Συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται με τη μορφή επεισοδίων κρίσεων πόνου (κρίσεων) που σχετίζονται με τριχοειδή απόφραξη ως αποτέλεσμα αυθόρμητου «δρεπανοσχηματισμού» ερυθροκυττάρων, που εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης. Οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν από συνοδά νοσήματα, κλιματικές συνθήκες, στρες και είναι πιθανή η αυθόρμητη εμφάνιση κρίσεων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται συνήθως μέχρι το τέλος του πρώτου έτους ζωής. Στα νεογνά, κυριαρχεί η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF). Καθώς η HbF μειώνεται κατά την μεταγεννητική περίοδο, η συγκέντρωση της HbS αυξάνεται. Ο ενδοαγγειακός «σχηματισμός δρεπανιού» και τα σημάδια αιμόλυσης μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από την ηλικία των 6-8 εβδομάδων, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συνήθως δεν είναι χαρακτηριστικές μέχρι την ηλικία των 5-6 μηνών.

Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν μια εμφάνιση τυπική μόνο για αυτήν την ασθένεια: ένα επίμηκες κάτω τμήμα του σώματος, ραχιαία κύφωση και οσφυϊκή λόρδωση, γοτθική υπερώα, προεξέχον μέτωπο, πύργο κρανίου, σημαντική επιμήκυνση των άκρων, η οποία εξαρτάται από την επιβράδυνση των διαδικασιών οστεοποίησης στις επιφύσεις, μια γενική καθυστέρηση στην ωρίμανση των οστών. Χαρακτηριστική είναι η υστέρηση στη σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη. Στην ηλικία έως 2 ετών, οι δείκτες σωματικής ανάπτυξης αντιστοιχούν στον κανόνα, στη συνέχεια στην ηλικία των 2-6 ετών, η ανάπτυξη και το βάρος επιβραδύνονται σημαντικά και η υστέρηση στο βάρος εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι στο ύψος. Μέχρι το τέλος της εφηβείας, τα άρρωστα παιδιά συνήθως καλύπτουν τα υγιή παιδιά σε ύψος, η υστέρηση στο βάρος παραμένει. Παρατηρείται καθυστερημένη εφηβεία, στα αγόρια η εφηβεία εμφανίζεται στα 16-18 έτη, στα κορίτσια - στα 15-17 έτη. Το επίπεδο πνευματικής ανάπτυξης στους ασθενείς είναι φυσιολογικό.

Όλοι οι ασθενείς έχουν ωχρό δέρμα και βλεννογόνους, ίκτερο, που επιδεινώνεται με την ηλικία. Ξεκινώντας από τους 6 μήνες ζωής, ο σπλήνας είναι ψηλαφητός στους ασθενείς. κατά την έναρξη της νόσου, ο σπλήνας είναι σημαντικά διευρυμένος. σε μεταγενέστερα στάδια, λόγω της ανάπτυξης ίνωσης σε φόντο επαναλαμβανόμενων εμφράκτων, ο σπλήνας μειώνεται σε μέγεθος (αυτοσπληνεκτομή) και η σπληνομεγαλία σπάνια ανιχνεύεται σε παιδιά άνω των 6 ετών. Αν και ο σπλήνας είναι σημαντικά διευρυμένος κατά την έναρξη της νόσου, κλινικά παρατηρείται λειτουργικός υποσπληνισμός. Στο εργαστήριο, με λειτουργικό υποσπληνισμό, είναι πιθανή παροδική θρομβοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα και σωματίδια Jolly βρίσκονται στα ερυθροκύτταρα. Σε ασθενείς με αυτοσπληνεκτομή, εμφανίζονται κύτταρα-στόχοι και ακανθοκύτταρα. Μερικά παιδιά έχουν ηπατομεγαλία. Η καρδιομεγαλία ανιχνεύεται συχνά. Η αδενοπάθεια είναι χαρακτηριστική. η υποστροφή των αμυγδαλών σε τέτοια παιδιά συμβαίνει αργά. Σε ασθενείς ήδη από την ηλικία των 3-4 ετών, μπορεί να αναπτυχθεί χολόλιθος. Η συχνότητα εμφάνισης χολολιθίασης σε ασθενείς ηλικίας 2-4 ετών είναι 12%, σε ασθενείς ηλικίας 1,5-1,8 ετών - 42% · η ελκώδης νόσος του δωδεκαδακτύλου είναι αρκετά συχνή.

