Σύνδρομο Tourette: συμπτώματα

Συμπτώματα του συνδρόμου Tourette

Τα κρότωνες περιλαμβάνουν ένα ευρύ ρεπερτόριο κινητικών ή φωνητικών πράξεων, που ο ασθενής αισθάνεται βίαιος. Παρόλα αυτά, μπορεί να καθυστερήσουν για λίγο από τη βούληση. Ο βαθμός στον οποίο τα τικ μπορεί να καθυστερήσει ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα, το είδος και τα χαρακτηριστικά χρονισμού. Πολλές απλές και γρήγορα εκτελούνται τικ (π.χ., ταχέως διαδοχικές κινήσεις αναβοσβήνει ή σύσπαση της κεφαλής), δεν μπορεί να ελεγχθεί, ενώ άλλοι τικ, οι οποίες θυμίζουν περισσότερο σκόπιμη κινήσεις, όπως συμβαίνουν σε απόκριση προς ένα εσωτερικό επείγοντος, μπορούν να κρατούνται. Μερικοί ασθενείς προσπαθούν να συγκαλύψουν τικ. Για παράδειγμα, ένας έφηβος ξύσιμο το περίνεο μπορεί να αντικαταστήσει πιο κοινωνικά αποδεκτό να αγγίξει το στομάχι της. Με τον καιρό, ο εντοπισμός των τικ και η σοβαρότητα τους ποικίλλει - μερικές τικ μπορεί ξαφνικά να εξαφανιστούν ή να αντικατασταθούν από άλλους. Τέτοιες αλλαγές προκαλούν μερικές φορές την εσφαλμένη εντύπωση ότι οι ασθενείς μπορούν να εξαλείψουν αυθαίρετα ορισμένα τικ και να εκτελέσουν άλλους. Η έρευνα των ασθενών έδειξε ότι προηγείται περίπου το 90% αυτών των κροτώνων από μια δυσάρεστη αίσθηση που αναγκάζει τους ασθενείς να εκτελέσει μια ενέργεια ή να κάνει έναν ήχο, και μπορεί να ορισθεί ως επείγον.

Η ένταση των τσιμπουριών μπορεί να επηρεαστεί από διάφορους παράγοντες. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, τα τσιμπούρια μειώνονται, αλλά δεν εξαφανίζονται εντελώς. Οι τύποι συχνά γίνονται πιο αισθητές σε μια κατάσταση χαλάρωσης (για παράδειγμα, εάν ο ασθενής στο σπίτι παρακολουθεί τηλεόραση), καθώς και κατά τη διάρκεια του στρες. Τα κρότωνες μπορούν να μειωθούν σημαντικά και ακόμη και να εξαφανιστούν εάν ο ασθενής είναι συγκεντρωμένος σε οποιαδήποτε δραστηριότητα. Για παράδειγμα, η περιγραφή χειρουργός (έως και κατά τη διάρκεια της λειτουργίας), αυτό το περίφημο Άγγλος συγγραφέας και νευρολόγος Oliver Sacks (1995):»... τα χέρια του είναι συνεχώς σε κίνηση. Συνέχισε να αγγίζουν σχεδόν (αλλά ποτέ δεν είναι αρκετά) για να μη αποστειρωμένο βοηθός ώμο, καθρέφτη της, έκανε μια απότομη κίνηση του σώματος, άγγιξε το πόδι των συναδέλφων. Ακούστηκε μια αναταραχή των φωνών - «Uh-oh» - λες και κάπου γύρω από το ξενοδοχείο ήταν μια τεράστια κουκουβάγια Μετά την επεξεργασία του χειρουργικού πεδίου, Bennett πήρε το μαχαίρι κάνει ένα τακτοποιημένο καθαρό κόψιμο - δεν υπήρχε ίχνος οποιαδήποτε υπερβολική κίνηση των τικ. Τα χέρια κινήθηκαν αυστηρά σύμφωνα με το ρυθμό της επιχείρησης. Πέρασαν είκοσι λεπτά, πενήντα, εβδομήντα, εκατό. Η επιχείρηση ήταν δύσκολη: έπρεπε να επίδεσμο τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεύρα για να βρείτε - αλλά οι πράξεις του χειρουργού ήταν ειδικευμένοι, επαληθεύεται, και το παραμικρό ίχνος του συνδρόμου Tourette ... "

