Σύντομο σύνδρομο λαιμού

Το φάρμακο γνωρίζει μια σπάνια παθολογία, που ονομάζεται σύνδρομο σύντομου λαιμού ή σύνδρομο Klippel-Feil.

Αυτό το άρθρο θα δώσει μια ιδέα αυτής της νόσου και θα απαντήσει σε διάφορες ερωτήσεις.

[1], [2], [3]

Αιτίες Σύνδρομο μικρού λαιμού

Μέχρι στιγμής, οι αιτίες του συνδρόμου των ιατρών μικρού λαιμού ονομάζονται:

1. Γενετικό ελάττωμα του χρωμοσώματος (αλλαγή στα 8, 5 και / ή 12 χρωμοσώματα), το παιδί λαμβάνει στη μήτρα της μητέρας. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται ήδη από την όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Η ιατρική διακρίνει δύο τύπους κληρονομικότητας του σύνδρομου του κοντού λαιμού: αυτοσωματικό κυρίαρχο (συμβαίνει συχνότερα) και αυτοσωματικό υπολειπόμενο.
2. Τραυματισμός της σπονδυλικής στήλης.
3. Τραύμα γέννησης.

[4], [5], [6]

Παθογένεση

Το σύνδρομο του κοντού λαιμού έχει επίσης ένα άλλο ιατρικό όνομα - το σύνδρομο Klippel-Fail. Η ουσία της παθογένειας αυτής της νόσου είναι μια ανώμαλη σύντηξη μεταξύ των σπονδύλων του λαιμού και / ή των σπονδύλων του άνω θώρακα.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Συμπτώματα Σύνδρομο μικρού λαιμού

Το σύνδρομο Klippel-File μπορεί εύκολα να αναγνωριστεί ακόμα και από ένα άτομο που απέχει πολύ από την ιατρική. Τα συμπτώματα του συνδρόμου μικρού λαιμού είναι τα εξής:

1. Ο λαιμός παραμορφώνεται.
2. Η κίνηση είναι περιορισμένη.
3. Οπτικά, το κεφάλι μεγαλώνει κατευθείαν από τους ώμους (brevicollis).
4. Το χαμηλό όριο της αρχής του τριχωτού στο κεφάλι.

Μπορεί να υπάρχουν και άλλα σπάνια σημεία:

1. Ασυμμετρία του προσώπου.
2. Σκολίωση.
3. Το δέρμα του λαιμού είναι τσαλακωμένο.
4. Απώλεια ακοής.
5. Διαίρεση του ουρανού ("στόμα λύκου").
6. Μειωμένος τόνος μυών.
7. Υπερβολική εξάπλωση των μυών της περιφέρειας του τραχήλου-ινώδους.
8. Τα πτερύγια βρίσκονται πάνω από την κανονική θέση.
9. Πλήρης ή μερική παράλυση των μυών.
10. Καμπυλότητα του λαιμού.
11. Πόνος στην αυχενική σπονδυλική στήλη.
12. Φτερά στο λαιμό.
13. Νευρο-ψυχικές διαταραχές (διαταραχές ύπνου) ..

Δεν είναι δύσκολο να παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια μιας ανωμαλίας. Οπτικά δεν υπάρχει λαιμός, μάγουλα "βρίσκονται" ακριβώς στους ώμους. Συχνά συνδυάζεται με τη νόσο του Sprengel.

Κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, ένας μαιευτήρας-γυναικολόγος που γεννιέται ή ένας νεογνικός γιατρός που εξετάζει ένα παιδί, μπορεί να αναγνωρίσει αμέσως την παρουσία ενός μικρού λαιμού βρέφους σε ένα νεογέννητο.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η συνέπεια αυτού του ελαττώματος μπορεί να είναι η καταστροφή του οστικού ιστού της αυχενικής περιοχής, η εμφάνιση συμπτωμάτων έντονου πόνου. Υπάρχει μια σύσφιξη ή βλάβη στις ρίζες των νεύρων και τα αιμοφόρα αγγεία, η οποία προκαλεί την εμφάνιση διαφόρων νευραλγικών προβλημάτων και οδηγεί σε πείνα με οξυγόνο των εγκεφαλικών κυττάρων. Οι συνέπειες του συνδρόμου μικρού λαιμού μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε μειωμένη όραση ή επιδείνωση της ακοής.

