Σύνδρομο Takayasu

Το σύνδρομο Takayasu είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της, συνήθως ξεκινώντας από την ηλικία των 50 ετών. Ο πρώτος περιέγραψε τη νόσο D. Savon (1856), αλλά το όνομα του αποκτήθηκε από το έργο Ιαπωνικών οφθαλμιωτών, ένας από τους οποίους ήταν ο M. Takayasu (1908).

Επιδημιολογία

Το Takayasu βρίσκεται κυρίως στις χώρες της Ασίας και της Νότιας Αμερικής, αλλά πολλές περιπτώσεις της νόσου είναι καταχωρημένες σε άλλες γεωγραφικές περιοχές του πλανήτη, συμπεριλαμβανομένης της Ρωσίας. Η ετήσια συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Takayasu κυμαίνεται από 0,12 έως 0,63 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε ασθένειες μικρής και μεσαίας ηλικίας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Πώς συνυπάρχει το σύνδρομο του Takayasu;

Η πορεία του συνδρόμου Takayasu έχει ένα ορισμένο στάδιο. Στο πρώιμο στάδιο της νόσου ή κατά τη διάρκεια υποτροπής κλινική εικόνα περιλαμβάνει μη ειδικά συμπτώματα που προκαλούνται από συστηματική φλεγμονή (απώλεια βάρους, αδυναμία, υπνηλία, αρθραλγία και μυαλγία, κοιλιακό άλγος). Συχνά, στην έναρξη του συνδρόμου Takayasu, ανεξήγητο πυρετό, η επιτάχυνση του ESR και της αναιμίας γίνεται για πολύ καιρό. Σε αυτή την περίοδο, μέχρι και το 10% των ασθενών δεν κάνουν καθόλου παράπονα.

Στο αναπτυγμένο στάδιο του συνδρόμου Takayasu, ως αποτέλεσμα προοδευτικών αποφρακτικών αρτηριακών βλαβών, υπάρχουν ενδείξεις ισχαιμίας των μεμονωμένων οργάνων και ιστών. Η απουσία συστηματικών φλεγμονωδών αντιδράσεων δεν αποκλείει την ενεργή αγγειακή φλεγμονή που οδηγεί σε πόνο στο σημείο της προβολής του επηρεαζόμενου αγγείου ή οδυνηρότητα όταν ψηλαίνεται. Σημάδια αγγειακής φλεγμονής εμφανίζονται εντός του πρώτου έτους από την εμφάνιση της νόσου. Οι περισσότερες φορές (40%) σημειώνουν ένα αίσθημα αδυναμίας, κόπωσης και πόνου στους μυς του βραχίονα και τον ώμο, οι οποίοι είναι κατά κύριο λόγο μονόπλευροι, η σοβαρότητα τους αυξάνεται με τη σωματική άσκηση. Ωστόσο, η έλλειψη παλμού ή η μείωση της πλήρωσης και της έντασης σε έναν από τους βραχίονες, η ασυμμετρία της συστολικής αρτηριακής πίεσης στις βραχιόνες αρτηρίες παρατηρείται στο 15-20% των περιπτώσεων.

Σε 7-15% των ασθενών με σύνδρομο Takayasu, υπάρχει πόνος στο λαιμό, ζάλη, παροδικές στιγμές όρασης, αυξημένη αρτηριακή πίεση, δύσπνοια και αίσθημα παλμών. Στο 70% των περιπτώσεων, μπορεί κανείς να ακούσει συστολικό μούδιασμα στις κοινές καρωτιδικές αρτηρίες και το 15% των ασθενών παρατηρεί την πονόλαιό τους (καροτιδίνια). Τέτοια φυσικά δεδομένα απαντώνται συχνά στην ακρόαση και την ψηλάφηση της κοιλιακής αορτής, ιδιαίτερα στους ανατομικούς τύπους ΙΙ και ΙΙΙ της νόσου.

Και η τρίτη φάση του συνδρόμου Takayasu στα αγγεία κυριαρχείται από σημάδια ίνωσης, υπάρχουν στένωση αγγείων και σημάδια αγγειακής ανεπάρκειας. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, σε σύγκριση με το αρχικό στάδιο της νόσου είχαν σημαντικά υψηλότερα (50-70%) βρέθηκαν τα συμπτώματα της διαλείπουσας χωλότητας των άνω και κάτω άκρων, βλάβες του καρδιαγγειακού συστήματος, του εγκεφάλου, και τους πνεύμονες. Κλινικά συμπτώματα πνευμονικής εμπλοκής αντιμετωπίζονται σε λιγότερο από το ένα τέταρτο των ασθενών. Υπάρχουν πόνοι στο στήθος, δύσπνοια, μη παραγωγικός βήχας, σπάνια αιμόπτυση.