Συναρπαστικές διαταραχές

Σε ασθενείς με σύνδρομο Tourette συχνά εντοπίζονται διαταραχές του συνδρόμου, οι οποίες αποτελούν σημαντικό παράγοντα για την αποπροσαρμογή των ασθενών. Παρ 'όλα αυτά, παρά πολλά εμπόδια, πολλοί ασθενείς επιτυγχάνουν επιτυχία στη ζωή. Ένα εξαιρετικό παράδειγμα είναι ο Σαμουήλ Τζόνσον, μια από τις πιο σημαντικές προσωπικότητες της αγγλικής λογοτεχνίας του δέκατου όγδοου αιώνα. Έπασχε από σοβαρό σύνδρομο Tourette με εμφανή ιδεοψυχαναγκαστικά συμπτώματα. Είχε επίσης αυτοαγγειώδεις ενέργειες και συμπτώματα κατάθλιψης.

Παραμένει αμφισβητήσιμο εάν θα θεωρούμε συνακόλουθες διαταραχές ως αναπόσπαστο μέρος της κλινικής εικόνας του συνδρόμου Tourette ή μόνο ως συνωστωμένες συνθήκες. Δεδομένα σχετικά με τη γενετική συσχέτιση του OCD με το σύνδρομο Tourette δείχνουν ότι τα συμπτώματα ιδεοψυχαναγκαστικής συμπεριφοράς αποτελούν αναπόσπαστο συστατικό της νόσου. Υπάρχουν λόγοι να πιστεύουμε ότι οι αυτοκατευθυνόμενες δράσεις και μερικές περιπτώσεις DVN πρέπει επίσης να συμπεριληφθούν στο φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου Tourette. Σε ασθενείς με σύνδρομο Tourette, συχνά εντοπίζονται διαταραχές προσωπικότητας, συναισθηματικές διαταραχές, διαταραχές άγχους που δεν σχετίζονται με OCD, διαταραχές ύπνου, μαθησιακές δυσκολίες, φωνιακές διαταραχές.

