Πώς αντιμετωπίζεται η δρεπανοκυτταρική αναιμία;

Η θεραπεία μετάγγισης για δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι γεμάτη με αυξημένο ιξώδες αίματος έως ότου μειωθεί σημαντικά το επίπεδο της HbS. Ο αιματοκρίτης δεν πρέπει να υπερβαίνει το 25-30% πριν από την έναρξη της μετάγγισης της μάζας των ερυθροκυττάρων. Η μετάγγιση αίματος έκτακτης ανάγκης ενδείκνυται μόνο εάν είναι απαραίτητο να αυξηθεί η λειτουργία μεταφοράς του αίματος χωρίς σημαντική μείωση της στάθμης της Hb S, για παράδειγμα:

• με σοβαρή αναιμία.
• στην κρίση απομόνωσης ·
• σε απλαστική κρίση.
• σε περίπτωση απώλειας αίματος.
• πριν την επέμβαση.

Μόνιμη μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, εάν είναι απαραίτητο πραγματοποιεί μείωση επιπέδων Hb S μικρότερη από 30% (εγκεφαλικό επεισόδιο, μερικές φορές σε σοβαρές κρίσεις πόνο, εγκυμοσύνη, πριν από την επέμβαση), μεταγγίσεις ερυθρών για αυτόν τον υπολογισμό του βάρους των 10-15 ml / kg κάθε 3-4 εβδομάδες. Ανταλλαγή μετάγγιση αιματοκρίτη ομαλοποιεί γρήγορα και μειώνει το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης S. Είναι διεξάγεται για την υγεία:

• με οξεία θωρακικό σύνδρομο σοβαρής πορείας.
• με εγκεφαλικό επεισόδιο.
• με αρτηριακή υποξαιμία.
• ανθεκτικό πριαπισμό.
• πριν από την οφθαλμική λειτουργία.
• πριν από την αγγειογραφία των εγκεφαλικών αγγείων.

Με την ανάπτυξη υπερφόρτωσης σιδήρου, πραγματοποιείται θεραπεία χηλίωσης.

Για μια παρατεταμένη μείωση της HbS, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φαρμακολογική διέγερση της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης εμβρύου, αποτελεσματική σε περίπου 80% των περιπτώσεων. Για το σκοπό αυτό, η χορήγηση υδροξυκαρβαμιδίου (υδρογόνο) σε δόση 20-30 mg / kg ημερησίως συνεχώς, η επίδραση εξαρτάται από τη δόση.

Επιπλέον, χρησιμοποιείται η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Πρόγνωση της αναιμίας των βλαστικών κυττάρων

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και τις υπάρχουσες επιπλοκές. Στο σημερινό επίπεδο της θεραπείας, το 85% των ασθενών επιβιώνουν σε 20 χρόνια.

Οι κύριες αιτίες θανάτου των ασθενών:

1. Λοιμώξεις: σηψαιμία, μηνιγγίτιδα. Ο κίνδυνος ανάπτυξης σηψαιμίας ή μηνιγγίτιδας σε παιδιά κάτω των 5 ετών είναι πάνω από 15%, ο δείκτης θνησιμότητας στην ομάδα αυτή φτάνει το 30%.
2. Εξουδετέρωση οργάνου: βλάβη της καρδιάς, του ήπατος, των νεφρών.
3. Θρόμβωση των αγγείων των ζωτικών οργάνων: πρώτα απ 'όλα, οι πνεύμονες και ο εγκέφαλος.

Παράγοντες που βελτιώνουν την πρόγνωση σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία:

1. Επίπεδο Hb F
   1. Το επίπεδο Hb F> 10% παρέχει προστασία από εγκεφαλικά επεισόδια.
   2. Το επίπεδο HbF> 20 % προστατεύει από οδυνηρές κρίσεις και πνευμονικές επιπλοκές.
2. Η παρουσία άλφα-θαλασσαιμίας, η οποία μειώνει την ένταση της αιμόλυσης.
3. Κοινωνικοοικονομικοί παράγοντες.