Οι ασθενείς σημειώνουν πόνους στους μυς των εγγύτερων τμημάτων των χεριών, που συχνά απομένουν, μειώνοντας την αντοχή του χεριού με λιγότερη σωματική άσκηση, σε ηρεμία ή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μερικές φορές ο πόνος εκτείνεται στον αριστερό ώμο, στην κάτω γνάθο, στην περιοχή του λαιμού και στο αριστερό μισό του θώρακα. Σε 85-90% των ασθενών με σύνδρομο Takayasu, ο παλμός στις αρτηρίες του αντιβραχίου εξαφανίζεται και υπάρχουν διαφορές στη συστολική αρτηριακή πίεση που μετράται στις βραγχιακές αρτηρίες.

Με την πρόοδο της φλεγμονώδους διαδικασίας στα αγγεία, τόσο η συχνότητα όσο και η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από ισχαιμικά επεισόδια σε μεμονωμένα όργανα ή συστήματα αυξάνονται. Ωστόσο, παρά την απόφραξη υποκλείδιων ή μασχαλιαίων αρτηριών, σπανίως παρατηρείται ένας κρίσιμος βαθμός ισχαιμίας των βραχιόνων, ο οποίος συνδέεται με την αργή πρόοδο της στένωσης και την ανάπτυξη των εξασφαλίσεων.

Ταξινόμηση

Έχουν προταθεί διάφορες ταξινομήσεις παθολογικών αγγειακών μεταβολών στο σύνδρομο Takayasu, οι οποίοι δεν έχουν θεμελιώδη χαρακτήρα. Υπάρχουν τέσσερις ανατομικοί τύποι ασθένειας. Στην πρώτη, υπάρχουν αλλαγές από την πλευρά της αψίδας της αορτής και τις αρτηρίες που την αφήνουν. Με αυτή την παραλλαγή, οι ταυτόχρονες αλλοιώσεις των αριστερών υποκλείδιων και των κοινών καρωτιδικών αρτηριών είναι κοινές. Ο δεύτερος τύπος ασθένειας οδηγεί σε μία απομονωμένη βλάβη της θωρακικής και / ή της κοιλιακής αορτής και των κλάδων τους. Στον τρίτο τύπο, η παθολογική διαδικασία στην αψίδα της αορτής ή / και των κλάδων της συνδυάζεται με μεταβολές στην θωρακική ή κοιλιακή αορτή. Στον τέταρτο τύπο, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στον κύριο πνευμονικό κορμό ή στους κλάδους του σε συνδυασμό (ή χωρίς αυτό) με οποιαδήποτε από τις τρεις πρώτες παραλλαγές.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο του Takayasu;

Κανονικά, η κανονικοχημική αναιμία των κανονικών κυττάρων, η μέτρια αιμοπετάλια και η υπεργαμμασφαιριναιμία βρίσκονται συνήθως. Ιδιαίτερα χαρακτηρίζεται από την αύξηση της ESR, η έκταση της οποίας εξαρτάται από τη φλεγμονώδη δραστηριότητα της νόσου. Ωστόσο, σε ένα τρίτο των ασθενών, παρά τα κλινικά συμπτώματα της φλεγμονώδους δραστηριότητας, η ESR μπορεί να παραμείνει εντός των κανονικών ορίων. Στην ανάλυση ούρων, σημειώνεται μέτρια πρωτεϊνουρία (έως 1 g / ημέρα) και μικροεγαταρία. Μία αύξηση της συγκέντρωσης CRP παρατηρείται στο 60-70% των περιπτώσεων. Κατά την οφθαλμολογική εξέταση, μειώνουν την οπτική οξύτητα, πιο συχνά μονόπλευρα και την απώλεια οπτικών πεδίων.