Πρόσφατες μελέτες που χρησιμοποιούν τυποποιημένες μεθόδους αξιολόγησης και ειδικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν δείξει ότι περίπου το 40-60% των ασθενών με σύνδρομο Tourette έχουν ιδεοψυχαναγκαστικά συμπτώματα. Σύμφωνα με επιδημιολογικά δεδομένα, το OCD απαντάται στο 2-3% των ατόμων του πληθυσμού, οπότε ο υψηλός επιπολασμός αυτών των συμπτωμάτων σε ασθενείς με σύνδρομο Tourette δεν μπορεί να εξηγηθεί απλώς από τυχαίο συνδυασμό των δύο ασθενειών. Μελέτες έχουν δείξει ότι το OCD εντοπίζεται συχνότερα όταν οι μητέρες ασθενών με σύνδρομο Tourette υπέστησαν άγχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε αρσενικούς ασθενείς με επιπλοκές κατά τον τοκετό. Η ιδεοψυχαναγκαστική συμπτωματολογία στο σύνδρομο Tourette είναι ένα φαινόμενο που εξαρτάται από την ηλικία: τα συμπτώματα εντείνουν την εφηβεία και την εφηβεία, όταν τα τικ τείνουν να εξασθενίζουν. Οι πιο συνηθισμένοι καταναγκασμοί σε ασθενείς με σύνδρομο Tourette περιλαμβάνουν έναν εμμονή, την τακτοποίηση των πράξεων ή την ευθυγράμμιση αντικειμένων σε μια ορισμένη ακολουθία, τρίψιμο των χεριών τους, αγγίζοντας, προσπαθώντας να επιτύχουν απόλυτη συμμετρία. Χαρακτηρισμένοι από το φόβο της ρινοκολπίτιδας από λοίμωξη και τα τελετουργικά που σχετίζονται με τον καθαρισμό, παρατηρούνται λιγότερο συχνά.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η διαφοροποίηση μεταξύ ορισμένων αναγκών και τικ μπορεί να προκαλέσει δυσκολίες. Είναι συνηθισμένο να ταξινομούμε μια πράξη ως καταναγκασμό, εάν εκτελείται προκειμένου να εξουδετερωθεί η δυσφορία που προκαλείται από την προηγούμενη σκέψη (εμμονή). Πρέπει όμως να ληφθεί υπόψη ότι ορισμένοι ασθενείς με τσιμπούρια «backdating» έρχονται με μια «εμμονή» για να εξηγήσουν τις ανεξέλεγκτες ενέργειές τους. Από την άλλη πλευρά, οι μετακινήσεις τσιμπουριών μπορούν αργότερα να συμπεριληφθούν στο ρεπερτόριο των αναγκών του ασθενούς. Για παράδειγμα, παρατηρήσαμε ένα 21-year-old ασθενή, την ηλικία των οκτώ που είχαν τικ σαν μια αναλαμπή, η οποία δήλωσε ότι θα πρέπει να αναβοσβήνει εκεί ακριβώς 6 φορές, για να απελευθερωθείτε από την τρομακτική εικόνα του θανάτου. Μερικές φορές μπορεί να αναγνωριστεί ένα κρότωμα από το πλαίσιο - εάν η κίνηση συνοδεύεται από άλλες κινήσεις, ανήκει στα τικ, δεν υπάρχει αμφιβολία, τότε το ίδιο πιθανότατα έχει και ένα τσιμπούρι χαρακτήρα. Σε κάθε περίπτωση tikopodobnye καταναγκασμούς (π.χ., αναβοσβήνει, αγγίζοντας, υποκλοπή) και ορισμένα σύμπλοκα κινητικά τικ που βρίσκεται στο σημείο «διέλευση» OCD και το σύνδρομο Tourette, η οποία είναι εξαιρετικά δύσκολο να προσπαθήσει να τους χωρίσει στο κλινικό επίπεδο.

Τα συμπτώματα του DVG - υπερκινητικότητα, απροσεξία, παρορμητικότητα - ανιχνεύονται σε περίπου 50% των ασθενών με σύνδρομο Tourette και συχνά εκδηλώνονται πριν από την εμφάνιση των τικ. Ένα παιδί με σύνδρομο μέτρια ή σοβαρή Tourette δίνει συνήθως την εντύπωση ένας απρόσεκτος, νευρικοί, αυθόρμητοι, έτσι αποκαλύπτουν συμπτώματα DBH σε τέτοιους ασθενείς είναι δύσκολη. Μέχρι τώρα, δεν είναι σαφές εάν το DVG είναι μία από τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Tourette ή απλώς μια συνωστιστική διαταραχή. Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει δύο τύπους του συνδρόμου Tourette με συνυπάρχουσες DBH, όταν ένας από αυτούς είναι ανεξάρτητη από το σύνδρομο Tourette DBH, ενώ η άλλη - DBH δευτερεύουσα σε σύνδρομο Tourette. Μερικοί ερευνητές ανέφεραν ότι η παρουσία του DVG παρουσιάζει υψηλό κίνδυνο σοβαρών τικ και την παρουσία άλλων συνωστωδών διαταραχών. Τα παιδιά με σύνδρομο DVG και Tourette συχνά αντιμετωπίζουν μεγαλύτερες δυσκολίες στον έλεγχο των δικών τους παρορμήσεων, συμπεριλαμβανομένων των επιθετικών. Η επιθετικότητα μπορεί να συνοδεύεται από απρόβλεπτα επεισόδια συναισθηματικής χαλάρωσης, τα οποία προκαλούνται από απογοήτευση ή γελοιοποίηση εκ μέρους συμμαθητών ή συγγενών. Σύμφωνα με μία από τις μελέτες, με συνδυασμό OCD και DVG, συχνότερες επιθέσεις οργής.