Οι επιπλοκές του συνδρόμου του κοντού λαιμού είναι:

1. Σκολίωση.
2. Κώφωση.
3. Οφθαλμικά προβλήματα.
4. Ανωμαλία ανάπτυξης του κατώτερου και του ανώτερου άκρου: παραμόρφωση του ποδιού, απουσία του ωοειδούς οστού, ανάπτυξη πρόσθετης φαλάγγας και ούτω καθεξής.
5. Παραμορφώσεις στην ανάπτυξη εσωτερικών οργάνων που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο: καρδιακή νόσο, παθολογία των νεφρών και / ή του ήπατος.
6. Παραβίαση του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Διαγνωστικά Σύνδρομο μικρού λαιμού

Ο νεογνολόγος, ακόμη και κατά την πρώτη εξέταση ενός νεογέννητου, είναι σε θέση να υποθέσει την ύπαρξη ανωμαλίας. Η διάγνωση του σύνδρομου του κοντού λαιμού είναι η διεξαγωγή και η ανάλυση των αποτελεσμάτων μιας σειράς δραστηριοτήτων:

1. Ανίχνευση της ανωμαλίας της νόσου, αν υπάρχει παρόμοια ανωμαλία σε κάποιον από την οικογένεια.
2. Μια εξέταση από έναν νευροπαθολόγο: η παρουσία μιας καμπυλότητας του λαιμού, το επίπεδο της κινητικότητάς του, η ανάλυση άλλων συμπτωμάτων.
3. Γενετική έρευνα.
4. Είναι δυνατόν να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή, έναν νευροχειρουργό.

Συσκευές διάγνωσης

Για την καθιέρωση μιας πλήρους κλινικής εικόνας των μεταβολών στο σώμα του ασθενούς, πραγματοποιείται διαγνωστική οργάνου, η οποία περιλαμβάνει:

1. Ακτινογραφία της αυχενικής και της άνω θωρακικής σπονδυλικής στήλης σε ευθεία θέση.
2. Ακτινογραφία της ίδιας περιοχής, αλλά με μέγιστο καμπύλο λαιμό και μέγιστη καμπύλη (σπονδυλογραφία).
3. Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων:
   • Καρδιές - ένα ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι δυνατό.
   • Νεφροί - μπορεί να υπάρχει έλλειψη ενός από τα ζευγαρωμένα όργανα.
4. ΗΚΓ.

[20], [21], [22], [23]

Διαφορική διάγνωση

Ο γιατρός διεξάγει διαφορική διάγνωση της ανωμαλίας, εξαιρώντας την ασθένεια, το σύμπτωμα της οποίας μπορεί να είναι το σύνδρομο του κοντού λαιμού, αλλά δεν επενδύεται στην κλινική εικόνα, τα αποτελέσματα των αναλύσεων και των μελετών.

Το σύνδρομο του Klippel-Feil διαφοροποιείται με τέτοιες παθολογίες:

1. Η σχισμή δύο ή περισσοτέρων σπονδύλων του λαιμού.
2. Ανατομικά μικρό μέγεθος των σπονδύλων του λαιμού.
3. Απουσία ενός ή περισσοτέρων σπονδύλων του λαιμού.
4. Συνδυασμός μορφών χαρακτηριστικών.

[24], [25], [26], [27], [28]

Θεραπεία Σύνδρομο μικρού λαιμού

Η θεραπεία του συνδρόμου μικρού λαιμού συνήθως περιλαμβάνει έναν γιατρό - έναν οστεοπαθητικό. Κατά τη διάγνωση μιας ανωμαλίας στην ανάπτυξη των τραχηλικών σπονδύλων, οι μη χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές, αλλά η πολύπλοκη θεραπεία εξακολουθεί να περιλαμβάνει:

1. Για την εξάλειψη του πόνου, συνταγογραφείται ένα από τα φάρμακα με αναλγητικά χαρακτηριστικά.
2. Συμπτωματική ιατρική θεραπεία.
3. Φυσιοθεραπεία, η οποία βοηθά στη βελτίωση της κινητικότητας της πληγείσας περιοχής της σπονδυλικής στήλης και στην αύξηση του μυϊκού τόνου.
4. Μασάζ.
5. Προφυλακτική ή διορθωτική φθορά ενός ειδικού κολάρου (κολάρο του Shantz).
6. Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες (ηλεκτροφόρηση, θέρμανση με παραφίνη).

Αλλά η κύρια και πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου σύντομου λαιμού είναι η χειρουργική επέμβαση. Στο οπλοστάσιο του χειρούργου υπάρχει μια τεχνική για τη διόρθωση των ανωμαλιών - του τραχηλισμού σύμφωνα με τον Bonol.

Η ουσία της αντιμετώπισης του συνδρόμου του κοντού λαιμού είναι να προληφθεί η καταστροφή των τραχηλικών σπονδύλων και η επακόλουθη ανάπτυξη δευτερογενών, ενίοτε μη αναστρέψιμων, διαταραχών στο ανθρώπινο σώμα.

