό των δερματικών βλαβών (τροφικών ελκών των κάτω άκρων) δεν εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος μπορεί να προκαλέσει νέκρωση του δέρματος. Λειτουργική Υποσπληνισμός με δρεπανοκυτταρική αναιμία αυξάνει επιδεκτικότητα σε βακτηριακές λοιμώξεις που προκαλούνται από τους πνευμονόκοκκους, μηνιγγόκοκκους, H. Influenzae, Salmonella και E. Coli. Σε όλες τις ηλικιακές ομάδες είναι συχνές σοβαρές λοιμώξεις - πνευμονία, μηνιγγίτιδα, οστεομυελίτιδα, σήψη, συμπεριλαμβανομένων ουροσηψία. Η περίοδος μέγιστου κινδύνου θανάτου από σοβαρές λοιμώξεις είναι τα πρώτα 5 χρόνια ζωής.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]