[1], [2], [3], [4], [5]

Η πορεία του συνδρόμου Tourette

Η μέση ηλικία της έναρξης των κινητικών τικ είναι 7 χρόνια. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα τικ συχνά εξαπλώνονται στην ροδροκαυδική κατεύθυνση. Η μέση ηλικία εμφάνισης των φωνητικών τικ είναι 11 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια κυματιστή αλλαγή στον τύπο και τη σοβαρότητα των τικ με τάση αύξησης της σοβαρότητας των συμπτωμάτων μέχρι τη μέση της εφηβικής περιόδου. Στην εφηβεία, σε πολλές περιπτώσεις, παρατηρείται μερική ύφεση ή σταθεροποίηση των συμπτωμάτων. Στους περισσότερους ενήλικες με σύνδρομο Tourette, τα τικ συνεχίζουν να επηρεάζουν τη ζωή των ασθενών και το ένα τρίτο των περιπτώσεων είναι πολύ σημαντικό.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Tourette

Τα κινητικά και φωνητικά τικ χωρίζονται σε απλά και σύνθετα. Τα απλά κινητικά τικ είναι γρήγορες ή αστραπιαίες κινήσεις που εμπλέκουν οποιαδήποτε μυϊκή ομάδα. Σε αντίθεση με τις δονήσεις, τα τικ είναι ακανόνιστα. Ένα παράδειγμα απλών τικ κινητήρα μπορεί να χρησιμεύσει ως μια αναλαμπή, συστροφή του κεφαλιού, ώση ώμους. Τα σύνθετα τικ κινητήρα είναι πιο αργές και πιο συντονισμένες κινήσεις που μοιάζουν με κανονικές, σκόπιμες κινήσεις ή χειρονομίες, αλλά είναι άκαιρες ή διαφέρουν σε χρονικό πρότυπο και πλάτος. Παραδείγματα είναι οι γκριμάτσες, οι πινελιές, η στρέψη ορισμένων αντικειμένων, η κοπροπρακία (άσεμνες χειρονομίες), η εικοπράξια (επανάληψη των κινήσεων άλλων ανθρώπων). Οι τικ κινητήρες αντιπροσωπεύουν συχνότερα κλωνικές κινήσεις, αλλά μπορούν επίσης να είναι δυστονικοί. Τα κλασσικά τικ είναι ξαφνικές βραχυπρόθεσμες και συνήθως επαναλαμβανόμενες κινήσεις, για παράδειγμα, που αναβοσβήνουν ή χτυπιούνται. Τα δυστονικά τικ ξεκινούν επίσης ξαφνικά, αλλά οδηγούν σε μια πιο μόνιμη αλλαγή στη στάση - για παράδειγμα, παρατεταμένο άνοιγμα του στόματος, αναγκαστική κλίση του κορμού προς τα εμπρός, συνοδευόμενη από σφίξιμο των σιαγόνων. Τα κρότωνες εμφανίζονται συχνά ως αναλαμπές, που περιλαμβάνουν πολλές διαφορετικές κινήσεις ή ήχους, εκτελούνται γρήγορα ή δημοσιεύονται το ένα μετά το άλλο.