Η νόσος είναι χρόνια, οι ασθενείς με σοβαρή δρεπανοκυτταρική αναιμία ζουν περίπου 20 χρόνια. Οξείες καταστάσεις - κρίσεις - παρατηρούνται περιοδικά. Υπάρχουν δύο τύποι κρίσεων: κλινικές (επώδυνες ή αγγειοαποφρακτικές), στις οποίες οι δείκτες σύνθεσης αιμοσφαιρίνης και δικτυοερυθροκυττάρων γενικά δεν διαφέρουν από τον φυσιολογικό, και αιματολογικές, με απότομη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και δικτυοερυθροκυττάρωση. Οι κρίσεις συχνά συνδυάζονται.

Κλινικές κρίσεις δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Οι κλινικές κρίσεις (πόνος, αγγειοαποφρακτικές, ρευματοειδής και κοιλιακή) είναι η πιο συχνή παραλλαγή της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Μπορούν να προκληθούν από λοιμώξεις ή να εμφανιστούν αυθόρμητα. Το σύνδρομο πόνου σχετίζεται με την εμφάνιση εμφράκτων λόγω αγγειακής απόφραξης από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα. Τα έμφρακτα μπορούν να εμφανιστούν στον μυελό των οστών, στα οστά και στο περιόστεο, στους περιαρθρικούς ιστούς των αρθρώσεων. Το κύριο σύμπτωμα των αγγειοαποφρακτικών κρίσεων είναι ο πόνος ποικίλης έντασης, που συνοδεύεται από αντίδραση στη θερμοκρασία, οίδημα στην πληγείσα περιοχή και φλεγμονώδη αντίδραση. Η πρώτη εκδήλωση της νόσου στη βρεφική ηλικία μπορεί να είναι συμμετρικό επώδυνο πρήξιμο των χεριών και των ποδιών (λόγω απόφραξης των μεταταρσίων και μετακαρπίων οστών) - δρεπανοκυτταρική δακτυλίτιδα. Οι ακτινογραφίες αποκαλύπτουν καταστροφή του οστικού ιστού, συνοδευόμενη από περιοστική αντίδραση. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, παρατηρείται πόνος και πρήξιμο των μεγάλων αρθρώσεων και των γύρω ιστών. Τα έμφρακτα ανατομικών δομών που βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα οδηγούν σε κοιλιακό άλγος, που μοιάζει με την κλινική εικόνα της οξείας κοιλίας. Οι οξείες νευρολογικές διαταραχές, που παρατηρούνται σε περίπου 25% των ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των επιληπτικών κρίσεων, των θρομβωτικών και αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων, των παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων, αποτελούν σοβαρό κίνδυνο. Τα εγκεφαλικά εγκεφαλικά επεισόδια είναι αποτέλεσμα απόφραξης ενός μεγάλου αγγείου, εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά (περίπου 7% των ασθενών· η μέση συχνότητα εμφάνισης είναι 1,7% ετησίως κατά τα πρώτα 20 χρόνια ζωής και η συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλικών επεισοδίων είναι μέγιστη σε παιδιά ηλικίας 5-10 ετών), μπορούν να αφήσουν πίσω τους μη αναστρέψιμες συνέπειες με τη μορφή ημιπληγίας και στο 70% των περιπτώσεων, ελλείψει θεραπείας, επανεμφανίζονται εντός 3 ετών. Σε ενήλικες ασθενείς, τα οξέα αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα νεοαγγείωσης και σχηματισμού εγκεφαλικών αγγειακών ανευρυσμάτων. Αναπτύσσονται πνευμονικά εμφράγματα, τα οποία είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν από την πνευμονία· ο ασθενής εμφανίζει δύσπνοια και αιμόπτυση. Στα παιδιά, το οξύ θωρακικό σύνδρομο είναι πιο σοβαρό και είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου. Ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας και πολλαπλών εμφράκτων εσωτερικών οργάνων. Το οξύ θωρακικό σύνδρομο προκαλείται από την εμφάνιση δρεπανοκυτταρικών κυττάρων στην μικροαγγειακή κλίνη των πνευμόνων και εκδηλώνεται με αναπνευστική ανεπάρκεια, πόνο στο στήθος ή την κοιλιά και πυρετό. Τα δεδομένα ακτινογραφίας θώρακος κατά την έναρξη του συνδρόμου είναι συνήθως φυσιολογικά, αλλά οι διηθήσεις συχνά ανιχνεύονται αργότερα (σε σοβαρές περιπτώσεις, επηρεάζονται αρκετοί λοβοί). Στο 50% των περιπτώσεων, οι προδιαθεσικοί παράγοντες είναι λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος που προκαλούνται από Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma, Chlamydia. Στο 15% των περιπτώσεων, η αιτία ανάπτυξης του OTS μπορεί να είναι η πνευμονική λιπώδης εμβολή. Νέκρωση και έμφρακτα εμφανίζονται στον μυελό των οστών, αναπτύσσεται λιπώδης εμβολή, η οποία χαρακτηρίζεται από πυρετό, άγχος, ανησυχία και απώλεια συνείδησης, κώμα και άλλες διαταραχές της ψυχονευρολογικής κατάστασης. Μπορεί να παρατηρηθεί θρομβοπενία και η κλινική εικόνα του συνδρόμου DIC.Μεγάλη σημασία αποδίδεται στην εξέταση του βυθού - λιπώδη έμβολα εντοπίζονται στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς. Η οξεία παθολογία του ουρογεννητικού συστήματος είναι επίσης μια εκδήλωση αγγειοαποφρακτικής κρίσης. Υποτροπιάζων πριαπισμός παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των ανδρών με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξη πριαπισμού είναι η σεξουαλική επαφή, ο αυνανισμός, οι λοιμώξεις, ο τοπικός τραυματισμός. Η θεραπεία του πριαπισμού πρέπει να ξεκινά εντός των πρώτων 12 ωρών, συνταγογραφούνται μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης για τη μείωση της στύσης, την πρόληψη ουλών και την ανάπτυξη ανικανότητας. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, καταφεύγουμε σε χειρουργική επέμβαση, παρέχοντας αποσυμπίεση των σπηλαιωδών σωμάτων. Η εμφάνιση δρεπανοκυτταρικών κυττάρων στον νεφρικό μυελό προκαλεί νέκρωση των νεφρικών θηλών και αιματουρία. Η απόφραξη των ηπατικών αγγείων από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα εκδηλώνεται με σύνδρομο πόνου που προσομοιάζει οξεία χολοκυστίτιδα ή ιογενή ηπατίτιδα, σοβαρή ηπατομεγαλία, απότομη αύξηση της χολερυθρίνης (κυρίως άμεσης) και της δραστηριότητας των αμινοτρανσφερασών. Είναι πιθανή ηπατική ανεπάρκεια, μαζική χολόσταση, ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας και σοκ, η οποία απαιτεί μετάγγιση αίματος αντικατάστασης.

Σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανιχνεύονται αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης. Παρατηρείται υπερπηξία, έντονη ενδοαγγειακή ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων, αυξημένα επίπεδα παράγοντα von Willebrand, αυξημένη συγκέντρωση ινωδογόνου, ανεπάρκεια προθρομβινών C και S, γεγονός που αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο θρόμβωσης. Οι αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης είναι σημαντικές στη γένεση των αγγειοαποφρακτικών κρίσεων.

Αγγειοαποφρακτική (πόνος) κρίση

Η πιο συχνή εκδήλωση δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Επηρεάζονται κυρίως τα οστά και οι μύες. Οι παράγοντες που την προκαλούν είναι οι λοιμώξεις, η αφυδάτωση, το κρυολόγημα και η υποξία. Η δακτυλίτιδα (σύνδρομο χεριού-ποδιού) - επώδυνο πρήξιμο της ράχης των χεριών και των ποδιών - είναι τυπική για παιδιά κάτω των 5 ετών. Τα οστά, κλινικά παρόμοια με την οστεομυελίτιδα, συχνά ξεκινούν στην ηλικία των 3-4 ετών. Τα κοιλιακά συμπτώματα (σύνδρομο ζώνης) αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της απόφραξης των μεσεντερίων αγγείων και του εμφράγματος του ήπατος, του σπλήνα ή των λεμφαδένων, σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απαραίτητη η διαφορική διάγνωση με οξεία κοιλία. Το πνευμονικό σύνδρομο (οξύ σύνδρομο θώρακος) είναι αρκετά συχνό, κυρίως σε εφήβους και ενήλικες, και αποτελεί την κύρια αιτία χρόνιων πνευμονικών παθήσεων και θανάτου, που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας και των πολλαπλών εμφράκτων των εσωτερικών οργάνων. Το οξύ σύνδρομο θώρακος πρέπει να διαφοροποιείται από την πνευμονία. Η θεραπεία είναι συμπτωματική (αντιβακτηριακή και εγχυτική θεραπεία, αναλγητικά, οξυγόνο). Παράγοντες όπως η σεξουαλική επαφή, ο αυνανισμός, η λοίμωξη και το τοπικό τραύμα συμβάλλουν στην ανάπτυξη πριαπισμού, ο οποίος σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε ανικανότητα. Επώδυνη αιματουρία μέτριας σοβαρότητας αναπτύσσεται λόγω θηλώδους νέκρωσης των νεφρών. Οι κρίσεις του ΚΝΣ μπορεί να συνοδεύονται από:

