Σύνδρομο Takayasu

Το σύνδρομο Takayasu είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της, που συνήθως ξεκινά πριν από την ηλικία των 50 ετών. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον D. Savon (1856), αλλά έλαβε το όνομά της χάρη στο έργο Ιαπώνων οφθαλμιάτρων, ένας εκ των οποίων ήταν ο M. Takayasu (1908).

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Takayasu εμφανίζεται κυρίως σε χώρες της Ασίας και της Νότιας Αμερικής, αλλά έχουν καταγραφεί πολλά κρούσματα της νόσου και σε άλλες γεωγραφικές περιοχές του πλανήτη, συμπεριλαμβανομένης της Ρωσίας. Η ετήσια συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Takayasu κυμαίνεται από 0,12 έως 0,63 κρούσματα ανά 100.000 άτομα. Οι νέες και οι μεσήλικες γυναίκες είναι πιο ευάλωτες στην ασθένεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Takayasu;

Η πορεία του συνδρόμου Takayasu έχει ένα συγκεκριμένο στάδιο. Στο πρώιμο στάδιο της νόσου ή κατά τη διάρκεια των εξάρσεών της, η κλινική εικόνα περιλαμβάνει μη ειδικά συμπτώματα που προκαλούνται από τη συστηματική φλεγμονώδη διαδικασία (απώλεια βάρους, αδυναμία, υπνηλία, μυαλγία και αρθραλγία, κοιλιακό άλγος). Συχνά, κατά την έναρξη του συνδρόμου Takayasu, εμφανίζονται ανεξήγητος πυρετός, αυξημένη ΤΚΕ και αναιμία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, έως και 10% των ασθενών δεν παρουσιάζουν κανένα απολύτως παράπονο.

Στο προχωρημένο στάδιο του συνδρόμου Takayasu, ως αποτέλεσμα της προοδευτικής αποφρακτικής αρτηριακής βλάβης, εμφανίζονται σημάδια ισχαιμίας μεμονωμένων οργάνων και ιστών. Η απουσία συστηματικών φλεγμονωδών αντιδράσεων δεν αποκλείει την ενεργό αγγειακή φλεγμονή, που οδηγεί σε πόνο στο σημείο προβολής του προσβεβλημένου αγγείου ή ευαισθησία κατά την ψηλάφηση του. Σημάδια αγγειακής φλεγμονής εμφανίζονται ήδη κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους από την έναρξη της νόσου. Συχνότερα (40%) παρατηρείται αίσθημα αδυναμίας, κόπωσης και πόνου στους μύες του αντιβραχίου και του ώμου, οι οποίοι είναι κυρίως μονόπλευρης φύσης, η σοβαρότητά τους αυξάνεται με τη σωματική άσκηση. Ωστόσο, η απουσία σφυγμού ή η μείωση της πλήρωσης και της τάσης του σε ένα από τα χέρια, η ασυμμετρία της συστολικής αρτηριακής πίεσης στις βραχιόνιες αρτηρίες παρατηρούνται σε 15-20% των περιπτώσεων.

Στο 7-15% των ασθενών με σύνδρομο Takayasu, εμφανίζεται πόνος στον αυχένα, ζάλη, παροδικές στιγμές οπτικής βλάβης, αυξημένη αρτηριακή πίεση, δύσπνοια και αίσθημα παλμών. Στο 70% των περιπτώσεων, ακούγεται συστολικό φύσημα στις κοινές καρωτίδες αρτηρίες και στο 15% των ασθενών παρατηρείται πόνος (καροτιδυνία). Παρόμοια φυσικά δεδομένα ανιχνεύονται συχνά κατά την ακρόαση και την ψηλάφηση της κοιλιακής αορτής, ειδικά στους ανατομικούς τύπους II και III της νόσου.

Στην τρίτη φάση του συνδρόμου Takayasu, κυριαρχούν τα σημάδια ίνωσης στα αγγεία, παρατηρούνται αγγειακή στένωση και σημάδια αγγειακής ανεπάρκειας. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, σε σύγκριση με το πρώιμο στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα διαλείπουσας χωλότητας των άνω και κάτω άκρων, βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα, τον εγκέφαλο και τους πνεύμονες εμφανίζονται σημαντικά συχνότερα (50-70%). Κλινικά σημάδια πνευμονικής βλάβης εντοπίζονται σε λιγότερο από το ένα τέταρτο των ασθενών. Παρατηρείται πόνος στο στήθος, δύσπνοια, μη παραγωγικός βήχας και σπάνια αιμόπτυση.