Τα απλά φωνητικά τικ είναι γρήγοροι, αδιάφοροι ήχοι, όπως σφυροκόπημα, εισπνοή, βήχας, που μπορεί να θεωρηθεί λανθασμένα ως εκδήλωση της "αλλεργίας". Τα σύνθετα φωνητικά τικ περιλαμβάνουν διαδικασίες ανώτερης νευρικής δραστηριότητας: είναι γλωσσολογικά σημαντικές, αλλά ακατάλληλες από τις χρονικές εκφράσεις παρεμβολών, λέξεων ή φράσεων. Τα σύνθετα φωνητικά τικ περιλαμβάνουν την ηχολαλία (επανάληψη της ομιλίας κάποιου άλλου), την παλαλιά (επανάληψη της ομιλίας του), coprolalia (φωνάζοντας άσεμνες λέξεις ή εκφράσεις). Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι τα φωνητικά τικ θα πρέπει να θεωρούνται ένα είδος κινητικών τικ που χαρακτηρίζονται από συστολή των μυών της αναπνευστικής οδού.

Ταξινόμηση των τσιμπουριών

	Κινητήρας	Φωνή
Απλή	Γρήγορη, αστραπιαία, χωρίς νόημα (για παράδειγμα, αναβοσβήνει, κουνώντας το χτύπημα, σηκώνοντας τα χέρια, τράβηγμα της γλώσσας, ένταση στο στομάχι, κίνηση των ποδιών)	Γρήγοροι, πολύχρωμοι ήχοι (για παράδειγμα, βήχας, στεναγμός, κνησμός, κούνημα, "uh, uh, uh")
Σύνθετο	Αργότερα, φαινομενικά κατάλληλα (για παράδειγμα, χειρονομίες, δυστονικές στάσεις, coprapraxia, επανειλημμένες πινελιές, εξομάλυνση των μαλλιών, άλματα, κλώση, δάκρυα, φτύσιμο)	Γλωσσικά σημαντικά λεκτικά στοιχεία (για παράδειγμα, coprolalia, echolalia, palalalia, eh. Eh, wow)

Πολλοί γιατροί πιστεύουν λανθασμένα ότι έχουν eschrolalia που απαιτούνται για τη διάγνωση του συνδρόμου Tourette, αλλά στην πραγματικότητα είναι μόνο ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων που παρατηρούνται (σε 2-27% των ασθενών με το σύνδρομο Tourette), και συνήθως παρατηρείται μόνο στην εφηβεία. Όσο βαρύτερη είναι η ασθένεια, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ταυτοποίησης του coprolalia. Μερικοί ερευνητές θεωρούν κοπροπραξία και eschrolalia kakchast φάσμα των κοινωνικά μη αποδεκτή συμπεριφορά ή φωνές, που αναφέρεται ως κοπροφιλία. Σε μια μεγάλη σειρά ασθενών με το σύνδρομο Tourette eschrolalia σημειώνεται στο 32% των περιπτώσεων, κοπροπραξία - σε 13% των περιπτώσεων, μία παραλλαγή κοπροφιλία - σε 38% των περιπτώσεων. Σε μια άλλη μελέτη, κοινωνικά απαράδεκτες ενέργειες και δηλώσεις αποκάλυψε ότι το 22% των ασθενών με σύνδρομο Tourette, μόνιμα να βλάψουν άλλους ανθρώπους, το 30% μπαίνουν στον πειρασμό να αγγίξει το άλλο 40% προσπαθούν να καταστείλουν αυτή την επιθυμία, 24% προσπαθούν να κρύψουν τις παρορμήσεις τους, αντικαθιστώντας επιθετική παρατήρηση από οποιοδήποτε άλλο , όχι προσβλητικό για κάποιο άλλο άτομο. Σε μια προσπάθεια να βλάψει τους άλλους, οι ασθενείς συχνά λένε, «Είσαι το λίπος, άσχημο, ηλίθιοι ...» κ.λπ. Οι επιθετικές ενέργειες και τις παρατηρήσεις παρατηρείται συχνά σε νεαρούς άνδρες με DBH, διαταραχή διαγωγής, eschrolalia, κοπροπραξία, εσωτερική ( «ψυχική») eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]