Ενόργανη έρευνα

Μία από τις κύριες οργανικές μεθόδους εξέτασης ασθενών με σύνδρομο Takayasu είναι η αγγειογραφία. Τα αποτελέσματά του είναι σημαντικά τόσο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης όσο και για την αξιολόγηση της δυναμικής και της επικράτησης της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σύμφωνα με την αγγειογραφία, οι μεταβολές στην πνευμονική αρτηρία εμφανίζονται σε σχεδόν το 60% των ασθενών. Εμφανίζονται οι στένωση και / ή οι παρεμπόδιση των λοβικών και υποσχηματικών διακλαδώσεων, ιδιαίτερα η παροχή αίματος στον άνω λοβό του δεξιού πνεύμονα. Η πνευμονική υπέρταση, η διαστολή και το ανεύρυσμα του πνευμονικού κορμού, καθώς και οι απομονωμένες αλλαγές που κλινικά θυμίζουν την πνευμονική αρτηριακή θρομβοεμβολή, είναι σπάνιες. Τα αποτελέσματα της αγγειογραφίας δεν επιτρέπουν τη διαφοροποίηση της παρουσίας ή της απουσίας μιας ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας στο τοίχωμα της πνευμονικής αρτηρίας. Για τους σκοπούς αυτούς, προτιμάται η αγγειογραφία CT και MRI. Η υπερηχογραφική αγγειοϊσοπρογραφία έχει μεγάλη σημασία για την εξέταση.

Η διάγνωση του συνδρόμου Takayasu μπορεί να γίνει σύμφωνα με τα κριτήρια ταξινόμησης του American College of Rheumatology και τα κριτήρια που προσφέρονται από άλλους συγγραφείς.

Πώς να θεραπεύσετε το σύνδρομο του Takayasu;

Θεραπεία σύνδρομο Takayasu περιλαμβάνει χορήγηση πρεδνιζολόνη (1 mg / kg βάρους σώματος ανά ημέρα, λιγότερο από 60 mg / ημέρα), επιτρέποντας το 60% των ασθενών για την επίτευξη ύφεση και να μειωθεί η δόση του φαρμάκου. Οι ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην πρεδνιζολόνη χρησιμοποιούν μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη. Η μεθοτρεξάτη (17,5 mg / εβδομάδα) και σε συνδυασμό με τις χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης επιτυγχάνει διαγραφής σε 81% των ασθενών, θα μειώσει τη δόση των κορτικοστεροειδών και να διατηρήσει μια μακροπρόθεσμη ύφεση. Για να σταματήσει η φλεγμονώδης διεργασία, χρησιμοποιούνται μηνιαίες πορείες παλμικής θεραπείας με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη. Λόγω της μακράς διάρκειας φλεγμονής στο τοίχωμα των αρτηριών, η διάρκειά του πρέπει να είναι τουλάχιστον 6-9 μήνες.

Για να μειωθούν οι πολλαπλασιαστικές μεταβολές στις αρτηρίες, ενδείκνυται ο διορισμός ακετυλοσαλικυλικού οξέος (σε δόση 100 mg / ημέρα) και στατίνες. Η διάρκεια της θεραπείας συντήρησης με γλυκοκορτικοστεροειδή εξαρτάται από τη δυναμική των κύριων κλινικών συμπτωμάτων, των παραμέτρων της οξείας φάσης (ESR, CRP) και, κατά κανόνα, δεν είναι μικρότερη από 2-5 χρόνια.

Χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Takayasu

Χειρουργική επέμβαση στην αορτή και στα μεγάλα αγγεία είναι επιθυμητή τα πρώτα πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Οι ενδείξεις για το σκοπό της υπηρετούν τον αυλό του αυλού της αρτηρίας στο 70% και περισσότερο σε συνδυασμό με την ισχαιμία. Ωστόσο, ακόμη και με την παρουσία αυτών των καταστάσεων, η επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιείται στην ανενεργή φάση του συνδρόμου Takayasu.

Πρόβλεψη

Με το σύνδρομο Takayasu, το 15ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 80-90%. Οι συχνότερες αιτίες θανάτου είναι το εγκεφαλικό επεισόδιο (60%) και το έμφραγμα του μυοκαρδίου (περίπου 25%), λιγότερο συχνά - ρήξη του ανευρύσματος της αορτής (5%). Με την ήττα των στεφανιαίων αρτηριών τα πρώτα δύο χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων της καρδιακής παθολογίας, η θνησιμότητα είναι 56%. Το σύνδρομο Takayasu έχει δυσμενή πρόγνωση σε ασθενείς με επιπλοκές όπως η αμφιβληστροειδοπάθεια, η αρτηριακή υπέρταση, η αορτική ανεπάρκεια και το ανεύρυσμα της αορτής. Σε ασθενείς που έχουν δύο ή περισσότερα από αυτά τα σημεία, η 10ετής επιβίωση μετά τη διάγνωση είναι 58,6%, με τους περισσότερους θανάτους να εμφανίζονται τα πρώτα πέντε χρόνια της νόσου.

[15]