Οι ασθενείς αναφέρουν πόνο στους μύες των εγγύς τμημάτων των βραχιόνων, πιο συχνά του αριστερού, μείωση της δύναμης του χεριού εμφανίζεται με λιγότερη σωματική άσκηση, σε ηρεμία ή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μερικές φορές ο πόνος εξαπλώνεται στον αριστερό ώμο, την κάτω γνάθο, την περιοχή του λαιμού και το αριστερό μισό του θώρακα. Στο 85-90% των ασθενών με σύνδρομο Takayasu, ο σφυγμός στις αρτηρίες του αντιβραχίου εξαφανίζεται και εμφανίζονται διαφορές στη συστολική αρτηριακή πίεση που μετράται στις βραχιόνιες αρτηρίες.

Καθώς η φλεγμονώδης διαδικασία στα αγγεία εξελίσσεται, τόσο η συχνότητα όσο και η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από ισχαιμικά επεισόδια σε μεμονωμένα όργανα ή συστήματα αυξάνονται. Ωστόσο, παρά την απόφραξη των υποκλείδιων ή μασχαλιαίων αρτηριών, σπάνια παρατηρείται κρίσιμος βαθμός ισχαιμίας του βραχίονα, ο οποίος σχετίζεται με την αργή εξέλιξη της στένωσης και την ανάπτυξη παράπλευρων αγγείων.

Ταξινόμηση

Έχουν προταθεί αρκετές ταξινομήσεις παθολογικών αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία στο σύνδρομο Takayasu, οι διαφορές μεταξύ των οποίων δεν είναι θεμελιώδεις. Υπάρχουν τέσσερις ανατομικοί τύποι της νόσου. Ο πρώτος τύπος περιλαμβάνει αλλαγές στην αορτική αψίδα και στις αρτηρίες που διακλαδίζονται από αυτήν. Αυτή η παραλλαγή συχνά περιλαμβάνει ταυτόχρονη βλάβη στην αριστερή υποκλείδια και κοινή καρωτίδα αρτηρία. Ο δεύτερος τύπος της νόσου έχει ως αποτέλεσμα μεμονωμένη βλάβη στην θωρακική ή/και κοιλιακή αορτή και τους κλάδους τους. Ο τρίτος τύπος περιλαμβάνει μια παθολογική διαδικασία στην αορτική αψίδα ή/και τους κλάδους της σε συνδυασμό με αλλαγές στην θωρακική ή κοιλιακή αορτή. Ο τέταρτος τύπος περιλαμβάνει μια παθολογική διαδικασία που εντοπίζεται στον κύριο πνευμονικό κορμό ή στον κλάδο του σε συνδυασμό (ή χωρίς αυτόν) με οποιαδήποτε από τις τρεις πρώτες παραλλαγές.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Takayasu;

Συνήθως ανιχνεύονται νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία, μέτριο θρομβοκύτωμα και υπεργαμμασφαιριναιμία. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η αύξηση της ΤΚΕ, ο βαθμός της οποίας εξαρτάται από τη φλεγμονώδη δραστηριότητα της νόσου. Ωστόσο, στο ένα τρίτο των ασθενών, παρά τα κλινικά σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας, η ΤΚΕ μπορεί να παραμείνει εντός του φυσιολογικού εύρους. Στις εξετάσεις ούρων παρατηρείται μέτρια πρωτεϊνουρία (έως 1 g/ημέρα) και μικροαιματουρία. Αύξηση της συγκέντρωσης της CRP παρατηρείται στο 60-70% των περιπτώσεων. Κατά την οφθαλμολογική εξέταση, παρατηρείται μείωση της οπτικής οξύτητας, συχνά μονομερής, και απώλεια οπτικών πεδίων.