• σπασμοί;
• μηνιγγικά σημεία;
• τύφλωση;
• αμφιβληστροειδοπάθεια;
• ζάλη;
• οξύ εγκεφαλοαγγειακό επεισόδιο.
• εγκεφαλικό έμφραγμα.

Η συχνότητα εμφάνισης κρίσεων του ΚΝΣ είναι 7-29%, η μέση ηλικία ανάπτυξής τους είναι 7,7 έτη. Ο κίνδυνος εμφάνισης υποαραχνοειδών αιμορραγιών είναι υψηλός.

Κρίση απομόνωσης

Συχνά εντοπίζεται στον σπλήνα (σπληνική απομόνωση), αναπτύσσεται σπάνια, σε ηλικία 5-24 μηνών, συχνά οδηγεί σε θάνατο. Σημάδια που χαρακτηρίζουν την κλινική εικόνα:

• σπληνομεγαλία (απόρριψη μεγάλης ποσότητας αίματος στον σπλήνα).
• ξαφνικός, έντονος κοιλιακός πόνος που συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
• μια απότομη μείωση των επιπέδων Hb, που οδηγεί σε υποογκαιμικό σοκ και θάνατο.

Η ηπατική απομόνωση εκδηλώνεται με:

• ξαφνική επώδυνη διεύρυνση του ήπατος.
• μια σημαντική αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης λόγω του άμεσου κλάσματός της.
• αυξημένη δραστηριότητα τρανσαμινασών (ALT, AST).

Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία με ίνωση του σπλήνα. Η θεραπεία συνίσταται στην άμεση αναπλήρωση του βασικοκυτταρικού καρκινικού όγκου (BCC) και στη διόρθωση της αναιμίας, καθώς και στην αφαίρεση του σπλήνα.

Απλαστική κρίση

Συχνότερα προκαλείται από λοίμωξη από παρβοϊό Β19. Σημάδια που χαρακτηρίζουν την κλινική εικόνα:

• μια απότομη, βαθιά μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης (έως 10 g/l) με την απουσία δικτυοερυθροκυττάρων και νορμοβλαστών στο περιφερικό αίμα.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων είναι συνήθως αμετάβλητος.
• σημαντική μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης στον ορό.

Συνήθως υποχωρεί από μόνο του εντός 10 ημερών. Εάν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μειωθεί απότομα, ενδείκνυται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιμολυτική κρίση

Συνοδεύεται από έντονη αδυναμία, ωχρότητα, ικτερικό σκληρό χιτώνα και πιθανό κοιλιακό άλγος. Μια γενική εξέταση αίματος δείχνει μείωση του αιματοκρίτη στο 15% ή λιγότερο, δικτυοερυθροκυττάρωση. Μετά από λίγες ημέρες, η αιμόλυση σταματά σταδιακά. Σε σοβαρή αναιμία, ενδείκνυται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Κτύπημα

Μια συχνή επιπλοκή της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στα παιδιά. Αναπτύσσεται λόγω απόφραξης μεγάλων αγγείων του εγκεφάλου, συχνά αρκετών. Η πιθανότητα επαναλαμβανόμενων εγκεφαλικών επεισοδίων είναι υψηλή. Οι τακτικές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, διατηρώντας το επίπεδο HbS όχι περισσότερο από 30%, μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενων εγκεφαλικών επεισοδίων. Σε οξέα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, είναι απαραίτητη η επείγουσα μετάγγιση αίματος με ερυθρά αιμοσφαίρια και η αφυδάτωση με αλκαλοποίηση.

Μεγαλοβλαστική κρίση

Προκαλείται από την αυξημένη ανάγκη για φολικό οξύ ως αποτέλεσμα της αυξημένης ερυθροποίησης και προλαμβάνεται με προφυλακτική χορήγηση φολικού οξέος από το στόμα.

Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, λόγω επαναλαμβανόμενων αγγειοαποφρακτικών κρίσεων και χρόνιας αιμόλυσης, παρατηρούνται έντονες χρόνιες αλλαγές σε πολλά όργανα. Οι καρδιακές διαταραχές εκδηλώνονται με ταχυκαρδία και δύσπνοια. Η καρδιά είναι ανθεκτική στις αποφρακτικές αλλοιώσεις λόγω του γεγονότος ότι η μυοκαρδιακή συστολή διευκολύνει τη διέλευση ελαττωματικών ερυθροκυττάρων μέσω των αγγείων που τροφοδοτούν το όργανο, και αυτό εμποδίζει την ανάπτυξη θρόμβων αίματος. Ωστόσο, ως αποτέλεσμα της συνεχούς υποξίας (χρόνια αναιμία), αναπτύσσεται καρδιομεγαλία, η δευτερογενής ίνωση και η αιμοσιδήρωση του μυοκαρδίου προχωρούν σταδιακά. Η εξέταση με ΗΚΓ αποκαλύπτει ταχυαρρυθμία κόλπου, λεβογράφημα, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αναστροφή του κύματος Τ. η ακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει αύξηση όλων των καρδιακών κοιλοτήτων, διόγκωση της πνευμονικής αρτηρίας. η ηχοκαρδιογραφία αποκαλύπτει διαστολή τόσο της αριστερής όσο και της δεξιάς κοιλίας. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση και πνευμονική καρδιοπάθεια. Τα επαναλαμβανόμενα πνευμονικά εμφράγματα προκαλούν πνευμονική ίνωση σε ορισμένους ασθενείς. Η ανάπτυξη οξέωσης και υπεροσμωτικότητας του νεφρικού μυελού σχετίζεται με τον σχηματισμό δρεπανοκυτταρικών κυττάρων, επομένως η χρόνια νεφρική παθολογία αναπτύσσεται νωρίς σε όλους τους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Οι νεφροί επηρεάζονται από δευτεροπαθή σπειραματονεφρίτιδα λόγω ισχαιμίας, η διάχυτη ίνωση των σωληναρίων και των σπειραμάτων των νεφρών οδηγεί σε προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας (η πρώτη εκδήλωση απόφραξης των αγγείων του νεφρικού μυελού είναι η υποσθενουρία, η οποία ανιχνεύεται μέχρι την ηλικία των 10 ετών). η μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών καθιστά τους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία ιδιαίτερα ευαίσθητους στην αφυδάτωση. Τα σωληναριακά ελαττώματα μπορούν να εκδηλωθούν ως σωληναριακή οξέωση και υπερκαλιαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται νεφρωσικό σύνδρομο. Η ηπατική βλάβη εκδηλώνεται με χρόνια ηπατομεγαλία. οι ζώνες νέκρωσης στο ήπαρ στη συνέχεια γίνονται ινωτικές, η ηπατοπάθεια μπορεί να εξελιχθεί σε κίρρωση. Μπορεί να αναπτυχθεί ηπατίτιδα μετά από μετάγγιση. Λόγω της εγκεφαλικής αγγειακής απόφραξης, παρατηρούνται νευρολογικές διαταραχές: διαταραχές ομιλίας, διαταραχές βάδισης, ημιπάρεση. Οι οφθαλμικές βλάβες με επιπλοκές με τη μορφή αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς είναι συχνές. Η ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών εξαρτάται από τη θέση της βλάβης. Σε μικρότερα παιδιά, λόγω της ανάπτυξης αναστομώσεων στον υποδόριο ιστό, δεν εμφανίζονται δερματικές βλάβες (τροφικά έλκη των κάτω άκρων), σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, οι κυκλοφορικές διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν νέκρωση του δέρματος. Ο λειτουργικός υποσπληνισμός στη δρεπανοκυτταρική αναιμία αυξάνει την ευαισθησία σε βακτηριακές λοιμώξεις που προκαλούνται από πνευμονιόκοκκους, μηνιγγιτιδόκοκκους, H. influenzae, σαλμονέλα και E. coli. Οι σοβαρές λοιμώξεις είναι συχνές σε όλες τις ηλικιακές ομάδες - πνευμονία, μηνιγγίτιδα, οστεομυελίτιδα, σήψη, συμπεριλαμβανομένης της ουροσήψης. Η περίοδος μέγιστου κινδύνου θανάτου από σοβαρές λοιμώξεις είναι τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]