Φυσιοθεραπευτική αγωγή

Ο διορισμός μιας φυσιοθεραπευτικής θεραπείας σίγουρα δεν θα απαλλάξει τον ασθενή από σύνδρομο κοντού λαιμού, αλλά θα συμβάλει στη βελτίωση της κινητικότητάς του, θα βοηθήσει στην ενεργοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος στη ζώνη αυτή. Η ηλεκτροφόρηση έχει νευρο-αντανακλαστική και χυμική επίδραση στην πληγείσα περιοχή.

Η ουσία της διαδικασίας συνίσταται στη μεταφορά στην πληγείσα περιοχή του σώματος με τη βοήθεια μικρών ηλεκτρικών ρευμάτων των ιόντων ναρκωτικών, τα οποία εμποτίζουν τα μαξιλάρια των ηλεκτροδίων. Διεισδύοντας σε κάθε κύτταρο, το φάρμακο αρχίζει να ενεργεί για τις βιοχημικές διεργασίες που λαμβάνουν χώρα στο σώμα. Ανάλογα με τη φαρμακολογική ομάδα στην οποία ανήκει το φάρμακο, εμφανίζεται αναισθησία, απομάκρυνση της φλεγμονώδους διαδικασίας και ένταση στους μύες.

Εφαρμογές από την παραφίνη θερμαίνουν το λαιμό, ενεργοποιώντας την κυκλοφορία του αίματος, η οποία βελτιώνει το μεταβολισμό στις δομές του εγκεφάλου. Τέτοιες κομπρέσες, σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού, μπορούν να πραγματοποιηθούν στο σπίτι:

1. Από το πετρέλαιο για να δημιουργήσετε ένα πρότυπο για την εφαρμογή θερμής παραφίνης. Πρέπει να καλύπτει το περιλαίμιο και το λαιμό.
2. Ζεστάνετε το τηγάνι στο φούρνο. Βγείτε και στην επιφάνεια για να επεκτείνετε το πρότυπο.
3. Σε ένα δοχείο σε υδατόλουτρο, προθερμαίνουμε την παραφίνη και εφαρμόζουμε στο προετοιμασμένο σχέδιο. Το προκύπτον κολάρο παραφίνης εφαρμόζεται στη ζώνη του λαιμού και του κολάρου του ασθενούς, καλύπτεται με μάλλινη σάλι ή κουβέρτα.
4. Η διαδικασία διαρκεί από μισή ώρα έως μία ώρα, ανάλογα με τη σύσταση του γιατρού.

Επιχειρησιακή θεραπεία

Η κύρια και αποτελεσματικότερη μέθοδος για τη διόρθωση παραβιάσεων της ανατομίας των αυχενικών σπονδύλων είναι η χειρουργική θεραπεία του σύνδρομου του κοντού λαιμού - ο τραχηματισμός σύμφωνα με τον Bonol.

Κατά την εκτέλεση αυτής της λειτουργίας, ο χειρουργός αφαιρεί τις νευρώσεις I-IV, σε ορισμένες περιπτώσεις, το περιόστεο. Η επέμβαση πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Ο ειδικός πραγματοποιεί μια παρασυγκεφαλική τομή περνώντας στο διάστημα μεταξύ της εσωτερικής άκρης της ωμοπλάτης και της σπονδυλικής διαδικασίας της σπονδυλικής στήλης. Στην πλευρά της ωμοπλάτης, οι ρομβοειδείς και τραπεζοειδείς μύες αποκόπτονται και το άνω Ι-IV αποκόπτεται. Πρώτον, τέτοιες ενέργειες πραγματοποιούνται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, στη συνέχεια στην άλλη.

Τοποθετήστε τη χειρουργική επέμβαση κατά τη στιγμή της επούλωσης τοποθετείται σε ένα γύψο γύψου. Καθώς θεραπεύει, μετατρέπεται σε ειδικό κολάρο - το κεφάλι.

Πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου μικρού λαιμού είναι αδύνατη λόγω της κληρονομικότητας της παθολογίας. Η μόνη σύσταση που μπορεί να δώσει ένας γιατρός - αν η οικογένεια έχει συγγενείς που υποφέρουν από αυτή την ανωμαλία - είναι μια ιατρική και γενετική εξέταση του ζευγαριού που σχεδιάζει να έχει μωρό. Αυτό θα μας επιτρέψει να εκτιμήσουμε εκ των προτέρων το επίπεδο κινδύνου για τη γέννηση ενός παιδιού με το σύνδρομο Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

Πρόβλεψη

Εάν το σύνδρομο του κοντού λαιμού δεν συνοδεύεται από δυσμορφίες εσωτερικών οργάνων, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Εάν οι αλλαγές επηρέασαν τα όργανα και τα συστήματα του σώματος, τότε η περαιτέρω κατάσταση του σώματος του ασθενούς εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συναφών ασθενειών.

[34], [35],