Ενόργανη έρευνα

Μία από τις κύριες μεθόδους εξέτασης ασθενών με σύνδρομο Takayasu είναι η αγγειογραφία. Τα αποτελέσματά της είναι σημαντικά τόσο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης όσο και για την αξιολόγηση της δυναμικής και της επικράτησης της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σύμφωνα με την αγγειογραφία, οι αλλαγές στην πνευμονική αρτηρία εμφανίζονται σε σχεδόν το 60% των ασθενών. Κυριαρχεί η στένωση ή/και η απόφραξη των λοβιακών και υποτμηματικών κλάδων της, ειδικά εκείνων που τροφοδοτούν τον άνω λοβό του δεξιού πνεύμονα. Η πνευμονική υπέρταση, η διαστολή και τα ανευρύσματα του πνευμονικού κορμού, καθώς και οι μεμονωμένες αλλαγές που κλινικά μοιάζουν με πνευμονική εμβολή, είναι σπάνιες. Τα αποτελέσματα της αγγειογραφίας δεν επιτρέπουν τη διαφοροποίηση της παρουσίας ή απουσίας μιας ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας στο τοίχωμα της πνευμονικής αρτηρίας. Για τους σκοπούς αυτούς, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται αγγειογραφία με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Η υπερηχογραφική αγγειογραφία-Ντοπλερογραφία έχει μεγαλύτερη σημασία για την εξέταση.

Η διάγνωση του συνδρόμου Takayasu μπορεί να γίνει σύμφωνα με τα κριτήρια ταξινόμησης του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας και κριτήρια που προτείνονται από άλλους συγγραφείς.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Takayasu;

Η θεραπεία του συνδρόμου Takayasu περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη (1 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα, όχι περισσότερο από 60 mg/ημέρα), η οποία επιτρέπει στο 60% των ασθενών να επιτύχουν ύφεση και να μειώσουν τη δόση του φαρμάκου. Σε ασθενείς ανθεκτικούς στην πρεδνιζολόνη, χρησιμοποιούνται μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη και αζαθειοπρίνη. Η μεθοτρεξάτη (17,5 mg/εβδομάδα) σε συνδυασμό με μικρές δόσεις πρεδνιζολόνης επιτρέπει στο 81% των ασθενών να επιτύχουν ύφεση, να μειώσουν τη δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών πιο γρήγορα και να διατηρήσουν την ύφεση για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Μηνιαίες αγωγές παλμικής θεραπείας με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Λόγω της μακροχρόνιας φλεγμονής στο αρτηριακό τοίχωμα, η διάρκειά της πρέπει να είναι τουλάχιστον 6-9 μήνες.

Για τη μείωση των πολλαπλασιαστικών αλλαγών στις αρτηρίες, ενδείκνυται το ακετυλοσαλικυλικό οξύ (σε δόση 100 mg/ημέρα) και οι στατίνες. Η διάρκεια της θεραπείας συντήρησης με γλυκοκορτικοστεροειδή εξαρτάται από τη δυναμική των κύριων κλινικών συμπτωμάτων, τους δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP) και, κατά κανόνα, είναι τουλάχιστον 2-5 χρόνια.

Χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Takayasu

Η χειρουργική επέμβαση στην αορτή και τα κύρια αγγεία είναι επιθυμητή να πραγματοποιείται τα πρώτα πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Ενδείξεις για τον διορισμό της είναι η στένωση του αυλού της αρτηρίας κατά 70% ή περισσότερο σε συνδυασμό με ισχαιμία. Ωστόσο, ακόμη και παρουσία αυτών των καταστάσεων, η επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιείται στο ανενεργό στάδιο του συνδρόμου Takayasu.

Πρόβλεψη

Στο σύνδρομο Takayasu, το δεκαπεντάχρονο ποσοστό επιβίωσης φτάνει το 80-90%. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου είναι το εγκεφαλικό επεισόδιο (60%) και το έμφραγμα του μυοκαρδίου (περίπου 25%), λιγότερο συχνά - η ρήξη ανευρύσματος αορτής (5%). Με στεφανιαία νόσο τα πρώτα δύο χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων καρδιακής παθολογίας, η θνησιμότητα φτάνει το 56%. Το σύνδρομο Takayasu έχει δυσμενή πρόγνωση σε ασθενείς με επιπλοκές όπως αμφιβληστροειδοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση, αορτική ανεπάρκεια και αορτικό ανεύρυσμα. Σε ασθενείς με δύο ή περισσότερα από αυτά τα σημεία, η δεκαετής επιβίωση μετά τη διάγνωση είναι 58,6%, με τους περισσότερους θανάτους να συμβαίνουν τα πρώτα πέντε χρόνια της νόσου.

[ 15 ]