Σύνδρομο Shihan

Ισχαιμική νέκρωση της υπόφυσης και παρατεταμένη μείωση των λειτουργιών του ως αποτέλεσμα της μετά τον τοκετό αιμορραγίας ονομάστηκε σύνδρομο Sheehan του. Αυτή είναι μια σπάνια επιπλοκή του τοκετού, ακολουθούμενη από μια απειλητική για τη ζωή απώλεια αίματος, που ονομάζεται επίσης μεταγεννητική ανεπάρκεια υπόφυσης, μετά τον τοκετό υποϋποφυσισμό, υπόφυσης (διεγκεφάλου-υπόφυσης) ή καχεξία νόσο Simmonds.

Αυτή η ενδοκρινική παθολογία έχει κωδικό E23.0 για το ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Επιδημιολογία

Στις ανεπτυγμένες χώρες, λόγω του υψηλού επιπέδου της μαιευτικής φροντίδας, το σύνδρομο Sheehan είναι σπάνιες: συχνότητα εμφάνισης της σε 50 χρόνια έχει μειωθεί 10 με 20 περιπτώσεις ανά 100.000 γυναίκες και 0,5% του συνόλου των περιπτώσεων υποϋποφυσισμό στις γυναίκες ..

Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Εταιρεία Ενδοκρινολογίας, ορισμένα συμπτώματα ελαφράς βλάβης του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης βρίσκονται στο 4% των γυναικών που έχασαν πολύ αίμα κατά τη γέννηση. Μέτρια σημεία του συνδρόμου Shihan διαγιγνώσκονται στο 8%, ενώ οι σοβαρές μορφές υποσιτιστικού υποσιτατισμού έχουν το 50% των γυναικών μετά από υποογκαιμική καταπληξία.

Οι διεθνείς φαρμακοεπιδημιολογική βάση δεδομένων Kims δεδομένων του μητρώου (Pfizer Διεθνές Μεταβολικό Database) για το έτος 2012 αναφέρονται στο 1034 ασθενείς με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης (ΕΠΙΠ), και 3,1% των περιπτώσεων οι γυναίκες ασθενείς η αιτία αυτής της ασθένειας είναι το σύνδρομο Sheehan του.

Η επιλόχεια υποϋποφυσισμό παρουσιάζει σοβαρή απειλή για τις γυναίκες στις λιγότερο ανεπτυγμένες και αναπτυσσόμενες χώρες, για παράδειγμα, στην Ινδία, ο επιπολασμός του συνδρόμου Sheehan εκτιμάται ότι είναι 2,7-3,9% μεταξύ των άτοκες γυναίκες άνω των 20 ετών.

[7], [8], [9], [10], [11]

Αιτίες Σύνδρομο Shihan

Όλες οι αιτίες του συνδρόμου Shihan είναι το αποτέλεσμα υπογλυκαιμικού σοκ, το οποίο αναπτύσσεται με απότομη μείωση του όγκου του κυκλοφορικού αίματος και μείωση της αρτηριακής πίεσης που προκαλείται από αιμορραγία κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Με μαζική απώλεια αίματος (πάνω από 800 ml), η παροχή αίματος στα όργανα και η παροχή οξυγόνου σε αυτά είναι μειωμένη. Και, πρώτα απ 'όλα, αφορά τον εγκέφαλο. Το σύνδρομο Shihana προέρχεται από τη βλάβη στην υπόφυση (υπόφυση) - τον αδένα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνος για τη σύνθεση των πιο σημαντικών ορμονών.

Τα περισσότερο προσβεβλημένα κύτταρα που παράγουν ορμόνες στο πρόσθιο λοβό - αδενόγοφοφίδωση. Κατά την περίοδο της κύησης - υπό την επίδραση των ορμονών του πλακούντα - το μέγεθος αυτού του αδένα αυξάνεται, σύμφωνα με ορισμένες εκτιμήσεις, κατά 120-136%. Συγκεκριμένα, υπάρχει υπερτροφία και υπερπλασία γαλακτοκυτταροκυττάρων - κυττάρων που συνθέτουν προλακτίνη, απαραίτητα για την ανάπτυξη και προετοιμασία των μαστικών αδένων για την παραγωγή γάλακτος.

Παράγοντες κινδύνου

Οι μαιευτήρες-γυναικολόγοι σημειώνουν τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου Shihan:

• διαταραχές της πήξης του αίματος σε έγκυες γυναίκες (ιδιαίτερα θρομβοπενία).
• οίδημα των περιφερικών ιστών (όπου η ορμόνη του υποθαλάμου ενεργοποιεί τη αγγειοπιεστίνη, η οποία αυξάνει τον αγγειακό τόνο και την αρτηριακή πίεση).
• κυτταρική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση);
• προεκλαμψία (υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεϊνουρία).
• αυξημένη αιμόλυση (καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, που συνηθέστερα σχετίζεται με νεφρική ανεπάρκεια).

Αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας κατά τη διάρκεια περιπτώσεων παράδοση και την εμφάνιση συνδρόμου Sheehan στο προδρομικό πλακούντα, πρόωρη αποκόλληση του και πολλαπλές εγκυμοσύνες (δίδυμα ή τρίδυμα) και ταχεία (τυρβώδη) καταγωγές, στη διάρκεια της οποίας μπορεί να είναι πνευμονική εμβολή, αμνιακό υγρό δοχεία.

[12], [13], [14]

Παθογένεση

Η παθογένεια του συνδρόμου Shihan συνδέεται με την υποξία των ιστών της υπόφυσης και το θάνατό τους. Η αυξημένη ευπάθεια της πρόσθιας υπόφυσης παίζει σημαντικό χαρακτηριστικό ρόλο της παροχής αίματος της: μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας και ένα δίκτυο τριχοειδών αναστόμωσης της πυλαίας σκαφών. Με σοβαρή αιμορραγία και πτώση της αρτηριακής πίεσης, δεν υπάρχει τοπική ροή αίματος στο διευρυμένο πρόσθιο λοβό του αδένα. που σχετίζεται με ένα σοκ του σπασμού των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν την υπόφυση, οδηγεί σε έλλειψη οξυγόνου και ισχαιμικής νέκρωσης του αδένα.

Κατά συνέπεια, η υπόφυση δεν παράγει επαρκή αριθμό τέτοιων τροπικών ορμονών:

• σωματοτροπίνη (STH), ενεργοποιώντας την κυτταρική σύνθεση πρωτεϊνών που ρυθμίζουν το μεταβολισμό των υδατανθράκων και την υδρόλυση των λιπιδίων.
• την προλακτίνη (λουτεοτροπική ορμόνη), που διεγείρει την ανάπτυξη και τη λειτουργία των μαστικών αδένων και του κίτρινου σώματος.
• (FSH), η οποία παρέχει ανάπτυξη θυλακίων ωοθηκών και πολλαπλασιαστικές διεργασίες των ιστών της μήτρας.
• η ωχρινοποιητική ορμόνη (LH), υπεύθυνη για την ωορρηξία.
• αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία ενεργοποιεί την παραγωγή κορτικοστεροειδών από το φλοιό των επινεφριδίων.
• (TSH), ρυθμίζοντας την εκκριτική λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα.

[15], [16], [17]

Συμπτώματα Σύνδρομο Shihan

Μια ανισορροπία των ορμονών που παράγονται από την υπόφυση παράγει μια ποικιλία συμπτωμάτων μάλλον συνδρόμου Sheehan, η οποία εξαρτάται από το βαθμό της ανεπάρκειας των ειδικών έκκρισης ορμονών της υπόφυσης.

Ο όγκος των κατεστραμμένων υποφυσιακών κυττάρων καθορίζει τις οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου. Η οξεία μορφή αντανακλά σημαντική βλάβη στον πρόσθιο λοβό του αδένα και τα συμπτώματα γίνονται εμφανή σύντομα μετά την παράδοση. Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι βλάβες που εντοπίζονται είναι λιγότερες και τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται για αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά την παράδοση.

Τα πιο συνηθισμένα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Shihan είναι η αγκαλαξία, δηλαδή η έλλειψη θηλασμού. Λόγω της μακροχρόνιας έλλειψης οιστρογόνων στο σωστό χρόνο μετά την παράδοση, ο εμμηνορροϊκός κύκλος δεν επαναλαμβάνεται, οι μαστικοί αδένες μειώνονται, η βλεννογόνος μεμβράνη του κόλπου γίνεται πιο λεπτή. Μια ανεπάρκεια της γοναδοτροπίνης εκφράζεται σε αμηνόρροια, ολιγομηνόρροια, μειωμένη λίμπιντο. Σε μερικές γυναίκες, η εμμηνόρροια επαναλαμβάνεται και είναι δυνατή μια δεύτερη εγκυμοσύνη.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της ανεπάρκειας ορμονών διέγερσης θυρεοειδούς στο σύνδρομο Shihan εκδηλώνονται με κόπωση και παραβίαση της θερμορύθμισης με δυσανεξία στο κρύο. ξηρό δέρμα, τριχόπτωση και εύθραυστα νύχια. δυσκοιλιότητα και αύξηση βάρους. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά.

Οι επιπτώσεις ενός ελλείμματος αυξητικής ορμόνης περιορίζονται σε κάποια απώλεια μυϊκής δύναμης, αύξηση του λιπώδους ιστού στο σώμα και αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη. Τόσο σε οξεία όσο και σε χρόνιες μορφές, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις διαβήτη χωρίς έμφυτο: έντονη δίψα και αυξημένη διούρηση (όγκος ούρων).

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Shihan περιλαμβάνουν σημεία δευτεροπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, δηλαδή, έλλειψη ACTH. Αυτή η μείωση του συνολικού σωματικού τόνου και απώλειας σωματικού βάρους, της υπογλυκαιμίας (χαμηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα), της αναιμίας και της υπονατριαιμίας (χαμηλά επίπεδα νατρίου). Η ανεπάρκεια αυτής της ορμόνης οδηγεί σε χρόνια υπόταση με συγκοπή και ορθοστατική υπόταση, αδυναμία αντίδρασης στο στρες. Επίσης παρατηρείται υποβλάγχρωση και πτυχές στο δέρμα (αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά την παράδοση).

Η έξαρση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί επείγουσα ιατρική περίθαλψη, συμβαίνει σε σοβαρές λοιμώξεις ή χειρουργικές παρεμβάσεις.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η σοβαρή υποφυσιακή ανεπάρκεια στο σύνδρομο Shihan μπορεί να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο.

Ο πιθανώς απειλητικός για τη ζωή παγιδευματοπάθεια μετά τον τοκετό είναι επίσης λιγότερο συνηθισμένος - όταν επηρεάζεται το 90% των ιστών αδενοϋπόφυσης. Οι συνέπειες και οι επιπλοκές αυτής της σοβαρής μορφής συνδρόμου Shihan: σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση, καρδιακή αρρυθμία, χαμηλό σάκχαρο του αίματος (υπογλυκαιμία), αναιμία υποχρωμικού τύπου.

[18], [19],

Διαγνωστικά Σύνδρομο Shihan

Συνήθως η διάγνωση του συνδρόμου Shihan βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και ιατρικό ιστορικό ασθενών, ιδιαίτερα εάν υπήρξε αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εργασίας ή άλλες επιπλοκές που σχετίζονται με τον τοκετό. Σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τα προβλήματα με τη γαλουχία ή την απουσία εμμηνορρυσίας μετά τον τοκετό, τα οποία αποτελούν δύο σημαντικά σημάδια αυτού του συνδρόμου.

Για να ελεγχθεί το επίπεδο των ορμονών της υπόφυσης (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), η κορτιζόλη και η οιστραδιόλη απαιτούν εξετάσεις αίματος.

Diagnostics - χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου - επιτρέπει να ερευνήσει το μέγεθος και τη δομή της υπόφυσης. Στα πρώτα στάδια της υπόφυσης επεκταθεί με την πάροδο του χρόνου ο σίδηρος ατροφίες, και αναπτύσσει μία ανιχνεύσιμη κατά τη σάρωση ενός διαγνωστικό σημάδι της παθολογίας ως «σύνδρομο άδειο εφιππίου», δηλαδή εν απουσία υπόφυσης οστού υπόφυσης βόθρου στη βάση του εγκεφάλου.

[20], [21], [22]

Διαφορική διάγνωση

Το έργο που πρέπει να εκτελέσει η διαφορική διάγνωση είναι ο εντοπισμός άλλων ασθενειών που εκδηλώνονται υποϋποφυσισμό: αδένωμα της υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα, μηνιγγίωμα, χόρδωμα, επενδυμωμάτων ή γλοίωμα.

Η υπόφυση μπορεί να καταστραφεί από ένα απόστημα εγκεφάλου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, νευροσαρκοείδωσης, ιστιοκύτωση, αιμοχρωμάτωση, ή αυτοάνοσων λεμφοβλαστική υπόφυσης, καθώς και σε αυτοάνοσες αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

[23], [24], [25]

Θεραπεία Σύνδρομο Shihan

Η θεραπεία του συνδρόμου Shihan είναι μια δια βίου θεραπεία υποκατάστασης ορμονών με τη χρήση συνθετικών αναλόγων τροπικών ορμονών των ωοθηκών, του θυρεοειδούς αδένα, του φλοιού των επινεφριδίων.

Έτσι, η ανεπάρκεια της ACTH και της κορτιζόλης αντισταθμίζεται από την πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών (υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη). Παρασκευάσματα θυροξίνης (λεβοθυροξίνη, τετραϊωδοθυρονίνη et αϊ.) Αντικαθιστά το θυρεοειδή ορμόνη, και ρύθμιση της δοσολογίας τους για να βοηθήσουν τα δεδομένα των εξετάσεων αίματος για τα επίπεδα της ελεύθερης θυροξίνης ορού.

Η ανεπάρκεια οιστρογόνου συνήθως συμπληρώνεται με τη χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών και οι ορμόνες αυτές πρέπει να λαμβάνονται από γυναίκες με σύνδρομο Shihan πριν από την ηλικία της εμμηνόπαυσης.

Οι ενδοκρινολόγοι σημειώνουν ότι εάν ελέγχεται το επίπεδο των ορμονών στο αίμα, συνήθως δεν υπάρχουν παρενέργειες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να είναι όταν η δόση των ορμονικών φαρμάκων είναι υπερβολικά υψηλή ή πολύ χαμηλή. Επομένως, οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο βρίσκονται σε αρχεία καταγραφής φαρμάκων, υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις και λαμβάνουν εξετάσεις αίματος για ορμόνες.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ανάπτυξης αυτού του συνδρόμου είναι να αποφευχθεί η σοβαρή αιμορραγία κατά τη διάρκεια του τοκετού.

[26], [27], [28]

Πρόβλεψη

Με μια έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου του Shihan και την κατάλληλη ορμονοθεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Ωστόσο, η έλλειψη θεραπείας μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

[29], [30]